Нефротический синдром

Характеризуется значительным повышением белка в моче (протеинурией), увеличением уровня холестерина (вещества, участвующего в образовании гормонов и обеспечивающего работу нервной системы), снижением белка в крови, отеками. Сюда же относятся те случаи, когда на фоне измененного состава крови и мочи не происходит возникновения отеков. Причины возникновения этого синдрома могут быть различными, а изменения в тканях почек и течение болезни отличаются значительным разнообразием. Чаще всего этот синдром встречается в раннем детском возрасте у детей от 1 до 4 лет, но существуют и особые врожденные формы. Приблизительно в 75 % случаев в детском возрасте в тканях почек обнаруживаются только минимальные изменения. Проявления болезни характеризуются выраженной протеинурией с незначительной эритроцитурией (выделение эритроцитов с мочой). Артериальное давление нормальное. Частота возникновения нефротического синдрома зависит от возраста. У взрослых только 1/5 часть случаев заболевания протекает в легкой форме, не оставляя осложнений. Первичным фактором возникновения отеков является малое содержание количества альбумина (белка) в крови, связанное с почечной потерей белков и ведущее к снижению оптимального уровня жидкости в организме. Вследствие этого увеличивается выход воды из капилляров (мелких кровеносных сосудов); кроме этого, отек связан с присоединением гиперальдостеронизма (заболевания, сопровождающегося повышением кровяного давления и мышечной слабостью), который в данном случае может рассматриваться как ошибка в регуляции объема жидкостей организма.

Признаки заболевания . Первым признаком, появляющимся без предшествующих симптомов, бывает отек, обычно быстро нарастающий. Он может появляться сначала на веках, но вскоре распространяется на живот, мошонку, нижние конечности. Может быть асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Отеки выражены значительно сильнее, чем при нефрите, и количество задержавшейся в организме воды может достигать 1/3 веса тела человека. Содержание белков в отечной жидкости низкое, ее распределение вследствие большой подвижности меняется в зависимости от положения тела. В положении стоя сильнее отекают нижние конечности, при положении ребенка на боку – сторона, прилежащая к постели. В стадии формирования отека объем выделяемой мочи уменьшается, на вид она становится мутной из-за большого количества белка. Содержание белка в моче значительно выше, чем при всех других почечных болезнях, а суточная потеря белка может достигать 20 г. В осадке обнаруживаются эпителиальные клетки, которые выстилают слизистую оболочку мочевыводящих путей, гиалиновые и зернистые цилиндры (свернувшийся под воздействием воспалительного процесса белок). В части случаев в начале заболевания или в его разгаре обнаруживается примесь крови в моче. Артериальное давление в начале болезни понижено, только в исключительных случаях (при неблагоприятном течении болезни и при развитии почечной недостаточности) оно может повышаться. Течение болезни длительное – месяцами, а часто и годами. Периоды стихания и обострения процесса сменяют друг друга. Отеки при заболевании почек сохраняются месяцами и затем неожиданно, иногда вслед за более тяжелой инфекцией исчезают в связи с увеличением диуреза (количеством мочи, выделяемой за сутки). Протеинурия уменьшается и может даже исчезнуть, улучшаются также и показатели крови. Однако это улучшение редко приводит к окончательному выздоровлению. В большинстве случаев через несколько недель или месяцев вслед за простой простудой или инфекцией дыхательных путей наступает тяжелый и длительный рецидив (повторение заболевания).

На всем протяжении болезни существует повышенная восприимчивость к инфекциям. Наиболее частые возбудители сопутствующих процессов – пневмококк и стрептококк. Часты бронхиты, пневмонии и рожистое воспаление. Эти заболевания чаще протекают вяло, не сопровождаются высокой температурой и острыми общими симптомами: слабость, недомогание, потеря аппетита, головная боль. В связи с длительным течением заболевания и значительными потерями белков, а также с повторными инфекциями дети худеют, истощаются. После повторных и длительных отечных состояний через несколько лет от начала болезни может наступить и полное выздоровление.

Прогноз. Однако в большей части случаев упорного течения нефротического синдрома почечные функции ухудшаются – снижается качество фильтрации. Также больные погибают от уремии (наполнения вредных веществ в крови).

Принципы лечения . Современные принципы лечения состоят в следующем: ограничивается количество вводимой соли, а ввиду потери белков в диете обеспечивается около 3 г белка на кг веса в сутки. К дальнейшему лечению приступают после уточнения проявлений болезни на основе анализов крови и мочи и лечения инфекций антибиотиками, а также в тяжелых случаях проводят интенсивное лечение гормонами.

Схема интенсивного лечения преднизолоном следующая: курс лечения продолжается 8 недель (постепенно снижают дозу препарата через каждые две недели). После этого лечение прекращается. В благоприятных случаях в течение 8-10 дней исчезает белок и увеличивается количество выделяемой мочи, изменения в крови быстро исчезают. Часть детей после этого лечения может выздороветь, но за ними еще требуется длительное наблюдение. Через какое-то время может наступить повторное развитие болезни. Это требует проведения повторного, но более короткого курса интенсивного лечения, затем на протяжении ряда месяцев проводится лечение поддерживающими дозами преднизолона через день. Если в период лечения или после него опять наступает рецидив болезни, нужно попытаться провести более короткий курс интенсивного лечения. Если после приблизительно годового лечения часто возникают рецидивы болезни, следует провести биопсию – исследование тканей и клеток почек для определения возбудителя. При минимальном поражении показано лечение цитостатическими препаратами. Лечение циклофосфамидом (эндоксаном) эффективно, и его дают на протяжении 8 недель. В случаях, не поддающихся лечению преднизолоном, или при клинических формах, которые сопровождаются значительным количеством крови и белка в моче, повышением артериального давления, т. е. при клинической симптоматике, отличающейся от таковой при минимальном поражении, следует также провести биопсию. При тяжелых поражениях почечных клубочков интенсивное лечение преднизолоном противопоказано.

В случае присоединения инфекции назначаются соответствующие антибиотики. С прогностической точки зрения при каждом повторном обострении процесса важно определить способность почек выводить токсины и образовывать мочу. Если функция почек сохранена, тогда даже после многолетнего течения болезни может наступить выздоровление. Если период, в течение которого не возникают признаки болезни, продолжается более 2 лет, можно надеяться, что наступило выздоровление, при этом на полное выздоровление можно рассчитывать в 60–70 % случаев. Непосредственной причиной смерти почти всегда является почечная недостаточность. В более тяжелых случаях изменений почечных клубочков также можно надеяться на выздоровление, но в значительной части этих случаев невозможно остановить процесс, ведущий к почечной недостаточности.