Нервные болезни

Нервные болезни

АМНЕЗИЯ – нарушение памяти.

Этиология, патогенез. Причиной остро возникшей амнезии могут быть черепно-мозговая травма, ишемический или геморрагический инсульт, герпетический энцефалит, метаболические энцефалопатии, интоксикации, вызывающие двустороннее поражение лимбической системы, прежде всего гиппокампа, диэнцефальной области или медиально-базальных отделов лобной коры. Кратковременные нарушения памяти могут быть обусловлены эпилептическим припадком, преходящим нарушением мозгового кровообращения, транзиторной глобальной амнезией. Подострое развитие амнезии возможно на фоне хронического алкоголизма или нарушений питания (корсаковский синдром) и связано с дефицитом витамина B. Постепенно нарастающая амнезия бывает проявлением болезни Альцгеймера, дисциркуляторной энцефалопатии, опухоли, паранеопластического синдрома.

Симптомы. В результате нарушения запоминания нового материала больной не помнит событий, произошедших после начала болезни (антероградная амнезия). В меньшей степени страдает память на события, произошедшие до начала заболевания (ретроградная амнезия), при этом обычно лучше вспоминаются более отдаленные события, нежели те, что произошли сравнительно недавно. Иногда больные с ретроградной амнезией заполняют образовавшиеся лакуны в памяти ложными воспоминаниями (конфабуляциями).

Транзиторная глобальная амнезия встречается главным образом у женщин среднего и пожилого возраста. Эпизод амнезии в этом случае продолжается несколько часов. Провоцирующие факторы: стресс, контрастное изменение температуры окружающей среды. Больные выглядят растерянными, дезориентированы в пространстве и времени, иногда возбуждены. Ориентация в собственной личности всегда сохранена, и каких-либо других неврологических нарушений не выявляется. С возвращением способности к запоминанию восстанавливается ориентация, регрессирует ретроградная амнезия, амнезируется лишь сам эпизод. Рецидивы редки. Прогноз хороший.

Диагноз. Амнезию следует дифференцировать с возрастным снижением памяти, которое имеет доброкачественный характер и не вызывает социальную дезадаптацию, а также с другими нейропсихологическими (нарушения внимания, речи) или аффективными (тревога, депрессия) расстройствами. Для уточнения причины амнезии могут потребоваться КТ или МРТ головного мозга, тщательное соматическое обследование.

Лечение. Воздействие на основное заболевание, применение методов нейропсихологической реабилитации. Эффективность ноотропных средств (пирацетам, пиритинол, церебролизин и др.) ограничена.

АРАХНОИДИТ – редкое заболевание, характеризующееся серозным воспалением паутинной оболочки головного или спинного мозга и обычно протекающее как хронический слипчивый процесс.

Этиология. Арахноидит может быть осложнением тяжелой черепно-мозговой травмы, гнойного менингита, субарахноидального кровоизлияния, саркоидоза.

Симптомы. Характерно сочетание общемозговых и очаговых симптомов, отражающих преимущественную локализацию процесса. При оптико-хиазмальном арахноидите отмечаются снижение остроты и ограничение полей зрения с появлением на глазном дне признаков атрофии зрительного нерва, реже застойных явлений. Арахноидит задней черепной ямки, проявляющийся нарастающей внутричерепной гипертензией, поражением мозжечка и черепных нервов, обычно имитирует опухоль этой локализации. Спинальный арахноидит обычно проявляется клиникой компрессии спинного мозга.

Диагноз подтверждают данные МРТ (особенно при проведении контрастирования) и миелографии. У подавляющей части больных, много лет лечащихся по поводу «арахноидита», на самом деле имеются неврозы, хроническая головная боль напряжения, наследственная атрофия зрительных нервов и др.

Лечение. Арахноидиты задней черепной ямки и спинного мозга, протекающие с псевдотуморозной картиной, лечат хирургическим путем.

АТАКСИЯ – расстройство координации движений, которое может быть обусловлено поражением мозжечка и его связей (мозжечковая атаксия), чувствительных проводников (сенситивная атаксия), вестибулярной системы (вестибулярная атаксия), лобных долей и их связей (лобная атаксия), психическими расстройствами (психогенная атаксия).

Мозжечковая атаксия характеризуется ходьбой на широко расставленных ногах с раскачиванием из стороны в сторону и вперед-назад, нарушением равновесия в позе Ромберга, дисметрией (нарушение соразмерности и точности движений) и интенционным тремором (усиливающимся при приближении к цели) при пальценосовой и коленно-пяточной пробах, дисдиадохокинезом (невозможностью выполнять быстрые чередующиеся движения, например быстро вращать кисть руки внутрь и наружу), нистагмом, замедленной монотонной речью, прерываемой ударениями на каждом слоге (скандированная речь). Причиной острой мозжечковой атаксии могут быть интоксикации, инсульт, энцефалит. Хроническая прогрессирующая атаксия бывает вызвана наследственными мозжечковыми дегенерациями, алкогольной дегенерацией мозжечка, гипотиреозом, опухолью задней черепной ямки, паранеопластическим синдромом, краниовертебральными аномалиями.

Сенситивная атаксия возникает на фоне ослабления суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности и характеризуется «штампующей походкой», резким ухудшением ходьбы и равновесия в позе Ромберга при закрывании глаз. Основные причины: полиневропатии (дифтерийная, паранеопластическая и др.), поражение задних столбов спинного мозга (при рассеянном склерозе, опухоли, миелите) либо их сочетание (например, при фуникулярном миелозе).

Вестибулярная атаксия может быть вызвана поражением вестибулярного аппарата внутреннего уха или вестибулярного нерва, реже стволовых вестибулярных структур. Отличительные признаки: сочетание с вращательным головокружением, тошнотой или рвотой, иногда снижением слуха, наличие нистагма, зависимость от положения головы и туловища, сохранность координации движений в руках.

Лобная атаксия характеризуется нарушением способности координировать движения туловища и ног. При вставании затруднен перенос веса тела на ноги, при ходьбе ноги перекрещиваются или слишком широко расставляются, что ведет к частым падениям. Часто отмечаются хватательный рефлекс, эхопраксия, слабоумие, недержание мочи. Основные причины – гидроцефалия, опухоли и абсцессы лобных долей, сосудистые и дегенеративные заболевания головного мозга.

Психогенная атаксия (истерическая) выражается в причудливых изменениях ходьбы: больные могут ходить по ломаной линии, скользить, как конькобежец на катке, перекрещивать при ходьбе ноги по типу «плетения косы», ходить на выпрямленных и разведенных ногах, как на ходулях. Характерна вариабельность симптомов, их сочетание с другими функциональными неврологическими расстройствами (псевдопарезом, блефароспазмом и др.), своеобразными психическими изменениями.

Лечение атаксии преимущественно симптоматическое. Применяются витамины группы В, витамин Е, АТФ, церебрализин, антихолинэстеразные средства, специальный комплекс ЛФК.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (болезнь двигательных нейронов) – дегенеративное заболевание ЦНС, проявляющееся неуклонно прогрессирующими спастико-атрофическими парезами конечностей и бульбарными расстройствами.

Этиология. В основе заболевания лежит избирательная дегенерация двигательных нейронов моторной коры, двигательных ядер ствола, передних рогов спинного мозга. В 5–10 % случаев заболевание имеет наследственный характер.

Симптомы, течение. Первые симптомы – односторонняя (асимметричная) атрофия и слабость мышц кистей, фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных группах мышц, включая мышцы языка. Атрофии и парезы постепенно распространяются, появляются признаки бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония), оживляется нижнечелюстной рефлекс. В развитой стадии болезни утрачивается возможность самостоятельного передвижения из-за тяжелых параличей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание. Характерная черта – сочетание признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенных сухожильных рефлексов), зачастую в одной и той же конечности. Координация движений, чувствительность, функции тазовых органов не страдают. Глазодвигательные нарушения возможны лишь на поздней стадии. Интеллект у большинства больных сохранен. Тяжесть состояния на поздней стадии определяется главным образом бульбарными расстройствами и слабостью дыхательных мышц.

Диагноз подтверждается данными электромиографии, с помощью которой выявляются признаки поражения клеток передних рогов, в том числе в клинически интактных конечностях. Для исключения опухоли или спондилогенной шейной миелопатии могут потребоваться МРТ или миелография.

Лечение симптоматическое: при мышечных спазмах – дифенин, диазепам, при спастичности – баклофен, тизанидин, при слюнотечении – холинолитики, при боли – анальгетики и трициклические антидепрессанты. При невозможности приема пищи через рот накладывают гастростому или используют назогастральный зонд.

БОЛИ В СПИНЕ. Этиология, патогенез. Боль в спине и конечностях может быть связана с патологией позвоночника (вертеброгенная боль), растяжением или спазмом мышц, соматическими заболеваниями, психическими расстройствами (невертеброгенная боль). Наиболее распространенной вертеброгенной причиной боли в спине является остеохондроз позвоночника, характеризующийся дегенерацией межпозвоночных дисков.

Дегенерация и выпячивание диска нарушает функционирование всего позвоночно-двигательного сегмента, включающего два смежных позвонка, сцепленных межпозвоночным диском спереди и межпозвоночными суставами сзади, с окружающими их мышцами и связками. Постепенное снижение высоты диска приводит к тому, что суставные фасетки в межпозвоночных суставах «наезжают» друг на друга, что приводит к подвывиху и смещению позвонков друг относительно друга. Возникающая в итоге нестабильность позвоночника ускоряет дегенеративно-дистрофические изменения, прежде всего артроз межпозвоночных суставов (спондилоартроз). Эти изменения часто остаются асимптомными, но при травме или избыточной нагрузке способны стать источником боли. Важную роль в генезе боли играет формирование обратимой блокады позвоночно-двигательного сегмента, сопровождающейся ограничением его подвижности и локальным изменением мягких тканей, в том числе мышечным спазмом. В последующем механическая стабильность двигательного сегмента и всего позвоночника восстанавливается за счет краевых разрастаний (остеофитов), фиброза дисков, гипертрофии суставных отростков, утолщения связок и суставных капсул. Эти изменения, обозначаемые как спондилез, завершают «дегенеративный каскад» в позвоночнике и иногда приводят к спонтанному стиханию боли. Но одновременно они способны вызвать сужение межпозвоночных отверстий или позвоночного канала со сдавлением корешков спинномозговых нервов или спинного мозга.

В зависимости от локализации боли выделяют цервикалгию (боль в шее), цервикобрахиалгию (боль в шее, распространяющуюся в руку), торакалгию (боль в грудном отделе спины и грудной клетке), люмбалгию (боль в пояснице или пояснично-крестцовом отделе), люмбоишиалгию (боль в пояснице, распространяющуюся в ногу).

Диагноз. В 95 % случаев боль в спине носит доброкачественный характер и обусловлена физической нагрузкой на фоне текущего дегенеративного поражения позвоночника.

Для уточнения диагноза применяется рентгенография, радионуклидная сцинтиграфия, КТ, МРТ и другие обследования.

Лечение. В течение 1–3 дней рекомендуют постельный режим – больной должен лежать на твердой поверхности в удобной позе. Для временной иммобилизации шеи используют мягкий воротник. Постепенно режим расширяют, но следует избегать наклонов и вращения туловища, поднятия тяжести, длительного сидения. Больного следует научить, как правильно совершать движения, избегая нагрузки на позвоночник. Больным с рецидивирующими болями и признаками нестабильности позвоночника рекомендуют в течение нескольких дней носить корсет. Для уменьшения боли внутрь и парентерально применяют анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, миорелаксанты, местно – аппликации с димексидом и новокаином, раздражающие средства, блокады болезненных точек или межпозвоночных суставов с помощью местного анестетика. В комплекс лечения входят постизометрическая релаксация, рефлексотерапия, физиотерапевтические процедуры (ДДТ, СМТ и др.). В подострой и хронической фазах основной упор делается на физические методы – лечебную гимнастику, включающую упражнения на укрепление мышечного корсета или растяжение спазмированных мышц, мануальную терапию, массаж, бальнеотерапию.

При корешковом синдроме сроки восстановления увеличиваются. Принципы лечения те же – постельный режим в течение нескольких дней с последующим постепенным его расширением, анальгетики, лечебная гимнастика. Более широко используют лечебные блокады и средства, воздействующие на невропатическую боль – антиконвульсанты (карбамазепин по 100–200 мг 2–3 раза в день), антидепрессанты в малых дозах (например, амитриптилин по 12,5–50 мг на ночь), витамины группы В в больших дозах. В остром периоде целесообразны эпидуральные блокады. Мануальная терапия в остром периоде грыжи диска, особенно при наличии признаков компрессии корешка, противопоказана. Хотя на практике широко применяют различные варианты вытяжения, убедительных данных в пользу его эффективности при патологии поясничного отдела позвоночника нет, а в ряде случаев оно провоцирует ухудшение.

Хроническая боль в спине требует индивидуального подхода. Лечение преимущественно направлено на расширение двигательных возможностей больного и включает главным образом немедикаментозные средства: мероприятия по снижению массы тела, лечебную гимнастику, мануальную терапию, массаж. Важно укрепить мышцы спины и брюшного пресса и исправить осанку, чтобы обеспечить правильное распределение нагрузки на позвоночник, научить больного избегать провоцирующих движений, изменить его двигательный стереотип. Важная роль принадлежит физиотерапевтическим и рефлексотерапевтическим методам, санаторно-курортному лечению.

Оперативное лечение показано: 1) при симптомах нарастающего сдавления спинного мозга; 2) при остром сдавлении конского хвоста, сопровождающемся нарастанием нижнего парапареза и тазовых нарушений; 3) при тяжелом инвалидизирующем корешковом болевом синдроме, не поддающемся консервативному лечению.

БУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ – синдром, характеризующийся слабостью мышц мягкого неба, гортани, глотки, языка, иннервируемых IX, X, XII черепными нервами.

Этиология. Заболевания, поражающие двигательные ядра нервов в стволе (инсульт, сирингобульбия, опухоли, энцефалит, боковой амиотрофический склероз и др.), стволы черепных нервов (опухоли, менингит, аневризма, краниовертебральные аномалии, синдром Гийена – Барре, дифтерийная полиневропатия), нервно-мышечную передачу (миастения, ботулизм), мышцы глотки и гортани (миопатии).

Симптомы. Нарушения артрикуляции (дизартрия), приглушенность или носовой оттенок голоса (дисфония), нарушение глотания (дисфагия). При осмотре могут выявляться провисание и неподвижность мягкого неба (на стороне поражения), отклонение язычка в здоровую сторону, снижение глоточного рефлекса, парез мышцы языка с отклонением его в сторону поражения, атрофия и фасцикуляции в языке. При одностороннем поражении смежных черепных нервов следует исключить опухоль основания черепа.

Бульбарный паралич следует отличать от псевдобульбарного паралича, который тоже проявляется дизартрией, дисфагией и парезом языка, но связан с двусторонним поражением кортикобульбарных путей и возникает при диффузных или многоочаговых поражениях мозга (дисциркуляторной энцефалопатии, рассеянном склерозе, травме и т. д.).

Лечение. Быстро нарастающий бульбарный паралич – основание для перевода больного в отделение интенсивной терапии. Основная угроза – нарушение проходимости дыхательных путей, в том числе вследствие аспирации, что ведет к тяжелой дыхательной недостаточности и часто требует интубации. При выраженной дисфагии необходимо зондовое питание.

ВЕГЕТАТИВНАЯ ДИСТОНИЯ (вегетативно-сосудистая дистония) – синдром, включающий разнообразные по происхождению и проявлениям нарушения соматических функций, обусловленные расстройством их вегетативной регуляции.

Этиология, патогенез. Основные причины: органические поражения нервной системы (с вовлечением гипоталамуса, лимбической системы, ствола), психические расстройства (прежде всего неврозы), соматические и эндокринные заболевания, возрастные эндокринные перестойки (пубертат, климакс). Конституциональная вегетативная дистония, связанная с нарушением созревания центральных вегетативных структур, обычно проявляется у детей. С возрастом ее проявления обычно компенсируются, но в условиях возрастных гормональных перестроек (например, в пубертатном периоде), под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды, невротических расстройств они могут декомпенсироваться.

В качестве отдельной формы выделяют психофизиологическую вегетативную дистонию, возникающую на фоне острого или хронического стресса, переутомления или перенапряжения у спортсменов.

Симптомы, течение. Клиническая картина складывается из ряда синдромов, связанных с дисрегуляцией той или иной функциональной системы. Они могут встречаться отдельно, но чаще сочетаются друг с другом.

Кардиоваскулярный синдром может проявляться изменением сердечного ритма, лабильностью АД, патологическими вазомоторными реакциями (бледностью, цианозом или гиперемией кожных покровов, приливами, зябкостью кистей, стоп). Особенно часто встречается кардиалгический синдром, проявляющийся колющими, давящими, жгучими, пульсирующими болями или трудно описываемым дискомфортом в прекардиальной области. В отличие от стенокардии, эти боли не связаны с физической нагрузкой, более продолжительны, не уменьшаются при приеме нитроглицерина, часто сопровождаются проявлениями гипервентиляции (например, ощущением нехватки воздуха, парестезиями в периоральной области и дистальных отделах конечностей), никогда не иррадиируют в зубы и нижнюю челюсть, но могут, как и стенокардитические боли, распространяться в левую руку и лопатку. У части больных выявляются изменения на ЭКГ.

Дыхательные расстройства выражаются в гипервентиляционном синдроме, психогенной одышке и кашле. Гипервентиляция (учащенное глубокое дыхание) проявляется ощущением нехватки воздуха, неудовлетворенностью вдохом, прерывистым дыханием. У части больных отмечаются гипервентиляционные эквиваленты – периодические глубокие вдохи, кашель, зевота, сопение. С гипервентиляцией бывают связаны головная боль, предобморочное состояние, боль в области сердца и сердцебиения, изменения на ЭКГ (смещением сегмента ST), абдоминалгии, сочетающиеся с нарушением моторики желудочно-кишечного тракта (усиленная перистальтика, отрыжка воздухом, тошнота).

Нарушение потоотделения проявляется избыточной продукцией пота (гипергидроз), особенно на ладонях и подошвах. В тяжелых случаях пот буквально стекает с ладоней при малейшем волнении. Часто отмечаются вазомоторные расстройства (бледность, цианоз кожных покровов, изменение дермографизма).

Нарушение терморегуляции может выражаться как в гипер-, так и в гипотермии.

Лечение зависит от основного заболевания. Предпочтение следует отдавать нелекарственным методам лечения – психотерапии, рефлексотерапии, лечебной физкультуре и дозированным физическим нагрузкам, массажу, физиотерапии, бальнеотерапии, курортному лечению, методам релаксации и биологической обратной связи. Важное значение имеет дыхательная гимнастика, уменьшающая проявления гипервентиляции. В период обострений назначают седативные средства (новопассит и др.) или, на непродолжительный срок, бензодиазепины (диазепам, медазепам, грандаксин). При упорном болевом синдроме на фоне явной или латентной депрессивной симптоматики прибегают к антидепрессантам (амитриптилин, флуоксетин и др.), в резистентных случаях – к мягким нейролептикам (сульпирид (эглонил), тиоридазин (сонапакс)). При выраженной тревоге эффективны альпразолам, клоназепам или феназепам в сочетании с ?-адреноблокаторами (пропранололом). Последние показаны также при тахикардии, лабильной артериальной гипертензии и болях в сердце. При псевдоангинозных болях, особенно если они сочетаются с мигренью или синдромом Рейно, применяют антагонисты кальция (верапамил). При артериальной гипотонии назначают адаптогены (настойки женьшеня, элеутерококка, лимонника). При гипергидрозе некоторый эффект могут принести холинолитики, тиоридазин (сонапакс), дилтиазем, ?-адреноблокаторы в сочетании с местным лечением (вяжущие средства, ионофорез, локальное введение ботулотоксина). При неинфекционной гипертермии назначают ?– или ?-адреноблокаторы (пирроксан, 15 мг 3 раза, фентоламин, 25 мг 2–3 раза в день), общеукрепляющее лечение. При устойчивой брадикардии и спастической дискинезии кишечника возможно применение препаратов белладонны (беллоид).

ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ – синдром, связанный с нарушением иннервации внутренних органов, сосудов, секреторных желез.

Этиология, патогенез. Причиной первичной вегетативной недостаточности являются дегенерация нейронов вегетативных ганглиев (первичная вегетативная невропатия), боковых рогов спинного мозга и центральных вегетативных структур (мультисистемная атрофия). Вторичная вегетативная недостаточность может возникать при полиневропатиях, а также при заболеваниях центральной нервной системы.

Симптомы. Дисфункция сердечно-сосудистой системы чаще всего проявляется ортостатической гипотензией, гипертензией в положении лежа, постуральной тахикардией, фиксированным пульсом (отсутствием нормальных колебаний частоты сердечных сокращений в зависимости от дыхательного цикла, физической нагрузки, положения тела). Нарушение моторики желудочно-кишечного тракта вызывает ощущение распирания в эпигастральной области после приема пищи, тошноту, рвоту, склонность к запорам и поносам. Сексуальная дисфункция с нарушением эрекции у мужчин, снижением чувствительности клитора и сухостью влагалища у женщин часто бывает наиболее ранним проявлением вегетативной недостаточности. Нарушение мочеиспускания выражается в учащенном мочеиспускании, необходимости натуживания в начале мочеиспускания, выделении мочи по каплям после основного мочеиспускания, ощущении неполного опорожнения мочевого пузыря. Часто отмечается ночная полиурия, а также гипогидроз или ангидроз, но у части больных отмечается компенсаторный региональный гипергидроз (например, в области лица, особенно при приеме пищи, или в дистальных отделах конечностей) либо ночные поты. Вследствие симпатической денервации зрачка возникает миоз и нарушение зрительной адаптации в темноте; в последующем снижаются реакции зрачков на свет, тогда как реакция на аккомодацию и конвергенцию некоторое время может оставаться сохранной.

Диагноз. Диагностика вегетативной недостаточности облегчается при выявлении сопутствующих неврологических синдромов, указывающих на поражение центральной или периферической нервной системы. В случае изолированной вегетативной недостаточности важно исключить другие причины, способные вызвать сходную симптоматику, – передозировку лекарственных средств, заболевания крови, сердечно-сосудистой системы, эндокринные расстройства, электролитные нарушения.

Лечение. Симптоматическое лечение определяется ведущим синдромом. При ортостатической гипотензии нужно избегать провоцирующих факторов: натуживания, резких изменений положения тела, тепловых процедур, перегревания, приема алкоголя, длительного постельного режима. Следует по возможности отменить сосудорасширяющие средства, симпатолитики, диуретики, антидепрессанты или уменьшить их дозу, увеличить потребление поваренной соли (до 4–10 г/сут) и жидкости (до 3 л/сут). Если перечисленные меры недостаточно эффективны, прибегают к лекарственным средствам, повышающим объем циркулирующей крови (флудрокортизон) или увеличивающим сосудистый тонус (мидодрин, дигидроэрготамин). Иногда полезны нестероидные противовоспалительные средства, эритропоэтин, ?-адреноблокаторы. Для уменьшения ночной полиурии на ночь применяют адиуретин. При парезе желудка и кишечника назначают метоклопрамид, домперидон, цизаприд, антихолинэстеразные препараты, при диарее – лоперамид или кодеина фосфат.

ВЕГЕТАТИВНЫЕ КРИЗЫ – пароксизмальные состояния неэпилептической природы, которые связаны с активацией центральных (надсегментарных) вегетативных структур и проявляются полиморфными вегетативными расстройствами.

Этиология, патогенез. К редким причинам кризов относятся органические поражения гипоталамуса, лимбической системы, стволовых структур, соматические заболевания, эндокринные нарушения, прием препаратов с симпатомиметической активностью, психиатрические заболевания. В подавляющем же большинстве случаев вегетативные кризы возникают в отсутствие признаков какого-либо иного заболевания и, сопровождаясь отчетливыми аффективными изменениями, представляют собой особую форму невротического расстройства, доминирующим проявлением которого являются повторяющиеся психовегетативные пароксизмы или панические атаки. Доказано существование наследственной предрасположенности.

Симптомы, течение. Паническое расстройство обычно дебютирует в возрасте 20–40 лет, иногда на фоне полного здоровья. Женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Приступ проявляется интенсивной тревогой, нарастающей на протяжении нескольких минут и сопровождающейся комплексом вегетативных расстройств: чувством нехватки воздуха, сердцебиением, тахикардией, болью или дискомфортом в левой половине грудной клетки, ознобоподобным тремором, гипергидрозом, волнами жара или холода, ощущением ползанья мурашек, дурнотой, головокружением, предобморочным состоянием, дискомфортом или болью в животе, тошнотой или рвотой, частым мочеиспусканием. Наряду с указанными симптомами в структуре криза могут отмечаться функциональные неврологические (истерические) симптомы (ком в горле, слабость или онемение в конечностях, мутизм, истерическая слепота), головокружение. Тревога во время криза чаще носит диффузный глубинный характер, но иногда приобретает определенную направленность, преформируясь в страх смерти или потери контроля над собой. Продолжительность криза обычно не превышает 20–40 мин.

Диагноз. В первую очередь следует исключить серьезные соматические заболевания (пароксизмальные нарушения сердечного ритма, приступы стенокардии и бронхиальной астмы, гипертонические кризы, карциноид), эндокринопатии (тиреотоксикоз, феохромоцитома, гипогликемические состояния), височную эпилепсию, психиатрические болезни (эндогенная депрессия, специальные и социальные фобии, шизофрения). При органических поражениях гипоталамуса, лимбической системы или ствола кризы обычно возникают в контексте других неврологических и нейроэндокринных расстройств.

Лечение. Важно дезактуализировать страх больного о наличии у него угрожающего жизни заболевания и подробно объяснить суть его страдания и смысл планируемого лечения. Необходимо научить больного самостоятельно купировать криз, для этого в большинстве случаев достаточно принять под язык 1–2 таблетки диазепама (реланиума) иногда в сочетании с 20–40 мг пропранолола (анаприлина) и 20 каплями валокардина или корвалола. Для предупреждения кризов применяют антидепрессанты, кломипрамин, моклобемид, пароксетин, флувоксамин, тианептин и др.) и бензодиазепины с особым сродством к бензодиазепиновым рецепторам (альпразолам, клоназепам).

Предпочтительнее начинать лечение с комбинации антидепрессанта и бензодиазепина, последний позволяет быстрее достичь эффекта, избежав обострения, связанного с началом действия антидепрессанта. Лечение начинают с минимальной дозы каждого из препаратов, затем ее постепенно повышают до получения эффекта. Часто бывает необходима длительная многомесячная поддерживающая терапия антидепрессантом.

Вегетотропные препараты используются как дополнительные средства: при преобладании симпатоадреналовых проявлений показаны ?-адреноблокаторы (пропранолол, пиндолол) или ?-адреноблокаторы (пирроксан, фентоламин), при выраженных парасимпатических проявлениях – бутироксан, беллоид.

ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ – повышение внутричерепного давления.

Этиология. Основные причины: объемные внутричерепные поражения (опухоль, гематома, абсцесс), гидроцефалия, отек мозга, инсульт, менингит, энцефалит, гипонатриемия, травма, острая гипертоническая энцефалопатия, застойная сердечная недостаточность, хронические обструктивные заболевания легких, нарушение оттока по яремным венам, перикардиальный выпот. Самостоятельной нозологической формой является доброкачественная (идиопатическая) внутричерепная гипертензия.

Симптомы. Головная боль, тошнота, рвота, стойкая икота, сонливость, угнетение сознания, двоение (за счет одно– или двустороннего сдавления отводящего нерва), преходящие эпизоды нарушения зрения, застойные диски зрительных нервов (при исследовании глазного дна). Увеличение систолического АД и брадикардия (рефлекс Кушинга). Выраженность клинических проявлений зависит от скорости нарастания давления.

Опасность внутричерепной гипертензии обусловлена возможностью:

1) сдавления вещества мозга в ограниченном пространстве черепа, ведущего к диффузной ишемии мозга;

2) дислокацией (вклинением) мозговой ткани из одного внутричерепного отсека в другой;

3) сдавлением зрительных нервов с необратимой утратой зрения.

Доброкачественная внутричерепная гипертензия встречается главным образом у молодых женщин (20–45 лет) с избыточной массой тела. В качестве провоцирующих факторов могут выступать беременность, гиперпаратиреоз, анемия, гипер– или гиповитаминоз А, применение кортикостероидов, оральных контрацептивов, тетрациклина, нитрофуранов, фенотиазинов, амиодарона, ампициллина, тироксина, препаратов лития. Основное проявление – диффузная или ретроорбитальная головная боль, усиливающаяся при наклонах, кашле, чихании и часто сопровождающаяся эпизодами преходящего затуманивания зрения. При осмотре не выявляется очаговых неврологических симптомов, за исключением ограничения движения одного или обоих глазных яблок кнаружи вследствие сдавления отводящего (VI) нерва. При исследовании глазного дна – застойные диски зрительных нервов. В результате сдавления зрительных нервов возможна необратимая потеря зрения.

Обнаружение застойных дисков зрительных нервов требует срочной консультации нейрохирурга. КТ и МРТ позволяют исключить объемное образование, гидроцефалию, тромбоз венозного синуса. Люмбальная пункция возможная лишь после КТ или МРТ, выявляет увеличение давления цереброспинальной жидкости более 250 мм вод. ст. Нормальный состав цереброспинальной жидкости – облигатный критерий заболевания. При подозрении на патологию венозных синусов или яремной вены показана ангиография.

Лечение. Для быстрого снижения внутричерепного давления применяют осмотические диуретики (например, маннитол по 0,25–1 г/кг в/в капельно в течение 10–15 мин, при необходимости повторно каждые 6 ч в течение 1–2 суток с постепенной отменой в течение 2–4 суток, или глицерол – 30 мл внутрь в смеси с фруктовым соком или 250 мл 10 %-ного раствора в/в в течение 1–2 ч) и петлевые диуретики (фуросемид по 20–40 мг в/в или в/м 3 раза в день). Кортикостероиды (дексаметазон по 8–12 мг в/в, затем по 4 мг в/в или в/м 3–4 раза в день) показаны главным образом при опухолях мозга, но малоэффективны при черепно-мозговой травме или инсультах. Их действие проявляется не ранее чем через 12 ч. В критических ситуациях при угрозе вклинения в условиях отделения интенсивной терапии прибегают к ИВЛ в режиме гипервентиляции, применению барбитуратов, пункции желудочков мозга.

При доброкачественной внутричерепной гипертензии основная задача – предупредить повреждение зрительного нерва. Основные меры: снижение массы тела, ацетазоламид (диакарб) по 250–500 мг 2 раза в сутки или фуросемид по 20–60 мг/сут, кортикостероиды в малых дозах (дексаметазон, 2–4 мг внутрь). Повторные люмбальные пункции дают непродолжительный эффект, но иногда к ним прибегают для экстренного снижения внутричерепного давления. При резком падении остроты зрения – метилпреднизолон по 500 мг в/в капельно, консультация офтальмолога и нейрохирурга для рассмотрения вопроса об оперативном вмешательстве (декомпрессии зрительного нерва или люмбоперитонеальном шунтировании).

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (болезнь Коновалова – Вильсона) – аутосомно-рецессивное заболевание, проявляющееся в возрасте от 10 до 50 лет, характеризующееся нарушением обмена меди и прогрессирующим поражением базальных ганглиев и печени.

Этиология, патогенез. Ген болезни локализован в 13-й хромосоме и кодирует фермент, осуществляющий экскрецию меди в желчь и инкорпорацию меди в церулоплазмин. Накапливающаяся в организме медь откладывается в печени, головном мозге (преимущественно в подкорковых узлах), роговице, почках.

Симптомы, течение. Начало может быть постепенным или острым. В половине случаев начальные проявления – неврологические или психические расстройства – дизартрия, дрожание, депрессия, изменение поведения. К ним присоединяются дистония, хореоатетоз, гипомимия, слабоумие, насильственный смех и плач, атаксия, иногда пирамидные знаки и эпилептические припадки. При разведении рук в стороны нередко возникает крупноразмашистый тремор, напоминающий взмахи крыльев птицы. В поздней стадии – признаки печеночной недостаточности. У другой половины больных болезнь начинается с симптомов поражения печени (гепатит, цирроз), к которым в последующем могут присоединяться неврологические нарушения. Изредка первые проявления болезни бывают связаны с поражением почек (нефрокальциноз, гематурия, нефротический синдром), поджелудочной железы, сердца (кардиомиопатия), рецидивирующим артритом.

Диагноз. Ключевой диагностический признак – роговичное кольцо Кайзера – Флейшера. С помощью щелевой лампы оно выявляется у 95 % больных с неврологическими проявлениями. Диагноз подтверждается снижением содержания в крови церулоплазмина, увеличением экскреции меди с мочой, снижением общего содержания меди в крови, увеличением концентрации в крови «свободной», не связанной с церулоплазмином, меди. Дифференциальный диагноз – с заболеваниями печени, вызывающими хроническую печеночную энцефалопатию.

Лечение. Для выведения меди из организма назначают препараты, образующие с ней хелатные соединения: D-пеницилламин по 500– 3000 мг/сут, триентин, тетратиомолибдат, которые больной вынужден принимать в течение всей жизни. При непереносимости пеницилламина и у асимптомных больных используют препараты цинка, нарушающего всасывание меди в кишечнике (50 мг 3 раза в день). В диете следует ограничить продукты, богатые медью (грибы, печень, шоколад, орехи).

ГИДРОЦЕФАЛИЯ – накопление цереброспинальной жидкости в полости черепа, вызванное нарушением ее циркуляции и резорбции, реже ее избыточной секрецией.

Этиология, патогенез. Выделяют два основных типа гидроцефалии: обструктивная (несообщающаяся), развивающаяся в результате блокады оттока жидкости на уровне желудочковой системы, и необструктивная (сообщающаяся), возникающая вследствие нарушения всасывания жидкости в субарахноидальном пространстве. Причины обструктивной гидроцефалии – опухоли и абсцессы мозга, вентрикулиты, кровоизлияния в мозговые желудочки, коллоидные кисты, краниовертебральные аномалии. Сообщающаяся гидроцефалия чаще вызвана поражением мягких мозговых оболочек при инфекции, субарахноидальном кровоизлиянии, травме. Как правило, гидроцефалия сопровождается расширением желудочков мозга и повышением внутричерепного давления. Расширение желудочков может быть обусловлено и атрофией (уменьшением объема) мозговой ткани, вызванной дегенеративным процессом, сосудистым поражением или травмой.

Симптомы, течение. При гидроцефалии новорожденных наиболее характерны увеличение головы, подчеркнутость венозной сети покровов черепа, рефлекторное отведение глазных яблок вниз (симптом заходящего солнца). Черепные швы расширены, передний родничок резко увеличен. Из-за податливости черепа детей симптомы гипертензии наблюдаются редко. Возможно снижение остроты зрения в связи с атрофией зрительных нервов, поражение глазодвигательных нервов, спастичность в ногах, в тяжелых случаях – умственная отсталость. Заболевание, возникшее в возрасте старше 17–18 лет, не сопровождается увеличением размеров головы. Гидроцефалия у взрослых чаще характеризуется признаками повышения внутричерепного давления. Особой формой является нормотензивная гидроцефалия, развивающаяся без существенного повышения внутричерепного давления и проявляющаяся апраксией ходьбы, деменцией, тазовыми нарушениями.

Диагноз. Рентгенограммы черепа изменены в зависимости от возраста, в котором развилась гидроцефалия: у взрослых отмечается разрушение турецкого седла, усиление пальцевых вдавлений свода черепа. КТ, МРТ и вентрикулография обнаруживают резкое увеличение желудочков мозга. Гидроцефалию новорожденных дифференцируют с рахитическим увеличением головы, для которого характерны разрастание костной ткани черепа и типичные изменения скелета. При гидроцефалии взрослых необходимо установить причину нарушения циркуляции цереброспинальной жидкости.

Лечение. Консервативным лечением ограничиваются в тех случаях, когда первичный процесс регрессирует спонтанно, и через некоторое время можно ожидать улучшения. В качестве временной меры применяют диуретики (ацетазоламид, фуросемид), глицерин. В острых случаях прибегают к наружному дренированию желудочков, иногда к повторным люмбальным пункциям (при сообщающейся гидроцефалии). При наличии препятствия оттоку жидкости (опухоли, кисты) его устраняют. В других случаях накладывают шунты (вентрикулоперитонеальный, реже вентрикулоатриальный), обеспечивающие отток цереброспинальной жидкости из желудочков в брюшную полость или предсердие.

ГИЙЕНА – БАРРЕ СИНДРОМ – острая воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.

Этиология, патогенез. В предшествующие 1–3 недели у большинства отмечаются признаки респираторной или желудочно-кишечной инфекции, бактериальной (Campylobacter jejuni) или вирусной (цитомегаловирус, вирус Эпштейна – Барр и др.), которая запускает аутоиммунную реакцию. Эту же роль могут играть вакцинации, оперативные вмешательства, травмы периферических нервов.

Симптомы, течение. Быстрое прогрессирование относительно симметричных вялых параличей, равномерно захватывающих как дистальные, так и проксимальные отделы конечностей, незначительная выраженность сенсорных расстройств и повышенное содержание белка в цереброспинальной жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях параличи охватывают респираторную и краниальную мускулатуру, главным образом мимическую и бульбарную. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения.

Лечение. Даже в легких случаях к синдрому Гийена – Барре в острой фазе следует относиться как к неотложному состоянию ввиду опасности быстрого развития тяжелой дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма. Обязательна срочная госпитализация больных в отделения интенсивной терапии.

ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ОСТРАЯ – состояние, вызванное резким повышением артериального давления, при котором, в отличие от инсульта, доминируют не очаговые, а общемозговые проявления.

Этиология, патогенез. Может возникать как у больных с длительным анамнезом артериальной гипертензии, так и у больных с впервые возникшей гипертензией (при эклампсии, гломерулонефрите, приеме симпатомиметиков, феохромоцитарном кризе). Высокое АД обрушивается на эндотелий капилляров, вызывая локальный или сегментарный некроз артериол, рассеянные микрогеморрагии, отек мозга.

Симптомы. Интенсивная головная боль, тошнота, рвота, эпилептические припадки, а также очаговые симптомы (гемипарез, афазия, нарушения зрения), обусловленные небольшими рассеянными корковыми инфарктами на границе средней и задней мозговых артерий.

Лечение. Снижение АД на 20–25 %, при возбуждении – дроперидол, 2 мл 0,25 %-ного раствора, оксибутират натрия, 10 мл 20 %-ного раствора, при эпилептических припадках – диазепам по 2 мл 0,5 %-ного раствора в/в, при необходимости повторно. Для лечения вазогенного отека мозга применяют кортикостероиды (дексаметазон, 4 мг в/в 3–4 раза в сутки), в тяжелых случаях – ИВЛ в режиме гипервентиляции. Использование маннитола представляет опасность, так как в условиях нарушения гематоэнцефалического барьера может усилить отек мозга.

ГОЛОВНАЯ БОЛЬ (цефалгия) – боль от уровня орбит до подзатылочной области. Может быть обусловлена напряжением мышц скальпа и шеи, расширением или спазмом интра– и экстракраниальных артерий, раздражением мозговых оболочек, черепных нервов или верхнешейных корешков, изменением внутричерепного давления. Выделяют первичные формы (головная боль напряжения, мигрень, кластерная головная боль), при которых самое тщательное обследование не выявляет явных органических причин, и более редкие вторичные (симптоматические) формы головной боли как проявление разнообразных неврологических, соматических, психических заболеваний, интоксикаций, приема лекарственных средств, сосудистых поражений и др.

Следует помнить, что вещество головного мозга не обладает болевой чувствительностью. Болевые ощущения возникают при раздражении рецепторов твердой мозговой оболочки, артерий, вен, мышц, кожи. Всего в 5 % случаев причиной могут быть серьезные органические заболевания. Но именно на их выявление должно быть обращено первоочередное внимание.

Заболевания, сопровождающиеся головной болью

Сосудистые заболевания головного мозга – одна из наиболее распространенных причин. Внезапная сильная разлитая головная боль характерна для кровоизлияния в мозг. Она сопровождается рвотой и иногда потерей сознания. Также может возникнуть паралич конечностей.

Гипертоническая болезнь. Болевое чувство возникает обычно в затылке и часто ранним утром. Четкой связи между появлением головной боли и степенью повышения давления обычно нет. Как правило, возникает при быстром подъеме давления.

Воспаление сосудов (васкулиты). Постоянная головная боль в височной и лобной области у больных старшего возраста возникает на фоне общей слабости, постоянно повышенной температуры, снижения массы тела. Боль часто усиливается ночью, особенно если больной, проведя головой по подушке, затронет болезненную область.

Повышение внутричерепного давления. Головная боль может быть ранним признаком опухоли и абсцесса мозга, внутричерепной гематомы и других объемных образований, а также водянки головного мозга. Боль чаще разлитая, но сначала может возникать в области расположения опухоли или другого образования. Головная боль возникает периодически, но затем становится постоянной. Может зависеть от положения тела. Сопровождается рвотой, усиливается при кашле, чихании, наклонах головы, будит посреди ночи.

Снижение внутричерепного давления. Встречается реже. Причина – вытекание ликвора (внутричерепной жидкости) через дефекты в тканях головы. Головная боль усиливается при вставании и сопровождается тошнотой, рвотой, головокружением и шумом в ушах.

Оргазмическая (коитальная). Временно внезапно возникающая пульсирующая головная боль, возникающая у мужчин во время полового акта. Обычно продолжается несколько минут, но, если, впервые возникшая во время полового акта, она сохраняется несколько часов, необходимо исключить кровоизлияние в мозг.

Сдавление нервов шейного отдела позвоночника. Воспаление или остеохондроз позвоночника. Возникает в шейно-затылочной области, может распространяться на лоб, висок, плечо, руку, с одной или двух сторон. Сторона боли обычно не меняется. Усиливается при движении головой, длительном пребывании в неудобной позе, при прикосновении к шее, затылку.

Воспаление воздухоносных пазух черепа (синуситы). Гайморит, фронтит, этмоидит. Боль в области лба, вокруг глаз. Сопровождается повышением температуры, заложенностью носа, покраснением кожи и болью при простукивании в области пораженной пазухи. Почти всегда есть гнойные выделения из носа. Боль усиливается в положении лежа, после сна, уменьшается при стоянии.

Воспаление сустава нижней челюсти. Боль возникает около уха, в мышцах при жевании, зевоте, широком открывании и сжимании рта.

Острое повышение внутриглазного давления. Острая закрытоугольная глаукома. Боль пульсирующая, в глазу, в глазнице, с покраснением глаза, нарушением зрения, тошнотой, рвотой.

Раздражение холодовых рецепторов горла. При переохлаждении головы или глотании холодной пищи возникает кратковременная сильная боль около глаз, в носу, в горле.

Боль после травмы головы. Может сохраняться несколько месяцев, лет. Сопровождается снижением памяти, внимания, психическими расстройствами, головокружением, тошнотой, повышенной утомляемостью, нарушением сна. Боль разлитая, тупая, усиливается при физической нагрузке.

Инфекционные заболевания. Боль возникает при любой инфекции и сопровождается повышением температуры. Также могут быть боли в мышцах, суставах, общая слабость.

Отравления, нарушение обмена веществ. Постоянная тупая боль с тошнотой, усиленным потоотделением, поносом, болью в мышцах.

Головная боль при приеме лекарств. При приеме сосудорасширяющих препаратов, гормонов, антибиотиков. Головная боль рикошетная при передозировке обезболивающими препаратами. Уменьшение головной боли после отмены лекарств – главный признак лекарственной головной боли.

Головна боль напряжения – самый частый вариант, встречающийся у 50–80 % населения. Чаще у женщин. Боль легкая или умеренная, продолжается от нескольких десятков минут до нескольких суток, не усиливается при физической активности. Боль двусторонняя, в затылке, во лбу, давящая, сжимающая, без рвоты. Больным тяжело описать свои ощущения. Часто не боль, а ощущение каски, обруча на голове, стягивающих голову.

Мигрень, возникающая в подростковом возрасте. Приступообразная, односторонняя или двусторонняя головная боль в лобной, височной области, в глазнице. Боль интенсивная, пульсирующая, с тошнотой, рвотой, светобоязнью, звукобоязнью, стремлением к покою и изоляции. Подробнее см. Мигрень.

Кластерная головная боль возникает в более позднем возрасте (30–50 лет). Характеризуется кластерным возникновением болевого цикла – 1–3 приступа в сутки, продолжительностью 40–90 мин, на протяжении 6–8 недель. Затем приступы возобновляются через 4–6 месяцев с определенной цикличностью, сезонностью. Боль строго односторонняя, окологлазничная, крайне интенсивная. Сопровождается покраснением глаз, носа, слезотечением. Больной не может найти себе места, постоянно двигается. Подробнее см. Кластерная головная боль.

Лечение определяется основным заболеванием. При головной боли напряжения эффективны нефармакологические методы: массаж шеи и воротниковой зоны, рефлексотерапия, психомоторная релаксация. Необходимы отказ от курения, уменьшение потребления алкоголя, кофеина, регулярная физическая активность. Дозу анальгетиков следует ограничить (не более 2 таблеток в день не чаще трех дней в неделю). При хронической форме головной боли напряжения – трициклические антидепрессанты (амитриптилин, 12,5–75 мг/сут), иногда в сочетании с нестероидными противовоспалительными средствами, миорелаксантами (тизанидин, 2 мг 2 раза в сутки – 2 недели), бензодиазепинами (диазепам, 2,5–5 мг 3 раза в сутки – 2–3 недели). Доброкачественную боль, связанную с физическим усилием или половым актом, можно облегчить, предварительно приняв пропранолол (20–80 мг) или индометацин (25–100 мг).

ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ – искаженное восприятие положения своего тела в пространстве с ощущением мнимого движения собственного тела или окружающей обстановки. Чаще всего связано с поражением или физиологической стимуляцией вестибулярной системы, включающей периферический вестибулярный аппарат, вестибулярный нерв, вестибулярные ядра в стволе мозга и их связи (вестибулярное головокружение).

Вращательное головокружение особенно резко выражено при непосредственном поражении лабиринта, в этих случаях оно сопровождается снижением слуха и звоном в ухе. Внезапно возникающее головокружение, сопровождающееся повторной рвотой и выраженным нарушением равновесия, односторонним горизонтальным нистагмом, но без расстройств слуха характерно для вестибулярного нейронита.

Нередкой причиной приступообразного головокружения у пожилых являются вертебрально-базилярная недостаточность, связанная с атеросклеротическим стенозом подключичной, позвоночной или базилярной артерий. Головокружение в этом случае начинается остро, продолжается несколько минут и часто сопровождается тошнотой, рвотой, нарушением равновесия.

Приступы вращательного головокружения, сопровождающиеся шумом, заложенностью и распиранием в ухе, снижением слуха, наблюдается при болезни Меньера, вызванной эндолимфатической гипертензией. Пароксизмы головокружения могут быть также проявлением мигрени или эпилептического припадка. Более стойкое головокружение, сопровождающееся снижением слуха, возникает при закупорке внутренней слуховой артерии. Остро развившееся головокружение, сопровождающееся мозжечковой атаксией, грубым нистагмом, менингеальными знаками, может быть проявлением мозжечкового инфаркта или кровоизлияния – состояния, требующего экстренного вмешательства ввиду угрозы сдавления ствола мозга с быстрым летальным исходом.

Особой разновидностью вестибулярного головокружения является позиционное головокружение, для которого характерны кратковременные приступы головокружения, повторяющиеся всякий раз, когда больной меняет положение тела. Самая частая причина этого синдрома – доброкачественная позиционная вестибулопатия. Заболевание связывают с формированием в заднем полукружном канале отолитов. При опухолях задней черепной ямки пароксизм головокружения, провоцируемый поворотом головы, может сопровождаться интенсивной головной болью и рвотой.

Посттравматическое головокружение бывает связано с сотрясением лабиринта, переломом височной кости (в этом случае обычно страдают не только вестибулярная, но и слуховая часть нерва, а также лицевой нерв), образованием перилимфатической фистулы. В последнем случае головокружение усиливается при чиханьи и натуживании. Иногда причиной головокружения оказываются серная пробка, отосклероз, дисфункция слуховой трубы, нередко связанная с патологией височно-нижнечелюстного сустава.

Головокружение может также возникать как проявление предобморочного состояния, связанного с ортостатической гипотензией, нарушением сердечного ритма, гипогликемией, гипервентиляцией, а также при передозировке препаратов, угнетающих ЦНС (например, барбитуратов или бензодиазепинов). Во всех этих случаях головокружение проявляется ощущением дурноты и «тумана» в голове.

Больные часто называют головокружением и чувство неустойчивости, возникающее при сенситивной, мозжечковой или лобной атаксии. Данное головокружение обычно не имеет вращательного характера и возникает только при стоянии и ходьбе. Головокружение у больных с шейным остеохондрозом или травмой шеи часто связано с изменением импульсации от спазмированных шейных мышц и ограничением подвижности головы и только в сравнительно редких случаях – со сдавлением позвоночных артерий или окружающего их симпатического сплетения. Психогенное головокружение развивается у больных с неврозами. Подобное головокружение обычно не имеет вращательного характера, связано с ощущением неустойчивости и усиливается при ходьбе.

Диагноз. Обследование должно включать полные неврологический и соматический осмотры, пробы на позиционную вестибулопатию, ортостатическую гипотензию, ультразвуковое исследование магистральных артерий головы, ЭЭГ, аудиографию. При подозрении на поражение ствола или опухоль задней черепной ямки – КТ или МРТ.

Лечение. Для симптоматического лечения головокружения применяют холинолитики (скополамин), антигистаминные средства (меклизин, дипразин, дименгидринат, циннаризин), нейролептики (торекан, метеразин, дроперидол), бензодиазепины (диазепам, лоразепам, клоназепам), противорвотные средства (метоклопрамид, домперидон), вазодилататоры (никотиновая кислота), бетагистин. Показан специальный комплекс вестибулярной гимнастики.

ГОРНЕРА СИНДРОМ – клинический синдром, вызванный поражением симптоматической нервной системы, проявляется сочетанием умеренного миоза с птозом и ангидрозом лица. Из-за положения век создается ложное впечатление, что глаз более глубоко расположен в орбите (псевдоэнофтальм). Реакция зрачков на свет, аккомодацию и конвергенцию не страдает.

Может быть вызван поражением ствола или верхнешейного отдела спинного мозга (при сосудистых, демиелинизирующих заболеваниях, опухоли или сирингомиелии), раком верхушки легкого (опухолью Панкоста). В последнем случае синдром Горнера сочетается с болями, иррадиирующими по медиальной поверхности руки, и похудением мелких мышц кисти.

Причиной сдавления симпатических волокон могут также быть шейное «ребро», увеличенные шейные лимфатические узлы, рак щитовидной железы, травма, оперативные вмешательства, опухоли или гранулематозное воспаление на основании черепа и в глазнице, тромбоз или расслоение сонной артерии. Причину часто удается выяснить лишь с помощью дополнительных методов исследования (рентгенография грудной клетки, черепа, шейного отдела, ультразвуковое исследование сонных артерий, КТ, МРТ, по показаниям – ангиография).

Важно учитывать, что у значительной части людей величина зрачков различна (простая, или эссенциальная, анизокория), хотя это различие в среднем невелико (не более 0,5 мм). Иногда анизокория имеет преходящий характер (например, односторонний мидриаз может сопровождать приступ мигрени).

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ (ДЦП) – заболевание, характеризующееся непрогрессирующим поражением головного мозга, возникающим до родов, во время родов либо сразу после них и преимущественно проявляющееся двигательными нарушениями.

Этиология, патогенез. Основные причины – внутриутробная гипоксия (например, вследствие нарушения плацентарного кровообращения), врожденные инфекции, несовместимость матери и плода по резус-фактору с развитием ядерной желтухи, преждевременные роды и родовая травма, гипоксия и асфиксия во время удлиненных или осложненных родов, сосудистые повреждения или инфекции в послеродовом периоде. Факторы риска – недоношенность и низкая масса при рождении.

Симптомы, течение. Основу клинической картины ДЦП составляют двигательные расстройства – параличи, насильственные движения, нарушение координации движений. Часто отмечаются задержка психического развития с формированием умственной отсталости, эпилептические припадки, глазодвигательные нарушения (косоглазие, нистагм, паралич взора).

Лечение проводится с помощью специальных программ тренировки физических и психических функций. Важное значение имеют логопедическая и ортопедическая помощь, физиотерапия. Лечение следует начинать как можно раньше и проводить непрерывно на протяжении многих лет. Для уменьшения спастичности применяют баклофен, тизанидин, локальные инъекции ботулотоксина, при эпилептических припадках назначают антиконвульсанты. Часто используют препараты, стимулирующие обменные процессы в нервной системе (пирацетам, церебролизин, пиридитол и др.). При формировании стойких контрактур и деформаций используют гипсовые повязки или прибегают к оперативному вмешательству (например, удлинению сухожилий).

ДИСТОНИЯ МЫШЕЧНАЯ – синдром, характеризующийся насильственными медленными или быстрыми повторяющимися движениями, вызывающими вращение, сгибание или разгибание отдельных частей тела с формированием патологических поз.

Этиология. Выделяют первичную (идиопатическую) дистонию, которая составляет около 90 % случаев дистонии и часто является наследственной, и вторичную (симптоматическую) дистонию, вызванную применением лекарственных средств (особенно нейролептиков), травмами, энцефалитами, сосудистыми заболеваниями, опухолями, дегенеративными заболеваниями головного мозга, перинатальной патологией (аноксия, ядерная желтуха), наследственными нарушениями метаболизма (в частности, гепатолентикулярной дегенерацией).

Симптомы, течение. По распространенности выделяют фокальную дистонию, захватывающую небольшую часть тела (например, шею), сегментарную дистонию, вовлекающую смежные части тела (например, шею и руку), мультифокальную дистонию, вовлекающую несмежные части тела, и генерализованную дистонию, гемидистонию, вовлекающую ипсилатеральные руку и ногу. Отдельную группу составляют так называемые профессиональные дистонии (писчий спазм, спазм машинистки, спазм пианиста), индуцируемые только специфическими движениями.

Диагноз. Прежде всего важно исключить вторичный характер гиперкинеза, в пользу которого свидетельствуют связь с приемом лекарственных средств, наличие других неврологических синдромов, появление гиперкинеза в покое, а не при движении, очаговые изменения в базальных ганглиях или таламусе при КТ или МРТ. Следует исключить гепатолентикулярную дегенерацию и др.

Лечение. При генерализованной дистонии наиболее эффективны холинолитики в высокой дозе: тригексифенидил (циклодол), 10–30 мг/сут. Иногда эффективны бензодиазепины (клоназепам), баклофен, резерпин, нейролептики (тиаприд, сульпирид, галоперидол). При синдроме Сегавы стойкий эффект оказывают небольшие дозы препаратов леводопы (наком, мадопар), их имеет смысл испробовать во всех случаях дистонии, развившейся в детском и юношеском возрасте. Наиболее эффективный метод лечения фокальных дистоний – повторные инъекции ботулотоксина в мышцы, вовлеченные в гиперкинез. В резистентных случаях иногда прибегают к оперативному вмешательству (селективной денервации мышц, стереотаксическим операциям).

ДИСЦИРКУЛЯТОРНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ – хроническая прогрессирующая форма цереброваскулярной патологии, особенно часто встречающаяся у пожилых лиц, в основе которой лежит многоочаговое или диффузное поражение головного мозга, проявляющееся комплексом неврологических и нейропсихологических расстройств.

Этиология, патогенез. Характеризуется постепенным накоплением изменений в мозге, обусловленных повторяющимися ишемическими эпизодами в различных сосудистых бассейнах. В большинстве случаев связана с поражением мелких мозговых артерий (церебральной микроангиопатией). Основным этиологическим фактором микроангиопатии является артериальная гипертензия.

Симптомы, течение. Термин «энцефалопатия» предполагает наличие не только субъективных жалоб на головную боль, утомляемость, снижение памяти, но и объективных признаков органического поражения мозга, которые могут быть выявлены при неврологическом или нейропсихологическом исследовании. Ведущие проявления – нарушения когнитивных (познавательных) функций, эмоционально-личностные расстройства, двигательные нарушения (включающие пирамидные, экстрапирамидные, псевдобульбарные, мозжечковые расстройства), вестибулярная и вегетативная недостаточность. У значительной части больных выявляются нарушения статики и ходьбы. Течение прогрессирующее.

Диагноз. Комплекс обследований должен по возможности включать КТ или МРТ. Патологию крупных экстра– и интракраниальных мозговых артерий выявляют с помощью ультразвуковой допплерографии, дуплексного ультразвукового сканирования, транскраниальной допплерографии. Важное значение имеет исследование всей сердечно-сосудистой системы, которое может выявить признаки кардиальной патологии или системного сосудистого заболевания. Следует также исключить соматические заболевания, которые могут быть причиной неврологических нарушений (например, заболевания печени, почек, крови и т. д.). ЭЭГ показана при наличии эпилептических припадков или пароксизмальных состояний неясного генеза. Реоэнцефалография не имеет существенного диагностического значения. Важно исследовать число тромбоцитов, гематокрит, содержание в крови липидов и липопротеидов, фибриногена, коагулограмму.

Лечение. Наиболее важное значение имеет воздействие на сосудистые факторы риска – коррекция артериальной гипертензии, гиперлипидемии, сахарного диабета, отказ от курения. Длительный прием антиагрегантов (аспирин, 100–300 мг один раз в день, иногда в комбинации с дипиридамолом, 300–400 мг/сут) предупреждает повторные ишемические эпизоды. Ноотропные средства (пирацетам, 1,6–4,8 г/сут, пиридитол, 300–600 мг/сут, церебролизин, 10–30 мл в/в капельно, глиатилин, 1,2 г/сут) улучшают внимание и психическую активность. Учитывая роль нарушения гемореологии в генезе энцефалопатии при поражении мелких артерий в комплекс лечения следует включать пентоксифиллин (трентал), 400 мг 2 раза. При гиперлипидемии показаны диета и гиполипидемические средства (эндурацин, розувастин, ловастатин, пробукол и др.). Традиционно при дисциркуляторной энцефалопатии применяют вазоактивные средства, в частности препараты спорыньи (редергин, 1,5 мг 4 раза в сутки или 0,3 мг в/м или в/в, нисерголин, 5–10 мг 3 раза в сутки или 4 мг в/в или в/м), препараты барвинка (винпоцетин, оксибрал), препараты Gingo biloba (например, танакан). При тенденции к прогрессированию лечение должно быть не курсовым, а непрерывным, при этом рекомендуется каждые 2–3 месяца производить смену ноотропных и вазоактивных средств (с учетом их эффективности). Симптоматическое лечение включает прерывистое применение малых доз бензодиазепинов при тревоге и возбуждении, при депрессии показаны антидепрессанты, при апатико-абулическом синдроме – умеренные дозы агонистов дофамина (бромокриптин), при нарушении сна – малые дозы тразодона (50–75 мг на ночь).

ДИЭНЦЕФАЛЬНЫЙ (ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ) СИНДРОМ – комплекс расстройств, возникающий при диффузном поражении гипоталамической области межуточного мозга.

Этиология. Основные причины – опухоли (например, краниофарингиома), энцефалиты, тяжелая черепно-мозговая травма, острая алкогольная энцефалопатия, инсульты, гранулематозные поражения (например, при саркоидозе).

Симптомы. Клинически проявляется сочетанием: 1) нейроэндокринных и метаболических нарушений (адипозогенитальной дистрофией, гиперпролактинемией, несахарным диабетом, кахексией, гипер– или гипогликемией); 2) мотивационно-поведенческих нарушений (булимией или анорексией, отсутствием жажды или полидипсией, снижением либидо или гиперсексуальностью, агрессивностью или абулией); 3) нарушением терморегуляции с развитием как гипер-, так и гипотермии; 4) нарушениями сна и бодрствования (по типу инсомнии или гиперсомнии); 5) нарушениями сознания вплоть до комы, расстройством памяти и других нейропсихологических функций, в тяжелых случаях деменцией; 6) вегетативной дисфункцией, включая вегетативные кризы. Хотя ни один из этих синдромов нельзя назвать патогномоничным, их сочетание может указывать на поражение гипоталамуса. Дополнительные симптомы – признаки компрессии зрительного нерва, хиазмы или зрительного тракта, глазодвигательные расстройства. В прошлом диагноз диэнцефального синдрома ошибочно ставился больным с вегетативными кризами, первичным ожирением, неврозами.

Диагноз. Обследование должно включать неврологический и соматический осмотры, эндокринологические тесты, КТ или МРТ головного мозга.

Лечение комплексное в зависимости от причины заболевания.

ИКОТА – непроизвольные периодические миоклонические сокращения диафрагмы и межреберных мышц, имитирующие форсированный вдох, с внезапным закрытием дыхательных путей надгортанником, перекрывающим поток воздуха и вызывающим характерный звук.

Этиология, патогенез. Икота – рефлекс, вызываемый раздражением рецептеров брюшной полости и замыкающийся через «центр» икоты в продолговатом мозге с помощью диафрагмального и блуждающего нерва. Она имеет физиологический смысл у плода или новорожденного, позволяя им совершать дыхательные движения без риска захлебнуться. В последующем этот рефлекс подавляется, и лишь при интенсивной периферической стимуляции или поражении центральных тормозящих механизмов происходит его реактивация.

У здоровых лиц кратковременная икота возможна после обильного приема пищи, употребления охлажденных напитков или алкоголя, при волнении. Длительная изнуряющая икота может быть вызвана поражением ствола головного мозга, метаболическими расстройствами, интоксикациями. Икота может быть признаком нарастающей внутричерепной гипертензии или объемного образования задней черепной ямки и ряда других заболеваний. Нередко у молодых женщин икота вызвана психогенными причинами.

Диагноз. Тщательный сбор анамнеза и осмотр, данные дополнительных методов исследования (рентгенография грудной клетки, ультразвуковое исследование брюшной полости, эзофагогастродуоденоскопия, КТ или МРТ головного мозга) позволяют исключить серьезное заболевание, которое могло послужить причиной икоты.

Лечение. Икоту часто удается купировать с помощью простых приемов – рефлекторной задержки дыхания: больному предлагают сделать несколько глотательных движений, задержать дыхание после глубокого вдоха, перейти с грудного дыхания на диафрагмальное, далеко высунуть язык, вдохнуть дым. Иногда помогают легкое давление на глазные яблоки или точки выхода диафрагмального нерва (над ключицей у края грудинно-ключично-сосцевидной мышцы) или попытка спровоцировать чихание (например, с помощью перца). При неэффективности этих процедур применяют метоклопрамид, 10–20 мг в/в или в/м, атропин, 0,5–1,0 мг п/к, скополамин, 20 мг п/к, дипразин, 50–100 мг в/в или в/м, нейролептики (аминазин, 25–50 мг в/м, галоперидол, 2,5–5 мг в/в или в/м). В хронических случаях назначают внутрь метоклопрамид, домперидон, антациды, амитриптилин, антиконвульсанты (карбамазепин, дифенин, вальпроат натрия), нифедипин, амантадин. При длительной изнуряющей икоте и неэффективности медикаментозных средств прибегают к эпидуральной блокаде на шейном уровне, блокаде или пересечению диафрагмального нерва.

ИНСОМНИЯ – состояние, определяемое как неудовлетворенность сном, «бессонница». Основные варианты: нарушение засыпания, нарушение поддержания сна (частые ночные или преждевременное утреннее пробуждения), ощущение неудовлетворенности сном, несмотря на его нормальную продолжительность. Выделяют транзиторную инсомнию, продолжающуюся не более нескольких ночей (обычно связана со стрессовой ситуацией, госпитализацией и т. д.), кратковременную инсомнию – от нескольких дней до 3 недель (например, при непродолжительном заболевании) и хроническую инсомнию.

Этиология, патогенез. Причиной хронической инсомнии чаще всего являются психические заболевания (особенно депрессия и тревога), соматические болезни, вызывающие ночные боли, одышку, кашель, зуд, никтурию, сердечные приступы, органические поражения ЦНС. Нередкой причиной нарушения засыпания является синдром беспокойных ног, причиной которого могут быть полиневропатия, беременность, уремия, дефицит железа, но в половине случаев синдром имеет идиопатический характер.

Лечение включает прежде всего воздействие на основное заболевание, рациональную психотерапию, применение различных методик релаксации. Рекомендуют ряд общих правил: не спать в течение дня, не ложиться в рассерженном состоянии или слишком рано, регулярно заниматься физической нагрузкой в утреннее или дневное время, поддерживать в спальне чистоту и порядок, не наедаться на ночь, избегать приема на ночь алкоголя, кофеина или никотина, выработать определенный ритуал засыпания и т. д. Применение снотворных следует ограничивать, так как они не излечивают заболевания, но зато к ним быстро вырабатывается толерантность, вынуждающая повышать дозу, и лекарственная зависимость. При хронической инсомнии снотворные средства должны назначаться короткими курсами (не более 4 недель) или прерывисто (не более 2–3 ночей в неделю). Начинать лечение инсомнии предпочтительнее с растительных снотворных препаратов (например, экстракта пассифлоры, новопассита) или препаратов безрецептурного отпуска, например доксиламина (донормина), 15–30 мг, препаратов мелатонина. При их неэффективности в качестве снотворных чаще всего применяют бензодиазепины.

ИНСУЛЬТ МОЗГОВОЙ – острое нарушение мозгового кровообращения. По характеру поражения выделяют ишемический инсульт, возникающий вследствие недостаточного кровоснабжения (ишемии) мозга, и геморрагический инсульт, или спонтанное (нетравматическое) внутричерепное кровоизлияние. В отдельную форму выделяют преходящие нарушения мозгового кровообращения.

Преходящие нарушения мозгового кровообращения (транзиторные ишемические атаки) – остро возникающие дисциркуляции, при которых неврологические симптомы держатся не более 24 ч. Их причиной в большинстве случаев является временная закупорка мозгового сосуда эмболом, формирующимся в сердце (кардиогенная эмболия) или в области атеросклеротического поражения крупного мозгового сосуда, например внутренней сонной или позвоночной артерий (артерио-артериальная эмболия). Реже они возникают при резком снижении АД на фоне грубого стеноза сонных или позвоночных артерий либо при повышении свертываемости крови. Дисциркуляция в сонной артерии вызывает на контралатеральной стороне гемипарез, гемипарестезии, афазию или нарушение восприятия сигналов из противоположной половины пространства, а также слепоту или снижение зрения на один глаз. При дисциркуляции в вертебрально-базилярном бассейне возникают головокружение, тошнота и рвота, двоение, дизартрия, дисфагия, атаксия, амнезия, двусторонняя корковая слепота или тетрапарез. Клиническое значение преходящих нарушений мозгового кровообращения состоит в том, что они – предвестники не только инсульта, но и инфаркта миокарда. Своевременная диагностика их причины (с помощью аускультации сердца и крупных сосудов, УЗИ мозговых сосудов, рентгенографии грудной клетки, электро– и эхокардиографии, ангиографии, лабораторного исследования) позволяет провести лечебные меры, снижающие риск осложнений.

Ишемический инсульт может быть вызван тромбозом или эмболией внечерепных или внутричерепных мозговых артерий. Чаще всего связан с артериальной гипертензией и атеросклерозом мозговых сосудов. К факторам риска относятся также курение, сахарный диабет, нарушение сердечного ритма, полицитемия и тромбоцитемия, гиперлипидемия, избыточная масса тела.

В отдельную форму выделяют лакунарные инфаркты, вызываемые закупоркой мелких мозговых артерий. Самая частая причина лакунарных инфарктов – гипертоническая микроангиопатия, развивающаяся на фоне артериальной гипертензии. Для лакунарного инфаркта характерна ограниченная симптоматика: гемипарез, гемигипестезия, сочетание гемипареза и атаксии (атактический гемипарез), дизартрии и неловкости в правой кисти. При этом отсутствуют общемозговые симптомы (угнетение сознания, головная боль, эпилептические припадки) и нарушения высших мозговых функций (например, афазии или апраксии).

Геморрагический инсульт характеризуется кровоизлиянием в ткань мозга (внутримозговое, или паренхиматозное кровоизлияние), в подпаутинное (субарахноидальное) пространство (субарахноидальное кровоизлияние) или в желудочки мозга (внутрижелудочковое кровоизлияние). Возможны и смешанные формы.

Внутримозговое кровоизлияние в большинстве случаев связано с артериальной гипертензией. Реже причиной внутримозгового кровоизлияния бывают сосудистые мальформации, применение антикоагулянтов и тромболитических средств, васкулиты или опухоли мозга. Кровоизлияния при сосудистых аномалиях (артериовенозных мальформациях, кавернозных ангиомах), приеме симпатомиметиков (амфетамина, кокаина) обычно локализуются в более поверхностных слоях полушарий (лобарные кровоизлияния). Нередкая причина лобарных кровоизлияний у лиц пожилого возраста – амилоидная ангиопатия.

Симптоматика появляется внезапно, чаще в дневное время. Характерно сочетание очаговых симптомов (гемипарез, афазия, гемианопсия, атаксия) с выраженными общемозговыми проявлениями (головной болью, рвотой, угнетением сознания), а также менингеальным синдромом. В 10 % случаев наблюдаются генерализованные судорожные припадки. Но при ограниченных кровоизлияниях общемозговые симптомы могут отсутствовать, как и при ишемическом инсульте.

Диагноз. Врач, оказывающий помощь больному с подозрением на инсульт, должен дифференцировать инсульт от заболеваний, которые могут его имитировать (опухоли, энцефалита, истерии и др.), дифференцировать ишемический и геморрагический инсульты, установить причину и механизм инсульта.

Срочно вызвать скорую помощь необходимо при появлении следующих симптомов:

1. Неожиданная слабость, онемение или паралич мышц лица, руки или ноги.

2. Необычные затруднения или нарушения речи.

3. Резкое ухудшение зрения одного или обоих глаз.

4. Неожиданные нарушения походки, головокружение, потеря равновесия или координации.

5. Острые головные боли без каких-либо понятных причин.

Лечение. Больничные условия резко расширяют диапазон терапевтических возможностей и обеспечивают постоянный контроль за состоянием больного, поэтому следует помещать в стационар большинство больных с мозговым инсультом.

Базисная терапия включает мероприятия, которые проводят при любом варианте инсульта. Их основная задача – предупредить осложнения, вызывающие вторичное повреждение мозга. Решающее значение имеет поддержание дыхания, которое предусматривает обеспечение проходимости дыхательных путей и достаточной оксигенации. По показаниям проводят интубацию, санацию трахеобронхиального дерева, ИВЛ. Для предупреждения внутрибольничной легочной инфекции необходимы: вибрационный массаж, дыхательная гимнастика, ранняя мобилизация больного. Применение антацидов, предупреждающих стрессовые язвы, снижает вероятность аспирационной пневмонии. Поддержание гемодинамики предполагает контроль АД и сердечной деятельности. Для снижения АД используют ?-блокаторы (лабетолол), ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (капотен, эналаприл – перорально или через зонд), антагонисты кальция (никардипин). В их отсутствие возможно применение нифедипина (коринфар, адалат SL), 10–20 мг, сульфата магния, дибазола, клофелина, рауседила. Артериальную гипотонию корригируют с помощью введения кортикостероидов (преднизолон или дексаметазон) и вазотоников, например допамин. При наличии признаков сердечной недостаточности вводят сердечные гликозиды, при мерцательной тахиаритмии – верапамил или дигоксин.

Важная задача – предупреждение и лечение внутричерепной гипертензии и отека мозга. При умеренном отеке мозга показан глицерин, в более тяжелых случаях – маннитол. Фуросемид применяют в сочетании с осмотическими диуретиками или отдельно.

При появлении признаков легочной или мочевой инфекции назначают антибиотики. Питание больного следует начинать с 1–2 суток, при необходимости прибегая к зондовому или парентеральному питанию. При затруднениях глотания следует крайне осторожно кормить больного, чтобы избежать аспирационной пневмонии.

С первых дней необходимы тщательный туалет полости рта (удаление съемных протезов), обработка кожных покровов дезинфицирующими средствами (например, камфорным спиртом). Больного следует поворачивать в постели каждые 2–3 ч. Назначение витамина С (не менее 1 г/сут) и поливитаминов с минералами, использование противопролежневых матрасов также уменьшают вероятность пролежней. Под колени и пятки следует подложить валики. Во избежание натуживания назначают слабительные средства (бисакодил), при атонии кишечника – прозерин, калимин или цизаприд. При задержке мочи необходима катетеризация мочевого пузыря.

Пассивные движения начинают со 2-го дня. Раннее пересаживание больного в кресло предупреждает развитие контрактур и ускоряет восстановление. Для предупреждения тромбоза глубоких вен в парализованных нижних конечностях используют малые дозы гепарина. При психомоторном возбуждении следует использовать реланиум, оксибутират натрия, галоперидол, избегая применения аминазина. При тошноте и рвоте назначают метоклопрамид, домперидон (мотилиум), торекан в свечах или в/м, этаперазин. Эпилептические припадки следует быстро купировать с помощью в/в введения реланиума. При его неэффективности используют оксибутират натрия или закись азота в смеси с кислородом. Для предупреждения повторных припадков немедленно назначают антиконвульсанты длительного действия (карбамазепин).

Дифференцированная терапия различна при геморрагическом и ишемическом инсульте, но не в меньшей степени она зависит от характера сосудистого заболевания и индивидуальных особенностей больного.

1. Лечение ишемического инсульта. При ишемическом инсульте широко используют ряд препаратов, влияющих на состояние свертываемости, микроциркуляции, метаболических процессов в мозге. Все эти средства могут оказать эффект лишь при условии раннего назначения (в первые 4–8 ч от появления симптомов), пока не произошло необратимое повреждение нейронов, расположенных вокруг очага некроза.

Продолжительность постельного режима зависит от состояния больного. Восстановительную гимнастику и особенно массаж при удовлетворительном состоянии больного можно начинать уже в первые дни болезни. Следует соотносить объем нагрузок с тяжестью инсульта и состоянием сердечно-сосудистой системы.

Прямые антикоагулянты (гепарин) обычно применяют при прогрессирующем инсульте, реже для ранней вторичной профилактики кардиогенной или артерио-артериальной эмболии, обычно у больных с преходящим нарушением мозгового кровообращения или хорошим регрессом симптоматики. Гемодилюция с помощью реополиглюкина и кристаллоидных растворов показана, если гематокрит превышает 45 %. Применяют также пентоксифиллин, пирацетам, антиоксиданты (витамин Е, эмоксипин, мексидол), вазоактивные средства (кавинтон, нисерголин, инстенон), метаболические средства (актовегин, аплегин, церебролизин).

2. Лечение геморрагического инсульта. При внутримозговых кровоизлияниях применяют этамзилат (дицинон), гемофобин. Но в подавляющем большинстве случаев к моменту поступления в больницу кровотечение спонтанно остановилось, и необходимости в гемостатических средствах нет. Если кровоизлияние вызвано применением непрямых антикоагулянтов, вводят викасол, если оно связано с введением гепарина, то в/в назначают протамина сульфат, если же оно связано с введением тромболитика, то вводят аминокапроновую кислоту или свежезамороженную плазму. При тромбоцитопении используют тромбоцитарную массу.

При субарахноидальном кровоизлиянии основная задача – предупредить повторное кровоизлияние, наиболее вероятное в первые 3 недели, и вторичный ангиоспазм. Систолическое АД следует поддерживать на уровне 130–150 мм рт. ст. Кроме того, в целях предупреждения и лечения ангиоспазма назначают нимодипин. Хирургическое лечение проводят при мозжечковых и поверхностных полушарных (лобарных) кровоизлияниях.

Реабилитационная терапия должна быть непрерывной и особенно активной в течение первых 6 месяцев после инсульта. Сразу после выписки из стационара реабилитационные мероприятия целесообразно осуществлять в условиях специализированного отделения или санатория, в последующем – по месту жительства. Реабилитационные мероприятия включают речевую терапию, тренировку двигательных функций, мероприятия, направленные на восстановление бытовых навыков, развитие сохранившихся когнитивных способностей. При спастичности применяют миорелаксанты, при депрессии, часто развивающейся у больных инсультом, – антидепрессанты, предпочтительнее селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин, флувоксамин, серталин), не оказывающие холинолитического действия и не вызывающие ортостатическую гипотензию. Часто применяют ноотропные средства (пирацетам, пиридитол, глиатилин, церебролизин, цитиколин, аплегин), они действуют главным образом на нейропсихологические функции. Активным восстановительным лечением удается добиться того, что больные с гемиплегией могут самостоятельно ходить; но движения в руке обычно восстанавливаются несколько хуже, чем в ноге.

ИНСУЛЬТ СПИНАЛЬНЫЙ – острое нарушение кровообращения в спинном мозге.

Этиология, патогенез. Чаще наблюдаются ишемические инсульты (инфаркты) спинного мозга; случаи кровоизлияния (гематомиелия) очень редки. Ишемический инсульт спинного мозга чаще связан с патологией аорты (атеросклероз, расслаивающая аневризма, коарктация), чем с поражением интрамедуллярных сосудов, атеросклеротическое поражение наблюдается не более чем у 3 % пожилых лиц.

Симптомы, течение. Симптоматика развивается остро с внезапных болей в спине, иногда с корешковой иррадиацией, на фоне которых появляются двусторонние вялые параличи, нарушения болевой чувствительности ниже уровня поражения, тазовые расстройства. Поскольку инфаркт чаще всего возникает в зоне, кровоснабжаемой передней спинальной артерией, глубокие виды чувствительности, которые проводят задние столбы, остаются сохранными. При поражении проникающей ветви спинальной артерии инфаркт развивается лишь с одной стороны, что проявляется моноплегией или гемиплегией на стороне поражения и нарушением поверхностной чувствительности на противоположной стороне (синдром Броун – Секара).

Дифференциальный диагноз проводят с миелитом, эпидуритом, метастатической опухолью позвоночника. В пользу спинального инфаркта могут свидетельствовать острое развитие заболевания (без предшествующих симптомов), отсутствие поражения задних столбов, наличие четкого уровня поражения, признаки системного сосудистого заболевания. Диагностику облегчают данные миелографии или МРТ, исследования цереброспинальной жидкости. Обязательно серологическое исследование на сифилис и ВИЧ-инфекцию.

Лечение проводят с помощью вазоактивных препаратов (пентоксифиллина), реополиглюкина, ноотропных (церебролизин) и других средств. Но более важное значение имеют симптоматические меры, уход за кожей, предупреждение легочной и мочевой инфекции, ранняя и полноценная реабилитация, включающая лечебную гимнастику, массаж, физиотерапевтические процедуры.

КЛАСТЕРНАЯ ГОЛОВНАЯ БОЛЬ (мигренозная невралгия, пучковая головная боль) – пароксизмы исключительно интенсивной односторонней головной боли, группирующиеся в своеобразные пучки (кластеры), разделенные периодами ремиссии.

Симптомы, течение. Среди больных преобладают молодые мужчины. Во время обострения, продолжающегося от нескольких дней до нескольких месяцев, возникают 1–3 приступа в день, преимущественно в ночное время. Продолжительность приступа от 15 до 45 мин, редко до 3 ч. Боль локализуется в окологлазничной и лобно-височной области, иногда иррадиирует в ухо, челюсть, затылок и шею. Она бывает столь сильна, что заставляет больного метаться по комнате, падать на колени и биться кулаками или головой об стену или пол. На стороне боли выявляются слезотечение, инъекция сосудов конъюнктивы, заложенность носа или выделения из него, опущение и отек века, сужение зрачка. Лицо бледнеет или становится гиперемированным; больные испытывают чувство прилива крови к верхней части туловища. В отличие от мигрени, приступы возникают и кончаются внезапно, повторяются несколько раз в день, не сопровождаются рвотой.

Лечение. Купировать приступ кластерной боли можно с помощью ингаляции кислорода через маску (7 л/мин в течение 10 мин), закапывания в нос 4 %-ного лидокаина, блокады затылочного нерва, приема под язык эрготамина, введения суматриптана (6 мг п/к или 20 мг интраназально), дигидроэрготамина (1 мг в/в, п/к или в/м), наркотических анальгетиков. Прием любого препарата внутрь лишен смысла, так как он начнет действовать, когда приступ самостоятельно закончится. На период обострения назначают профилактическое лечение: комбинацию верапамила (120–480 мг/сут) и эрготамина (1 мг 2 раза в день), при их неэффективности – короткий курс кортикостероидов (преднизолон, 60 мг/сут), препараты лития, вальпроевой кислоты, метисергид. При неэффективности консервативной терапии возможно удаление крылонебного узла или термокоагуляция гассерова узла.

КОМА – состояние глубокого угнетения функций центральной нервной системы с утратой сознания и реакции на внешние раздражители, расстройством регуляции жизненно важных функций.

Этиология, патогенез. Угнетение сознания может быть следствием относительно небольшого очагового поражения, захватывающего ретикулярную активирующую систему ствола и межуточного мозга либо диффузного (многоочагового) процесса, вовлекающего оба полушария. Кома бывает результатом первичного поражения головного мозга (при черепно-мозговой травме, инсульте, менингите, энцефалите, абсцессе или опухоли мозга) либо вторичной дисфункции мозга при гипоксии (вследствие заболеваний легких, синдрома Морганьи – Адамса – Стокса, инфаркта миокарда, эмболии легочной артерии), метаболических расстройствах (гипогликемия, диабетический кетоацидоз, некетотическое гипергликемическое состояние, уремия, печеночная недостаточность, гипонатриемия, гипотиреоз, гипер– или гипокальциемия, дефицит витамина В1), интоксикациях, гипертермии или гипотермии, электротравме.

Симптомы, течение. Кому подразделяют на 3 степени. При умеренной коме (коме I) отсутствуют контакт с больным и функция открывания глаз, но больные реагируют на болевые стимулы (чаще сгибательными или разгибательными движениями), сохранены рефлексы со слизистой оболочки носа, корнеальные и зрачковые. При глубокой коме (коме II) отсутствуют реакции даже на интенсивные болевые стимулы и сухожильные рефлексы, наблюдаются разнообразные изменения мышечного тонуса. При терминальной коме (коме III) отмечаются диффузная мышечная атония, мидриаз, тяжелые нарушения жизненно важных функций.

Больной обычно выходит из комы с восстановлением функции открывания глаз. Восстановление сознания происходит поэтапно. Вначале восстанавливается фиксация взора, затем способность различать близких, понимание речи, позже – собственная речевая деятельность. Исходом комы могут быть вегетативное состояние или смерть мозга.

Лечение. Общие принципы лечения включают поддержание проходимости дыхательных путей и гемодинамики, введение глюкозы для коррекции возможной гипогликемии, очищение желудка, поддержание водно-электролитного баланса и кислотно-основного состояния, меры по снижению внутричерепной гипертензии (осмотические и петлевые диуретики), снижение температуры (внешнее охлаждение, анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства в сочетании с но-шпой или дроперидолом), купирование психомоторного возбуждения (диазепам, оксибутират натрия, малые дозы нейролептиков), введение специфических противоядий (например, при передозировке наркотиков – налоксон). Эпилептические припадки купируют с помощью в/в введения 10 мг реланиума (при необходимости повторно), после чего через зонд вводят антиконвульсанты длительного действия (карбамазепин, фенобарбитал и др.). При общеинфекционных симптомах следует прежде всего выяснить источник инфекции (легкие, мочеполовая система и т. д.) и назначить антибактериальные средства. При длительной коме необходимы зондовое или парентеральное питание, профилактика тромбоза глубоких вен голени (малые дозы гепарина), защита роговицы, поддержание гигиены полости рта.

ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ (прозопалгия). Может быть обусловлена невралгией тройничного нерва и другими краниальными невралгиями, заболеваниями зубов и околоносовых пазух, дегенеративными изменениями или травмой шейного отдела позвоночника, мигренью, кластерной головной болью, височным артериитом, синдромом височно-нижнечелюстного сустава, каротидинией, опухолями основания черепа, орбиты и носоглотки.

Невралгия языкоглоточного нерва проявляется приступами интенсивной боли в глубине полости рта, корне языка, области миндалин, которые провоцируются глотанием, кашлем, жеванием, разговором, зевотой. Иногда раздражение блуждающего нерва приводит к рефлекторной брадикардии и обмороку. Лечение проводят антиконвульсантами. При их неэффективности прибегают к оперативному вмешательству (микроваскулярной декомпрессии, чрескожной термокоагуляции или пересечению корешка нерва).

Болезненная офтальмоплегия характеризуется сочетанием дисфункции одного или нескольких глазодвигательных нервов (птоз, ограничение подвижности глазного яблока, двоение) с болевым синдромом в области орбиты. Диагноз устанавливают с помощью краниографии, КТ или МРТ. Эффективны кортикостероиды.

Синдром височно-нижнечелюстного сустава проявляется болью в височной области, иррадиирующей в щеку, нижнюю челюсть, лоб, провоцирующейся жеванием, зевотой, широким открыванием или сжиманием рта. Отмечается щелканье и ограничение движений в суставе. Синдром связан с аномальным прикусом, воспалительными, травматическими или дегенеративными изменениями в суставе. Коррекция прикуса, физиотерапия (тепловые процедуры, ультразвук), специальные упражнения, курс нестероидных противовоспалительных средств и миорелаксантов способствуют уменьшению боли.

Прозопалгия при заболеваниях глаз. При сочетании пульсирующей периорбитальной боли с болью в глазу, гиперемией и болезненностью глазного яблока, расстройством зрения, тошнотой и рвотой необходимо исключить острую закрытоугольную глаукому.

Одонтогенная прозопалгия. Боль в области верхней и нижней челюсти часто возникают вследствие раздражения нервов при кариесе, заболеваниях пульпы зуба, периодонтальных абсцессах. Она усиливается по ночам, имеет пульсирующий характер и часто сопровождается локальной болезненностью в области корня зуба. Иногда лицевые боли вызываются остеомиелитом челюсти с образованием микроабсцессов. После экстракции зуба или стоматологических операций может возникать невропатия тройничного нерва или его веточек, проявляющаяся снижением чувствительности в области нижней губы, слабостью жевательных мышц.

Психогенная (атипичная) прозопалгия обычно встречается у женщин молодого или среднего возраста. Боль обычно носит постоянный характер, может быть двусторонней или односторонней, иногда ограничиваясь определенной частью лица или распространяясь в область шеи. Никаких чувствительных или вегетативных нарушений, триггерных зон в области лица не выявляется. Нередко боль усиливается стрессом или теплом и не снимается анальгетиками. Вариантом атипичной лицевой боли считаются жгучие боли в языке или полости рта (соответственно глоссалгия или стоматалгия). Лечение включает рациональную психотерапию и применение антидепрессантов.

МЕНИНГИТЫ – воспаление оболочек головного и спинного мозга. По характеру воспалительного процесса выделяют гнойный и серозный менингиты, по этиологии – бактериальный, вирусный, грибковый, по происхождению – первичный, протекающий как самостоятельное заболевание, и вторичный, возникающий на фоне иного заболевания: отита, синусита, черепно-мозговой травмы, сепсиса и т. д., по течению – острый, подострый и хронический. Нарушение циркуляции и всасывания цереброспинальной жидкости приводит к внутричерепной гипертензии. В процесс могут вовлекаться вещество головного и спинного мозга, корешки, черепные нервы, сосуды мозга.

Клиническую картину менингита составляют: 1) общеинфекционные симптомы (лихорадка, недомогание, боли в мышцах); 2) симптомы раздражения мозговых оболочек – менингеальный синдром (ригидность мышц шеи, симптомы Кернига и Брудзинского), общая гиперестезия (непереносимость яркого света, громких звуков, прикосновения к коже); 3) общемозговые симптомы (интенсивная головная боль, тошнота, рвота, спутанность или угнетение сознания, эпилептические припадки). В первые часы заболевания, а также у детей и пожилых симптомы раздражения мозговых оболочек могут отсутствовать или быть слабо выраженными. У детей раннего возраста определяют симптом подвешивания (приподнятый под мышки ребенок поджимает ноги к животу и запрокидывает голову). У грудных детей можно выявить выбухание большого родничка и прекращение его пульсации, вызванное повышением внутричерепного давления.

Решающее значение в диагностике менингита имеет исследование цереброспинальной жидкости, поэтому люмбальная пункция обязательна при малейшем подозрении на менингит.

Лечение. Немедленно после взятия пробы цереброспинальной жидкости (до получения результатов бактериологического исследования) назначают эмпирическую антибактериальную терапию. В исключительных случаях антибактериальную терапию приходится начинать до люмбальной пункции, если ее не удается сделать в экстренном порядке. Для лечения гнойного менингита парентерально вводят высокие дозы антибактериального препарата или комбинации препаратов, способных проникать через гематоэнцефалический барьер. У взрослых с нормальным иммунитетом показано применение пенициллина или ампициллина, но в последние годы, принимая во внимание появление штаммов пневмококков и менингококков, устойчивых к пенициллину, используют цефалоспорины III поколения, например цефтриаксон (лонгацеф) или цефотаксим (клафоран). При аллергии к пенициллину или цефалоспоринам вводят левомицетин. У новорожденных рекомендуют комбинацию ампициллина с аминогликозидами (гентамицином) или цефалоспорином III поколения.

После нормализации температуры антибактериальную терапию следует продолжать 7–14 дней. Перед отменой антибиотиков, чтобы убедиться в санации цереброспинальной жидкости, проводят контрольную пункцию.

Для снижения внутричерепного давления применяют осмотические диуретики (например, маннитол) и фуросемид. Для уменьшения отека мозга и предупреждения воспалительных осложнений, в том числе поражения слухового нерва, назначают кортикостероиды.

Больных с подозрением на менингококковый менингит следует изолировать на 24 ч после начала антибактериальной терапии (при менингите иной этиологии изоляция не требуется). Всем находившимся в тесном контакте с больным менингококковым менингитом проводят химиопрофилактику рифампицином в течение 2 дней, у беременных и детей до 2 лет предпочтительнее однократная в/м цефтриаксона. Больничный персонал не нуждается в химиопрофилактике, если не производилось дыхания рот в рот. Лицам, контактировавшим с больным менингитом, вызванным гемофильной палочкой, химиопрофилактику с помощью рифампицина проводят только в том случае, когда в их семье есть ребенок до 2 лет.

Лечение вирусного менингита симптоматическое: постельный режим, анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, противорвотные средства, дезинтоксикация, седативные средства. Антибактериальные препараты назначают только в том случае, когда не удается полностью исключить бактериальный менингит. При тяжелом менингите, вызванном вирусами герпеса или опоясывающего герпеса, в/в вводят ацикловир. Так как во многих случаях заражение происходит фекально-оральным путем, медицинский персонал должен тщательно соблюдать правила личной гигиены.

Если выявлен туберкулезный менингит, лечение начинают с 3 препаратов (изониазид, рифампицин, пиразинамид). Дополнительно назначают витамин В6, предупреждающий изониазидовую полиневропатию. При хорошем эффекте через 2–3 месяца пиразинамид отменяют, а применение изаниазида и рифампицина продолжают еще не менее 10 месяцев. В тяжелых случаях дополнительно назначают стрептомицин, а также кортикостероиды.

МИАСТЕНИЯ – заболевание, характеризующееся нарушением нервно-мышечной передачи и проявляющееся слабостью и патологической утомляемостью поперечнополосатых мышц.

Этиология. Приобретенная миастения связана с образованием антител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапса. В патогенезе аутоиммунной реакции активную роль, по-видимому, играет тимус. Значительно более редкая врожденная миастения обусловлена генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов. Неонатальная миастения – преходящее состояние, наблюдающееся у младенцев, родившихся от матерей, страдающих миастенией, и обусловленное переходом через плаценту материнских антител.

Симптомы, течение. Миастения может возникнуть в любом возрасте, но наиболее высокая заболеваемость отмечается в возрасте от 20 до 40 лет. В подавляющем большинстве случаев первично вовлекаются глазные мышцы, поэтому вначале больные жалуются на эпизодическое опущение века и двоение. В последующие 1–2 года у большинства больных процесс распространяется на мышцы лица, глотки, гортани, шеи, конечностей и туловища с развитием генерализованной формы. У некоторых больных заболевание ограничивается лишь наружными мышцами глаза (глазная форма). Феномен патологической мышечной утомляемости проявляется нарастанием симптоматики на фоне физической нагрузки (например, усилением слабости жевательных мышц во время еды, ослаблением голоса – во время беседы).

У больных с генерализованной миастенией иногда возникает быстрое ухудшение состояния с развитием дыхательной недостаточности, связанной со слабостью дыхательных мышц или нарушением проходимости дыхательных путей (миастенический криз). Реже нарастание мышечной слабости и дыхательной недостаточности вызвано передозировкой антихолинергических средств (холинергический криз). В пользу этого варианта криза свидетельствуют в основном вегетативные нарушения, связанные с активацией ацетилхолиновых рецепторов: узкие зрачки и парез аккомодации, гиперсекреция слюны и бронхиальной слизи, кишечные колики, понос, рвота, брадикардия, гипогидроз, а также генерализованные мышечные подергивания. Но у части больных клинически дифференцировать миастенический криз и холинергический практически невозможно.

Диагноз. Для подтверждения диагноза проводят прозериновую пробу. Диагностическое значение имеет также электромиография. У взрослых с подтвержденным диагнозом миастении показана КТ грудной клетки для исключения опухоли или гиперплазии вилочковой железы.

Лечение. Систематический прием индивидуально подобранной дозы антихолинэстеразных препаратов: калимина и прозерина. Одновременно назначают препараты калия. При недостаточной эффективности антихолинестеразных средств используют кортикостероиды. Удаление вилочковой железы (тимэктомия) показана у молодых больных (до 60 лет) с генерализованной формой заболевания, а также при наличии опухоли вилочковой железы (тимомы). В тяжелых случаях при плохой переносимости кортикостероидов назначают иммуносупрессоры (азатиоприн). Следует избегать препаратов, усугубляющих нарушение нервно-мышечной передачи.

МИГРЕНЬ – одно из частых заболеваний человека, основным проявлением которого являются повторяющие приступы интенсивной головной боли.

Этиология, патогенез. Важную роль играет наследственная предрасположенность. Во время приступа мигрени происходит резкое расширение сосудов твердой мозговой оболочки. Боль связана с активацией нейронов тройничного нерва, в результате которой на их окончаниях в стенке сосудов твердой мозговой оболочки выделяются биологически активные вещества, вызывающие резкое расширение сосудов с воспалением и отеком сосудистой стенки и прилегающего участка твердой мозговой оболочки.

Симптомы, течение. Мигрень чаще всего начинается в молодом возрасте, а после 50 лет ее проявления обычно ослабевают. Женщины страдают чаще, чем мужчины. Приступы могут провоцироваться менструацией, стрессом, переутомлением, недостатком или избытком сна, изменением погоды, длительным пребыванием на солнце, шумом, запахом парфюмерных изделий, приемом в пищу некоторых продуктов (шоколада, орехов, кремов, куриной печени, цитрусовых, бананов, сыра, консервированных продуктов, чая, кофе, сосисок, красного вина и др.). За несколько часов или суток до начала головной боли возможны продромальные явления (угнетенное настроение, раздражительность, вялость, сонливость, жажда и др.). Приступ чаще всего начинается утром. Боль нарастает в течение 0,5–2 ч, после чего стабилизируется и затем медленно проходит. Общая продолжительность приступа от 4 до 72 ч. Боль может быть как односторонней (мигрень – от лат. hemicrania – боль в половине головы), так и двусторонней. Обычно она весьма интенсивна, имеет пульсирующий характер, локализуется в лобно-височной области, усиливается при малейшей физической активности. Почти всегда боль сопровождается тошнотой, реже рвотой, свето– и звукобоязнью, поэтому больные стремятся найти темную тихую комнату. У многих больных прекращению приступа способствуют сон или рвота. Если головная боль продолжается более 72 ч (исключая время сна), диагностируют мигренозный статус.

Клинически выделяют 2 основные формы: мигрень без ауры (простая мигрень) и мигрень с аурой (классическая мигрень). Чаще всего встречается зрительная аура, проявляющаяся вспышками света, движущимися от центра к периферии мерцающими точками и светящимися зигзагами, иногда напоминающими очертания бастионов крепости, на месте которых остается скотома – слепое пятно. Реже в качестве ауры выступают парестезии и онемение в руке и области рта, гемипарез или афазия. Вне приступа никаких признаков заболевания нервной системы не обнаруживается.

Диагноз ставится исключительно на данных анамнеза, выявляющего характерные особенности головной боли и сопутствующих симптомов. Во всех сомнительных случаях (при атипичной клинической картине) показаны КТ, МРТ, иногда ангиография.

Лечение. При приступе больного помещают в тихую затененную комнату, к голове прикладывают сдавливающий теплый или холодный компресс. Части больных помогают простые анальгетики (например, аспирин или парацетамол), принятые при первых признаках приступа. При выраженной тошноте или рвоте дополнительно назначают метоклопрамид (церукал), домперидон (мотилиум) или пипольфен. При неэффективности простых анальгетиков прибегают к нестероидным противовоспалительным средствам (ибупрофену, диклофенаку, кетопрофену или кеторолаку) или комбинированным препаратам, содержащим кофеин, кодеин и барбитураты (цитрамон, седалгин, пенталгин, спазмовералгин, солпадеин и др.).

При неэффективности указанных препаратов используют препараты эрготамина (кофетамин, кофергот и др.). Новый класс противомигренозных препаратов – триптаны, являющиеся агонистами серотонина (суматриптан (имигран) и золмитриптан (зомиг)). Эффективно купирует приступы мигрени и дигидроэрготамин, который вводят парентерально (0,25–1 мг) или интраназально в виде аэрозоля (дигидроэргот). В тяжелых случаях для купирования головной боли могут быть использованы трамадол или наркотические анальгетики в сочетании с противорвотными средствами. При мигренозном статусе, помимо указанных выше препаратов, обязательно парентеральное введение жидкости (особенно при упорной рвоте), применение кортикостероидов (дексаметазон), седативных средств, например диазепама, сульфата магния.

МИЕЛИТ – воспаление спинного мозга.

Этиология, патогенез. Нейротропные вирусы (вирусы полиомиелита, простого и опоясывающего герпеса, цитомегаловирус) или аутоиммунные реакции при инфекциях и вакцинациях, реже гноеродная флора при ранениях позвоночника или общих инфекциях (менингококковый сепсис и т. д.).

Симптомы, течение. Заболевание начинается с острых болей в шее или спине, иногда сопровождающихся лихорадкой, на фоне которых появляются парестезии и онемение, поднимающиеся от стоп вверх, парезы, нарушения мочеиспускания. Симптоматика может нарастать в течение нескольких часов или дней, приводя к нижней параплегии или тетраплегии, задержке мочи, нарушению функции кишечника.

Диагноз. Показано исследование цереброспинальной жидкости, миелография, МРТ.

Лечение. Парентеральное введение больших доз кортикостероидов (метилпреднизолон, 1000 мг в/в капельно 5 дней с последующим переходом на пероральный прием), плазмоферез, в/в иммуноглобулин. Уход за кожей, предупреждение легочной и мочевой инфекции, ранняя и полноценная реабилитация, включающая лечебную гимнастику, массаж, физиотерапевтические процедуры. На фоне лечения в трети случаев наблюдается полное восстановление, еще у одной трети – частичное, у оставшихся больных неврологический дефект остается неизменным.

МИЕЛОПАТИЯ – различные хронические поражения спинного мозга вследствие патологических процессов, преимущественно локализованных вне его.

Этиология. Шейный остеохондроз, лучевая терапия, интоксикации (например, мышьяком), героиновая наркомания, паранеопластический синдром. Прогрессирующая сосудистая миелопатия возникает исключительно редко, обычно на фоне тяжелого атеросклеротического поражения аорты и ее основных ветвей

Симптомы, течение. Чаще других поражается шейный отдел спинного мозга. Симптоматика определяется уровнем поражения и вовлеченными в процесс спинальными структурами. Для большинства миелопатий характерно прогредиентное течение.

Диагноз. Наиболее информативны МРТ и миелография. Состав цереброспинальной жидкости нормален. Существенную роль играет спондилография, которая позволяет, в частности, выявить критическое уменьшение сагиттального диаметра позвоночного канала.

Лечение симптоматическое. При дискогенной миелопатии в случае обнаружения доказательных признаков сдавления спинного мозга – декомпрессивная ламинэктомия.

МИОПАТИИ – хронические прогрессирующие наследственные заболевания мышц. Характерна мышечная слабость и атрофия мышц. При многих мышечных заболеваниях в крови повышается активность креатинфосфокиназы, которая высвобождается из пораженных скелетных мышц. Электромиография помогает дифференцировать миопатии от нейрогенной мышечной атрофии (невропатий или поражения передних рогов). Во многих случаях точный диагноз миопатии невозможен без биопсии мышц или генетических исследований. Основные группы миопатий: мышечные дистрофии, врожденные миопатии, воспалительные миопатии, метаболические миопатии, миотонии.

Мышечные дистрофии (миодистрофии) – группа наследственных заболеваний мышц, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью, а патоморфологически – гибелью мышечных волокон с замещением их жировой и соединительной тканью.

Миодистрофия Дюшенна – одно из самых частых мышечных заболеваний. Передается по Х-сцепленному рецессивному типу и наблюдается только у мальчиков, которые наследуют патологический ген от матери. Проявляется в первые годы жизни отставанием в моторном развитии, нарастающей слабостью мышц тазового пояса и бедер, в дальнейшем мышц плечевого пояса и спины, дыхательных мышц. Диагностика основывается на характерных клинических признаках заболевания, резком (в десятки и сотни раз) увеличении активности креатинфосфокиназы в крови. В последние годы разработан метод молекулярно-генетической диагностики, позволяющий более точно выявлять носительниц патологического гена, а также проводить пренатальную диагностику заболевания, с тем чтобы избежать рождения больного ребенка.

Миодистрофия Беккера также передается по Х-сцепленному рецессивному типу, но протекает более доброкачественно, чем болезнь Дюшенна. Способность к самостоятельному передвижению утрачивается к 20–50 годам. Возможны псевдогипертрофии и контрактуры, но интеллект остается нормальным, а поражение сердца выражено в меньшей степени.

Лице-лопаточно-плечевая миодистрофия передается по аутосомно-доминантному типу и характеризуется вовлечением мышц лица, плечевого пояса, в последующем мышц голени и иногда – тазового пояса и предплечья. Заболевание прогрессирует медленно и не влияет на продолжительность жизни.

Поясно-конечностные миодистрофии наследуются по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу. Основное клиническое проявление – медленно нарастающая слабость мышц тазового или плечевого пояса, позднее другие мышцы. Первые симптомы – в возрасте 10–30 лет. Уровень креатинфосфокиназы в крови остается нормальным или несколько увеличивается. Возможны псевдогипертрофии. Интеллект остается нормальным, миокард не вовлекается. Продолжительность жизни не сокращается.

Этиологического и патогенетического лечения не существует. Симптоматическое лечение направлено на предотвращение контрактур и поддержание мышечной силы. Лечебный комплекс включает лечебную гимнастику, массаж, ортопедические мероприятия (шинирование, рассечение ахиллова сухожилия или икроножной мышцы), медикаментозную терапию (фосфаден, витамин Е, пиридоксальфосфат, кокарбоксилаза, рибоксин).

Врожденные миопатии – группа наследственных непрогрессирующих либо медленно прогрессирующих заболеваний, проявляющихся обычно сразу после рождения или вскоре после него диффузной мышечной гипотонией. В последующем наблюдается задержка моторного развития. При осмотре выявляется слабость в мышцах тазового пояса и проксимальных отделов ног, в меньшей степени – в мышцах плечевого пояса и рук. Иногда наблюдаются врожденный вывих бедра, готическое небо, полая стопа, кифосколиоз. Патогенез неизвестен. Специфического лечения нет.

Воспалительные миопатии включают полимиозит, дерматомиозит, миозит с включениями, воспалительным поражением мышц при других аутоиммунных заболеваниях (например, ревматоидном артрите), саркоидозе, инфекционных и паразитарных заболеваниях.

Метаболические миопатии – обширная группа редких наследственных и приобретенных заболеваний, связанных с нарушением обмена веществ в мышцах. Включает семейный периодический паралич, митохондриальные миопатии, поражения мышц при наследственных нарушениях углеводного обмена (гликогенозах), эндокринные миопатии (при гиперкортицизме, тиреотоксикозе, гипотиреозе, гиперпаратиреозе, акромегалии).

МИОТОНИЯ – синдром, характеризующийся замедленным расслаблением мышц после их сокращения и обычно связанный с дисфункцией ионных каналов мышечных мембран. Диагноз миотонии подтверждается с помощью электромиографии. Миотония чаще всего наблюдается при наследственных заболеваниях мышц – миотонической дистрофии и врожденной миотонии.

Лечение симптоматическое. В тех случаях, когда миотония беспокоит больных, применяют дифенин, сульфат хинина или новокаинамид (в отсутствие нарушений проводимости сердца).

МОНОНЕВРОПАТИИ – изолированные поражения отдельных нервных стволов.

Этиология, патогенез. Причиной повреждения нерва чаще всего бывает его сдавление в зоне, где он проходит вблизи поверхности тела, или в местах костных выступов. Сдавление нерва часто происходит во время глубокого сна (например, в состоянии опьянения), при операции под общей анестезией, у парализованных больных, вынужденных длительное время пребывать в неудобной позе. Поражение нервов может происходить при пользовании костылями или тесной гипсовой повязке. Нередкой причиной невропатий является сдавление нервов в костно-фиброзно-мышечных каналах (туннельные синдромы), а также при синдроме мышечных лож. Независимо от причины сдавления в патогенезе повреждения нерва роль играет не только механический фактор, но и ишемия, обусловленная компрессией мелких сосудов, питающих нерв (компрессионно-ишемические невропатии).

Симптомы, течение. Неврит локтевого нерва: невозможность сгибания IV и V пальцев кисти и ее деформация по типу «когтистой лапы»; последние два пальца находятся в состоянии отведения; анестезия ульнарной поверхности кисти, а также IV и V пальцев. Чаще всего нерв сдавливается в кубитальном канале у внутреннего мыщелка плечевой кости.

Неврит лучевого нерва. Невозможность разгибания в локтевом и лучезапястном суставах («висящая кисть»); выпадение рефлекса с трехглавой мышцы плеча; анестезия задней поверхности плеча, предплечья и I пальца.

Чаще всего нерв повреждается на плече, где он спирально огибает плечевую кость.

Неврит срединного нерва. Невозможность пронации кисти и сгибания первых трех пальцев; анестезия латеральной поверхности ладони, I–III пальцев и латеральной поверхности IV пальца. Чаще всего нерв повреждается в запястном канале (самый частый туннельный синдром).

Неврит бедренного нерва. Невозможность разгибания в коленном суставе; выпадение коленного рефлекса; анестезия передней поверхности бедра и медиальной поверхности голени.

Неврит седалищного нерва. Невозможность сгибания в коленном суставе, паралич стопы; выпадение ахиллова рефлекса; анестезия голени (за исключением ее медиальной поверхности) и стопы.

Неврит большеберцового нерва. Невозможность подошвенного сгибания стопы и пальцев; выпадение ахиллова рефлекса (ходьба на пальцах невозможна); анестезия подошвенной поверхности стопы. Дистальный отдел нерва может сдавливаться в тарзальном канале у внутренней лодыжки.

Неврит малоберцового нерва. Невозможность тыльного сгибания стопы (стопа отвисает вниз и внутрь); анестезия наружной поверхности голени и тыла стопы.

Лечение. Массаж, лечебная физкультура, физиотерапия, вазоактивные средства, витамины группы В, при отсутствии эффекта в течение 3–4 месяцев показано оперативное вмешательство для декомпрессии и невролиза.

НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА – поражение тройничного нерва, проявляющееся короткими пароксизмами односторонних интенсивных стреляющих болей в зоне иннервации его ветвей.

Этиология, патогенез. Идиопатическая невралгия наблюдается у лиц среднего и пожилого возраста и чаще всего вызвана сдавлением корешка нерва в месте его входа в ствол мозга аномальным удлиненным или расширенным сосудом. Причиной симптоматической невралгии может быть рассеянный склероз (самая частая причина у молодых лиц), опухоль, аневризма, артериовенозная мальформация, сирингобульбия, травма, герпетическое поражение гассерова узла, воспаление височно-челюстного сустава, коллагенозы.

Симптомы, течение. Боль чаще всего локализуется в зоне иннервации II и III ветвей нерва (щека, верхняя и нижняя челюсти, нижняя губа). Продолжительность приступов не превышает нескольких секунд или минут. Они возникают многократно в течение суток, нередко образуя короткие серии, и могут провоцироваться жеванием, разговором, гримасой, встряхиванием головы, прикосновением к лицу, бритьем, чисткой зубов, зевотой. При осмотре обнаруживаются триггерные точки в области крыла носа, щеки или десны, прикосновение к которым провоцирует болевой приступ.

Диагноз. Описанная клиническая картина позволяет без труда отличить невралгию от множества других лицевых болей. Диагноз можно уточнить с помощью рентгенографии черепа, КТ или МРТ.

Лечение. Карбамазепин (финлепсин) по 200–600 мг/сут, эффективен в 80–90 % случаев, но при длительном применении его действие ослабевает, что вынуждает повышать дозу (до 1200 мг/сут). При неэффективности или непереносимости карбамазепина используют баклофен, пимозид или другие антиконвульсанты (дифенин, ламотригин). Дополнительно назначают анальгетики, антидепрессанты, наружно – препараты стручкового перца (на область триггерных зон). Эффект блокад ветвей нерва, физиотерапевтических процедур, рефлексотерапии обычно кратковременен. При неэффективности консервативной терапии проводят оперативные вмешательства (микроваскулярную декомпрессию нерва, чрескожную термокоагуляцию или микрокомпрессию гассерова узла).

НЕВРОПАТИЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА – острое поражение лицевого нерва, проявляющееся односторонним парезом мимических мышц.

Этиология, патогенез. В подавляющем большинстве случаев причина остается неизвестной (идиопатическая невропатия лицевого нерва, или паралич Белла). Однако обнаруживаемые в сыворотке больных повышенные титры антител к вирусам простого герпеса, гриппа, аденовирусам и др. свидетельствуют о важной роли вирусной инфекции. Провоцирующим фактором нередко служит переохлаждение. Запущенные инфекцией воспаление и отек приводят к сдавлению и ишемии нерва в зоне его прохождения через узкий костный канал в пирамиде височной кости. У большинства больных сдавление нерва приводит лишь к повреждению миелиновой оболочки (демиелинизации), что вызывает блокаду проведения, но оставляет сохранным аксоны и позволяет надеяться на полный и относительно быстрый регресс симптомов. К факторам, способствующим развитию невропатии лицевого нерва, относятся также артериальная гипертензия, сахарный диабет, беременность, положительный семейный анамнез и др.

Симптомы, течение. Параличу Белла обычно предшествует боль в области сосцевидного отростка, на фоне которой остро развивается односторонний паралич мимической мускулатуры. Больной не может поднять бровь, зажмурить глаз, а при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону. В зависимости от уровня поражения нерва при параличе лицевых мышц может отсутствовать слезоотделение и отмечаться потеря вкуса на передних 2?3 языка на стороне паралича.

Лечение. Назначают преднизолон, в тяжлых случаях метилпреднизолон. При неполном закрытии и сухости глаза – ношение защитных очков, закапывание увлажняющих капель (визина), на ночь – повязка и закладывание глазной мази. С конца первой недели – гимнастика мимических мышц, лейкопластырное вытяжение, парафиновые аппликации, со второй недели – точечный массаж и рефлексотерапия, показано поэтапное физиотерапевтическое лечение. Через 12 месяцев при отсутствии восстановления или неполном восстановлении – реконструктивные операции. При контрактуре применяют массаж с разминанием локальных мышечных узелков, постизометрическую релаксацию, инъекции ботулотоксина.

ОБМОРОК (синоним – синкопальное состояние) – внезапная кратковременная потеря сознания, вызванная недостаточным снабжением головного мозга кислородом или глюкозой, обычно вследствие ограничения притока крови к мозгу. Ведущим фактором является снижение АД до уровня, при котором ауторегуляторные механизмы мозгового кровообращения не могут обеспечить достаточное кровоснабжение мозга. Выделяют 3 основных патогенетических звена развития обморока: 1) уменьшение периферического сосудистого сопротивления при системной вазодилатации; 2) уменьшение сердечного выброса; 3) уменьшение содержания в крови кислорода.

Симптомы, течение. Обморок начинается с чувства дурноты, звона в ушах; затем следует потеря сознания. Больной медленно падает («оседает»), отмечается резкая бледность кожных покровов. Пульс малый либо вовсе не определяется. АД снижено, дыхание поверхностное. Длительность потери сознания 10–30 с. Недержание мочи наблюдается редко. Остановки дыхания не происходит. Иногда возможны единичные миоклонические подергивания (судорожный обморок). В большинстве случаев обморок возникает в вертикальном положении, но сознание быстро, в течение нескольких секунд, возвращается в горизонтальном, как только увеличивается приток крови к мозгу. После обморока некоторое время сохраняется общая слабость, тошнота.

Диагноз. В первую очередь важно исключить угрожающие жизни заболевания – тяжелое нарушение ритма сердца, субарахноидальное кровоизлияние, желудочно-кишечное кровотечение, эмболию легочной артерии, инфаркт миокарда, расслаивающую аневризму аорты. Важное значение имеет осмотр больного во время приступа, который может выявить нарушение сердечного ритма, указывающее на кардиогенный обморок, или наличие очаговой неврологической симптоматики, свидетельствующее о нарушении мозгового кровообращения. Особую настороженность надо соблюдать у пожилых больных, которые часто страдают кардиогенными обмороками, потеря сознания при которых, в отличие от вазодепрессорного обморока, нередко бывает внезапной, без продромальных явлений (особенно при желудочковых аритмиях). Обморок необходимо дифференцировать от эпилептического припадка, учитывая возможность бессудорожных приступов эпилепсии и развитие при тяжелых обмороках эпилептиформных судорог; обнаружение в межприступном периоде специфических для эпилепсии изменений на ЭЭГ – главный диагностический критерий. Истерический припадок отличается от обморока демонстративностью пароксизма и возникновением припадка только в присутствии посторонних лиц. При затяжных обмороках необходимо исследовать содержание сахара в крови для исключения гипогликемии. Обследование должно также включать ЭКГ, по показаниям – эхокардиографию и суточный мониторинг ЭКГ. В том случае, когда данные анамнеза и осмотра указывают на неврологическое заболевание, проводят ультразвуковое исследование мозговых сосудов, КТ или МРТ.

Лечение. При вазовагальном обмороке медикаментозного лечения не требуется. Необходимо уложить больного на спину и слегка приподнять ноги, освободить шею и грудь от стесняющей одежды. Не следует усаживать больных, так как при этом затрудняется купирование ишемии мозга, лежащей в основе обморока. Отсутствие эффекта от указанных мероприятий требует проведения ряда неотложных мероприятий: при резком падении артериального давления парентерально вводят 1 мл 1 %-ного раствора мезатона, при брадикардии – 0,5 мл 0,1 %-ного раствора атропина. При нарушении сердечного ритма необходимо применение антиаритмических средств.

ОПОЯСЫВАЮЩИЙ ЛИШАЙ (опоясывающий герпес) – острое вирусное заболевание с поражением одного или нескольких спинномозговых ганглиев, проявляющееся болью и кожными высыпаниями в зоне их иннервации.

Этиология. Возбудитель – вирус ветряной оспы и опоясывающего герпеса (варицелла-зостерный вирус).

Патогенез. После перенесенной в детстве ветряной оспы вирус длительно персистирует в спинномозговых ганглиях и ганглиях тройничного нерва, его реактивация нередко происходит при угнетении иммунитета (например, при кортикостероидной или лучевой терапии, злокачественных опухолях, лейкозах и др.). Размножившиеся в ганглиозных клетках вирусы мигрируют по чувствительным волокнам и вызывают кожные высыпания в зоне иннервации соответствующего ганглия.

Симптомы, течение. Заболевание начинается с острых корешковых болей или чувства жжения на фоне общего недомогания и небольшой лихорадки. Вслед за болями в зоне пораженных корешков появляются пузырьковые высыпания; в тяжелых случаях они могут носить буллезный или некротический характер. Изредка высыпаниям и болям сопутствуют ограниченные параличи мышц. В течение нескольких недель кожные высыпания исчезают, боль прекращается. Однако у людей среднего и особенно пожилого возраста иногда возникает стойкая постгерпетическая невралгия. Рецидивы крайне редки и обычно наблюдаются на фоне тяжелых соматических страданий. У больных с недостаточностью иммунитета на фоне опоясывающего герпеса может развиться миелит, связанный с проникновением вируса из спинномозгового ганглия в вещество спинного мозга и проявляющийся нижним парапарезом. Иногда спустя несколько дней после появления сыпи развивается менингоэнцефалит с психомоторным возбуждением, головной болью, ригидностью мышц шеи, очаговыми неврологическими симптомами, эпилептическими припадками, воспалительными изменениями в цереброспинальной жидкости.

Лечение. У молодых лиц с нормальным иммунитетом при неосложненном опоясывающем герпесе, вовлекающем лишь туловище и конечности, лечение можно ограничить анальгетиками и местным применением антисептиков (например, бриллиантового зеленого). Нередко применяют также ультрафиолетовое или лазерное облучение. Но в тяжелых случаях и особенно при вовлечении глазной ветви тройничного нерва или коленчатого узла, а также у больных с угнетенным иммунитетом показано как можно более раннее назначение ацикловира (800 мг 5 раз в день в течение 7–10 суток). При поражении центральной нервной системы ацикловир назначается в/в (5–10 мг/кг 3 раза в день в течение 5 суток) с последующим переходом на прием внутрь (400 мг 5 раз в день – 2 недели). При постгерпетической невралгии применяют антидепрессанты (амитриптилин), антиконвульсанты (карбамазепин), нейролептики (левомепромазин), физиотерапевтические процедуры, аппликации лидокаиновой мази или препаратов стручкового перца, рефлексотерапию.

ПАРАЛИЧ – расстройство произвольных движений, вызванное нарушением иннервации мышц. Характеризуется отсутствием или ограничением активных движений, снижением мышечной силы, выражающимся в невозможности выполнять движение против сопротивления врача или длительно удерживать определенную позу (например, вытянутую вверх руку или поднятую ногу) против силы тяжести. Термины «паралич» и «плегия» означают полное отсутствие активных движений, термин «парез» – частичную потерю мышечной силы. Приставка «геми» означает вовлечение руки и ноги с одной стороны, правой или левой, «пара» – обеих верхних конечностей (верхний парапарез) или обеих нижних конечностей (нижний парапарез), «тетра» – всех четырех конечностей.

Центральный паралич связан с поражением центральных двигательных нейронов, тела которых залегают в моторной зоне коры, а длинные отростки следуют в составе пирамидного тракта через внутреннюю капсулу, ствол, боковые столбы спинного мозга к передним рогам спинного мозга. Для центрального паралича характерны повышение тонуса парализованных мышц (спастичность), оживление сухожильных рефлексов, клонусы, патологические рефлексы (например, рефлекс Бабинского). В первые дни при острых неврологических заболеваниях, например при инсультах или черепно-мозговой травме, в парализованных мышцах вначале развивается снижение мышечного тонуса, а иногда и снижение рефлексов, а спастичность и гиперрефлексия появляются спустя несколько дней или недель.

Периферический паралич связан с поражением периферических двигательных нейронов, тела которых залегают в передних рогах спинного мозга, а длинные отростки следуют в составе корешков, сплетений, нервов к мышцам, с которыми образуют нервно-мышечные синапсы. Для него характерны снижение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, отсутствие клонусов стоп и патологических рефлексов, быстрое похудение (атрофия) парализованных мышц вследствие нарушения их трофики, фасцикуляции – мышечные подергивания (при поражении передних рогов, например при боковом амиотрофическом склерозе). К периферическому параличу приближается по своим характеристикам слабость мышц при мышечных заболеваниях (миопатиях) и нарушении нервно-мышечной передачи (миастении).

Гемипарез обычно имеет центральный характер и чаще всего возникает в результате одностороннего поражения, вовлекающего противоположное полушарие мозга или противоположную половину ствола мозга (например, при инсульте или опухоли). В результате того, что мышечные группы вовлекаются в различной степени, у больных обычно развивается патологическая поза, при которой рука приведена к туловищу, согнута в локте и ротирована внутрь, а нога отведена в тазобедренном суставе и выпрямлена в коленном и голеностопном суставах (поза Вернике – Мана). Из-за перераспределения мышечного тонуса и удлинения ноги больной при ходьбе вынужден заносить парализованную ногу в сторону, описывая ею полукруг.

Парапарез центрального характера чаще всего возникает при поражении грудного отдела спинного мозга в результате его сдавления (опухолью, абсцессом, гематомой), травмы, ишемии (инфаркта спинного мозга) или воспаления (миелита). Более редкой причиной нижнего парапареза бывает двустороннее поражение парасагиттальной зоны головного мозга (например, при опухоли, закупорке передней мозговой артерии или гидроцефалии). Причиной остро развивающегося вялого нижнего парапареза может быть сдавление конского хвоста грыжей межпозвоночного диска или метастатической опухолью, синдром Гийена – Барре.

Тетрапарез центрального характера может быть следствием двустороннего поражения больших полушарий, ствола или верхнешейного отдела спинного мозга. Острый центральный тетрапарез часто бывает проявлением инсульта или травмы. Острый периферический тетрапарез обычно возникает вследствие полиневропатии (например, синдрома Гийена – Барре) или поражения мышц (в частности, при алкогольной миопатии или периодическом параличе). Постепенно развивающийся спастический тетрапарез бывает проявлением опухоли, рассеянного склероза. Смешанный тетрапарез возникает вследствие сдавления шейного спинного мозга или при боковом амиотрофическом склерозе. Постепенно нарастающий вялый тетрапарез с преимущественным вовлечением дистальных отделов возникает вследствие полиневропатии. Преимущественно проксимальный тетрапарез чаще бывает проявлением мышечных заболеваний (например, мышечных дистрофий), поражения передних рогов (например, при спинальных амиотрофиях) или нарушения нервно-мышечной передачи (миастении).

Монопарез чаще бывает связан с поражением периферической нервной системы, в этом случае слабость вовлекает мышцы, иннервирующиеся определенным корешком, сплетением или нервом. Реже монопарез бывает проявлением поражения передних рогов (например, при полиомиелите) или центральных двигательных нейронов (например, при небольшом инфаркте головного мозга, проявляющемся только слабостью руки, или сдавлении спинного мозга, проявляющемся только слабостью ноги). Часто центральный парез трудно отличить от периферического, особенно в первые сутки, когда признаки центрального пареза (гиперрефлексия, спастичность) еще отсутствуют. Постепенное развитие спастического монопареза может указывать на опухоль или артериовенозную мальформацию.

Проводится лечение основного заболевания. По показаниям: электромиостимуляция, гимнастика, массаж.

ПАРКИНСОНИЗМ – неврологический синдром, характеризующийся акинезией, ригидностью, тремором покоя, изменениями ходьбы и нарушениями позы. Акинезия проявляется замедленностью движений, исчезновением содружественных движений (например, движений рук при ходьбе), обеднением мимики (гипомимия) и редким миганием, монотонностью и приглушенностью голоса (гипофония), изменением почерка с постепенным уменьшением размеров букв к концу строки (микрография). Ригидность представляет собой повышение мышечного тонуса и проявляется повышением сопротивляемости мышц пассивному растяжению, оно может быть постоянным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»). Дрожание проявляется в покое и преимущественно вовлекает кисти, реже стопы, нижнюю челюсть, губы и крайне редко всю голову. Движения большого и указательного пальцев кистей напоминают «скатывание пилюль» («счет монет»). Постуральные нарушения заключаются в изменении позы (туловище склоняется кпереди, руки сгибаются в локтевых суставах, а ноги – в коленных, придавая человеку «позу просителя»), а также неустойчивости при ее изменении (постуральной неустойчивости). Из-за утраты на поздней стадии постуральных рефлексов, поддерживающих равновесие при изменении положении тела, больной может неожиданно упасть при вставании или усаживании в кресло, при повороте или подъеме по лестнице. Выведенный из равновесия толчком вперед или назад, больной может ускориться, пытаясь «догнать» центр тяжести своего тела (пропульсии или ретропульсии). Постуральная неустойчивость часто сопровождается изменениями ходьбы (укорочением и замедлением шага, шаркающей или семенящей походкой). Во время ходьбы может внезапно развиться застывание, и больной «прирастает» к полу, не в состоянии даже сдвинуться с места.

Болезнь Паркинсона – причина подавляющего большинства случаев паркинсонизма, медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, избирательно поражающее дофаминергические нейроны черной субстанции и вызывающее дефицит дофамина в базальных ганглиях. В подавляющем большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, но существуют и немногочисленные семейные случаи, в части из которых удалось выявить генетический дефект.

Диагноз. Болезнь Паркинсона дифференцируют с другими заболеваниями, проявляющимися синдромом паркинсонизма. В пользу болезни Паркинсона обычно свидетельствуют односторонние или резко асимметричные симптомы в начале заболевания, наличие тремора покоя, высокая эффективность препаратов леводопы.

Дополнительные методы обследования, как лабораторные, так и инструментальные, не выявляют специфических изменений при болезни Паркинсона и используются главным образом для исключения других заболеваний.

Лечение. Наиболее эффективным противопаркинсоническим средством остается предшественник дофамина – L-ДОФА (леводопа). Современные препараты (наком, мадопар), наряду с леводопой, содержат ингибитор ДОФАдекарбоксилазы, блокирующий метаболизм леводопы в периферических тканях, в результате чего ее большая часть попадает в головной мозг – это позволяет уменьшить дозу леводопы и снижает вероятность побочных действий.

Суточная доза леводопы, как правило, не должна превышать 750–800 мг. Дозируя препараты леводопы, следует учитывать, что надежная блокада периферического метаболизма леводопы возможна лишь в том случае, когда доза ингибитора в составе накома или мадопара достигает 75 мг/сут.

Другие противопаркинсонические препараты: ингибиторы МАО В (селегилин, 5–10 мг/сут), агонисты дофаминовых рецепторов (бромокриптин, 5–30 мг/сут, прамипексол, 1,5–4,5 мг/сут), амантадин (мидантан), 200–400 мг/сут, холинолитики (трексофенидил (циклодол) или бипериден (акинетон), 4–6 мг/сут) и их комбинации.

При неэффективности перечисленных средств прибегают к небольшим дозам клозапина (лепонекса) по 6,25–25 мг/сут.

При внезапном прекращении приема противопаркинсонических средств, резком уменьшении их дозы, нарушении всасывания (вследствие заболевания желудочно-кишечного тракта) или ошибочном введении нейролептиков может развиться акинетический криз, характеризующийся обездвиженностью больного, нарушением глотания и речи. Это неотложное состояние, требующее в первую очередь поддержания жизненноважных функций, водно-электролитного баланса, адекватного питания, профилактики тромбоза глубоких вен голени, пневмонии, пролежней. Из-за нарушения глотания препарат леводопы следует вводить через назогастральный зонд. В качестве дополнительного средства используют в/в введение амантадина (ПК-Мерц по 200 мг 1–3 раза в сутки).

В поздних стадиях под действием практически любых противопаркинсонических средств могут развиваться психозы со зрительными или слуховыми галлюцинациями, иногда с бредовыми нарушениями. Предвестником психоза часто бывают яркие устрашающие сновидения. Своевременные меры по лечению сопутствующего заболевания, устранению водно-электролитных нарушений, коррекция противопаркинсонической терапии со снижением дозы или постепенной отменой некоторых препаратов приводят к нормализации психического статуса. Иногда назначаются антипсихотические средства (тиоридазин (сона пакс), 10–50 мг/сут, кветиапин (сероквель), 12,5–25 мг/сут, или клозапин (лепонекс), 6,25–25 мг/сут). На всех стадиях заболевания важное значение имеют немедикаментозные методы лечения (лечебная гимнастика, психотерапия, физиотерапевтические процедуры, массаж). Больных следует постоянно побуждать к посильной для них физической нагрузке, памятуя о том, что «постель – враг паркинсоника».

ПЕРИОДИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ (пароксизмальная миоплегия) – группа наследственных заболеваний, связанных с патологией ионных каналов мышечных мембран и проявляющихся преходящими эпизодами внезапно возникающей мышечной слабости. Наследуются по аутосомно-доминантному типу, поэтому большинство случаев имеет семейный характер, но нередко встречаются и спорадические случаи. Развитие мышечной слабости обычно сопровождается снижением сухожильных рефлексов. Чувствительность не страдает. Во время всего приступа сохраняется ясное сознание. Как правило, периодический паралич связан с изменением содержания в крови калия.

Лечение. При гипокалиемическом параличе во время приступа внутрь назначают 2–10 г хлорида калия в 10–25 %-ном несладком растворе. При необходимости эту же дозу повторяют через 30–40 мин под контролем ЭКГ. При нарушении глотания или рвоте, появлении дыхательной недостаточности прибегают к медленному струйному внутривенному введению хлорида калия (0,1 мэкв/кг), предпочтительно в 5 %-ном растворе маннитола (если калий назначают в разведенном растворе, например, в 5 %-ном растворе глюкозы и даже в физиологическом растворе, то содержание калия в крови может снижаться, а слабость нарастать). С профилактической целью показан длительный прием ацетазоламида (диакарба) в сочетании с препаратами калия. Нужно ограничить прием пищи, богатой углеводами, и поваренной соли (до 2–3 г/сут). При гиперкалиемическом параличе приступы не требуют интенсивной терапии, так как быстро заканчиваются и не приводят к летальному исходу. Затянувшийся приступ можно купировать внутривенным введением глюконата кальция, ингаляцией ?-симпатомиметика (сальбутамола), приемом внутрь углеводов. В качестве профилактического лечения применяют тиазидовые диуретики или ацетазоламид. Важно соблюдать диету, потребляя углеводы в течение дня часто, но понемногу.

ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ. Этиология, патогенез. Острая печеночная энцефалопатия чаще всего возникает у больных циррозом печени в результате сброса крови, оттекающей от кишечника и содержащей большое количество аммиака или других токсинов, из воротной системы в общий кровоток в обход печени.

Симптомы, течение. Нарастающие снижение внимания, нарушение восприятия, изменение поведения, замедление психической деятельности, апатия, дезориентация, спутанность сознания. По мере прогрессирования заболевания развивается угнетение сознания.

Лечение включает меры по стабилизации состояния (обеспечение проходимости дыхательных путей, адекватная оксигенация, поддержание гемодинамики, ограничение поступления белка с пищей). Следует избегать препаратов, провоцирующих энцефалопатию, в частности при психомоторном возбуждении вместо диазепама (реланиума) и других бензодиазепинов используют малые дозы более безопасного в этой ситуации галоперидола. При желудочном кровотечении, избыточном приеме белка, запоре, чтобы вывести белковые вещества, прибегают к слабительным и клизмам. Для ограничения поступления аммиака в кровь используют дисахариды (лактулозу) или неомицин, подавляющий рост микрофлоры кишечника, при наличии признаков внутричерепной гипертензии – маннитол и ИВЛ в режиме гипервентиляции.

ПЛЕКСОПАТИИ – поражение нервных сплетений. Чаще всего страдают плечевое и пояснично-крестцовое сплетения.

Плечевая плексопатия. Основные причины: травмы (родовая, падение на вытянутую руку, вывих плеча, перелом ключицы или I ребра), сдавление во время длительного наркоза или вследствие длительного ношения на плече тяжестей, операции на грудной клетке, сдавление опухолью верхушки легкого (синдром Панкоста), костной мозолью ключицы, шейным ребром или плотным фиброзным тяжом (синдром верхнего выходного отверстия грудной клетки), воздействие ионизирующего излучения (лучевая терапия), аутоиммунная реакция (сывороточная болезнь, поствакцинальная или идиопатическая воспалительная плексопатия).

При поражении верхнего пучка (корешки С5, С6) возникает синдром Эрба – Дюшенна: паралич дельтовидной мышцы (невозможность отведения руки), паралич двуглавой, плечевой и супинаторной мышц (невозможность сгибания предплечья), паралич над– и подостной мышц (невозможность наружной ротации, выпадение рефлекса с двуглавой мышцы, гипестезия над наружной верхней частью плеча). При преимущественном вовлечении нижнего пучка (С8, Th1) возникает синдром Дежерин – Клюмпке: паралич кисти, синдром Горнера. При тотальном поражении плечевого сплетения развивается паралич мышц одноименной половины плечевого пояса и всей руки и утрата чувствительности в этих же зонах.

Идиопатическая воспалительная плексопатия (невралгическая амиотрофия, синдром Персонейджа – Тернера) – аутоиммунное заболевание, преимущественно поражающее верхний пучок плечевого сплетения, иногда отдельные нервы сплетения. Нередко заболевание возникает после вирусной инфекции верхних дыхательных путей (в частности, цитомегаловирусной, энтеровирусной инфекции), травмы или оперативного вмешательства.

Лечение зависит от этиологии плексопатии. При идиопатической воспалительной плексопатии в остром периоде – иммобилизация конечности, анальгетики, короткий курс кортикостероидов; раннее начало пассивных и активных движений позволяет предотвратить контрактуры и развитие плечелопаточного периартроза («замороженного» плеча). При травматической плексопатии восстановление происходит в течение нескольких месяцев, за которые аксон заново прорастает к иннервируемым мышцам. Если восстановления не происходит через 2–4 месяца после открытой травмы или 4–5 месяцев после тракционного повреждения показано оперативное вмешательство.

Пояснично-крестцовая плексопатия. Основные причины – травма (переломы костей таза, бедра), объемные образования в забрюшинном пространстве (опухоль шейки матки или предстательной железы, абсцесс, аневризма аорты или подвздошной артерии) или кровоизлияние в повздошно-поясничную мышцу (при передозировке антикоагулянтов), хирургические вмешательства на брюшной полости, полости таза, тазобедренном суставе, лучевая терапия, аутоиммунные реакции, сахарный диабет, атеросклероз аорты, васкулиты.

Проявляется односторонней слабостью и атрофией мышц тазового пояса и нижних конечностей, нарушением чувствительности на ногах и в области промежности, выпадением ахиллова и коленного рефлексов, болью в пояснице, ягодице, тазобедренном суставе, иррадиирующей в ногу. При диагностике пояснично-крестцовой плексопатии целесообразно проведение ультразвукового исследования, КТ или МРТ брюшной полости, гинекологическое и ректальное исследование, электронейромиография.

Лечение зависит от природы заболевания. Показан восстановительный курс с массажем, лечебной физкультурой, физиотерапией. В отсутствие эффекта от консервативной терапии при травматической плексопатии – реконструктивные микрохирургические вмешательства.

ПОЛИНЕВРОПАТИИ – диффузное поражение нервных волокон, входящих в состав различных нервов, в том числе черепных, проявляющееся симметричными вялыми параличами и нарушением чувствительности преимущественно в дистальных отделах конечностей.

Этиология, патогенез. Выделяют приобретенные и наследственные полиневропатии. Причиной приобретенных полиневропатий могут быть аутоиммунные заболевания (синдром Гийена – Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия), инфекционные заболевания (дифтерия, нейроборрелиоз), эндокринопатии (сахарный диабет, акромегалия, гипотиреоз), дефицит витаминов В1, В6, В12, фолиевой кислоты, заболевания крови (миеломная болезнь, доброкачественная парапротеинемия, лимфомы, полицитемия, макроглобулинемия), заболевания внутренних органов (печени, почек, желудочно-кишечного тракта, легких), диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), злокачественные новообразования, побочное действие лекарственных средств (амиодарона, винкристина, дифенина, изониазида, метронидазола, нитрофуранов, пиридоксина и др.), интоксикации (алкоголем, акриламидом, мышьяком, органическими растворителями, сероуглеродом, свинцом, таллием, фосфорорганическими соединениями).

Наследственные полиневропатии включают несколько групп заболеваний. При одних заболеваниях развивается слабость и атрофия мышц дистальных отделов конечностей, которые сопровождаются легкими нарушениями чувствительности – наследственные моторно-сенсорные невропатии (невральные амиотрофии, в том числе болезнь Шарко – Мари – Тута), при других – преимущественно расстраивается болевая и температурная чувствительность и возникают выраженные вегетативно-трофические нарушения (наследственные сенсорно-вегетативные невропатии).

Патогенетически полиневропатии подразделяют на две основные группы: с преимущественным страданием осевых цилиндров (аксонов) нервных волокон (аксонопатии) и с преимущественным вовлечением миелиновых оболочек (демиелинизирующие невропатии).

Симптомы. Клинически полиневропатии проявляются двигательными, чувствительными и вегетативными нарушениями. Двигательные нарушения обычно представлены вялым тетрапарезом, преимущественно вовлекающим дистальные отделы конечностей. Парез обычно сопровождается развитием мышечной атрофии, снижением или выпадением сухожильных и периостальных рефлексов, в первую очередь ахилловых. В тяжелых случаях развивается полная обездвиженность с параличом конечностей, туловища, дыхательных мышц, бульбарным параличом.

У больных часто выявляется снижение болевой и температурной чувствительности на стопах и кистях (по типу «носков и перчаток»), часто сопровождающееся ощущением онемения, покалывания, жжения, жгучими болями. При вовлечении волокон глубокой чувствительности развивается сенситивная атаксия. Вегетативные нарушения могут проявляться ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом (тахикардией покоя), нарушением потоотделения и зрачковых реакций, моторики желудочно-кишечного тракта с развитием запоров или диареи, импотенцией, нарушением мочеиспускания. Нарушения чувствительности и вегетативные расстройства часто сопровождаются трофическими нарушениями (сухостью, истончением, пигментацией кожи, выпадением волос, ломкостью и деформацией ногтей, трофическими язвами на стопах, дистрофическими изменениями в суставах).

Выделяют острые полиневропатии (симптоматика достигает максимума в течение нескольких дней или недель) и хронические полиневропатии (симптомы нарастают на протяжении нескольких месяцев или лет).

Диагноз. Выявление причины полиневропатии – трудная задача, часто требующая всестороннего клинического, лабораторного и инструментального обследования. Не менее чем у 1?3 больных даже после максимально возможного обследования ее так и не удается установить.

Лечение полиневропатии зависит от ее этиологии. Например, при токсических полиневропатиях решающее значение имеет прекращение контакта с токсическим веществом и дезинтоксикационная терапия, при аутоиммунных заболеваниях – применение плазмафереза, кортикостероидов, цитостатиков, в/в иммуноглобулина, при соматогенных полиневропатиях – коррекция основного заболевания, при заболеваниях желудочно-кишечного тракта и хроническом алкоголизме – витамины группы В. Восстановительное лечение включает массаж, лечебную физкультуру, рефлексотерапию, бальнеотерапию и другие физиотерапевтические методы. В хронической и резидуальной стадии показано санаторное лечение. При своевременно начатом лечении у многих больных происходит полное восстановление функций. Но в части случаев удается добиться лишь стабилизации процесса с сохранением той или иной остаточной симптоматики.

ПОЛИОМИЕЛИТ ОСТРЫЙ ЭПИДЕМИЧЕСКИЙ (детский спинальный паралич) – острое вирусное заболевание с поражением клеток передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов, приводящее к развитию вялых параличей. Возбудитель – вирус полиомиелита.

Симптомы, течение. Инкубационный период 7–14 дней. Затем на фоне общеинфекционных и оболочечных симптомов развиваются вялые параличи. В зависимости от преобладания пораженных мышц выделяют спинальную и бульбарную формы болезни. Наиболее опасное осложнение полиомиелита – дыхательные нарушения – может быть обусловлено либо параличом респираторных мышц, либо поражением бульбарных ядер.

Дифференциальный диагноз полиомиелита с серозным менингитом, вызванным энтеровирусами, труден и без вирусологического исследования возможен только при эпидемической вспышке полиомиелита. Диагностически сложна дифференцировка с синдромом Гийена – Барре, при которой также остро появляются вялые параличи, но в цереброспинальной жидкости, как правило, с начала 2-й недели болезни повышено содержание белка (белково-клеточная диссоциация), выявляются нарушения чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Осложнениями острого периода могут быть пневмонии, инфекция мочевых путей, отек легких; в резидуальной стадии – деформации скелета из-за паралича мышц.

Лечение симптоматическое; при появлении дыхательной недостаточности показана ИВЛ. В восстановительном периоде – массаж, лечебная физкультура.

ПРИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ – группа болезней, связанных с накоплением в клетках центральной нервной системы патологического прионного белка. Прионный белок содержится в организме человека и в норме, особенно высока его концентрация в нейронах головного мозга, в меньшем количестве он содержится в спинном мозге и лимфатической ткани. При патологии в головном мозге накапливается модифицированная форма прионного белка, устойчивая к действию протеаз – ферментов, расщепляющих белки. В определенных условиях патологический прионный белок (прион) может становиться инфекционным агентом. Наиболее распространенным вариантом прионных заболеваний является болезнь Крейтцфельдта – Якоба – быстро прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, проявляющееся деменцией, миоклонией и другими двигательными нарушениями.

Диагноз. КТ и МРТ выявляют диффузную атрофию коры большого мозга, но ее выраженность обычно не соответствует тяжести деменции. Важное диагностическое значение имеет ЭЭГ, выявляющая у большинства больных характерные ритмичные комплексы острых волн. Однако достоверная диагностика возможна лишь при патоморфологическом исследовании.

Лечение симптоматическое.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ – хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся образованием в ее белом веществе множественных рассеянных очагов демиелинизации и волнообразным течением с чередованием обострений и ремиссий.

Этиология. В основе заболевания лежит аутоиммунный процесс, направленный против антигенов миелиновой оболочки нервных волокон и олигодендроцитов, но причины его развития остаются неясными. Предполагают, что в этиологии заболевания важную роль играет наследственная предрасположенность, определяющая особенности иммунной реактивности, а также внешние воздействия, прежде всего вирусные инфекции.

Патогенез. Ключевую роль в патогенезе рассеянного склероза играют сенсибилизированные лимфоциты, проникающие в ткань головного и спинного мозга и вызывающие в белом веществе воспалительный процесс с разрушением миелиновой оболочки (демиелинизацией). Клинические проявления связаны с замедлением или блокадой проведения по демиелинизированным нервным волокнам, степень которых возрастает под влиянием продуктов воспаления. В последующем в очаге поражения происходит разрастание глии с формированием склеротических бляшек, а демиелинизированные волокна, лишенные трофической поддержки со стороны миелиновой оболочки, подвергаются вторичной дегенерации.

Симптомы, течение. Заболевание обычно проявляется в молодом возрасте (15–55 лет). Первые симптомы – преходящие моторные, сенсорные (парестезии) или зрительные нарушения. В развитой стадии болезни почти всегда имеются нижний спастический парапарез (тетрапарез), мозжечковые расстройства (атаксия, дизартрия, нистагм, интенционный тремор). Поражение зрительных нервов проявляется снижением остроты зрения (стойкая слепота очень редка) и побледнением височных половин дисков зрительных нервов глазного дна. Обычны нарушения мочеиспускания. У многих больных имеет место депрессия или своеобразная эйфория; в далеко зашедших стадиях наблюдается деменция. Через несколько лет большинство больных нуждаются в постоянной помощи из-за параличей и атаксии.

Диагноз основывается главным образом на клинических данных, указывающих на многоочаговое поражение белого вещества головного и спинного мозга и ремиттирующее течение заболевания. Параклинические данные (МРТ, вызванные потенциалы, умеренные воспалительные изменения в цереброспинальной жидкости) лишь подкрепляют диагноз.

Лечение. При обострении – короткий курс кортикостероидов в высоких дозах (метилпреднизолон, 1000 мг/сут, или дексаметазон, 100 мг/сут в/в капельно ежедневно в течение 5–7 дней с последующим быстрым снижением дозы с помощью преднизолона внутрь). Возможно применение синактена по 1 мг в 400 мл физиологического раствора в/в капельно. При тяжелых обострениях, особенно при локализации очага в стволе или верхнешейном отделе спинного мозга, помимо кортикостероидов, применяют плазмаферез. Предупреждение обострений при ремиттирующем течении заболевания возможно при длительном применении иммуномодулирующих или иммуносупрессивных средств. К настоящему времени доказана эффективность рекомбинантных препаратов ?-интерферона (интерферона ?-1б (бетаферон), интерферона ?-1а (ребиф, авонекс)), а также глатирамера ацетата (копаксона). Они не устраняют полностью рецидивы, но снижают их вероятность примерно на треть, одновременно уменьшая их тяжесть. При прогрессирующем течении для стабилизации процесса используют длительные курсы лечения кортикостероидами и цитостатиками. При повышенной утомляемости рекомендуется рациональная организация труда с частыми перерывами, дозированная физическая активность, амантадин (мидантан), 200 мг/сут, амиридин (60–80 мг/сут). Важное значение имеет лечебная гимнастика, массаж. Больных следует всячески поощрять к посильной двигательной активности. Лечение спастичности, часто затрудняющей ходьбу, а на поздней стадии – уход за больным включают специальные упражнения на растяжение и назначение миорелаксантов (баклофена, тизанидина). При депрессии назначаются антидепрессанты, для лечения нейропсихологических нарушений – ноотропные средства. Для уменьшения тремора прибегают к утяжелению конечности (ношение браслета), приему карбамазепина, клоназепама, пропранолола и др. При пароксизмальных состояниях (например, при невралгии тройничного нерва или тонических судорогах) эффективен карбамазепин. На поздней стадии, когда больной теряет способность к самостоятельному передвижению, особенно важен правильный уход – предупреждение пролежней, контрактур, мочевой инфекции.

СИРИНГОМИЕЛИЯ – хроническое заболевание, характеризующееся образованием в спинном и продолговатом мозге нейроглиальных полостей, заполненных жидкостью и имеющих тенденцию к расширению.

Этиология, патогенез. Более чем в половине случаев образование полостей связано с врожденными краниовертебральными аномалиями (прежде всего аномалией Киари), сопровождающимися нарушением ликвородинамики. Полости чаще всего образуются в нижнешейном-верхнегрудном отделе спинного мозга или верхнешейном отделе, откуда распространяются вверх и могут захватывать продолговатый мозг (сирингобульбия).

Симптомы, течение. Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще на руках и туловище («куртка», «полукуртка»), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Выражены трофические расстройства – утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникает грубая артропатия (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавлением суставных костных элементов и их секвестрацией (нейродистрофический сустав Шарко). Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др.

Диагноз. МРТ позволяет визуализировать полость, а также опухоль или краниовертебральную аномалию.

Лечение. Успешное оперативное вмешательство (декомпрессия задней черепной ямки при наличии аномалии Киари либо дренирование полости) лишь стабилизирует состояние, но редко приводит к регрессу уже существовавших нарушений.

СПИНАЛЬНЫЕ АМИОТРОФИИ – группа наследственных заболеваний, характеризующихся дегенерацией двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и проявляющихся прогрессирующей атрофией и слабостью мышц. В большинстве случаев развивается симметричная слабость проксимальной мускулатуры конечностей, и лишь для редких вариантов характерно поражение дистальных мышц или вовлечение бульбарной мускулатуры. Сухожильные рефлексы выпадают. Часто отмечаются подергивания (фасцикуляции) мышц. Пирамидные знаки, нарушения чувствительности и тазовых функций отсутствуют.

Лечение. Специфического лечения не существует. Лечебная физкультура, массаж, ортопедическая помощь предупреждают развитие сколиоза и контрактур.

СУДОРОГИ – непроизвольные мышечные сокращения, вызванные гиперактивностью (раздражением) нейронов различных структур центральной нервной системы, регулирующих движения. По механизму развития они подразделяются на эпилептические (вызванные патологическим синхронным разрядом большой группы нейронов) или неэпилептические, по продолжительности – более быстрые – клонические или более медленные и стойкие – тонические.

Судорожные эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными) и генерализованными. Парциальные припадки проявляются мышечными подергиваниями в одной или двух конечностях, но на одной стороне тела и возникают на фоне сохранного сознания. Они связаны с поражением определенного участка двигательной зоны коры (например, при опухоли, последствиях черепно-мозговой травмы, инсультах и т. д.). Иногда судороги последовательно вовлекают одну часть конечности за другой, отражая распространение эпилептического возбуждения по двигательной зоне коры (джексоновский марш). При генерализованных судорожных припадках, протекающих на фоне утраченного сознания, эпилептическое возбуждение охватывает всю двигательную зону коры, соответственно тонические и клонические судороги диффузно вовлекают мышечные группы с обеих сторон тела. Причиной генерализованных припадков могут быть инфекции, интоксикации, метаболические расстройства, эпилепсия.

Неэпилептические судороги могут быть связаны с повышенным возбуждением или растормаживанием двигательных ядер ствола, подкорковых узлов, передних рогов спинного мозга, периферических нервов, повышенной мышечной возбудимостью. Стволовые судороги обычно имеют приступообразный тонический характер. Примером является горметония (от греч. horme – приступ, tonos – напряжение) – повторяющиеся тонические спазмы в конечностях, возникающие спонтанно или под влиянием внешних раздражителей у больных в коме при поражении верхних отделов ствола головного мозга или кровоизлиянии в желудочки. Судороги, связанные с раздражением периферических двигательных нейронов, возникают при столбняке и отравлении стрихнином.

Снижение содержания в крови кальция приводит к повышению возбудимости двигательных волокон и появлению тонических спазмов мышц предплечья и кисти, вызывающих характерную установку кисти («рука акушера»), а также других мышечных групп.

Показано лечение основного заболевания, витаминно-минеральные комплексы.

ТИКИ – повторяющиеся быстрые отрывистые стереотипные, но неритмичные непроизвольные движения, обычно вовлекающие ограниченную группу мышц и чаще наблюдающиеся в детском возрасте. Тикам может предшествовать ощущение непреодолимой потребности совершить движение, создающее иллюзию произвольности тика. Тики усиливаются при волнении или в состоянии расслабленности. Каждый больной имеет свой индивидуальный набор тиков, который меняется со временем.

Классификация. Выделяют моторные и вокальные, простые и сложные тики. Примерами простых моторных тиков могут быть мигание, подергивание головой, пожимание плечами, втягивание живота, зажмуривание, примерами сложных моторных тиков – удары по своему телу, подпрыгивание, повторение увиденных жестов (эхопраксия), вульгарные жесты (копропраксия). К простым вокальным тикам относятся покашливание, фырканье, похрюкивание, свист, к сложным – повторение только что услышанных слов (эхолалия), непроизвольное выкрикивание бранных нецензурных слов (копролалия). По распространенности тики бывают локальными (чаще в области лица, шеи, плечевого пояса), множественными (мультифокальными) или генерализованными.

Этиология, патогенез. Выделяют первичные и вторичные тики. Первичные тики возникают в отсутствие иной патологии и обычно возникают в детском и подростковом возрасте в связи с нарушением созревания систем двигательного контроля. В их основе лежит дисфункции базальных ганглиев с нарушением их взаимодействия с лобными долями и лимбической системой. В происхождении первичных тиков важная роль, по-видимому, принадлежит наследственным факторам. Группу первичных тиков, возникающих в отсутствие некоего первичного заболевания, подразделяют на:

1) транзиторные моторные и/или вокальные тики, продолжающиеся менее 1 года;

2) хронические моторные или вокальные тики, сохраняющиеся без длительных ремиссий на протяжении 1 года и более;

3) синдром Туретта, представляющий собой сочетание хронических моторных и вокальных тиков.

Причиной реже встречающихся вторичных тиков могут быть: повреждение головного мозга в перинатальном периоде, прием лекарственных препаратов (антиконвульсантов, нейролептиков, психостимуляторов и др.), черепно-мозговая травма, энцефалиты, сосудистые заболевания мозга, отравление угарным газом, психические заболевания (аутизм, шизофрения).

Лечение. В долговременном плане задачей лечения является не подавление тиков, а создание условий для нормального обучения, установление контактов со сверстниками и воспитание самоконтроля. Во многих случаях медикаментозное лечение не требуется. Для подавления тиков в легких случаях используют клоназепам, 0,5–2 мг/сут, фенибут, 500–1000 мг, в более тяжелых случаях – нейролептики (тиаприд, 200–300 мг/сут, сульпирид (эглонила), 200–400 мг/сут, пимозид (орап) или галоперидол, 3–6 мг/сут), для лечения синдрома навязчивых состояний – кломипрамин (анафранил), флуоксетин, флувоксамин, для лечения нарушения внимания у школьников – ноотропные средства или легкие психостимуляторы в индивидуально подобранных дозах. На всех этапах заболевания важное значение имеют методы психотерапии.

ТРЕМОР – непроизвольные ритмичные колебательные движения тела или его отдельных частей. Тремор может быть физиологическим или патологическим. Тремор присущ и здоровым людям (физиологический тремор), но амплитуда его столь мала, что он обычно незаметен. Патологический тремор встречается в трех основных вариантах, различающихся по отношению к движению: тремор покоя, постуральный (позный) и кинетический тремор.

Тремор покоя характерен для паркинсонизма и сочетается с другими его проявлениями. Постуральный тремор возникает при удержании позы, например наблюдается в вытянутых руках. Преимущественно постуральный характер имеет усиленный физиологический тремор и эссенциальный тремор. Усиленный физиологический тремор наблюдается при волнении, алкогольной абстиненции, тиреотоксикозе, гипогликемии, интоксикациях, злоупотреблении чаем и кофе, приеме некоторых лекарственных средств.

Эссенциальный тремор – медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, основным проявлением которого является двусторонний постуральный тремор в руках. Помимо рук, тремор может вовлекать голову (дрожание по типу «да-да», «нет-нет»), голосовые связки, ноги. Примерно в 60 % случаев заболевание имеет семейный характер, передаваясь по аутосомно-доминантному типу. Семейные случаи чаще проявляются на 1–3 десятилетии жизни (обычно до 60 лет).

Кинетический тремор возникает или резко усиливается при движении. Разновидностью кинетического тремора является интенционный тремор, возникающий и быстро нарастающий в руках или ногах при приближении к цели и выявляющийся при пальценосовой или колено-пяточной пробах. Интенционный тремор характерен для поражений мозжечка. Возникновение выраженного постурального и кинетического тремора у больного до 50 лет требует исключения гепатолентикулярной дегенерации.

Лечение. Для лечения эссенциального тремора применяют ?-блокаторы (пропранолол, 60–240 мг/сут), примидон (гексамидин), 62,5–500 мг/сут, клоназепам, 2–4 мг/сут или их комбинацию.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА (ЧМТ). Патогенез. Первичное (механическое) повреждение при травме бывает локальным и диффузным. Локальное повреждение вызывает ушиб (контузию) мозга – очаг травматического размозжения мозговой ткани, который обычно возникает в месте удара (зоне непосредственного приложения внешней механический силы) или противоудара (у противоположной стенки черепа, к которой смещается мозг во время удара). Образование контузионного очага может сопровождаться переломом костей черепа и разрывом поверхностных сосудов с развитием подоболочечного кровоизлияния. Диффузное повреждение – следствие испытываемого головой линейного или вращательного ускорения, которое вызывает смещение больших полушарий относительно жестко фиксированного ствола и преходящее повышение внутричерепного давления. При диффузном аксональном повреждении возможен широкий спектр расстройств от кратковременной потери сознания (при сотрясении головного мозга) до длительной комы с тяжелыми остаточными явлениями.

Классификация. Выделяют: 1) открытую ЧМТ, при которой имеются ранения мягких тканей головы с повреждением апоневроза либо перелом костей основания черепа, сопровождающийся истечением цереброспинальной жидкости из носа или уха; 2) закрытую ЧМТ, при которой целостность покровов головы не нарушена. По характеру и тяжести повреждения мозга выделяют сотрясение мозга, ушиб мозга (легкой, средней и тяжелой степеней), тяжелое диффузное аксональное повреждение и сдавление головного мозга. По тяжести ЧМТ подразделяют на легкую, среднетяжелую и тяжелую. Легкая ЧМТ включает сотрясение мозга и ушиб мозга легкой степени; характеризуется продолжительностью потери сознания до 10 мин, продолжительностью посттравматической амнезии до 1 ч, наличием ясного сознания, легкой спутанности или умеренного оглушения при первичном осмотре. Среднетяжелая ЧМТ включает ушиб головного мозга средней степени, характеризуется выключением сознания на несколько десятков минут (до 1 ч), продолжительностью посттравматической амнезии до 1 суток, наличием оглушения или спутанности сознания. Тяжелая ЧМТ включает ушиб головного мозга тяжелой степени, тяжелое диффузное аксональное повреждение, сдавление головного мозга, характеризуется продолжительной потерей сознания (более 1 ч), длительной амнезией (более 24 ч), наличием коматозного состояния при поступлении.

Симптомы.Сотрясение мозга характеризуется отсутствием макроскопических изменений структуры мозга, но из-за нарушения проводимости длинных аксонов временно расстраивается деятельность функциональных систем мозга, обеспечивающих бодрствование, внимание, память и т. д. Сотрясение мозга проявляется преходящей утратой сознания или спутанностью, обычно наступающей немедленно после травмы и продолжающейся несколько секунд или минут. Лицо становится бледным, дыхание и пульс замедляются, АД снижается. Зрачки расширены, вяло реагируют на свет. Сухожильные рефлексы не вызываются. После восстановления сознания обнаруживается амнезия на события, которые непосредственно предшествовали травме и произошли сразу после нее. Нередко возникает рвота. Общее состояние нормализуется в течение 1–3 недель, но у значительной части больных в течение нескольких недель или месяцев сохраняются головная боль, головокружение, нарушение концентрации внимания, снижение памяти, раздражительность, угнетенное настроение, быстрая утомляемость, нарушения сна (посткоммоционный синдром).

Ушиб головного мозга характеризуется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов, отражающих локализацию очага. При ушибе легкой степени очаговые симптомы полностью регрессируют в течение 2–3 недели, при ушибе средней степени возможен неполный регресс очаговой симптоматики. При ушибе тяжелой степени нередко наблюдаются угрожающие жизни нарушения жизненно важных функций, выраженная стволовая симптоматика, децеребрационная ригидность, эпилептические припадки, тяжелый резидуальный дефект.

Развитие длительной комы сразу после травмы в отсутствие внутричерепной гематомы или массивных контузионных очагов, вызывающих смещение срединных структур, а также отек мозга со сдавлением базальных цистерн и боковых желудочков (по данным КТ) – признаки диффузного аксонального повреждения. Перелом основания черепа неизбежно сопровождается ушибом мозга той или иной степени. Для перелома основания черепа патогномонично, хотя и не обязательно истечение цереброспинальной жидкости из носа (ринорея) и ушей (оторея). Перелом пирамиды височной кости может сопровождаться параличом лицевого и кохлеовестибулярного нервов. В некоторых случаях паралич лицевого нерва возникает через несколько дней после травмы.

Открытая ЧМТ нередко сопровождается внедрением в ткань мозга инородных тел и костных осколков. При повреждении твердой мозговой оболочки (проникающие ранения черепа) резко возрастает опасность инфицирования подоболочечного пространства. Открытая травма черепа иногда протекает без первичной потери сознания, и медленное развитие комы указывает на внутричерепное кровотечение или на прогрессирующий отек мозга. ЧМТ может осложниться инфекцией (менингит, абсцесс мозга, остеомиелит), повреждением сосудов (геморрагия, тромбоз, образование аневризмы).

Сдавление головного мозга – одно из наиболее опасных осложнений ЧМТ, угрожающее развитием вклинения и ущемления ствола мозга. Чаще всего причиной сдавления служит внутричерепная гематома, реже – вдавленный перелом костей черепа, перифокальный отек вокруг очага ушиба, скопление цереброспинальной жидкости под твердой мозговой оболочкой (субдуральная гигрома), скопление воздуха в полости черепа (пневмоцефалия).

Наряду с острыми гематомами травма черепа может осложниться и хронической субдуральной гематомой. Как правило, подобные больные – пожилые люди со сниженной памятью, нередко страдающие алкоголизмом, – могут поступать в стационар уже в стадии декомпенсации сдавления ствола мозга. Травма черепа, бывшая много месяцев назад, обычно нетяжелая, больным амнезируется. Отставленное ухудшение, помимо внутричерепной гематомы, может быть вызвано отеком мозга, жировой эмболией, тромбозом мозговой артерии (с развитием ишемического инсульта) или венозного синуса, инфекционными осложнениями (например, менингитом), недостаточностью внутренних органов.

Обследование больного с травмой черепа должно включать оценку его соматического состояния. Шок у больных с ЧМТ чаще имеет соматический генез из-за сопутствующего повреждения грудной и брюшной полостей с внутренним кровотечением (разрыв селезенки). Следует иметь в виду, что травму черепа больной может получить при падении, вызванном мозговым инсультом. Во всех случаях ЧМТ необходима краниография, а у большинства больных и рентгенография шейного отдела позвоночника. Линейные трещины черепа в теменно-височной области – показатели возможного разрыва средней оболочечной артерии, кровотечение из которой приводит к образованию эпидуральной гематомы. Прямым указанием на повреждение костей черепа служит обнаружение в полости черепа воздуха.

Определенную роль играет эхоэнцефалоскопия, позволяющая обнаружить смещение срединных структур, наблюдаемое при локальном отеке вследствие ушиба мозга и особенно выраженное при гематоме. Офтальмоскопия позволяет обнаружить застойные диски и кровоизлияние в сетчатку. Диагностировать внутричерепную гематому можно с помощью КТ или МРТ, в их отсутствие – с помощью церебральной ангиографии. Последняя может выявить и тромбоз сонной артерии, обусловленный сопутствующей травмой шеи.

Последствия ЧМТ. Выраженность последствий пропорциональна тяжести перенесенной травмы и ее осложнений. У пожилых восстановление функций происходит более медленно и в меньшей степени, чем у молодых. Чаще всего после тяжелой ЧМТ возникают нарушения высших мозговых функций: внимания, памяти, мышления, что объясняется нередким вовлечением при ЧМТ лобной и височной долей.

У части больных в течение 1–2-x лет после тяжелой ЧМТ возникает посттравматическая эпилепсия, посттравматическая энцефалопатия.

Лечение. При коме, обусловленной закрытой травмой черепа, проводят комплекс реанимационных мероприятий, в частности интенсивную дегидратацию для борьбы с отеком мозга. Оценка показателей жизненно важных функций – пульса, АД, дыхания, температуры тела – должна производиться повторно, в тяжелых случаях – с интервалами 1 ч. Во избежание аспирации рвотных масс или крови транспортировка должна осуществляться в положении на боку. С этой же целью следует очистить желудок с помощью назогастрального зонда. Профилактика стрессового желудочного кровотечения – фактора риска аспирационной пневмонии – предусматривает введение антацидов.

Стабилизация гемодинамики требует восполнения потерь жидкости с помощью коллоидных или кристаллоидных растворов, назначения кортикостероидов и вазопрессоров. При резком повышении артериального давления назначают гипотензивные средства (?-блокаторы, ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента, диуретики). Применяют препараты нейропротекторного действия, в частности блокаторы кальциевых каналов (нимодипин), антиоксиданты, ноотропные средства (в частности, пирацетам, церебролизин), а также церебральную или общую гипотермию. При выраженном возбуждении вводят оксибутират натрия (10 мл 20 %-ного раствора), морфин (0,5–1 мл 1 %-ного раствора), галоперидол (1–2 мл 0,5 %-ного раствора). Антибиотики назначают при развитии менингита или профилактически при открытой ЧМТ (особенно при наличии ликвореи). При сдавлении головного мозга необходимо экстренное оперативное вмешательство.

Больных с легкой ЧМТ следует госпитализировать для наблюдения на 2–3 суток. Основная цель госпитализации – не пропустить более серьезную травму.

Лечение ушиба мозга включает меры, направленные на поддержание жизненно важных функций и предупреждение вторичного повреждения мозга. Помощь больным сводится главным образом к симптоматической терапии. При боли назначают анальгетики, для стабилизации вегетативных функций – ?-блокаторы, беллатаминал, противорвотные средства (например, метоклопрамид), при нарушении сна – бензодиазепины. Таким образом, в основе лечебной тактики в этом случае должны лежать в первую очередь данные объективного обследования, а не сам факт перенесенного больным сотрясения мозга.

Восстановление функций наиболее вероятно в течение первого года после травмы. В этот период реабилитационные мероприятия, включающие лечебную гимнастику, нейропсихологический тренинг, психотерапию, должны быть наиболее интенсивны и непрерывны. Дополнительно применяют лекарственные средства: ноотропы (пирацетам, церебролизин и др.), психостимуляторы, антидепрессанты. При посттравматической эпилепсии больные длительно принимают антиконвульсанты, но примерно у половины больных возникает ремиссия, чаще всего в течение первых 3 лет.

ЭНЦЕФАЛИТЫ ВИРУСНЫЕ – группа заболеваний, характеризующихся воспалением вещества мозга и вызываемых нейротропными вирусами.

Этиология, патогенез. При внедрении вируса возникают деструкция нейронов, отек мозговой ткани, артерииты и тромбозы мелких сосудов, пролиферация глии. Поражение мозга может быть диффузным (энцефаломиелит), избирательным (полиоэнцефалит) или локальным. Обычно в процесс вовлекаются и оболочки мозга.

Герпетический энцефалит – наиболее частая и тяжелая форма спорадического энцефалита. Чаще всего возникает в результате реактивации вируса простого герпеса 1-го типа, способного длительно персистировать в нервной ткани. Герпетический энцефалит часто оставляет после себя грубые неврологические и психические расстройства (парезы, амнезию, деменцию, эпилептические припадки).

Диагноз подтверждается обнаружением ДНК вируса в цереброспинальной жидкости с помощью полимеразной цепной реакции (ПЦР), а также с помощью серологических методов. КТ (начиная с 3–4-го дня) и МРТ (начиная со 2-го дня) обнаруживают многоочаговое поражение вещества мозга. На ЭЭГ в первую неделю выявляется неспецифическая медленноволновая активность, а позже характерны пароксизмальные острые волны или трехфазные комплексы преимущественно в височной области.

Лечение. При подозрении на герпетический энцефалит следует как можно быстрее (до получения лабораторного подтверждения) начать терапию ацикловиром (10 мг/кг в 100–200 мл физиологического раствора в/в капельно 3 раза в день в течение 10–14 суток). Однако препарат оказывает максимальный эффект при раннем применении (до развития комы). При аллергии на ацикловир или резистентности к нему назначают видарабин (15 мг/кг/сут в течение 14 дней). В тяжелых случаях больной должен быть помещен в отделение интенсивной терапии, где могут быть обеспечены адекватная дыхательная терапия, коррекция гемодинамики, водно-электролитных и кислотно-щелочных расстройств, питание. Для уменьшения внутричерепной гипертензии применяют осмотические диуретики, ИВЛ в режиме гипервентиляции, в тяжелых случаях – барбитураты. Антиконвульсанты назначают при возникновении припадков, иногда профилактически (при выявлении на ЭЭГ островолновой активности).

Клещевой (весенне-летний) энцефалит. Вирус передается иксодовыми клещами. Помимо инфицирования, при укусе клеща возможно заражение алиментарным путем через молоко коз и коров. Заболевание обычно возникает в весенне-летний период. Выраженность клинической картины варьируют от легких неспецифических лихорадочных состояний или серозных менингитов до тяжелейших менингоэнцефалитов, заканчивающихся летально. Наиболее типична картина поражения серого вещества ствола мозга и шейного отдела спинного мозга с развитием на фоне острого общеинфекционного симптомокомплекса бульбарных нарушений и вялых параличей шеи и верхних конечностей. Обычно наблюдаются и менингеальные симптомы. В тяжелых случаях отмечаются оглушение, бред, галлюцинации.

При диагностике опорными пунктами служат эндемичность энцефалита, его приуроченность к определенному периоду года, положительные серологические пробы.

Лечение симптоматическое. При резидуальных дефектах проводят реабилитационную терапию.

Комариный (японский) энцефалит. Возбудитель – специфический вирус, переносимый особыми видами комаров. Заболевание фиксируется на Дальнем Востоке и имеет выраженную сезонность (летне-осенний период). Для клинической картины характерны выраженные общемозговые симптомы, помрачение или угнетение сознания. В крови высокий лейкоцитоз. Смертность в отдельных вспышках до 10 %; полное выздоровление – у половины заболевших.

Подострый склерозирующий панэнцефалит – прогрессирующее заболевание головного мозга, вызываемое особой формой вируса кори, которая способна длительно персистировать и накапливаться в нейронах и глиальных клетках, приводя к их гибели и вызывая воспалительную периваскулярную инфильтрацию мозговой ткани.

Чаще возникает у детей и подростков (5–15 лет) мужского пола, переболевших корью в раннем детстве. Исподволь появляются апатия, раздражительность, нарушение координации. В последующем присоединяются миоклонии, эпилептические припадки, парезы, атаксия, хореатетоз, нарушения речи и зрения, вегетативная дисфункция (гипертермия, нарушение потоотделения, тахикардия, расстройство мочеиспускания и т. д.), снижение интеллекта. Спустя 1–2 года больные оказываются прикованными к постели, контакт с ними становится невозможен, постепенно они впадают в кому. Летальный исход наступает от присоединившейся вторичной инфекции.

Диагноз подтверждают характерные изменения при ЭЭГ (ритмичные вспышки высокоамплитудных волн) и высокий титр противокоревых антител.

Лечение симптоматическое.

Постинфекционный (поствакцинальный) энцефалит (энцефаломиелит). Постинфекционные осложнения со стороны нервной системы наблюдаются едва ли не при всех известных инфекциях и связаны с развитием аутоиммунных механизмов. Обычно проявляется остро спустя 1–2 недели после перенесенной инфекции или вакцинации: поднимается температура, появляются выраженные общемозговые симптомы (головная боль, рвота, спутанность или угнетение сознания), очаговая неврологическая симптоматика (парезы, поражение черепных нервов, нарушения чувствительности и тазовых функций, атаксия), менингеальные симптомы, эпилептические припадки. В исключительно редких случаях энцефаломиелит сопровождается признаками поражения корешков спинномозговых нервов и периферических нервов (энцефаломиелополирадикулоневропатия). Возможно нарастание симптомов на протяжении нескольких дней, реже недель с развитием летального исхода.

Лечение. Кортикостероиды в высоких дозах (метилпреднизолон, 1000 мг/сут 5 дней), в тяжелых случаях – плазмаферез или в/в иммуноглобулин.

ЭПИЛЕПСИЯ – хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, доминирующим проявлением которого являются повторяющиеся эпилептические припадки, возникающие вследствие усиленного гиперсинхронного разряда нейронов головного мозга.

Классификация эпилептических припадков. Выделяют парциальные и генерализованные припадки.

Парциальные (фокальные) припадки – результат эпилептического разряда, возникающего в нейронах ограниченного участка коры больших полушарий. Они обычно указывают на очаговый процесс в головном мозге. Парциальные припадки делятся на 3 группы: 1) простые парциальные припадки возникают на фоне сохранного сознания и продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут. Простые моторные припадки проявляются тоническими или клоническими судорогами в конечности, вращением головы и туловища, вокализацией или остановкой речи. Простые сенсорные припадки проявляются покалыванием, ощущением ползанья мурашек, неприятным вкусом или запахом, зрительными или слуховыми ощущениями. Вегетативные припадки сопровождаются изменением окраски кожи, ритма сердца, зрачков, дискомфортом в эпигастральной области. Психические проявления простого парциального припадка могут включать ощущение уже виденного или никогда не виденного, наплыв мыслей, ощущение нереальности происходящего и т. д. Иногда судороги или парестезии последовательно вовлекают различные части конечности, «маршируя» по ней (джексоновские припадки). После моторного припадка иногда отмечается преходящий парез в конечности, только что вовлеченной в судорожную активность (паралич Тодда); 2) сложные парциальные припадки характеризуются нарушением (изменением) сознания больного, которое проявляется отсутствием его реакции на окружающее и невозможностью вступить с ним в контакт; сознание может нарушаться с началом припадка или вслед за симптоматикой простого парциального припадка и сопровождаться автоматизмами (жеванием, облизывание губ, потиранием рук и т. д.), вегетативными проявлениям (например, расширением зрачков или слюнотечением); все, что происходит во время припадка, больной амнезирует. Сложные парциальные припадки вызывает эпилептический разряд в височной или лобной коре; 3) парциальные припадки с вторичной генерализацией начинаются как простые или сложные парциальные, а затем трансформируются в генерализованные тонико-клонические припадки. Проявления простого парциального припадка в этом случае представляют собой ауру – начальную часть припадка, протекающую на фоне сохранного сознания.

Генерализованные припадки отличаются отсутствием клинических или ЭЭГ признаков фокального начала (в том числе ауры). Существует несколько типов генерализованных припадков: 1) тонико-клонические припадки обычно начинаются с падения больного, после чего следует тоническая фаза, во время которой тело больного напрягается, а затем клоническая, характеризующаяся быстрыми генерализованными сгибательными спазмами. Если больной недавно не опорожнил мочевой пузырь, то возникает непроизвольное мочеиспускание. Во время припадка больной часто прикусывает язык. Обычно отмечаются расширение зрачков, гипергидроз, гиперсаливация, цианоз кожных покровов. Продолжительность припадка – несколько минут. Послеприпадочный период (сонливость, заторможенность, головная боль, спутанность, иногда более глубокое угнетение сознания вплоть до комы) от нескольких минут до нескольких часов; 2) абсансы (малые припадки) – кратковременные внезапные выключения сознания. Типичный абсанс продолжается 5–20 с и может сопровождаться легкими клоническими подергиваниями, иногда автоматизмами и вегетативными проявлениями, а также характерными разрядами на ЭЭГ частотой 3 в секунду. Атипичные (сложные) абсансы обычно более продолжительны и сопровождаются более выраженными атоническими или миоклоническими проявлениями; 3) миоклонические припадки проявляются отрывистыми кратковременными неритмичными или ритмичными серийными двусторонними мышечными сокращениями. Одиночный припадок продолжается около 1 с; 4) атонические припадки характеризуются внезапной утратой тонуса и падением на пол, часто приводящим к травме головы. В легких случаях припадок проявляется внезапным падением головы или нижней челюсти. Атонические обычно наблюдаются у детей.

Классификация. Эпилепсия, по сути, не единое заболевание, а группа заболеваний (эпилепсий, или эпилептических синдромов), каждое из которых характеризуется определенным типом припадков, изменениями ЭЭГ, а также этиологией и сопутствующими симптомами. В соответствии с типом припадков выделяют парциальную эпилепсию, характеризующуюся различными вариантами парциальных припадков или фокальными изменениями на ЭЭГ, и генерализованную эпилепсию, характеризующуюся генерализованными припадками и отсутствием фокальных изменений на ЭЭГ. С этиологической точки зрения каждый из этих вариантов подразделяют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную эпилепсию. Идиопатическая эпилепсия обычно имеет наследственный характер, начинается в детском, подростковом или юношеском возрасте и редко сопровождается какими-либо другими неврологическими или поведенческими нарушениями. Особенностью многих идиопатических форм эпилепсии является их сравнительно доброкачественное течение с возможностью спонтанной ремиссии и хорошей отзывчивостью на антиконвульсанты. Симптоматическая эпилепсия – следствие органического заболевания головного мозга, обычно поражающего его серое вещество (врожденной аномалии, инфекции, опухоли, сосудистого или дегенеративного заболевания, травмы). Генерализованная эпилепсия чаще (но не всегда) имеет идиопатический характер, тогда как парциальная эпилепсия чаще бывает симптоматической (исключение составляют варианты идиопатической парциальной эпилепсии детского возраста). О криптогенной эпилепсии говорят в том случае, когда клинически можно предполагать симптоматическую эпилепсию (например, у взрослого больного со сложными парциальными припадками), но определить заболевание ЦНС не удается.

Диагноз. Прежде всего нужно дифференцировать эпилептические припадки от неэпилептических пароксизмов (преходящего нарушения мозгового кровообращения, обморока, мигрени, вегетативного криза) и исключить метаболические или структурные повреждения, которые могли послужить причиной припадков и требуют специальной терапии.

Лечение предполагает воздействие на основное заболевание, послужившее причиной эпилепсии (например, удаление опухоли или абсцесса), устранение провоцирующих факторов, длительное применение антиконвульсантов. Во время припадка помощь направлена на предупреждение травмы и аспирации. Больного укладывают на кровать или пол, по возможности на бок, удаляют все окружающие его острые предметы. Введение диазепама (реланиума, 10 мг в/в) требуется в том случае, когда продолжительность припадка превышает 5 мин.

Эпилептический статус – состояние, при котором эпилептические припадки следуют друг за другом столь часто, что в промежутках между ними больной не приходит в сознание (в отличие от серии припадков), либо одиночный припадок продолжается более 30 мин. Иногда эпилептический статус бывает дебютным проявлением эпилепсии, но самая частая его причина – прекращение приема антиконвульсанта.

Эпилептический статус требует экстренной поддерживающей и специфической терапии в условиях отделения реанимации.

Бессудорожный эпилептический статус (статус сложных парциальных припадков или абсансов) протекает менее драматично и обычно не требует столь же экстренного вмешательства, но часто вызывает диагностические трудности, так как заболевание принимают за психиатрическое. Он может проявляться сопором, комой или спутанностью, иногда с периодами частичного возвращения сознания, возможны также сонливость, мутизм, психическая замедленность, автоматизмы. Некоторые больные способны принимать пищу, ходить, выполнять простые команды. Часто отмечаются легкая миоклония век. Статус абсансов обычно купируется введением диазепама.