Клиническая картина дилатационной кардиомиопатии
Среди 224 больных идиопатической ДКМП, находившихся под нашим многолетним наблюдением, большинство (76,3%) составляли лица мужского пола. Преимущественное поражение мужчин, на долю которых приходится до 85% всех случаев этого заболевания, отмечают в литературе Н. М. Мухарлямов (1990), V. Fuster с соавторами (1981) и др. Хотя ДКМП может развиваться в любом возрасте, чаще всего страдают лица в возрасте 30-45 лет, которые составили 60,7% обследованных нами больных.
Клиническая картина ДКМП неспецифична. Наиболее часто отмечаются жалобы на проявления застойной бивентрикулярной сердечной недостаточности: одышку (по нашим данным, в 99,1% случаев, в том числе в покое — 37,9%), общую слабость и быструю утомляемость (в 85,7%), учащенное сердцебиение (в 83,9%), периферические отеки (в 81,7%), тяжесть в правом подреберье и эпигастральной области (в 71,0%). Несколько реже (в 64,3% случаев) наблюдалась боль в области сердца, которая, как правило, носила характер неинтенсивной и непродолжительной кардиалгии, по-видимому, связанной с растяжением перикарда вследствие дилатации полостей сердца (W. Abelman, 1984), и не требовала специальной терапии.
Лишь у 10 больных (4,5%) отмечалась ангинозная боль, обусловленная несоответствием между возросшей потребностью дилатированного левого желудочка в кислороде и ограниченным расширительным резервом венечных артерий сердца (A. Pastemac с соавт., 1982). Эти данные соответствуют сведениям, имеющимся в литературе (Н.Р.Палеев с соавт., 1982; Y. Goodevin и C.Oakley, 1972, и др.).
При анализе анамнеза заболевания обращает на себя внимание его относительно короткая давность — в среднем 2,6 ± 0,14 года. В большинстве случаев (54,9%) она не превышала двух лет и была свыше четырех лет лишь у 20,1% больных.
Среди возможных причин заболевания наиболее распространенной (20,5%) была острая респираторная вирусная инфекция и реже — острая пневмония (6,3%). В 7 случаях (3,1%) прослеживалась связь развития симптомов заболевания с родами (так называемая послеродовая форма ДКМП) и в 5 случаях (2,2%) ДКМП имела семейный характер. Следует отметить, однако, что у большинства наблюдавшихся нами больных (67,9%) видимую причину ДКМП установить не удалось.
В большинстве случаев (71,0%) заболевание начиналось исподволь. У 29,0% больных оно развивалось подостро, обычно после острой респираторной инфекции или пневмонии, что соответствует представлению о возможной связи таких случаев ДКМП с вирусным миокардитом. Подобное подострое начало ДКМП после острой респираторной вирусной инфекции описывается у 20-48% больных (Д. А. Усупбаева, 1983; V. Fuster с соавт., 1981, и др.).
Первыми клиническими проявлениями ДКМП, как правило, служат симптомы застойной сердечной недостаточности, которые отмечались у 90,2% наблюдавшихся нами больных. При этом в большинстве случаев (по нашим данным 66,3%) сердечная недостаточность с самого начала носит бивентрикулярный характер, что является весьма характерным для ДКМП. Значительно реже наблюдалось "беспричинное" возникновение нарушений ритма и тромбоэмболий (соответственно, в 4,9 и 1,8% случаев). У семи больных (3,1%) увеличение размеров сердца было обнаружено при профилактическом осмотре. В качестве доклинических проявлений ДКМП описаны также выявление систолического шума относительной недостаточности митрального клапана, ритма галопа (С. Oakley, 1978; D. Miller, 1983) и нарушений реполяризации на ЭКГ (Н. Kuhn с соавт., 1982). Эти изменения обычно обнаруживаются случайно и на протяжении нескольких лет могут оставаться единственными проявлениями ДКМП, которая до появления симптомов застойной сердечной недостаточности, как правило, не диагностируется (В. Wold, 1983, и др.).
Основные клинические проявления заболевания, определяемые при объективном исследовании, включают признаки застойной сердечной недостаточности, кардиомегалию, ритм галопа, нарушения сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения.
Признаки хронической недостаточности кровообращения (ХНК) мы наблюдали у 95,1% больных ДКМП. В соответствии с классификацией Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко ХНК I степени отмечалась в 4,9% случаев, II А — в 42,4%, II Б — в 37,2% и III степени — в 15,6% случаев. Согласно классификации Нью-йоркской ассоциации кардиологов, это распределение выглядит следующим образом: II функциональный класс — в 15,2% случаев, III — в 46,4% и IV — в 38,4% случаев. В отличие от этапности ХНК при большинстве кардиологических заболеваний (например, ИБС или пороках митрального и аортального клапанов) ДКМП свойственно практически одномоментное развитие левожелудочковой и правожелудочковой недостаточности, что связано с диффузным характером поражения миокарда. Этим же объясняется и редкость сердечной астмы у таких больных.
На относительно ранних стадиях развития ДКМП, однако, могут преобладать признаки дисфункции левого желудочка. Особенностями застойной сердечной недостаточности при ДКМП являются также ее неуклонно прогрессирующий характер, частое развитие рефрактерности к терапии и плохая переносимость сердечных гликозидов. У значительной части больных расстройства кровообращения относительно быстро (в течение 2-5 лет) достигают резкой выраженности (II Б-1П стадии по классификации Н. Д. Стражеско и В. X. Василенко).
К числу наиболее важных и постоянных диагностических признаков ДКМП относится кардиомегалия. Увеличение размеров относительной тупости сердца по перкуторным данным, преимущественно влево, наблюдалось у всех больных, в том числе значительное во все стороны в 43,7% случаев.
Данные аускультации сердца при ДКМП неспецифичны. Обращает внимание ритм галопа (III или IV тон), который относится к наиболее ранним признакам заболевания. Он выслушивался у 85,3% наших больных. В 59,8% определялся неправильный ритм сердечной деятельности по типу частой экстрасистолии или мерцательной аритмии.
У 87,9% больных выслушивался систолический шум относительной митральной недостаточности, который в 28,3% случаев сопровождался хорошо различимым шумом трикуспидальной недостаточности. Клапанное происхождение этих шумов подтверждается сопоставлением с данными АКГ. У 22,3% больных определялся также незвучный мезодиастолический шум над верхушкой сердца, обусловленный, по-видимому, относительным стенозом митрального отверстия вследствие резкой дилатации левого желудочка (Н.М.Мухарлямов, 1990).
Менее постоянно наблюдалось ослабление I тона и усиление II над легочной артерией (соответственно, в 54,9 и 57,6% случаев). Подобная аускультативная картина весьма сходна с мелодией органических митральных и митрально-трикуспидальных пороков сердца, что может служить причиной диагностических ошибок. При этом важное дифференциально-диагностическое значение может иметь положительная динамика амплитуды и длительности шумов при уменьшении явлений сердечной недостаточности в результате лечения.
Более редкими, чем нарушения сердечного ритма, однако достаточно распространенными осложнениями ДКМП являются тромбоэмболии в малый и большой круг кровообращения. Они отмечались у 73 (32,6%) наблюдавшихся нами больных, что составило 7,8 случая на 100 человеко-лет наблюдения, и значительно отягощали течение заболевания. У 8,5% больных тромбоэмболии носили рецидивирующий характер.
Как показала произведенная нами впервые актуарная оценка возникновения тромбоэмболических эпизодов во времени (рис. 7), они наиболее часто развивались в первые 3 года от начала заболевания и поражали к концу 10-го года 42,8% наблюдавшихся больных.
Наиболее частой локализацией тромбоэмболий была система легочной артерии (у 64,7%), затем — артерий конечностей (25,5%), головного мозга (5,9%) и почек (3,9%).
Рис. 7. Актуарный анализ возникновения тромбоэмболий у больных ДКМП (n=224)
По данным литературы, тромбоэмболии прижизненно диагностируются в 10-44% случаев ДКМП (J. Bolen с соавт., 1977; J. Segal с соавт., 1978). Поскольку многие тромбоэмболические эпизоды протекают бессимптомно или маскируются признаками застойной сердечной недостаточности, частота их обнаружения при аутопсии еще выше и достигает 80% (Н. М. Мухарлямов, 1984, и др.). Источниками тромбоэмболов служат пристеночные тромбы в дилатированных полостях сердца, которые диагностируются прижизненно с помощью ЭхоКГ у 30-45% таких больных (J. Gottdiner с соавт., 1983; R. Falk с соавт., 1992) и посмертно - в 60-75% (W. Roberts и V. Ferrans, 1975; G. Reeder с соавт., 1981, и др.).
Определенные диагностические затруднения может вызвать умеренное повышение артериального давления, что, по данным G. Shugoll с соавторами (1972) и D. Unverferth с соавторами (1984), отмечается у 20-30% больных ДКМП. Как правило, оно не превышает 170/100 мм рт. ст., носит транзиторный характер и не требует специальной гипотензивной терапии.
