Определение и общие сведения
Лихеноидный парапсориаз встречается в виде двух клинических форм: лихеноидный парапсориаз острый и лихеноидный парапсориаз хронический.
Болезнь Муха-Габермана
Синонимы: парапсориаз лихеноидный острый вариолиформный
Развивается в любом возрасте, но несколько чаще встречается у людей юношеского и среднего возраста после перенесенных различных инфекционных заболеваний. Вместе с тем язвенно-некротический вариант с лихорадкой часто встречается у детей и подростков.
Этиология и патогенез
Гистопатология
Эпидермис отечен, наблюдаются его утолщение, очаговый паракератоз, вакуолизация и дистрофические изменения клеток шиповатого слоя, нередко с образованием внутриэпидермальных пузырьков и очажков некроза, а также ретикулярной дистрофии с экзоцитозом лимфоидных и гистиоцитарных элементов.
В дерме отмечается лимфоидно-гистиоцитарный инфильтрат с примесью единичных нейтрофилов, располагающийся как периваскулярно, так и сливающийся. Значительные изменения обнаруживают в сосудах в виде васкулита, периваскулита с диапедезом эритроцитов, иногда тромбоза и некротических изменений в сосудистых стенках. Капилляры окружены и пропитаны малыми лимфоцитами, отмечается пролиферация их эндотелия.
При язвенно-некротической болезни с лихорадкой наряду с перечисленными явлениями выявляются некроз кератиноцитов, выраженный спонгиоз, присутствие эритроцитов в дермальном инфильтрате.
Клинические проявления
Развивается всегда остро. Появлению сыпи иногда предшествует продромальный период в виде повышения температуры до 37-38 °С и общей слабости. Клиническая картина отличается истинным и ложным полиморфизмом высыпаний. Высыпания появляются внезапно в виде оспенноподобных пустул и отечных розовых папул 5-10 мм в диаметре, в центре которых образуется пузырек с геморрагическим содержимым.
Высыпания распространенные, занимают значительные участки кожного покрова на туловище и конечностях, в том числе на лице, кистях, стопах, иногда - волосистой части головы. Редко поражаются слизистые оболочки рта и половых органов, где появляются беловатые, резко очерченные папулы.
Полостные элементы довольно быстро трансформируются в буровато-черные некротические корочки. После отторжения корок и рассасывания узелков на их месте остаются пигментации и оспенноподобные («штампованные») рубчики.
Наряду с описанными проявлениями могут наблюдаться папулы, типичные для хронической формы лихеноидного парапсориаза с характерной для него триадой. Располагаются такие элементы чаще на внутренней поверхности плеч.
Заболевание протекает циклически. Появление свежих высыпаний может сопровождаться жжением и болью. В результате неодновременного возникновения и эволюции сыпи клиническая картина выглядит достаточно пестрой. Высыпания спонтанно регрессируют в период от нескольких недель (4-6) до 6 мес, либо полностью без последующих рецидивов, либо заболевание переходит в хроническую форму лихеноидного парапсориаза. По данным некоторых авторов, возможна трансформация в лимфому кожи.
Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый: Диагностика
Диагноз острого лихеноидного парапсориаза основывается на характерных клинических и гистологических признаках заболевания, а также на течении процесса с острым началом.
В лабораторных показателях у некоторых больных отмечаются увеличение СОЭ и гипергаммаглобулинемия.
Дифференциальный диагноз
В некоторых случаях требуется разграничение его с ветряной оспой, лимфоматоидным папулезом, папулонекротическим ангиитом и папулонекротическим туберкулезом.
Питириаз лихеноидный и оспоподобный острый: Лечение
Перед началом лечения больных необходимо обследовать для выявления очагов хронических инфекций, сопутствующих заболеваний и их коррекции. Однако независимо от результатов обследования чаще всего начинают терапию антибиотиками широкого спектра (эритромицин, тетрациклин) в дозе не менее 1-2 млн ЕД/сут в течение 15-20 дней.
И.М. Разнатовский (1982) рекомендовал назначать таким больным комплексную терапию, включающую препараты кальция, аскорбиновую кислоту, рутин, глюкокортикоидные препараты, причем эффективность их усиливается при использовании в виде инъекций. Что касается глюкокортикоидных препаратов, целесообразно назначать преднизолона в дозе 30-35 мг/сут или другие препараты в течение непродолжительного времени (10-12 дней) с последующим постепенным снижением суточной дозы (на 5 мг каждые 3-5 дней) до полной отмены.
Наружная терапия обычно не применяется, но в том случае, когда ее используют, предпочтение отдают глюкокортикоидным мазям.
Большие сложности возникают при лечении язвенно-некротического варианта течения острого лихеноидного парапсориаза с лихорадкой (FUMHD). В подобных случаях назначают иммуносупрессивную терапию, часто в больших дозах. Прежде всего речь идет о глюкокортикоидных препаратах и метотрексате. Хорошие результаты получены при применении антибиотиков (эритромицина и тетрациклина), но в тяжелых случаях к ним присоединяют системные глюкокортикоидные препараты (преднизолон, дексаметазон) или метотрексат. Имеются сообщения об успешном лечении ацикловиром, большими дозами у-глобулина и 4,4-диаминодифенилсульфоном.
Учитывая, что у больных этой формой обнаружен повышенный уровень в сыворотке крови ФНО-α, были предложены методы лечения его антагонистами.
Прочее
Язвенно-некротическая болезнь с лихорадкой Мухи-Габермана
Протекает более остро, иногда молниеносно, у взрослых заканчиваясь нередко летально. В клинической картине присутствуют признаки острого лихеноидного парапсориаза, но превалируют язвенно-некротические элементы. Помимо описанной локализации, поражаются также шея и складки: паховые, локтевые, аксиллярные. На поверхности высыпания быстро формируются струпы, при отторжении которых образуются рубцы.
При этой форме отмечаются высокая температура (до 3940 °C), лимфаденопатия, поражение суставов, абдоминальная боль, резко ухудшается общее самочувствие. В анализах крови с первых дней болезни наблюдаются высокая СОЭ, лейкоцитоз, гипохромная анемия. Часто обнаруживаются положительный С-реактивный белок, повышение уровня печеночных ферментов, гипопротеинемия. В последних работах был выявлен высокий уровень в крови ФНО-α.
В процессе болезни могут присоединяться интериты и интерстициальная пневмония. Смерть часто наступает от тромбоза сосудов, приводящего к гангренизации внутренних органов.
Источники (ссылки)
Дерматовенерология [Электронный ресурс] / под ред. Ю. С. Бутова, Ю. К. Скрипкина, О. Л. Иванова - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970427101.html
