МКБ-10 — справочник
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем (10-й пересмотр)E80.2 — Другие порфирии
Полный перечень заболеваний
- Копропорфирия наследственная
- Нарушение обмена порфирина
- Полиневропатия при порфирии
- Порфирия
- Порфирия вторичная
- Порфирия острая перемежающаяся
- Порфирия острая перемежающаяся печеночная
- Порфирия перемежающаяся
- Порфирия приобретенная
- Порфирия токсическая
- Порфирия шведского типа
- Порфирия южноафриканского типа
- Порфирия, вызванная правильным введением соответствующего назначению лекарственного средства
Льготные категории граждан, по коду «E80.2»
-
Граждане, больные острой перемежающей (печеночной) порфирией
Федеральный закон №323-ФЗ от «21.11.2011»
-
Граждане, страдающие острой перемежающейся порфирией
Постановление Правительства РФ №890 от «30.07.1994»
Другие порфирии
Определение и общие сведения
Гепатоэритропоэтическая порфирия
Гепатоэритропоэтическая порфирия является очень редкой формой хронической печеночной порфирии, характеризуется наличием буллезного фотодерматита.
Менее 40 случаев заболевания были описаны к настоящему времени.
Наследование аутосомно-рецессивное.
Этиология и патогенез
Гепатоэритропоэтическая порфирия вызвана дефицитом уропорфириноген декарбоксилазы (URO-D, пятый фермент в биосинтезе гема), что приводит к накоплению уропорфирина в печени. Дефицит фермента является результатом мутации гена URO-D. По крайней мере 30 различных мутаций было описано, из которых наиболее растространена мутация G281D.
........
Читать продолжение статьи ...Виды высокотехнологичной медицинской помощи, по коду «E80.2»
Постановление Правительства РФ от 28.12.2020 №2299 «О Программе государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи на 2021 год и на плановый период 2022 и 2023 годов»
-
Терапевтическое лечение
-
- Прогрессирующее течение острых печеночных порфирий, осложненное развитием бульбарного синдрома, апноэ, нарушениями функций тазовых органов, торпидное к стандартной терапии, с тяжелой фотосенсибилизацией и обширными поражениями кожных покровов, с явлениями системного гемохроматоза (гемосидероза) тканей - эритропоэтической порфирией, поздней кожной порфирией.
-
- Интенсивная терапия, включающая методы экстракорпорального воздействия на кровь у больных с порфириями.
-
Комплексная консервативная терапия, включая эфферентные и афферентные методы лечения, хирургические вмешательства, подавление избыточного синтеза продуктов порфиринового метаболизма инфузионной терапией, интенсивная терапия, включая методы протезирования функции дыхания и почечной функции, молекулярно-генетическое исследование больных с латентным течением острой порфирии в целях предотвращения развития кризового течения, хелаторная терапия
с 01.01.2019 по 31.12.2019 -
Комплексная консервативная терапия, включая эфферентные и афферентные методы лечения, хирургические вмешательства, подавление избыточного синтеза продуктов порфиринового метаболизма инфузионной терапией, интенсивная терапия, включая методы протезирования функции дыхания и почечной функции, молекулярно-генетическое исследование больных с латентным течением острой порфирии с целью предотвращения развития кризового течения, хелаторная терапия
с 01.01.2021 по 31.12.2021
-
-
-
