Определение и общие сведения
Панкреатобластома
Панкреатобластома - редкое злокачественное эпителиальное новообразование поджелудочной железы, чаще всего встречающееся у детей. Панкреатобластома обычно прояаляется неспецифическими симптомами - пальпируемые массы, рвота, боли в животе, желтуха, потеря веса. Панкреатобластома характеризуется гистологически несколькими линиями дифференцировки - ацинарная, протоковая, мезенхимальная, нейроэндокринная и наличием сквомоидных гнезд.
В Европе заболеваемость составляет менее 1/1 000 000 человек. Панкреатобластома составляет 0,5% от всех экзокринных опухолей поджелудочной железы и встречается в равной степени у женщин и мужчин.
Этиология и патогенез
Этиология неизвестна, панкреатобластома может возникать в любой части поджелудочной железы. Панкреатобластома - злокачественная эмбриональная опухоль, которая, по-видимому, повторяет эмбриогенез поджелудочной железы, поскольку она происходит из плюрипотентных стволовых клеток поджелудочной железы во время развития передней кишки.
Клинические проявления
Панкреатобластома чаще всего обнаруживается у детей в возрасте до 10 лет (в среднем 5 лет). Начало в зрелом возрасте встречается крайне редко. Симптомы часто неспецифичны и включают в себя обширные абдоминальные массы, вздутие/боль в животе, снижение прибавки массы телы, диарею, рвоту и желтуху. Опухоли в головке поджелудочной железы могут приводить к механической обструкции верхнего отдела двенадцатиперстной кишки, стенозу привратника и желудочно-кишечным кровотечениям. Прорастание, метастазы в печень (чаще всего), легкие и/или регионарные лимфатические узлы часто обнаруживаются при диагностике. Панкреатобластома иногда может сочетаться с синдромом Беквита-Видеманна или семейным аденоматозным полипозом.
Злокачественное новообразование тела поджелудочной железы: Диагностика
Диагноз основан на гистологических характеристиках. Панкреатобластома обычно представляет собой крупную (от 2 до 20 см) инкапсулированную массу с гистологической картиной множественных сквомоидных гнезд. Панкреатобластома демонстрирует значительную дифференцировку ацинарных клеткок, а также протоковых, мезенхимальных и нейроэндокринных. Альфа-фетопротеин повышен в 68% случаев, независимо от возраста. Необходимо проводить полную обследование, включая ультразвуковую и компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансной томографию первичной опухоли, а также компьютерное сканирование грудной клетки для выявления метастазов.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз включает плохо дифференцированные аденокарциномы, солидные псевдопапиллярные опухоли, карциному поджелудочной железы, нейроэндокринные опухоли поджелудочной железы и аутоиммунный панкреатит.
Злокачественное новообразование тела поджелудочной железы: Лечение
Лечение включает полную хирургическую резекцию опухоли - дистальную панкреатоэктомию с или без спленэктомии и панкреатодуоденэктомию. Химиотерапия (обычно цисплатин и доксорубицин) и лучевая терапия используются в случаях неоперабельных, рекуррентных или метастатических опухолей. У взрослых в качестве адъювантной терапии назначают 5-фторурацил/доксорубицин/митомицин или доксорубицин/карбоплатин.
Прогноз
Прогноз для педиатрических случаев обычно хороший. При неоперабельной опухоли и в присутствии метастазов, панкреатобластома имеет агрессивное течение, а прогноз оставляет желать лучшего. Взрослые случаи обычно имеют менее благоприятный прогноз с медианным сроком выживания 15 месяцев.
Источники (ссылки)
http://www.orpha.net
