Дифференциальная диагностика идиопатической дилатационной кардиомиопатии

В связи с неспецифичностью клинической картины идиопатической ДКМП и данных инструментальных исследований распознавание этого заболевания в ряде случаев представляет определенную сложность и сопряжено с большим количеством диагностических ошибок. Поэтому при ДКМП, как, пожалуй, ни при какой другой нозологии, важное значение приобретает дифференциальная диагностика, и постановка этого диагноза обязательно требует предварительного исключения других заболеваний, сопровождающихся кардиомегале, застойной сердечной недостаточностью и регургитацией крови через атриовентрикулярные клапаны. В последние годы намечается тенденция к гипердиагностике ДКМП из-за недостаточно активного поиска других, известных причин поражения миокарда и недостаточности кровообращения. Это обуславливает актуальность квалифицированного проведения дифференциальной диагностики идиопатической ДКМП и других заболеваний со сходными проявлениями, такими как ишемическая КМП, тяжелый миокардит, в том числе миокардит Фидлера, поражение миокарда при диффузных заболеваниях соединительной ткани, главным образом, системной склеродермии и системной красной волчанке. Достаточно часто идиопатическую ДКМП приходится отличать от ревматических митральных пороков сердца, неревматической митральной недостаточности и стеноза устья аорты. Необходимо иметь в виду также определенное сходство клинических проявлений ДКМП с более редкой патологией — экссудативным перикардитом, поражением сердца при амилоидозе, гемохроматозе и саркоидозе и некоторыми другими кардиомиопатиями.

Ишемическая КМП. При использовании термина "ишемическая КМП" для обозначения распространенного коронарогенного поражения миокарда подчеркивается преобладание в клинической картине ИБС признаков нарушения насосной функции сердца и тесное сходство с идиопатической ДКМП. К классическим дифференциально-диагностическим признакам такого варианта течения ИБС, в отличие от идиопатической ДКМП, относят ангинозный характер боли в области сердца, этапность развития левожелудочковой и правожелудочковой недостаточности, наличие в анамнезе перенесенного инфаркта миокарда и его признаков на ЭКГ, а также таких риск-факторов ИБС, как отягощенная наследственность, высокая артериальная гипертензия и атерогенная гиперлипопротеинемия. У значительной части больных с трехсосудистым стенозирующим поражением коронарных артерий эти признаки, однако, отсутствуют. С другой стороны, у части больных идиопатической ДКМП определяются мягкая артериальная гипертензия, инсулиннезависимый сахарный диабет и патологические зубцы Q на ЭКГ (последние, по данным Т. Chikamori с соавт., 1992, и Y. Momiyama с соавт., 1995, встречаются в 24-26% случаев). Не следует переоценивать и дифференциально-диагностическое значение ограниченных нарушений сегментарной сократимости левого желудочка по данным двухмерной ЭхоКГ и радионуклидной и рентгеноконтрастной вентрикулографии. Они достаточно часто отмечаются при идиопатической ДКМП и могут исчезать у больных ИБС с распространенным окклюзирующим коронарным атеросклерозом и выраженной сердечной недостаточностью. Большую информативность имеет распространенная дискинезия левого желудочка, охватывающая два и более его соседних сегмента. По данным J. Hare с соавторами (1992), она определялась у 50% больных ишемической КМП и лишь у 10% больных идиопатической ДКМП. Относительно надежным отличительным признаком ишемической КМП может служить выявление распространенных, занимающих более 40% периметра левого желудочка, и значительных по выраженности дефектов перфузии миокарда при сцинтиграфии с ²⁰¹Тl (Т. Chikamori с соавт., 1992). Предсказующая значимость их наличия для диагностики ИБС составляет 97%, а отсутствие этого признака в отношении диагностики идиопатической ДКМП — 94% (S. Tauberg с соавт., 1993).

Сцинтиграфия миокарда с ²⁰¹Tl значительно уступает по своей специфичности позитронной эмиссионной томографии с ¹¹С-пальмитатом. По данным этого метода, для ишемической КМП характерными являются сливающиеся друг с другом гомогенные трансмуральные дефекты накопления изотопа на местах перенесенных инфарктов миокарда, занимающие свыше 15% площади левого желудочка. В отличие от этого, идиопатической ДКМП, как и ДКМП вследствие некоронарогенных поражений миокарда, свойственна диффузная пространственная гетерогенность аккумуляции ¹¹С-пальмитата (J. Eisenberg с соавт., 1987, и др.).

При комплексном анализе данных неинвазивного инструментального обследования определенное дифференциально-диагностическое значение может иметь сравнительная оценка величин КДО и ФВ правого и левого желудочков по данным радионуклидной или рентгеноконтрастной вентрикулографии. При этом для ишемической КМП более характерна относительно сохраненная систолическая функция правого желудочка (А. П. Савченко с соавт., 1986; N. Gaglar с соавт., 1986). Так, по данным A. Iskandrian с соавторами (1992), у 85% больных с ФВ правого желудочка менее 30% наблюдалась ИБС. Средняя величина отношения значений КДО правого и левого желудочков составила у этих больных 0,6, тогда как при идиопатической ДКМП — 1,1.

С. Vigna с соавторами (1996) предлагает использовать для дифференциальной диагностики ишемической и идиопатической ДКМП стресс-ЭхоКГ с добутамином. По данным этих авторов, введение максимальной дозы добутамина больным ИБС вызывало ухудшение, по сравнению с состоянием покоя и ответом на малые дозы добутамина, регионарной сократимости шести и более сегментов левого желудочка (чувствительность 80%, специфичность 96%), тогда как у больных идиопатической ДКМП сократимость большинства сегментов продолжала улучшаться.

Несмотря на совершенствование неинвазивных методов дифференциальной диагностики идиопатической ДКМП и ИБС с выраженной застойной сердечной недостаточностью, их информативность значительно уступает коронарографии, которая остается "золотым стандартом" в распознавании ИБС. Использование ЭМБ с этой целью нецелесообразно из-за сходства неспецифических морфологических изменений в миокарде при ишемической КМП и идиопатической ДКМП (J. Hare с соавт., 1992, и др.).

Идиопатическая ДКМП и миокардит Фидлера. Вопрос взаимоотношений идиопатической ДКМП и так называемого идиопатического, изолированного, неспецифического миокардита "Абрамова—Фидлера" как нозологических единиц служит предметом большого количества дискуссий и до настоящего времени остается нерешенным. Это обусловлено неясностью этиологии и патогенеза обоих заболеваний и значительной путаницей и субъективизмом трактовки их нозологической сущности в литературе.

Согласно установке ВОЗ (1980,1983), миокардит в качестве заболевания миокарда инфекционного, аллергического или токсического происхождения, природа которого известна, принадлежит к специфическим болезням миокарда. Значительно сложнее обстоит дело с миокардитом Фидлера (Абрамова). Поскольку этиология этого заболевания не установлена, а морфологическая и клиническая картина лишена каких-либо специфических черт, нозологическая сущность его настолько расплывчата, что оно не могло быть отнесено ни к одной из выделяемых ВОЗ категорий поражения миокарда и получило обозначение "неклассифицируемого" поражения миокарда.

Обратившись к оригинальному описанию идиопатического миокардита, сделанному А. Фидлером в 1899 г. (цит. по Ю. И. Новикову, 1983), можно заметить, что морфологическим субстратом этого заболевания с острым течением являлись круглоклеточные интерфибриллярные инфильтраты, отек и другие признаки активной воспалительной реакции в сочетании с дистрофическими изменениями кардиомиоцитов. Этому описанию соответствуют так называемые воспалительно-инфильтративный, васкулярный и смешанный варианты миокардита "Абрамова—Фидлера" по известной классификации Я. Л. Рапопорта (1937). Исходя из особенностей клинических проявлений и морфологических изменений в миокарде, А. Фидлером было высказано предположение об инфекционной природе этого миокардита с локализацией инфекционного очага, вызывающего воспаление, непосредственно в сердечной мышце.

Сравнивая наблюдение А. Фидлера с сообщением С. Абрамова (1897), обращает на себя внимание подострое течение заболевания в описанном С. Абрамовым случае с летальным исходом от застойной сердечной недостаточности спустя 4 мес от начала болезни. При макроскопическом изучении сердца С. Абрамов обнаружил резкую дилатацию всех его отделов, тромбы в полостях, истончение и участки склероза в стенке левого желудочка. При микроскопии определялись очаги деструкции мышечных волокон, умеренная гипертрофия кардиомиоцитов и выраженный интерстициальный фиброз без отмеченных А. Фидлером признаков воспалительной инфильтрации. Как видно из этого описания, соответствующего картине так называемого дистрофического варианта миокардита "Абрамова-Фидлера" по Я. Л. Рапопорту (1937), оно идентично хорошо известному морфологическому субстрату идиопатической ДКМП. Таким образом, миокардит А. Фидлера и "миокардит" С. Абрамова относятся к двум различным заболеваниям, которые, как указывают А. А. Кедров (1980), Н. Р. Палеев с соавторами (1983, 1986) и Ю. И. Новиков с соавторами (1992), по своей клинике, течению и морфологической картине в первом случае соответствуют современным критериям тяжелого острого диффузного миокардита, а во втором — идиопатической ДКМП. Исходя из этого, Н. Р. Палеев и Ю. И. Новиков заключают, что сложившееся в отечественной литературе понятие "миокардит Абрамова-Фидлера" неправомочно с точки зрения нозологической сущности миокардита и ДКМП и не должно использоваться в клинической практике.

При сопоставлении клинических проявлений и изменений данных инструментального обследования, включая ЭхоКГ, при идиопатической ДКМП и миокардите Фидлера обращает на себя внимание их тесное сходство. Весьма близок и морфологический субстрат этих заболеваний, отличающийся при остром миокардите лишь наличием признаков активной воспалительной реакции. К ним относятся значительная инфильтрация миокарда лимфоцитами, мононуклеарами и плазматическими клетками, располагающимися преимущественно периваскулярно, дилатация капилляров, выраженный отек интерстиция, а также различная по глубине дистрофия кардиомиоцитов вплоть до некроза (J. Fenoglio с соавт., 1983, и др.). В процессе заживления клеточная инфильтрация и дистрофия кардиомиоцитов уменьшаются, появляются пролиферация капилляров, очаги интерстициального фиброза и заместительного склероза. Эти изменения считаются морфологическими признаками так называемого заживающего миокардита (Т. Tsaji с соавт., 1986, и др.).

Следует отметить, однако, что при идиопатической ДКМП допускаются единичные мелкие скопления лимфоцитарных элементов в интерстициальной ткани без связи с сосудами. Выявление при этом кардиомиоцитов в состоянии гипертрофии и атрофии, а также повышение содержания в миокарде фибротизированной ткани указывают на длительность течения патологического процесса с реализацией компенсаторных и приспособительных реакций.

Тесное сходство клиники, течения, показателей кардиогемодинамики и инструментальных методов исследования, а также в известной мере морфологических изменений в миокарде при ДКМП и миокардите Фидлера позволило ряду зарубежных исследователей (J. Goodwin, 1982; Е. Olsen, 1985, и др.) прийти к выводу об идентичности этих заболеваний, в результате чего термин "миокардит Фидлера" перестал использоваться в западной литературе. Однако поскольку утвержденные ВОЗ (1980, 1983) определение и критерии морфологического диагноза ДКМП не включают признаки активной воспалительной реакции, такое заключение, по нашему мнению, нельзя считать вполне обоснованным. Представленные выше данные экспериментальных и клинических исследований дают основания рассматривать в части случаев идиопатическую ДКМП как исход миокардита, который, отличаясь тяжелым клиническим течением, может расцениваться как миокардит Фидлера. Об этом свидетельствуют и результаты проведенного нами (Е. Н. Амосова с соавт., 1990) исследования отдаленных исходов 102 случаев миокардита с применением комплекса неинвазивных методов обследования, включая ЭхоКГ. Как показали полученные нами данные, так называемый инфекционно-аллергический миокардит имеет доброкачественное течение с нормализацией показателей кардиогемодинамики в 100% случаев. В то же время из 16 больных, которым ставился диагноз "миокардит Абрамова-Фидлера", 12 умерли, а у остальных четырех наблюдались стойкие признаки дисфункции миокарда, соответствующие критериям постановки диагноза ДКМП.

Хотя этиология миокардита Фидлера до настоящего времени окончательно не установлена, накапливается все больше доказательств его вирусного происхождения. Так, подтверждена роль вирусов Коксаки в возникновении тяжелого миокардита у детей, который ранее считался идиопатическим. Налицо сходство морфологических изменений в миокарде при миокардите Фидлера у взрослых, вирусном миокардите у детей и экспериментальной модели Коксаки-вирусного миокардита у мышей (И. Б. Кулябко, 1978; Ю. И. Новиков, 1983; Е. Bell и N. Grist, 1970; М. Nayakawa, 1983). Имеются отдельные наблюдения миокардита Фидлера, в которых отмечено четырехкратное нарастание титров нейтрализующих вирусы Коксаки антител (В. П. Лозовой с соавт., 1978). Из миокарда умерших больных с этим клиническим диагнозом выделены вирус Коксаки А 4 (В. И. Жевандрова с соавт., 1970) и антиген вируса Коксаки В 4 с помощью прямой иммунофлюоресценции (J. Grezlikowski с соавт., 1973).

Таким образом, в случаях вирусоиммунного генеза ДКМП, на наш взгляд, есть основания считать миокардит Фидлера и ДКМП последовательными стадиями одного и того же заболевания миокарда вирусной этиологии с развитием его глубокой и прогрессирующей альтерации вследствие наличия условий для формирования органоспецифического аутоиммунного процесса. В то же время ряд авторов, в частности, В. С. Моисеев и А. В. Сумароков (1993), стоит на позиции нозологической обособленности миокардита Фидлера, а Н.Р.Палеев (1983) рассматривает его как крайне тяжелый вариант течения миокарда любой этиологии, то есть как чисто клиническое понятие.

При дифференциальной диагностике идиопатической ДКМП и тяжелого миокардита, независимо от его генеза, Ю. И. Новиков (1988), В. С. Моисеев с соавторами (1993) и другие рекомендуют руководствоваться следующими признаками. Для миокардита наиболее характерно острое возникновение или рецидив сердечной недостаточности в связи с инфекцией, вакцинацией, приемом лекарств, тогда как у большинства больных идиопатической ДКМП заболевание развивается постепенно. В пользу миокардита свидетельствуют проявления аллергии и сенсибилизации в виде полиартралгий, лимфаденопатии, гепатолиенального синдрома, эозинофилии, базофилии, а также сопутствующий перикардит и изредка воспалительные сдвиги в периферической крови. Последние связаны не с миокардитом, а с его причиной. Более показательным является повышение плазменного содержания кардиоспецифических ферментов — креатинфосфокиназы и особенно ее MB изофермента и других, что, однако, можно зарегистрировать и в отдельных случаях ДКМП. В пользу миокардита свидетельствуют также преходящие изменения конечной части желудочкового комплекса на ЭКГ и положительная динамика симптомов сердечной недостаточности, тонов и шумов сердца и показателей ЭхоКГ под влиянием противовоспалительного лечения, включающего глюкокортикостероиды.

Уточнить диагноз помогают результаты более длительного клинического наблюдения. Как показали исследования ЭМБ и аутопсийного материала (F. Loogen и Н. Kuhn, 1975; М. Sekiguchi, 1980), стойкое сохранение застойной сердечной недостаточности, а при ЭхоКГ и АКГ — дилатации полостей сердца и их диффузной гипокинезии, несмотря на адекватную противовоспалительную терапию, спустя более 6 мес от начала заболевания свидетельствует в пользу развития ДКМП. Описаны и единичные некропсийные наблюдения хронического миокардита с длительностью течения заболевания до 10 лет, которое прижизненно диагностировалось как ДКМП (S.Morimoto с соавт., 1992).

Следует, однако, подчеркнуть, что все приведенные дифференциально-диагностические критерии весьма относительны и верифицировать диагноз миокардита в отличие от идиопатической ДКМП на сегодняшний день позволяет лишь ЭМБ (В. Khaw и J. Narula, 1995, и др.).

Ревматические митральные пороки сердца. В ряде случаев вместо идиопатической ДКМП ставится диагноз так называемой "чистой" или преобладающей ревматической митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности. Это обусловлено тем, что в обоих случаях отмечается развитие кардиомегалии, застойной сердечной недостаточности и признаков регургитации крови через атриовентрикулярные клапаны, а у значительной части больных пороками сердца типичный ревматический анамнез отсутствует. В пользу первичного поражения митрального клапана свидетельствует этапность в развитии сердечной недостаточности, носившей в течение длительного времени характер изолированной левожелудочковой с относительно поздним присоединением правожелудочковой недостаточности. В отличие от ДКМП тромбоэмболии развиваются относительно редко и, как правило, при наличии мерцательной аритмии.

При анализе данных аускультации и ФКГ особое внимание следует обратить на амплитуду систолического шума митральной регургитации. Ревматические пороки отличаются большей интенсивностью этого шума, возрастающей при уменьшении выраженности застойной сердечной недостаточности под влиянием лечения, тогда как при ДКМП чаще наблюдается его малая амплитуда. В пользу ревматического генеза митральной или митрально-трикуспидальной недостаточности свидетельствуют также отчетливый диастолический шум и особенно щелчок открытия митрального клапана, не встречающийся при ДКМП.

Сохранение синусового ритма у больного с кардиомегалией и бивентрикулярной сердечной недостаточностью — существенный довод в пользу идиопатической ДКМП. При первичной митральной недостаточности на этом этапе развития заболевания практически в 100% случаев наблюдается мерцательная аритмия. Больные ДКМП более подвержены также полной блокаде левой ножки пучка Гиса, которая не характерна для митральных пороков.

При рентгенологическом исследовании для ДКМП типична шаровидная форма тени сердца за счет миогенной дилатации желудочков и в меньшей степени — предсердий. В то же время при ревматических митральных пороках отмечается типичная митральная конфигурация со сглаженной талией сердца и значительным увеличением левого предсердия, а также признаки смешанной — венозной и артериальной — легочной гипертензии.

Подтвердить диагноз ревматического митрального порока сердца при ЭхоКГ позволяет обнаружение признаков фиброза клапана с уменьшением его сепарации и скорости раннего диастолического прикрытия передней створки (наклона E—F). При одинаковой степени дилатации полости левого желудочка в конце диастолы при идиопатической ДКМП наблюдается более выраженное нарушение его опорожнения в систолу, о чем свидетельствуют значительное увеличение КСО (по нашим данным, более 80 см³/м² ) и снижение ФВ менее 44% (предсказующая ценность, соответственно, 89,1 и 88,1%). Не свойственную первичной недостаточности митрального клапана выраженную диффузную гипокинезию левого желудочка отражает и резкое снижение у больных ДКМП суммарной экскурсии его задней стенки и межжелудочковой перегородки (менее 1,3 см, предсказующая значимость — 80,8%). Ценным отличительным признаком ДКМП является также значительное (более 1,9 см) увеличение расстояния от передней створки митрального клапана до межжелудочковой перегородки — так называемого расстояния E—S (см. рис. 9, б, в), что косвенно указывает на выраженное повышение давления наполнения левого желудочка (Н. Feigenbaum, 1976). Предсказующая ценность этого критерия составила 90,9% (Е. Н. Амосова с соавт., 1987).

При АКГ для первичной митральной недостаточности, сопровождающейся кардиомегалией и сердечной недостаточностью, характерен больший, чем при идиопатической ДКМП, объем регургитации, который, как правило, превышает 2+. Веским доказательством в пользу ревматического генеза митрального порока может служить и обнаружение градиента диастолического давления на митральном клапане при катетеризации сердца, что, однако, не наблюдается при "чистой" первичной митральной недостаточности.

Неревматическая митральная недостаточность. Неспецифический дегенеративный процесс — так называемая миксоматозная дегенерация клапана — является относительно мало изученной патологией, вызывающей развитие митральной недостаточности. Замещение плотной фиброзной ткани рыхлой миксоматозной, с высоким содержанием кислых мукополисахаридов приводит к растяжению створок, которые пролабируют или перекрывают друг друга, к удлинению патологически измененных хорд и в ряде случаев к их разрыву. В отдельных наблюдениях пролапса клапана регургитация крови достигает значительной выраженности. Такие случаи представляют особую сложность для дифференциальной диагностики с ДКМП в связи с "беспричинным" развитием быстро прогрессирующей кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности, выраженной дилатацией полостей сердца, отсутствием признаков фиброза клапанов при ЭхоКГ и их кальциноза при рентгеновском исследовании. Уточнить диагноз помогает тщательный анализ ЭхоКГ и АКГ. В пользу первичного поражения клапанного аппарата свидетельствуют значительный объем регургитации крови (более 2 + в 100% случаев) с соответствующей аускультативной ЭхоКГ- и АКГ-картиной, малоизмененная ФВ и активное систолическое утолщение стенок левого желудочка, а также выявление при ЭхоКГ выраженного пролабирования створок митрального клапана или разрыва хорды.

Информативными дифференциально-диагностическими признаками неревматической митральной недостаточности, по данным ЭхоКГ, являются увеличение экскурсии передней створки митрального клапана более чем на 2,4 см и его сепарации в диастолу свыше 3,7 см. Как показали результаты проведенного нами исследования, эти признаки наблюдались у 83,3% больных с неревматической митральной недостаточностью и лишь у 8,0% больных идиопатической ДКМП.

Для стеноза устья аорты ревматического или атеросклеротического происхождения, в отличие от идиопатической ДКМП, типичны жалобы на ангинозную боль и синкопальные состояния, а также последовательное развитие левожелудочковой, а затем правожелудочковой недостаточности. При аускультации и ФКГ сравниваемые заболевания отличаются по форме, эпицентру и проведению шума и характеру II тона над аортой. Важную информацию позволяет получить ЭхоКГ, при которой определяется грубый фиброз аортального клапана и выраженная гипертрофия левого желудочка. В неясных случаях диагноз порока подтверждает регистрация градиента систолического давления на клапане при катетеризации сердца.

Экссудативный перикардит. Кардиомегалия и выраженный застой крови в большом круге кровообращения одинаково характерны для ДКМП и экссудативного перикардита. Однако при ДКМП увеличение левого желудочка и его недостаточность обычно несколько предшествуют симптомам недостаточности правого сердца или развиваются одновременно с ними, в то время как при перикардите в первую очередь затрудняется отток из вен большого круга кровообращения. Нарушение оттока из легочных вен, как правило, наступает позже и не достигает значительной выраженности. Свойственные ДКМП нарушения внутрижелудочковой проводимости крайне редко встречаются при экссудативном перикардите. Уточнить диагноз можно с помощью ЭхоКГ, которая позволяет обнаружить характерное для выпотного перикардита скопление жидкости в полости перикарда при отсутствии дилатации желудочков и неизмененной их сократительной способности.

Амилоидоз сердца. Вовлечение в патологический процесс сердца свойственно первичному амилоидозу и почти не характерно для его вторичной формы. В зависимости от локализации отложений амилоида развивается преимущественное нарушение либо сократительной функции миокарда, либо его диастолической податливости. В первом случае, встречающемся сравнительно редко, клиническая картина и характер изменений кардиогемодинамики напоминают идиопатическую ДКМП, а во втором они сходны с рестриктивной кардиомиопатией. В отличие от ДКМП у таких больных вследствие распространения поражения на коронарные артерии сравнительно часто наблюдаются ангинозная боль и крупноочаговые изменения на ЭКГ, в ряде случаев с развитием хронической аневризмы левого желудочка. Весьма характерны нарушения проводимости, которые обуславливают подверженность таких пациентов эпизодам синкопе. Распознаванию амилоидоза сердца помогает обнаружение системных признаков этого заболевания: полинейропатии, макроглоссии, поражения желудочно-кишечного тракта с нарушением всасывания, а также костей, лимфатических узлов и почек. В крови часто отмечается увеличение содержания a₂- и g-глобулинов. Для уточнения диагноза необходимо провести биопсию слизистой оболочки десны или прямой кишки, а при ее отрицательном результате — ЭМБ, которая позволяет выявить патогномоничные для амилоидоза морфологические изменения.

Гемохроматоз. Подобно амилоидозу, картина поражения сердца и характер нарушений кардиогемодинамики при этом заболевании, обусловленном отложением железа в паренхиматозных органах, может напоминать как дилатационную (реже), так и рестриктивную (чаще) кардиомиопатию. Диагностику гемохроматоза облегчает выявление характерных для него таких внесердечных проявлений, как сахарный диабет, цирроз печени, бронзовая пигментация кожи и артрит. Уточнение диагноза базируется на лабораторных данных: повышении уровня железа в плазме крови и моче, увеличении насыщения им трансферрина и содержание сывороточного ферритина. В особо сложных случаях подтвердить диагноз позволяет обнаружение патогномоничных для гемохроматоза морфологических изменений в биоптатах печени и миокарда.

Саркоидоз. Поражение сердца при саркоидозе в большинстве случаев проявляется нарушениями диастолического наполнения в результате образования специфических гранулем с последующим разрастанием соединительной ткани. Возможно развитие аневризмы левого желудочка. Реже на первый план выступает систолическая дисфункция, и заболевание приобретает черты ДКМП. Распространенными осложнениями саркоидоза сердца являются пароксизмальные суправентрикулярные и желудочковые аритмии, а также атриовентрикулярные блокады и другие нарушения проводимости, которые служат частой причиной синкопальных состояний и внезапной смерти. На ЭКГ могут обнаруживаться крупноочаговые изменения и признаки хронической аневризмы левого желудочка. Диагноз ставится с учетом характерных для саркоидоза клинических и инструментальных признаков поражения других органов: внутригрудных лимфатических узлов, легких, околоушных желез, кожи. В сложных для диагностики случаях подтвердить диагноз позволяет лишь выявление специфических гранулем в биоптатах миокарда или лимфатического узла.

Основные дифференциально-диагностические признаки различных форм кардиомиопатий обсуждаются в главе посвященной рестриктивной кардиомиопатии.

В целом тщательный анализ клинических данных и применение дополнительных инструментальных, прежде всего неинвазивных, методов обследования позволяет в большинстве случаев дифференцировать ДКМП и патологию миокарда, эндокарда и перикарда со сходными проявлениями.