Кардиомиопатии

Нозологическая сущность гипертрофической кардиомиопатии и ее номенклатура
Изолированную гипертрофию миокарда невыясненной природы впервые описали во второй половине XIX века французские патологоанатомы Н.

---

Распространенность
ГКМП распространена во всем мире, однако точная частота ее не установлена, что связано со значительным числом бессимптомных случаев.

---

Этиология и патогенез
В настоящее время роль генетических факторов в возникновении ГКМП неопровержимо установлена. Семейный характер части случаев этого заболевания обратил на себя внимание исследователей еще на заре его изучения.

---

Патологическая анатомия гипертрофической кардиомиопатии
При макроскопическом исследовании сердца обращает на себя внимание значительная гипертрофия миокарда левого желудочка при отсутствии морфологических признаков врожденных и приобретенных пороков сердца, ИБС, системной артериальной гипертензии и других заболеваний, способных вызывать развитие подобной гипертрофии.

---

Патофизиологические механизмы гипертрофической кардиомиопатии
К основным патофизиологическим механизмам ГКМП, обусловленным главным образом гипертрофией левого желудочка и определяющим течение заболевания, относятся:
1.

• Изменение систолической функции левого желудочка ^{4.09 Кб}
• Образование динамического градиента систолического давления в полости левого желудочка ^{69.13 Кб}
• Нарушения диастолических свойств левого желудочка ^{14.17 Кб}
• Перикардиальное давление и взаимодействие желудочков ^{2.55 Кб}
• Ишемия миокарда ^{7.29 Кб}
• Внезапная сердечная смерть ^{5.87 Кб}

---

Клиника и осложнения
Клиническая картина ГКМП полиморфна и неспецифична, что нередко является причиной ошибочной диагностики ревматических пороков сердца и ИБС.

---

Течение и прогноз
Клиническое течение ГКМП весьма гетерогенно, так как зависит от комплекса структурных и функциональных факторов.

---

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии
Новые методы исследования, появившиеся в кардиологии за последние годы, такие, как допплеровское исследование сердца, магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография, значительно расширили возможности диагностики ГКМП и оценки патофизиологических изменений при этом заболевании в клинической практике, что имеет важное значение для оптимизации лечения.

---

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии
Поскольку строго специфичных диагностических признаков ГКМП, кроме генетических, не существует, этот диагноз может быть установлен лишь с большей или меньшей долей вероятности.

---

Дифференциальная диагностика
При постановке диагноза ГКМП необходимо исключить другие возможные причины гипертрофии левого желудочка, прежде всего "сердце спортсмена", приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию.

---

Особенности клинического течения и диагностики редких форм гипертрофической кардиомиопатии
К редким формам ГКМП относятся верхушечная ГКМП, мезовентрикулярная обструкция левого желудочка, а также ГКМП с преимущественным поражением правого желудочка.

---

Лечение гипертрофической кардиомиопатии
Основными задачами лечения ГКМП являются:
- обеспечение симптоматического улучшения и продление жизни больных путем коррекции ведущих патофизиологических механизмов нарушения кардиогемодинамики;
- уменьшение выраженности патологической гипертрофии миокарда как основного морфологического субстрата ГКМП или, по крайней мере, предотвращение ее дальнейшего нарастания;
- лечение и профилактика основных осложнений, включая предотвращение внезапной смерти.

• Хирургическое лечение ^{76.68 Кб}