Анемии, обусловленные носительством аномальных стабильных гемоглобинов
- Анемии, обусловленные нарушением синтеза либо утилизацией порфиринов
- Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина
- Анемии, обусловленные носительством аномальных стабильных гемоглобинов
- Анемии, характеризующиеся носительством патологически нестабильных гемоглобинов
- Анемия, связанная со свинцовым отравлением
- Гемолитические анемии
- Железодефицитные анемии
- Мегалобластные анемии
- Острая постгеморрагическая анемия
- Порфирии
- Приобретенные гемолитические анемии
- Талассемии
Все гемоглобинопатии данной группы не дают клинических проявлений в гетерозиготном состоянии. Клиническая картина имеется лишь в гомозиготном состоянии и при комбинации этих видов гемоглобинопатии друг с другом или с талассемией. При гомозиготной гемоглобинопатии С обнаруживается легкое внутриклеточное разрушение эритроцитов с увеличением селезенки, нерезко выраженной желтухой с увеличением непрямого билирубина и желудочно‑кишечным дискомфортом.
При гемоглобинопатии D, встречающейся в гомозиготном состоянии крайне редко, и при гемоглобинопатии Е в гомозиготном состоянии обнаруживаются легкая гемолитическая анемия, небольшое увеличение селезенки. Сочетание любой из этих гемоглобинопатий с талассемией дает гораздо более тяжелую клиническую картину и значительное увеличение селезенки.
Все вышеперечисленные виды гемоглобина характеризуются заменой в β‑цепи.
Большинство описанных аномальных стабильных гемоглобинов встречаются крайне редко, они найдены в одной или нескольких семьях.
Лечения данной группы гемоглобинопатии как в гомозиготном, так и в гетерозиготном состоянии чаще всего не требуется. При выраженном увеличении селезенки может дать эффект ее удаление.
