Атриовентрикулярная коммуникация
- Атриовентрикулярная коммуникация
- Болезнь эбштейна
- Воспаление внутренней оболочки сердца (эндокардит)
- Воспаление околосердечной сумки (перикардит)
- Воспаление сердечной мышцы (миокардит)
- Врожденные пороки сердца
- Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения
- Врожденные пороки сердца с обеднением малого круга кровообращения
- Врожденные пороки сердца с обогащением малого круга кровообращения
- Дефекты межжелудочковой перегородки
- Дефекты межпредсердной перегородки
- Изолированный стеноз легочной артерии
- Коарктация аорты
- Мерцательная аритмия
- Нарушение проведения импульса возбуждения (проводимости)
- Нарушения сердечного ритма (аритмии)
- Открытый артериальный (боталлов) проток
- Синдром леводеленности
- Синусовая аритмия
- Тетрада фалло
- Транспозиция магистральных сосудов
- Ускоренный эктопический ритм (хроническая непароксизмальная тахикардия)
- Эктопические (гетеротопные) нарушения ритма
Порок связан с нарушением развития перегородки сердца и атриовентрикулярных клапанов. Вариантов порока множество.
Клинические симптомы зависят от анатомической формы порока, при этом происходит сброс крови из левой половины сердца в правую на уровне предсердий и желудочков.
Тяжесть течения в первой фазе порока определяется большим сбросом крови в венозное русло, в связи с этим развиваются легочная гипертензия и ранняя сердечная недостаточность. Этот порок устанавливается у 60 % больных на первом году жизни. Обычно дети плохо развиваются физически и значительно отстают в весе и росте. Отмечаются бледность, одышка при физической нагрузке. Характерным симптомом является цианоз, который бывает постоянным и прогрессирующим или приступообразным. Быстро расширяются границы сердца в поперечнике и вверх. Быстро формируется сердечный горб. Верхушечный толчок смещается влево и вниз, наблюдаются эпигастральная пульсация и разлитой сердечный толчок.
При полной форме порока в третьем-четвертом межреберье имеет место систолическое дрожание, грубый систолический шум, прослушивающийся над всей сердечной областью, на верхушке сердца прослушивается диастолический шум.
В случае неполной формы на верхушке сердца прослушиваются систолический и диастолический шумы.
Диагностике порока помогает электрокардиограмма, показывающая отклонение электрической оси сердца влево, наблюдаются блокада ножек пучка Гиса, удлинение атриовентрикулярной проводимости и перегрузка правого или обоих желудочков, а также предсердия. На рентгенограмме определяется увеличение правых отделов сердца, особенно предсердия, в сочетании с легочной гипертензией.
В раннем возрасте отмечается тотальное увеличение сердца.
Уточнить диагноз помогает инструментальное обследование сердца.
Во второй фазе порока нарастает легочная гипертензия.
Третья – терминальная фаза протекает с резко выраженной легочной гипертензией и недостаточностью сердца.
Лечение заключается в пластической реконструкции аномалий в зависимости от степени выраженности порока.
