Определение и общие сведения

Саркомы мягких тканей

Саркомы мягких тканей - группа злокачественных опухолей, происходящих из примитивной мезенхимальной ткани, дающую впоследствии начало образованию соединительной ткани, сухожилий, мышц, связок и пр.

Заболеваемость саркомами мягких тканей составляет 9 на 1 млн детского населения в год. В 80% случаев эти опухоли обнаруживают у детей до 5 лет.

К мягким тканям относят поперечно-полосатую и гладкую мускулатуру, жировую ткань, сосуды, оболочки нервов, фасции, связки, сухожилия. Источник роста определяет гистологическую структуру опухоли и её название.

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль, происходящая из скелетной (поперечно-полосатой) мышцы.

Эпидемиология

На долю рабдомиосаркомы приходится около половины всех случаев мягкотканых сарком у детей. Она составляет 10% всей онкологической патологии детского возраста. В заболеваемости этой опухолью выделяют два возрастных пика - в 1-7 и 15-20 лет. Первый совпадает с периодом манифестации врождённых злокачественных новообразований детского возраста - нейробластомы и нефробластомы, второй - с типичным возрастом диагностики злокачественных опухолей костей.

Этиология и патогенез

Рабдомиосаркома и наследственные синдромы

Примерно в трети случаев рабдомиосаркома сочетается с различными пороками развития: мочеполового тракта (8%), ЦНС (8%), пищеварительной системы (5%), сердечно-сосудистой системы (4%). В 4% случаев выявляют добавочную селезёнку, в 1% - гемигипертрофию. Рабдомиосаркому можно встретить при синдромах, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных новообразований - Беквита-Видеманна, Ли-Фраумени (определяет высокую частоту развития злокачественных опухолей у членов семьи; связан с мутацией гена р53), Реклингхаузена, Рубинстайна-Тейби (сочетание карликовости и олигофрении с гипертелоризмом, асимметрией лица, клювовидным носом, аномальным прикусом, гиперметропией, астигматизмом, характерным укорочением и утолщением больших пальцев кистей и стоп, а также часто и с другими аномалиями скелета и внутренних органов).

Клинические проявления

Рабдомиосаркома может локализоваться в любой области тела, в том числе в местах отсутствия скелетной мускулатуры (например, мочевой пузырь, желчевыводящие пути). Для этой опухоли характерно лимфогенное и гематогенное (в лёгкие, кости, костный мозг) метастазирование.

Локализации рабдомиосаркомы в области головы и шеи и в мочеполовом тракте чаще выявляют у детей в возрасте до 10 лет, в то время как для подростков характерны опухоли конечностей, туловища и паратестикулярные рабдомиосаркомы.

Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей неуточненной локализации: Диагностика

Осмотр и физикальное обследование

Клиническая картина рабдомиосаркомы и других сарком мягких тканей в наибольшей степени зависит от их локализации.

• При расположении опухоли в конечностях характерно наличие пальпируемого опухолевого образования, вызывающего дефигурацию конечности и нарушающего её функции. Образование обычно довольно плотное, его пальпация не вызывает заметной болезненности.

• При локализации опухоли в забрюшинном пространстве возникают боли в животе, его увеличение и асимметрия, симптомы сдавления кишечника и мочевыводящих путей.

• В случае локализации опухоли в области туловища, головы, шеи новообразование можно выявить при физикальном осмотре: дефигурация поражённой части тела, ограничение движений в этой области. При этом опухоли шеи способны сочетаться с огрубением голоса и дисфагией, опухоли носоглотки - с локальной болью, носовыми кровотечениями, дисфагией, опухоли параназальных синусов - с локальными болью и отёком, синуситами, односторонними выделениями и кровотечениями из носовых ходов, опухоли среднего уха - с хроническим отитом с гнойными и геморрагическими выделениями, наличием полипоидных масс в наружном слуховом ходе, периферическим параличом лицевого нерва, опухоли орбиты - с птозом, косоглазием, снижением остроты зрения.

• Опухоли параменингеальных локализаций сопровождаются параличом лицевых нервов, менингеальными знаками, дыхательной недостаточностью вследствие инвазии опухоли в ствол мозга.

• Опухоли малого таза сопровождаются обструкцией кишечника и мочеполового тракта. При опухолях мочевого тракта отмечают нарушение пассажа мочи, вплоть до её острой задержки; над лоном можно пропальпировать плотное образование. При опухолях мочевого пузыря и простаты в части случаев возникает макрогематурия. Для опухолей влагалища и матки характерны влагалищные кровотечения, наличие во влагалище гроздевидных опухолевых масс. При опухолях придатка яичка отмечают его увеличение и болезненность.

Лабораторные и инструментальные исследования

В основе диагностики сарком мягких тканей лежит морфологическая верификация диагноза. Однако до её проведения необходима оценка первичного очага опухоли и локализаций возможных метастазов. При диагностике первичного опухолевого очага в диагностический план включают исследования, применимые при данной локализации опухоли: рентгенографию, УЗИ, РКТ и МРТ, экскреторную урографию, цистографию и т.д. Диагностику возможных метастазов выполняют по стандартному плану, исходя из характерных для сарком мягких тканей локализаций метастазов. Выполняют рентгенографию и РКТ грудной клетки, радиоизотопное исследование скелета, исследование миелограммы, УЗИ регионарных лимфатических узлов.

Перечень диагностических мероприятий при злокачественных опухолях мягких тканей, применяемых в зависимости от планируемой стратегии лечения, приведён

Злокачественное новообразование соединительной и мягких тканей неуточненной локализации: Лечение

Лечение сарком мягких тканей комплексное. Оно включает химиотерапию, радикальную операцию и лучевую терапию. Современные программы химиотерапии предусматривают использование таких цитостатиков, как алкилирующие агенты (ифосфамид, циклофосфамид), винкаалкалоиды (винкристин), антрациклиновые антибиотики (доксорубицин), актиномицин-Д, ингибиторы топоизомеразы (этопозид), препараты платины (карбоплатин).

Хирургическое лечение сарком мягких тканей следует проводить, руководствуясь общим принципом хирургической радикальности. При изначально нерезектабельных опухолях первым этапом следует проводить биопсию. Это позволяет впоследствии избежать повторного местного роста опухоли из её макро- или микроскопических остатков, что особенно актуально при локализациях в голове, шее, орбите. В части случаев даже после эффективной полихимиотерапии опухоли могут оставаться нерезектабельными (опухоли носоглотки, параменингеальные локализации). В этом случае хирургическое лечение не показано, местный контроль осуществляют средствами консервативной химиолучевой терапии.

При локализации опухоли в мягких тканях конечностей возможны значительный объём поражения и вовлечение сосудисто-нервного пучка в опухоль.

В подобных случаях, несмотря на отсутствие признаков распространения злокачественного процесса на костные структуры, единственно радикальной оказывается органоуносящая операция. Операции с сохранением конечности проводят либо после сокращения размеров опухоли в результате химиотерапии, либо инициально при небольших опухолях, имеющих при УЗИ и РКТ\МРТ чёткие границы.

В случае изолированного поражения рабдомиосаркомой дна мочевого пузыря (другие отделы от опухоли свободны) при хорошем ответе на химиотерапию возможна резекция стенки мочевого пузыря. В большинстве случаев мочевой пузырь бывает поражён либо тотально, либо опухоль локализуется в области мочепузырного треугольника, поэтому возникает необходимость экстирпации мочевого пузыря с последующей хирургической реконструкцией путей оттока мочи. Оптимальной тактикой одномоментного хирургического лечения в онкопедиатрической практике следует считать уретеросигмостомию, в противоположность как уретерокутанеостомии, так и одномоментному формированию сложных артифициальных мочевых резервуаров из различных отделов кишечной трубки. На фоне химиотерапии в первом случае велик риск восходящей уроинфекции с развитием двустороннего пиелонефрита, а во втором - несостоятельности сформированного резервуара вследствие сниженной на фоне действия цитостатических агентов регенерационной способности тканей. Как альтернатива возможна тактика с первоначальной уретерокутанеостомией и последующим (через несколько месяцев после окончания химиолучевого лечения) этапом формирования артифициального мочевого резервуара.

Паратестикулярные опухоли удаляют вместе с яичком и семенным канатиком из пахового доступа (орхофуникулэктомия). При рабдомиосаркоме матки показана её экстирпация, при опухоли влагалища - удаление влагалища. При опухолях, поражающих оба эти органа, матку и влагалище удаляют единым блоком с опухолью.

Лёгочные метастазы при их резектабельности подлежат хирургическому удалению. Костные метастазы в связи с их фатальностью для прогноза удалять не следует.

Лучевую терапию при рабдомиосаркоме проводят в соответствии с критериями, определёнными конкретной программой лечения. Доза облучения зависит от локализации опухоли или метастазов.

Высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга назначают пациентам с рабдомиосаркомами из группы высокого риска: при IV стадии опухоли.

Прогноз

Рабдомиосаркома связана с относительно благоприятным прогнозом: при I стадии выживают до 80% больных, при II - до 65%, при III - до 40%. IV стадия сопряжена, как правило, с фатальным прогнозом. Прогноз лучше при эмбриональном типе опухоли (до 70%) по сравнению с альвеолярным и другими типами (50-60%). Прогноз ухудшается с увеличением размера опухоли на момент диагностики (обычно учитывают: больше или меньше 5 см размер опухоли в наибольшем измерении). В зависимости от расположения рабдомиосаркомы выделяют благоприятные и неблагоприятные локализации. Прогноз при неблагоприятных локализациях хуже, чем при благоприятных; тем не менее он не фатален. К благоприятным локализациям относят орбиту, паратестикулярную область, поверхностные области головы и шеи, вульву, влагалище, матку. Неблагоприятные локализации включают туловище, конечности, мочевой пузырь, простату, грудную и брюшную полости, глубоко расположенные области головы и шеи. Лучшие исходы наблюдают у детей до 7 лет по сравнению с более старшими. Это связывают как с уменьшением частоты эмбрионального типа рабдомиосаркомы, так и с увеличением частоты распространённых форм опухоли с возрастом пациентов. Прогноз при местном рецидиве после программного лечения, в том числе после радикальной операции, как правило, фатален.

Прочее

Липосаркома

Липосаркома - мезенхимальная злокачественная опухоль из жировой ткани, представленная многочисленными вариантами и разновидностями.

Практически липосаркома может развиваться в любой части тела, где есть жировая ткань, но обычно опухоль наблюдается на нижних конечностях (бедро), в области плечевого сустава, ягодичной области, излюбленной локализацией считается также забрюшинное пространство. Заболеваемость липосаркомой повышена в старших возрастных группах. По частоте встречаемости среди злокачественных опухолей мягких тканей липосаркома занимает 2-е место. Следует отметить, что липомы, локализующиеся в подкожной жировой клетчатке, как правило, не озлокачествляются. Липосаркома формируется в межмышечных, межфасциальных или периартикулярных тканях, в виде как бы отграниченных узлов разной величины, может достигать огромных размеров (до 3-5 кг).

Основной симптом - пальпируемая опухоль. При дифференцированных формах новообразование мягкоэластической консистенции, безболезненное; при недифференцированных - более плотное. Границы опухоли пальпаторно четко не выявляются, так как она локализуется в субфасциальных и межмышечных пространствах. Липосаркома не прорастает кожу или кости. При дифференцированных формах опухоль увеличивается медленно, иногда достигая значительных размеров, и только тогда обнаруживается больным. Низкодифференцированные липосаркомы растут быстро и могут достигать больших размеров, метастазируют гематогенным путем, обычно в легкие, а также в печень, сердце, головной мозг и даже в селезенку. Изредка возникают метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Лечение хирургическое - иссечение опухоли в пределах здоровых тканей. К таким калечащим операциям, как ампутация и экзартикуляция конечности, следует прибегать при отсутствии эффекта от предоперационного лечения и местнораспространенных процессах.


Фибросаркома

Опухоль развивается из фибробластов. Для фибросаркомы характерно наличие расположенных пучками веретенообразных клеток и того или иного количества коллагена. При гистологическом исследовании возникают трудности в дифференциальной диагностике с рабдомиосаркомой, синовиальной и лейомиосаркомами, а также с агрессивным фиброматозом. Две формы фибросаркомы - у детей до 1 года и старше 1 года (обычно у подростков старше 15 лет) - имеют важные различия. В первой группе опухоли локализуются в конечностях и туловище, во второй - в конечностях. У детей до 1 года, при локализованной опухоли, достаточно применения одного только хирургического метода. При этом даже в случаях последующих местных рецидивов и/или отдалённых метастазов отмечают лучшие исходы, чем у больных старше 1 года. В этой последней категории по гистологической структуре фибросаркомы схожи с данными новообразованиями у взрослых и имеют склонность к частому местному рецидивированию и позднему метастазированию в лёгкие.


Синовиальная саркома

Опухоль характеризуется сочетанием мезенхимального и эпителиального компонентов. В случаях недостаточной выраженности последнего могут возникнуть трудности морфологической диагностики. Чаще всего, но не обязательно, синовиальная саркома локализуется в зоне, прилежащей к какому-нибудь суставу, при этом чаще страдают нижние конечности по сравнению с верхними. Обычно синовиальную саркому встречают в подростковом возрасте. Прогноз при этой опухоли ухудшается с возрастом, увеличением размера опухоли при диагностике, становится фатальным при III и IV стадиях.


Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей

Источник роста опухоли - фибробласты. Опухоль развивается в нижних конечностях, для неё характерен ранний детский возраст. В отличие от фибросаркомы в этом же возрасте прогноз при применении только хирургического лечения плохой (в комплексе с операцией показано химиолучевое лечение).


Геманлиоперицитома

Источник роста - перициты. Выделяют инфантильную и взрослую формы опухоли. При инфантильной форме опухоль локализуется в конечностях и туловище. Несмотря на наличие признаков злокачественности при инфантильной форме гемангиоперицитомы регистрируют, как правило, хорошие исходы. При изначально резектабельных опухолях возможно применение только хирургического метода. При изначально нерезектабельных опухолях неоадъювантная химиотерапия может послужить средством перевода опухоли в резектабельное состояние. Взрослая форма гемангиоперицитомы характерна для детей старше 10 лет и взрослых пациентов. Опухоль поражает конечности, забрюшинное пространство, область головы и шеи. При комплексном лечении при I-II стадиях выздоравливают 30-70% пациентов, при III-IV стадии прогноз плохой.


Альвеолярная саркома

Опухоль следует отличать от альвеолярного варианта рабдомиосаркомы. Гистогенез этой опухоли недостаточно изучен. Опухоль локализуется в нижних конечностях, в области головы и шеи. Встречают у подростков старше 15 лет и взрослых пациентов. Выздоравливают, по разным оценкам, 30-60% пациентов. Прогноз лучше в молодом возрасте, при опухоли размером менее 5 см, при локализации в орбите.


Лейомиосаркома

Источник роста - гладкомышечные клетки. Опухоль возникает в забрюшинном пространстве, желудочно-кишечном тракте, сосудистой стенке. У детей встречают в любом возрасте. При программном лечении безрецидивная выживаемость составляет 30-40%.


Периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль (PPNET)

Гистологически опухоль идентична саркоме Юинга, но локализуется в мягких тканях, наиболее часто - в туловище. Встречают относительно редко. При I-II стадиях и комплексном лечении прогноз относительно благоприятный, при III-IV стадиях - плохой.


Выбухающая дерматофибросаркома

Синонимы: Dermatofibrosarcoma Protuberans

Определение и общие сведения

Выбухающая дерматофибросаркома - редкая проникающая саркома мягких тканей, как правило, с низкой злокачественностью, возникающая из дермы кожи и связанная со специфической хромосомной транслокацией t (17, 22).

Распространенность оценивается 1 на 10 000, а ежегодная заболеваемость оценивается примерно 1 / 200 000.

Этиология и патогенез

Выбухающая дерматофибросаркома является опухолью фибробластного происхождения: более 90% случаев связаны с дисрегуляцией продукции тромбоцитарного фактора роста, возникающей в результате хромосомной транслокации или образования дополнительного кольца хромосомы t (17; 22). В контрольной точке транслокации чаще всего участвует второй экзон гена PDGFB хромосомы 22 (22q13.1), с фузией коллагена I типа и гена альфа 1 (COL1A1) на хромосоме 17 (17q21.33). Эта хромосомная транслокация приводит к усилению гена PDGFB в форме фузии протоонкогена COL1A1 / PDGFB.

Клинические проявления

Выбухающая дерматофибросаркома может обнаруживаться в любом возрасте, включая младенчество и детство, но обычно она манифестирует со 2-го по 5-е десятилетие жизни. От 85 до 90% опухолей являются низкосортными опухолями, а остальные классифицируются как высокоспециализированные опухоли фибросаркоматозного типа. Опухоли обычно представляют собой уплотненную розовую или фиолетово-красную бляшку или узелковую массу на стволе, локализуются на проксимальных отделах конечностей или в области головы и шеи. Рост имеет тенденцию замедляться при местном проникновении в более глубокие ткани и имеет склонность к рецидиву после удаления. Метастазы встречаются редко. Возникновение спорадическое.

Диагностика

Диагноз можно заподозрить на основании гистологических анализа образцов биопсии, показывающих наличие хорошо дифференцированной фибробластической опухоли с характерным микроскопическим появлением переплетенных пучков клеток, образующих завихряющийся рисунок и положительное окрашивание CD34. Цитогенетический анализ может быть использован для подтверждения диагноза. Методы визуализации, такие как МРТ или КТ, наиболее полезны для оценки глубины инвазии опухоли или идентификации метастазов.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз должен включать фибросаркому, дерматофиброму, нейрофиброму и другие опухоли мягких тканей.

Лечение

Полная хирургическая резекция с четкими полями является стандартным методом лечения первичной и рецидивирующей выбухающей дерматофибросаркомы. Микроскопическая хирургия Мооса с использованием последовательного горизонтального среза с немедленным микроскопическим исследованием может уменьшить количество удаленной ткани и связана с низким риском рецидива. Послеоперационная лучевая терапия может быть использована, когда резекция является неполной. Иматиниб может быть показан пациентам с неоперабельным местно-распространенным поражением или при наличии метастазов. Цитотоксическая терапия малоэффективна.

Прогноз

Прогноз благоприятный для низкосортных поражений, но более плохой для высокоспециализированной опухоли фибросаркоматозного типа из-за более высокого риска рецидива и метастазов. В целом, уровень смертности низкий (<3% в 10 лет).


Ангиосаркома

Общее название относительно редких злокачественных опухолей, развивающихся из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов. В эту группу включают, в зависимости от особенностей гистологического строения, гемангиоэндотелиому, гемангиоперицитому, лимфангиосаркому и саркому Капоши. Заболевание возникает одинаково часто у мужчин и женщин в возрасте 40-50 лет, чаще на конечностях, преимущественно нижних.

Клиническая картина

Клинически выявляют опухолевый узел мягкоэластической консистенции, болезненный при пальпации, малоподвижный из-за сращения с окружающими тканями и не имеющий четких границ, локализующийся в глубине мягких тканей. Опухоль растет существенно быстрее, чем другие саркомы мягких тканей, склонна к изъязвлению. На рентгенограммах на фоне мягкотканной тени можно видеть лимфогенное метастазирование и частое (более чем у половины больных) гематогенное распространение метастазов в легкие.

Лечение

Ангиосаркома чувствительна к лучевому воздействию. Лечение комбинированное - предоперационная ЛТ с последующим широким иссечением опухоли и регионарной лимфаденэктомией. При значительной распространенности процесса возникают показания к ампутации (экзартикуляции).


Рабдоидная опухоль

Определение и общие сведения

Рабдоидная опухоль представляет собой агрессивную детскую саркому мягких тканей, которая возникает в почках, печени, периферических нервах и других мягких тканях по всему организму. Рабдоидная опухоль центральной нервной системы называют атипичной тератоидно-рабдоидной опухолью.

В Великобритании, скорректированную по возрасту ежегодную заболеваемость рабдоидной опухолью с вне-ЦНС локализацией оценивают порядка 1/2000000 детей, но это цифра может быть заниженной. В общей сложности у грудных детей в возрасте до года на долю рабдоидной опухоли может приходиться 20% случаев рака почек и 15% случаев опухолей мягких тканей. В том же самом возрастном диапазоне атипичная тератоидно-рабдоидноая опухоль может быть наиболее распространенной злокачественной опухолью задней черепной ямки.

Этиология и патогенез

В 90% случаев рабдоидной опухоли определяется биаллельная инактивация гена-супрессора опухолевого роста SMARCB1 (22q11.23), кодирующего часть SWI/SNF–комплекса реконструкции хроматина, который обладает широким спектром регуляции экспрессии генома. Редкие случаи рабдоидной опухоли связаны с биаллельной мутацией гена SMARCB1 (19p13.3), кодирующего другую часть SWI/SNF–комплекса реконструкции хроматина.

В 25% случаев рабдоидная опухоль связана с генеративной мутацией SMARCB1. Изредка генеративные мутации наследуются от бессимптомных родителей как по причине гонадного мозаицизма, так и в результате неполной пенетрантности мутации. У носителей в зрелом возрасте могут развиться множественные шванномы или менингиомы.

Клинические проявления

Рабдоидная опухоль в большинстве случаев возникает в грудном возрасте или детстве (наиболее часто у пациентов в возрасте < 2 лет, а медиана манифестации составляет около 20 месяцев). В большинстве случаев первые симптомы патологии связаны с компрессионными эффектами опухоли, такими как респираторный дистресс-синдром, увеличение живота, паралич периферических нервов. Подкожные узловые метастазы характерны для пациентов с неонатальными опухолями. В исключительных случаях заболевание может возникать у пациентов в подростковом и зрелом возрасте. Рабдоидная опухоль развивается в почках, печени, периферических нервах и различных мягких тканях. В <1/3 случаев может отмечаться гиперкальциемия. Рабдоидная опухоль с вовлеченим ЦНС классифицируется как атипичная тератоидно-рабдоидноая опухоль, она составляет около половины всех случаев рабдоидных опухолей.

Диагностика

После обнаружения опухоли методами диагностической визуализации, проводятся ее биопсия. Опухоль состоит из диффузной пролиферирации округлых или полигональных клеток с эксцентричными ядрами, выпуклыми ядрышками и гиалиновой эозинофильной цитоплазмой, содержащей гиалоидные включения, расположенные слоями или в виде скоплений (рабдоидные клетки). Опухолевые клетки в большинстве случаев позитивны по отношению к глипикану-3 (50% случаев), виментину, эпителиальным маркерам (кератины, антигены эпителиальной мембраны) и мезенхимальным маркерам (актин гладких мышц, мышечно-специфический актин, белок S100). Диагноз подтверждается отсутствием окрашивания ядер SMARCB1 (или SMARCA4) при использовании иммуногистохимического метода.

Дифференциальный диагноз

В ходе дифференциальной диагностики следует исключить все недифференцированые саркомы, периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль у детей, эпителиоидную саркому (в особенности проксимальный тип) у более зрелых пациентов, внескелетную миксоидную хондросаркому и недифференцированные хондромы в случаях поражения ската черепа.

Лечение

Стандартного метода лечения рабдоидной опухоли не существует. Лечение включает в себя резекцию опухолевой массы (максимально полную), комбинированную агрессивную химиотерапию и, при возможности, лучевую терапию. Однако у пациентов молодого возраста использование лучевой терапии может быть ограничено.

Прогноз

5-летняя выживаемость низкая, около 20%. Прогностические факторы включают в себя метастазы, молодой возраст при постановке диагноза (< 2 лет) и неполная резекция.


Недифференцированная плеоморфная саркома

Определение и общие сведения

Недифференцированная плеоморфная саркома представляет собой агрессивную саркому мягких тканей или костей, которая может возникать в любой части тела, клинически проявляется припухлостью, пальпируемыми массами, болью, патологическими переломами и редкими системными проявлениями. Недифференцированная плеоморфная саркома характеризуется высоким риском рецидива и метастазирования.

Недифференцированная плеоморфная саркома занимает 4-е место среди наиболее распространенных сарком мягких тканей, имеется незначительное преобладание мужчин. Заболеваемость в Европе близка к 0.8-1/ 100000 в год.

Этиология и патогенез

Предполагается, что недифференцированная плеоморфная саркома происходит от примитивной мезенхимальной клетки, способной дифференцироваться в гистиоциты, фибробласты, миофибробласты и остеокласты. Этиология опухоли остается неизвестной. Предшествующая лучевая терапия является вероятным фактором риска в некоторых случаях.

Клинические проявления

Недифференцированная плеоморфная саркома чаще всего возникает в течение шестого и седьмого десятилетий жизни. Наиболее распространенными локализациями являются нижние конечности (главным образом бедро), за которыми следуют верхние конечности, забрюшинное пространство, внутренние органы, голова и шея (у детей). Первичная костная недифференцированная плеоморфная саркома чаще всего встречается в дистальных отделах бедренной кости, проксимальном отделе голени, проксимальных отделах бедренной и плечевой костей. Пациенты могут предъявлять боль, отек/массу и патологические переломы. В коже недифференцированная плеоморфная саркома представляет собой относительно безболезненный, быстро расширяющийся узел. Анорексия, недомогание, лихорадка и потеря веса присутствуют при забрюшинной и воспалительной форме опухоли. Большинство опухолей рецидивируют локально. Отдаленные метастазы часты (наиболее часто в легкое), регионарные метастазы встречаются редко.

Диагностика

Любые опухолевые массы размером более 5 см вероятно являются саркомой. Магнитно-резонансная томография (МРТ) является средством выбора для визуализации конечностей, она демонстрирует высокий сигнал на взвешенных Т2 изображениях. Гистология образца биопсии имеет решающее значение для установления диагноза и выявляет плеоморфную популяцию веретеновидных клеток с большими атипичными клетками, которые часто проявляют многочисленные нерегулярные фигуры митоза, наблюдаются области кровоизлияния и некроза, лимфогистиоцитарные инфильтраты и инвазию дермы. Иммуногистохимическое окрашивание отрицательное на S-100, HMB-45, CD34 и цитокератин, что помогает исключить другие опухоли мягких тканей. Большинство случаев, ранее диагностированных как злокачественная фиброзная гистиоцитома, были реклассифицированы в другие гистологические типы саркомы.

Дифференциальный диагноз

При появлении на коже недифференцированную плеоморфную саркому трудно отличить от атипичной фиброксантомы или dermatofibrosarcoma protuberans (выбухающая дерматофибросаркома). Гистологические дифференциальные диагнозы включают лейомиосаркому, рабдомиосаркому, лимфому и меланому.

Лечение

Немедленное хирургическое удаление опухолевой массы без знания ее гистологического характера настоятельно не рекомендуется, поскольку оно связано с повышенным риском смерти из-за неправильной резекции и повышенного риска рецидива. Недифференцированную плеоморфную саркому лучше всего подвергать широким хирургическому иссечению. Иногда для устранения всего поражения может потребоваться ампутация. Адъювантная лучевая терапия используется для высокозлокачественных, крупных (> 5 см), глубоко укоренившихся опухолей, при хирургических операциях при сохранении конечностнй и при отсутствии негативных краев. Для неоперабельных сарком первичная лучевая терапия может быть вариантом лечения, но обычно предпочтительными вариантами являются схемы, содержащие доксорубицин - это лечение первой линии для локальных неоперабельных и/или метастатических поражений. Химиотерапия с ифосфамидом, трабектедином, дакарбазином, пазопанибом продемонстрировала эффективность при недифференцированной плеоморфной саркоме.

Прогноз

Есть данные о 5-летней общей выживаемости у 48% у пациентов с опухолями головы и шеи против 77% для пациентов с опухолями, возникающими на туловище и конечностях. Формы с детским началом имеет лучший прогноз.


Эпителиоидная саркома

Эпителиоидная саркома - редкая опухоль мягких тканей, характеризующаяся высокой частотой местных рецидивов, поражением регионарных лимфатических узлов и отдаленными метастазами. Обычно эпителиоидная саркома поражает мягкие ткани пальцев, кисти, предплечья, голени или стопы, реже других участков тела.

Источники (ссылки)

Амбулаторно-поликлиническая онкология [Электронный ресурс] / Ш.Х. Ганцев, В.В. Старинский, И.Р. Рахматуллина, Л.Н. Кудряшова, Р.З. Султанов, Д.Д. Сакаева - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970428757.html  

Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html

http://www.orpha.net

Действующие вещества

  • Ифосфамид
  • Оларатумаб
  • Таземетостат
  • Трабектедин
  • Эрибулин