Определение и общие сведения
Опухоли средостения - собирательный термин, служащий для обозначения новообразований различного генеза, происходящих из разнородных тканей и объединённых в одну нозологическую форму лишь благодаря единым анатомическим границам.
В структуре онкологических заболеваний опухоли и кисты средостения оставляют 3-6%, из них 60% - злокачественные опухоли. Почти одинаково часто заболевают лица обоего пола, преимущественно молодого и среднего возраста.
Герминогенные опухоли средостения
Герминогенные опухоли средостения (тератома, семинома и несеминомные опухоли) - гетерогенная группа доброкачественных и злокачественных новообразований, развивающихся из примитивных половых клеток, смещённых в средостение в процессе раннего эмбриогенеза. Излюбленная их локализация - переднее средостение. Герминогенные опухоли составляют 10-15% всех новообразований переднего средостения у взрослых. Средний возраст заболевших не старше 27 лет. Среди больных зрелой тератомой соотношение мужчин и женщин примерно одинаково, в то время как при злокачественных герминогенных опухолях более 90% - лица мужского пола. При обследовании больных с герминогенной опухолью средостения необходимо исключить поражение половых органов. Существенную помощь в диагностике может оказать определение концентрации α-фетопротеина (АФП), β-хорионического гонадотропина человека (β-ХГЧ) в сыворотке крови.
Несеминомные злокачественные опухоли средостения
Группа несеминомных герминогенных опухолей средостения включает эмбриональный рак, опухоль эндодермального синуса, хориокарциному и смешанные герминогенные опухоли. Эти опухоли наиболее часто диагностируют у мужчин в возрасте 20-40 лет. Гистологически они представлены или одной разновидностью опухоли, или имеют смешанный (чаще) характер.
Клинические проявления
Клинические симптомы новообразований средостения многообразны, непостоянны, непатогномоничны. Их развитие в большинстве случаев зависит от величины и локализации, скорости роста патологического очага в средостении, степени сдавления, смещения и прорастания жизненно важных органов, расположенных в средостении. У 1/3 больных с данной патологией клиническая симптоматика отсутствует. Поэтому методично собранный анамнез нередко позволяет получить информацию, представляющую определённую ценность для дифференциальной диагностики. Практически приходится иметь дело с отдельными симптомами или их сочетаниями, т.е. клиническими синдромами.
В соответствии с расстройствами функции различных органов средостения выделяют следующие синдромы:
- синдром поражения нервов (боли), встречающийся при доброкачественных и злокачественных опухолях переднего и заднего средостения;
- синдром сдавления трахеи, главных бронхов, лёгких (кашель, одышка, кровохарканье), характерный для быстрорастущих злокачественных опухолей переднего средостения;
- синдром сдавления верхней полой вены, свойственный различным по гистогенезу новообразованиям (лимфома, тимома, медиастинальный рак лёгкого), проявляется головными болями, одышкой, цианозом губ, одутловатостью лица и шеи, расширением подкожных вен; эти признаки усиливаются при наклоне больного вперёд;
- синдром нарушения общего состояния (слабость, повышение температуры тела);
- миастенический синдром в виде тотальной или частичной мышечной слабости - вялый, сонный вид больного, полуопущенные веки, трудность выполнения мелких и точных ручных операций, затруднённость глотания.
В поведении больных обращают на себя внимание необычность позы, стремление к вынужденному положению, чтобы уменьшить компрессию органов средостения. При осмотре иногда выявляют локальную деформацию передней грудной стенки в парастернальных зонах или в области грудины.
Злокачественное новообразование средостения неуточненной части: Диагностика
Новообразования средостения в начальных стадиях протекают бессимптомно или с незначительной органонеспецифической симптоматикой. По мере увеличения опухоли, давления, смещения органов средостения развивается медиастинальная симптоматика. Большую ценность в выявлении опухоли средостения имеют правильно собранный анамнез и данные физикального осмотра, но в большинстве случаев данную патологию выявляют случайно на флюорограммах при профилактических осмотрах.
Обязательные методы обследования больного с подозрением на опухоль средостения
- Флюорография.
- Многопроекционная рентгеноскопия, рентгенография грудной клетки в двух проекциях и томография.
- Функция внешнего дыхания.
- Электрокардиография.
- Клинические анализы.
Дополнительные методы диагностики
- Бронхологическое исследование.
- Эзофагоскопия.
- УЗИ средостения, брюшной полости, забрюшинных, периферических, в первую очередь надключичных лимфатических узлов.
- Ангиография.
- КТ органов грудной клетки.
- Трансторакальная, транстрахеобронхиальная пункция.
- Прескаленная биопсия лимфатических узлов.
- Парастернальная медиастинотомия.
- Торакоскопия.
- Морфологическое исследование полученного материала.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальная диагностика новообразований средостения сложна. Только совокупность данных анамнеза, физикального обследования, рентгенологических и дополнительных методов исследования с учётом преимущественной излюбленной локализации некоторых новообразований средостения может помочь в правильной постановке диагноза.
Злокачественное новообразование средостения неуточненной части: Лечение
Герминогенные опухоли средостения
Зрелые тератомы относятся к опухолям, малочувствительным к лучевой и химиотерпии. Основной метод лечения тератом хирургический, поскольку примерно у 25% больных при плановом морфологическом исследовании обнаруживаются признаки злокачественного перерождения опухоли. При невозможности полного удаления опухоли в связи с вовлечением жизненно важных органов оправданы паллиативные операции.
При незрелых тератомах нет чётких стандартов в лечении. Преимущество отдают хирургическому методу. Роль неоадъювантной и адъювантной химиотерапии неясна. Прогноз при незрелой тератоме у взрослых плохой, однако в литературе имеются сообщения о длительной выживаемости больных после неоадъювантной химиотерапии и последующей операции. Лечение больных незрелой тератомой с элементами герминогенной опухоли осуществляют по принципам, принятым для этой группы новообразований.
Несеминомные злокачественные опухоли средостения
Несеминомные герминогенные опухоли характеризуются крайне агрессивным течением и высокой способностью к метастазированию. Стандарт лечения - полихимиотерапия по схеме BEP - блеомицин, цисплатин, этопозид (4 курса), при плохой переносимости блеомицина лечение проводят по схеме VIP (вепезид, ифосфамид, цисплатин). Больным с резидуальными опухолевыми массами показано их удаление.
Bukowski R. и соавт. (1993) сообщают о 24 пациентах с первичной средостенной семиномой и несеминомными герминогенными опухолями, которым проводилось лекарственное (4 курса полихимиотерапии с включением блеомицина и цисплатин) и хирургическое лечение. Пятилетняя выживаемость составила 60%. Авторы считают стандартом проведение полихимиотерапии с последующим удалением остаточных опухолевых масс при низких показателях опухолевых маркёров.
После проведения химиотерапии и удаления остаточной опухоли 5-летняя выживаемость составляет 40-45%A . Эффективность высокодозной химиотерапии с трансплантацией стволовых клеток в лечении рецидива болезни и резистентных её форм невысока.
Источники (ссылки)
"Онкология [Электронный ресурс] : клинические рекомендации / Абузарова Г.Р., Алексеев Б.Я., Антипов В.А. и др. Под ред. В.И. Чиссова, С.Л. Дарьяловой. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - (Серия "Клинические рекомендации")." - http://www.rosmedlib.ru/book/RML0307V3.html
