Определение и общие сведения
Эпидемиология
Ампулярные опухоли сравнительно редки - на их долю приходится примерно 6% всех периампулярных новообразований.
Первая документально подтверждённая операция по поводу ампулярной опухоли была выполнена Холстедом в 1898 г. К сожалению, пациент умер через 7 мес вследствие рецидива заболевания.
Этиология и патогенез
Предрасполагающие факторы
Известно, что аденомы, особенно ворсинчатые, - предраковое состояние. Семейный аденоматозный полипоз сочетается с повышенным риском развития периампулярных аденом и карцином. Опухоли этой области обычно развиваются через 10-20 лет после рака толстой кишки. Другие возможные (хотя и не достоверные) факторы риска - холецистэктомия, сфинктеротомия и курение.
Патоморфология
Многие из ампулярных опухолей в прошлом ошибочно классифицировали как злокачественные новообразования головки поджелудочной железы, что приводило к неправильной оценке 5-летней выживаемости после формирования обходного анастомоза. Большинство опухолей ампулы фатерова соска представлено аденокарциномами, хотя описаны и прочие гистологические типы: карциноиды, другие нейроэндокринные опухоли и саркомы. Доброкачественная ворсинчатая аденома может развиваться в рамках синдрома аденоматоза, например синдрома Гарднера. Возникновение карциномы возможно и из истинной аденомы. Неблагоприятные прогностические факторы после резекции ампулярного рака включают:
- поражение лимфатических узлов;
- низкодифференцированные опухоли;
- размер опухоли более 2 см;
- опухолевые клетки по краю резекции;
- периневральное распространение;
- прорастание опухолью поджелудочной железы.
При местном распространении опухоли в процесс чаще всего вовлекаются двенадцатиперстная кишка и поджелудочная железа; отмечено метастазирование в регионарные лимфатические узлы. Наиболее часто при лимфогенном распространении страдают узлы по ходу нижней панкреатодуоденальной артерии. Стадию ампулярной карциномы определяют в соответствии с классификацией TNM.
Клинические проявления
Пик заболеваемости приходится на возраст 60-70 лет. Наиболее часто заболевание проявляется механической желтухой, которая носит интермиттирующий характер из-за повторных некрозов и отторжения некротических масс, а также сочетается с анемией вследствие хронического желудочно-кишечного кровотечения. Классический, но редкий симптом - стул серого или серебристого цвета вследствие механической желтухи и желудочно-кишечного кровотечения.
Ампулы фатерова сосочка: Диагностика
Методы исследования
В лабораторном анализе характерна картина интермиттирующей обструкции жёлчных протоков и микроцитарной гипохромной анемии. Как и для большинства других опухолей жёлчных протоков, концентрация опухолевых маркёров изменчива, часто повышено сывороточное содержание РЭА и CA19-9.
Большую роль играют лучевые методы диагностики. Одновременное расширение жёлчных протоков и протока поджелудочной железы при УЗИ («двойной проток») указывает на вероятность периампулярного рака. Диагноз устанавливают при эндоскопии, в большинстве случаев возможно выполнение биопсии (недиагностированными остаются только мелкие интраампулярные опухоли). Эндоскопическое УЗИ применяют для оценки глубины поражения и резектабельности. Гистологическое исследование следует выполнять во всех случаях, однако из-за сложности определения точного места взятия биопсии возможны ложноотрицательные результаты. Спиральная КТ позволяет получить дополнительную информацию . Классический признак «перевёрнутой цифры 3» описан при рентгеноконтрастном исследовании с барием, которое в настоящее время используют редко. Холангиографию обычно выполняют при ЭРХПГ, за исключением случаев полной обтурации ампулы. В этой ситуации анатомию протоков и степень их поражения позволяет определить ЧЧХГ.
Ампулы фатерова сосочка: Лечение
Хирургическое вмешательство
Выбор объёма лечения зависит от стадии опухоли и состояния пациента. У престарелых или ослабленных больных хорошего паллиативного эффекта добиваются с помощью эндоскопического стентирования или даже простой сфинктеротомии, которые можно проводить повторно. У пациентов, способных перенести полостную операцию, резекция обеспечивает существенно более высокую частоту излечения, чем, например, при раке головки поджелудочной железы, а также оказывает прекрасный паллиативный эффект. В данном случае выбирают между иссечением в пределах здоровых тканей и панкреатодуоденэктомией.
При очень маленьких опухолях может быть радикальным и местное иссечение, однако методом выбора остаётся панкреатодуоденэктомия. Трансдуоденальное радикальное иссечение крупной опухоли ампулярного отдела опаснее, чем резекция головки поджелудочной железы, что связано с риском развития панкреатита и формирования дуоденального или панкреатического свища. При таких опухолях возможно выполнение пилоросохраняющей панкреатодуоденэктомии. Предположения о недостаточной радикальности этого вмешательства не подтвердились.
При нерезектабельной опухоли возможно формирование паллиативного обходного анастомоза (гепатикоеюностомия). Однако при таком варианте лечения сохраняется риск кровотечения и стеноза выходного отдела желудка. K.D. Lillemoe с коллегами в рандомизированном исследовании обнаружили, что выполнение профилактической гастроеюностомии предотвращает развитие пилоростеноза, которым впоследствии страдают 19% пациентов контрольной группы. При этом различий в частоте других осложнений между двумя группами выявлено не было.
Адъювантная терапия
Достоверных данных о роли радиоили химиотерапии в лечении опухолей ампулярной зоны после хирургической резекции нет. Некоторые авторы полагают, что адъювантная терапия оказывает положительный эффект у пациентов с плохими прогностическими признаками . При изучении значения лучевой терапии или химиотерапии при нерезектабельных опухолях рак ампулярной области и рак поджелудочной железы, как правило, объединяют в одну группу, так что получить данные исключительно об ампулярных опухолях практически невозможно.
Прочее
Прогноз
Прогноз при ампулярной карциноме лучше, чем при аденокарциноме поджелудочной железы; показатели 5-летней выживаемости варьируют от 20 до 60%.
Источники (ссылки)
"Хирургия печени и поджелудочной железы [Электронный ресурс] / Под редакцией Джеймса О. Гардена; пер. с англ. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013." - http://www.rosmedlib.ru/book/06-COS-2355.html
