Гипертрофическая кардиомиопатия

Изолированную гипертрофию миокарда невыясненной природы впервые описали во второй половине XIX века французские патологоанатомы Н.

ГКМП распространена во всем мире, однако точная частота ее не установлена, что связано со значительным числом бессимптомных случаев.

В настоящее время роль генетических факторов в возникновении ГКМП неопровержимо установлена. Семейный характер части случаев этого заболевания обратил на себя внимание исследователей еще на заре его изучения.

При макроскопическом исследовании сердца обращает на себя внимание значительная гипертрофия миокарда левого желудочка при отсутствии морфологических признаков врожденных и приобретенных пороков сердца, ИБС, системной артериальной гипертензии и других заболеваний, способных вызывать развитие подобной гипертрофии.

К основным патофизиологическим механизмам ГКМП, обусловленным главным образом гипертрофией левого желудочка и определяющим течение заболевания, относятся: 1.

• Внезапная сердечная смерть
• Изменение систолической функции левого желудочка
• Ишемия миокарда
• Нарушения диастолических свойств левого желудочка
• Образование динамического градиента систолического давления в полости левого желудочка
• Перикардиальное давление и взаимодействие желудочков

Клиническая картина ГКМП полиморфна и неспецифична, что нередко является причиной ошибочной диагностики ревматических пороков сердца и ИБС.

Клиническое течение ГКМП весьма гетерогенно, так как зависит от комплекса структурных и функциональных факторов.

Новые методы исследования, появившиеся в кардиологии за последние годы, такие, как допплеровское исследование сердца, магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография, значительно расширили возможности диагностики ГКМП и оценки патофизиологических изменений при этом заболевании в клинической практике, что имеет важное значение для оптимизации лечения.

Поскольку строго специфичных диагностических признаков ГКМП, кроме генетических, не существует, этот диагноз может быть установлен лишь с большей или меньшей долей вероятности.

При постановке диагноза ГКМП необходимо исключить другие возможные причины гипертрофии левого желудочка, прежде всего "сердце спортсмена", приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию.

К редким формам ГКМП относятся верхушечная ГКМП, мезовентрикулярная обструкция левого желудочка, а также ГКМП с преимущественным поражением правого желудочка.

Основными задачами лечения ГКМП являются: - обеспечение симптоматического улучшения и продление жизни больных путем коррекции ведущих патофизиологических механизмов нарушения кардиогемодинамики; - уменьшение выраженности патологической гипертрофии миокарда как основного морфологического субстрата ГКМП или, по крайней мере, предотвращение ее дальнейшего нарастания; - лечение и профилактика основных осложнений, включая предотвращение внезапной смерти.

• Хирургическое лечение