Внезапная сердечная смерть
Отличительной особенностью течения ГКМП является подверженность внезапной остановке кровообращения. Ее возможные патофизиологические механизмы при этом заболевании весьма разнообразны. К ним относятся:
· первичная электрическая нестабильность миокарда желудочков;
· брадиаритмии в результате дисфункции синусового узла и блокад сердца;
· острые нарушения гемодинамики. Основной причиной внезапной смерти больных ГКМП в настоящее время считается первичная электрическая нестабильность сердца — фибрилляция желудочков. Об этом свидетельствуют следующие факты:
· случаи регистрации фибрилляции желудочков в момент внезапной остановки кровообращения у больных без признаков сердечной недостаточности;
· подверженность внезапной смерти больных с потенциально фатальными желудочковыми аритмиями, прежде всего нестойкой желудочковой тахикардией, обнаруживаемой при холтеровском мониторировании. Однако поскольку в большей части таких случаев внезапная остановка кровообращения не наступает, очевидно, что для возникновения фатальных желудочковых аритмий необходимы какие-то дополнительные условия:
· повышенная чувствительность больных ГКМП к индукции стойкой желудочковой тахикардии или фибрилляции желудочков при программируемой ЭКС.
Так, например, по данным D. Anderson с соавторами (1983), их удалось вызвать у 14 из 17 таких пациентов (82,4%) по сравнению примерно с 20% в случае ИБС. Среди перенесших внезапную остановку кровообращения L. Fananapazir и S. Epstein (1991) индуцировали желудочковую тахикардию или фибрилляцию желудочков в 70% случаев. Значительная частота индукции этих аритмий отмечена также у пациентов с отягощенным семейным анамнезом, в котором были указания на внезапную смерть (57%), и страдающих обмороками (49%) (L. Fananapazir с соавт., 1989). Следует отметить, однако, что в подавляющем большинстве случаев ГКМП индуцируемая желудочковая тахикардия носит характер полиморфной, что может быть связано со свойственной этому заболеванию негомогенностью внутрижелудочкового проведения из-за обширных участков хаотично расположенных кардиомиоцитов и множественных очагов фиброза. Нельзя исключить также влияние использованного в большей части этих исследований агрессивного протокола ЭКС, базирующегося на нанесении трех импульсов со значительной частотой;
- гетерогенность продолжительности эффективного рефрактерного периода миокарда желудочков по данным прямого измерения в различных участках (R. Watson с соавт., 1987) и сигнал-усредненной ЭКГ (Т. Cripps с соавт., 1990).
Подверженность больных ГКМП первичной электрической нестабильности миокарда желудочков может быть обусловлена:
1) особенностями морфологических изменений в миокарде (его дезорганизацией, фиброзом), предрасполагающими к повторному входу волны возбуждения. На роль патологической гипертрофии миокарда в возникновении внезапной смерти больных ГКМП может указывать также связь риска развития внезапной остановки кровообращения и тяжелых желудочковых аритмий с толщиной стенки левого желудочка (P.Spirito и В. Maron, 1990, и др.,);
2) преждевременным возбуждением желудочков через латентные добавочные проводящие пути, обнаруживаемые у отдельных больных;
3) ишемией миокарда. Как показали результаты исследований V. Dilsizian с соавторами (1993), у всех 15 больных ГКМП, перенесших внезапную остановку кровообращения, при нагрузочной сцинтиграфии миокарда с ^Tl обнаруживались признаки ишемии миокарда, тогда как индуцировать желудочковую тахикардию удалось лишь в 27% случаев. Описаны случаи внезапной смерти больных ГКМП, связанные с возникновением острого инфаркта миокарда (D. Krikler, 1980, и др.).
У части больных ГКМП внезапная сердечная смерть, по-видимому, обусловлена первичными нарушениями проводимости. Так, имеются наблюдения развития стойкой асистолии желудочков у больных ГКМП с синдромом слабости синусового узла, а также в связи с возникновением полной атриовентрикулярной блокады (A. Tagik с соавт., 1973, и др.). По данным LFananapazir и S. Epstein (1991), среди перенесших внезапную остановку кровообращения с успешной реанимацией дисфункция синусового узла отмечалась в 47% случаев, нарушения проводимости по системе Гиса-Пуркинье — в 23% и удлинение атриовентрикулярной проводимости в 3% случаев. Возникновению фатальных брадиаритмий может способствовать также частое применение для лечения симптоматичных больных медикаментозных препаратов, угнетающих функцию синусового и атриовентрикулярного узлов, таких, как b-адреноблокаторы, верапамил и дилтиазем.
Реальной причиной внезапной смерти при ГКМП является также острое нарушение гемодинамики — резкое снижение выброса крови в аорту, вплоть до его полного прекращения. Оно может быть обусловлено внезапным увеличением обструкции под действием таких положительных инотропных факторов, как физическая нагрузка и эмоциональное напряжение, а также гиповолемии и артериальной гипотензии. Последняя может вызываться физической нагрузкой вследствие неадекватного снижения периферического сосудистого сопротивления и патологической активацией барорецепторного рефлекса, сопровождаясь брадикардией.
Резкое уменьшение наполнения желудочков возникает также в результате тахикардии и тахиаритмии, особенно при утрате "предсердной надбавки".
Разнообразие возможных патогенетических механизмов внезапной смерти больных ГКМП значительно затрудняет определение ее факторов риска и оценку прогноза в каждом отдельном случае.
