Синдром Аспергера и аутизм: насколько существенны различия

Представляется, что, несмотря на данные Wolf (см. гл.9) о том, что его собственные испытуемые с синдромом Аспергера больше походили на детей с шизоидными расстройствами, нежели на детей с аутизмом, существуют достаточные основания для предположения о наличии связи синдрома Аспергера и аутизма. По-видимому, некоторые люди, у которых в детстве был классический аутизм каннеровского типа, вырастают в подростков и взрослых с синдромом Аспергера (Wing 1981a). Кроме того, все большее количество исследований семей обнаруживает, что частота появлений в одной и той же семье случаев синдрома Аспергера и аутизма так высока, что не может быть простой случайностью. Bowman (1988) приводит данные о семье, в которой у четырех сыновей и отца были признаки аутистических нарушений, от совсем легкой формы, сходной с синдромом Аспергера, до наиболее тяжелой — типично «каннеровский случай», когда аутизм сочетается со снижением когнитивного развития. Сходные данные приводят Burgoine и Wing (1983) о троих близнецах, у которых нарушения варьировали от синдрома Аспергера до классического аутизма каннеровского типа. Eisenberg (1957) дает описание отцов нескольких аутичных детей, которые очень напоминают картину синдрома Аспергера у взрослых, и возвращают к мысли Аспергера о том, что у родителей наблюдаемых им детей имелись черты, сходные с теми, что были у их детей с синдромом Аспергера. DeLong и Dwyer (1988) обследовали 929 родственников (первая и вторая степень родства) 51 аутичного ребенкаи выявили высокую частоту встречаемости синдрома Аспергера в тех семьях, где были аутичные дети с практически нормальным интеллектом (IQ выше 70), но не в семьях детей с более выраженным снижением когнитивного развития. Совсем недавно Gillberg (1991) описал семьи шести пациентов с синдромом Аспергера в возрасте от 6 до 33 лет. Он обнаружил, что аутизм был у ближайших родственников двоих аутичных детей. Кроме того, синдром Аспергера или его отдельные проявления можно было встретить, по крайней мере, у одного родственника (первая или вторая степень родства) каждого из детей. В этих семьях нарушения были выявлены у трех матерей, четырех отцов, одного брата и одного дедушки по отцовской линии.

Тот факт, что между аутизмом и синдромом Аспергера существует определенная связь, поднимает вопросы, касающиеся дифференциального диагноза. Во-первых, является ли синдром Аспергера отдельным нарушением (пусть и как-то связанным с аутизмом)? Если «да», то чем он отличается и оправданно ли его выделение — оказывает ли это какое-то влияние на организацию жизни, обучение и прогноз? Если «нет», то является ли синдром Аспергера просто обозначением всех аутистов с относительно высоким IQ, или же его следует применять по отношению к конкретной подгруппе высокофункциональных аутистов?

В 1979 году Аспергер был уверен, что дети, которых он описывал, относились к иному типу, нежели каннеровские дети с «ранним детским аутизмом», хотя он и считал, что между ними есть много общего. Он подчеркивал отличительные особенности наблюдаемых им детей: они обладали хорошим логическим и «абстрактным» мышлением, развитой экспрессивной речью (словарь, фонетика, синтаксис и т. д.), и прогноз в отношении них, по сравнению с детьми, описанными Каннером, был более благоприятным. Все эти три отличительные особенности можно было объяснить исключительно более высоким IQ, однако Аспергер настаивал на том, что описанный им синдром может возникать при любом уровне IQ, от «гениев» до «интеллектуального снижения, когда поведение носит роботообразный характер» (Asperger 1944, перевод на анг. в Frith 1991b). Так, например, у Хельмута (описанного Аспергером в его работе 1944 года) были характерные черты «аутистической психопатии», несмотря на поражение мозга и интеллектуальное снижение.

Вслед за Аспергером Van Krevelen (1971) также настаивает на независимости синдрома Аспергера. Согласно этому автору, «аутистическая психопатия» и каннеровский аутизм — это «два совершенно отдельных синдрома», хотя он допускает наличие между ними взаимосвязи, например наличие обоих синдромов в одной и той же семье. Основное отличие Van Krevelen видит в отношении детей к другим людям: аутисты ведут себя так, словно других не существует, дети же с синдромом Аспергера направленно избегают знакомых им людей. Интересно заметить, что в описании Van Krevelen значительно сильнее, чем у Аспергера, подчеркиваются зрительно-пространственные нарушения (например, трудности при оценке расстояния), трудности с математикой и моторная неловкость — создается картина, очень напоминающая «правополушарные когнитивные нарушения», обсуждаемые в следующей главе. Полный перечень отличий, предложенных Van Krevelen, можно посмотреть в таблице 4. Он приходит к выводу, что аутизм возникает тогда, когда генетическая предрасположенность к синдрому Аспергера суммируется с органическим поражением мозга.

Табл. 4. Отличительные признаки синдрома Аспергера, предложенные Van Krevelen

Ранний детский аутизм

1. Начало: первый месяц жизни.

2. Ребенок начинает ходить раньше, чем говорить; речь отсутствует, либо имеется задержка речевого развития.

3. Речь не выполняет коммуникативную функцию.

4. Зрительный контакт: другие люди не замечаются.

5. Ребенок живет в своем собственном мире.

6. Прогноз в плане социализации — неблагоприятный.

7. Психотический процесс.

Аутистическая психопатия

1. Начало: третий год жизни или позже.

2. Ребенок начинает ходить позже, чем говорить.

3. Речь служит для коммуникации, оставаясь при этом «односторонним движением».

4. Зрительный контакт: другие люди избегаются.

5. Ребенок живет в нашем мире по своим правилам.

6. Прогноз в плане социализации — более благоприятный.

7. Психопатия.

Отношение Каннера к синдрому Аспергера и его связи с аутизмом неизвестно. Однако Burd и Kerbeshian (1987) ссылаются на комментарии Каннера к публикации Robinson и Vitale (1954) о детях с суженным кругом интересов, о которых он говорит, что эти дети не подходят под его определение аутизма. Burd и Kerbeshian считают, что эти дети могли бы подходить под определение синдрома Аспергера.

Позднее Szatmari с коллегами (1986) представил описание случая, подтверждающее мысль о том, что «не все дети с синдромом Аспергера, по крайней мере если исходить из истории их раннего развития и прогноза, являются аутичными». Однако здесь вновь возникает вопрос: как следует определять границы аутизма? У описываемого ими ребенка, Мэри, отсутствовала задержка речевого развития, но во всем остальном она производила впечатления вполне обычного аутиста. Авторы считают, что дальнейшее развитие Мэри — в подростковом возрасте у нее появились слуховые галлюцинации — делает малоправдоподобным то, что у нее был аутизм. Нечто подобное уже встречалось: в литературе существуют описания случаев, когда в детском возрасте поведение вполне соответствовало критериям аутизма, однако позже начинала развиваться шизофрения (Petty и др. 1984; Watkin и др. 1988).

Экспериментальные исследования не смогли выявить действительно существенные различия между группами детей с аутизмом и синдромом Аспергера. Это, без сомнения, в какой-то мере вызвано проблемами диагностики. Не будет преувеличением сказать, что до сегодняшнего дня нет исследований, в которых было бы удовлетворительно проведено разделение аутичных детей на группу детей с синдромом Аспергера и на тех, у кого нет синдрома Аспергера. Это, в свою очередь, и не удивительно. Дело не только в отсутствии общепринятых диагностических критериев, но и в менее явной проблеме, заключающейся в том, что группы делятся на основании исключительно внешнего поведения, без учета лежащих в их основе нарушений и их достаточных и необходимых проявлений на уровне симптомов.

Szatmari с коллегами (1986) сравнивал с помощью нескольких тестов «высокофункциональных» аутистов, испытуемых с синдромом Аспергера и контрольную группу. Диагностическими критериями синдрома Аспергера служили обособленность, необычные речевая и невербальная коммуникация и круг интересов, нарушение социального взаимодействия и начало заболевания до 6 лет. Не вполне ясно, почему вы с око функциональные аутисты не должны также были соответствовать такому определению. К сожалению, уравнивание экспериментальных групп по IQ привело к значительному возрастному различию: высокофункциональные аутичные дети были значительно старше детей с синдромом Аспергера. Кроме того, контрольная группа в среднем имела значительно более высокий IQ, чем экспериментальные группы. Было выявлено несколько основных различий между группой детей с синдромом Аспергера и группой высокофункциональных аутистов, при этом обе группы очень существенно отличались от контрольной. Большинство значимых различий касалось ответов матерей на вопросы об истории развития ребенка, что, по-видимому, само по себе спорно, поскольку лучший конечный результат может приводить к тому, что родители воспринимают первые годы жизни более позитивно. Szatmari с коллегами показал, что матери высокофункциональных аутистов чаще, чем матери детей с синдромом Аспергера, указывают на то, что у их детей не было ответной реакции на мать, наблюдалось полное отсутствие интереса к взаимодействию с другими людьми, эхолалии, повторяющиеся фразы, стереотипии, отсутствие символической игры. Дети же с синдромом Аспергера, как утверждали их матери, чаще проявляли привязанность, разделяли свои необычные интересы с родителями, получали удовольствие от нахождения в компании взрослых (не родителей). Интересно, что не было найдено никаких значимых различий в результатах выполнения теста моторных способностей «Наборная доска»;[24] это опровергает мнение о том, что синдром Аспергера отличается от аутизма более выраженной моторной неловкостью. Какие-либо выраженные отличия в истории раннего развития детей и конечном результате также отсутствовали (Szatmari и др. 1989). Среди высокофункциональных аутистов чаще встречались эхолалии, неправильное употребление местоимений, общее снижение социальной активности и сужение поведенческого репертуара. Единственной существенной находкой было то, что в группе детей с синдромом Аспергера более часто наблюдалось развитие вторичных психических нарушений. Szatmari с коллегами приходит к выводу, что «между группой высокофункциональных аутичных детей и группой детей с синдромом Аспергера не было существенных качественных отличий, что указывает на то, что синдром Аспергера следует рассматривать как мягкую форму высокофункционального аутизма».

Ozonoff с соавторами (1991) при исследовании различий между группой испытуемых с синдромом Аспергера и группой вы с око функциональных аутистов, напротив, пришли к выводу, что между ними можно сделать экспериментально обоснованное различие. Их испытуемые были уравнены по возрасту, невербальному и полному IQ, но значительно различались по вербальному IQ (испытуемые с синдромом Аспергера по этому показателю существенно превосходили высокофункциональных аутистов). Ozonoff с соавторами нашли, что обе группы по сравнению с контрольной хуже справлялись с заданиями на программирование и контроль и на восприятие эмоций, но при этом только высокофункциональные аутисты хуже выполняли еще и задания на модель психического и тесты на запоминание. На основании этих данных авторы приходят к выводу, что эмпирически показали различие высокофункционального аутизма и синдрома Аспергера по характеристикам, которые никак не связаны с диагностическими критериями, а также, что нарушение модели психического не может являться первичным дефектом при аутизме (поскольку этот дефект не распространяется на другие расстройства аутистического спектра, такие как синдром Аспергера). Вместо этого они утверждают, что тот дефицит, который характерен и для аутистов, и для людей с синдромом Аспергера, указывает на дисфункцию лобных отделов (см. гл. 6). Однако эти, в общем, вполне понятные данные вызывают определенные вопросы в связи с проблемой диагностики. Диагностика синдрома Аспергера проводилась исключительно на основании симптомов, имеющихся на момент обследования, при этом Ozonoff с соавторами пишет, что они использовали критерии МКБ-10. Непонятно, как можно в отсутствие информации о раннем развитии и, особенно, о развитии речи использовать критерии МКБ-10, учитывая, что одним из критериев является отсутствие задержки речевого развития. И в самом деле, авторы пишут, что у половины испытуемых с синдромом Аспергера были типично аутистические нарушения речи и задержка речевого развития.

Вполне понятно, что если мы не можем быть уверенными в правильности диагноза, то интересные сами по себе и, возможно, действительно полезные для выделения аутистических подтипов данные не могут нам сказать ничего определенного относительно того, действительно ли синдром Аспергера отличается от аутизма.