Принято различать две основные разновидности ограниченной склеродермии – это линейная и бляшечная форма. При линейной форме болезни на коже появляются полосы утолщения. При бляшечной форме заболевания на кожных покровах появляются плотные на ощупь пятна овальной формы, имеющие красный или фиолетовый оттенок. Кроме этих двух разновидностей бывают и другие виды данного заболевания. К таким разновидностям относят болезнь белых пятен, поверхностную склеродермию, а также генерализованную и системную склеродермию. Системная форма заболевания может носить прогрессирующий характер либо развивается постепенно. При прогрессирующем течении болезни в патологический процесс вовлекаются не только конечности, но также туловище и некоторые внутренние органы. Если же заболевание развивается постепенно, то процесс затрагивает преимущественно кожу лица и рук.
Причины
Причины возникновения данного заболевания до сих пор до конца не определены. Было выявлено, что люди с эндокринными заболеваниями страдают склеродермией гораздо чаще. Риск заболевания повышается при генетической предрасположенности и при частом переохлаждении. Кроме того, процесс развития склеродермии может быть спровоцирован приемом некоторых лекарственных препаратов, переливанием крови и вакцинацией.
Примечательно, что при склеродермии происходит избыточная выработка коллагена, который является одним из основных строительных материалов, выстилающих кожные покровы. Если коллагена присутствует в избытке, то ткани утолщаются и, следовательно, становятся менее эластичными. Утолщения и уплотнения, которые образуются при развитии этого заболевания, начинают оказывать давление на сосуды.
Существует мнение, что вызвать данное заболевание может определённая инфекция. В некоторых случаях болезнь возникает после перенесенного человеком туберкулеза, скарлатины, дифтерии, рожи и других хронических или острых заболеваний.
Известно, что с развитием заболевания, иммунная система человека по неизвестным пока причинам начинает противостоять тканям этого же организма. Этот настрой и активность иммунитета приводят к выработке коллагена в избыточном количестве. Для выявления взаимной связи между сосудистой системой, иммунитетом и выработкой коллагена проводят специальные исследования. Нужно сказать, что эти исследования дали определенные результаты. В частности, было выяснено, что на развитие этого заболевания генетический фактор оказывает минимальное влияние. Кроме того, известно, что формирование этой патологии взаимосвязано с некоторыми аутоиммунными процессами. Причем эти же процессы являются причиной того, что коллаген вырабатывается в избыточном количестве.
Симптомы
Первым признаком склеродермии является уплотнение кожи и появление отека. При этом отек становится таким, что при надавливании на кожу не появляется углублений. Поражаются чаще всего пальцы рук и кистей, кожа лица и предплечий. Кожа туловища и ног вовлекаются в патологический процесс довольно редко.
Ограниченная склеродермия обычно характеризуется доброкачественным течением. При этом данная форма болезни сначала проявляется только в виде отека кожи, затем происходит уплотнение и склерозирование кожи. При длительном течении развивается атрофия тканей и изменение пигментации.
В детском возрасте чаще всего встречается линейная форма склеродермии. При этом появляются участки утолщения кожи в виде длинных полос, которые могут присутствовать как на руках, так и на ногах. В редких случаях полосы появляются на лице и на волосистой части головы. Эта форма заболевания чаще всего имеет положительный прогноз и люди выздоравливают. Системная склеродермия развивается только в 5% случаев.
Бляшечная склеродермия обычно тоже имеет положительное течение. Внешне эта форма патологии проявляется в виде желтоватых восковидных пятен на коже, которые окружены лиловыми или розовыми ободками. Образования постепенно становятся плотнее и со временем приобретают форму бляшек. Такая форма склеродермии обычно проходит самостоятельно и довольно редко прогрессирует.
При системной склеродермии наблюдается поражение кожных покровов, некоторых внутренних органов и даже опорно-двигательного-аппарата. Считается, что эта форма патологии развивается из-за нарушения образования соединительной ткани. При этом коллаген также вырабатывается в избыточных количествах. Вероятность развития заболевания выше у людей с иммунодифицитом и с нарушениями микроциркуляции крови. При системной форме склеродермии сосудистые нарушения обычно протекают по типу синдрома Рейно. Симметрический характер нарушений кровообращения, который характерен для системной слкродермии, может привести к омертвению тканей верхних конечностей.
Нужно отметить, что у женщин системная форма заболевания с фиброзными изменениями внутренних органов встречается примерно в семь раз чаще, чем у лиц мужского пола.
При наличии синдрома Рейно рекомендую читателям МирСовeтов периодически обследоваться у ревматолога. Это необходимо для того, чтобы на ранних этапах выявить склеродермию. Ведь у таких людей чаще всего развивается данное заболевание.
Диагностика
Для того чтобы провести успешную диагностику нужно знать, что симптомы склеродермии похожи на симптомы многих других заболеваний. Именно это составляет основную сложность при распознавании болезни. Обязательно нужно учитывать тот факт, что у пациента должно присутствовать утолщение кожи, наличие в крови антител и изменения в кровеносных сосудах.
При проявлении симптомов склеродермии нужно как можно скорее обратиться к врачу-ревматологу. Чаще всего профессиональный врач может поставить диагноз только осмотрев пациента, но иногда встречаются более сложные случаи, при которых для постановки диагноза нужно взять биопсию кожи и суставов. Это необходимо для выявления общих признаков воспаления. Изменения во внутренних органах обычно можно обнаружить при помощи УЗИ, а для диагностики изменений в сердце также используется ЭКГ. Изменения в легких и сердце можно обнаружить с помощью рентгена.
Лечение
Для лечения системной формы заболевания назначаются противовоспалительные, сосудистые и общеукрепляющие средства. Кроме того, используются препараты, которые препятствуют уплотнению соединительной ткани и средства для подавления активности иммунной системы. При хроническом течении болезни используются аппликации из парафина и грязи, а также радоновые, хвойные и сероводородные ванны. Помимо этого при лечении склеродермии применяется массаж, лечебная физкультура и физиотерапия.
Для того чтобы снизить выраженность проявлений на коже, пациенту назначаются увлажняющие мази. Длительность лечения склеродермии такой мазью может продолжаться от одного года до двух лет. Кроме того такое лечение способно уменьшить поражения некоторых внутренних органов. Стоит отметить, что при системной склеродермии эффективность таких мазей пока не изучена. Если у пациента имеется нарушение работы пищевода и рефлюкс-эзофагит, то назначаются соответствующие препараты. При наличии синдрома Рейно больному рекомендуется использовать антагонисты кальция и нитроглицериновую мазь. Для уменьшения проявления признаков этого синдрома используют сосудорасширяющие препараты. При этом заболевании возможно развитие дыхательной и сердечной недостаточности. Для лечения этих патологий применяются стандартные методики. Если заболевание протекает с тяжелым артритом, то назначаются кортикостероиды. Для того чтобы увеличить продолжительность жизни больных с системной склеродермией, рекомендуется использовать ингибиторы АПФ.
