Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови у плода и новорожденного

Определение и общие сведения

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления или синдром дефибринизации) - это генерализованный патологический процесс, развивающийся при различных заболеваниях, сопровождающийся повсеместным свертыванием крови в циркуляторном русле с образованием нерастворимого фибрина и развитием блокады микроциркуляции, гипоксией тканей, нарушением функции органов, проявлениями геморрагического и/или тромботического синдромов.

Летальность детей в перинатальном периоде при синдроме составляет от 36 до 50% случаев. У новорожденных ДВС-синдром обычно протекает в острой и молниеносной формах.

Различают четыре стадии ДВС-синдрома:

I стадия - гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;

II стадия - гипокоагуляционная стадия;

III стадия - глубокой гипокоагуляции - фибринолитическая;

IV стадия - восстановительная.

Этиология и патогенез

Причины ДВС-синдрома у детей:

•  незрелость ретикулоэндотелиальной системы;

•  повышенная проницаемость и слабость сосудистой стенки у новорожденных и недоношенных с хронической внутриутробной гипоксией;

•  недостаточная способность компенсаторного синтеза печенью факторов свертывания крови, фиброгеногена, витамин К-зависимых факторов, АТ-III и плазминогена;

•  асфиксия у новорожденных, родившихся от матерей с различными формами гестозов;

•  эмболия околоплодными водами;

•  тяжелые формы гемолитической болезни новорожденных;

•  синдром дыхательных расстройств (СДР), сепсис;

•  травмы с размозжением тканей;

•  шок тяжелой степени (геморрагический, травматический, ожоговый, анафилактический, септический и кардиогенный);

•  кровотечения, коллапс, массивные переливания крови;

•  терминальные состояния;

•  применение лекарственных препаратов, повышающих адгезивно-агрегационные свойства тромбоцитов.

Клинические проявления

Клинические проявления:

•  симптомы основного заболевания;

•  признаки развившегося шока;

•  гемокоагуляционный шок;

•  геморрагический синдром (кровоточивость, обильные кровотечения, постгеморрагическая анемия);

•  острая почечная или гепаторенальная недостаточность;

•  гемолитико-уремический синдром Гассера;

•  шоковое легкое;

•  тромботические или геморрагические инсульты, явления менингизма;

•  при стадии гиперкоагуляции (I стадия) - кровь из вены сразу свертывается в игле или в пробирке, патологических кровотечений нет, геморрагическая сыпь отсутствует;

•  при гипокоагуляционной стадии (II стадия) - сгустки крови либо не образуются, либо рыхлые и малые, увеличено тромбиновое время, углубляется тромбоцитопения, геморрагическая сыпь может быть при механическом сдавлении кожи, могут быть патологические кровотечения;

•  при коагулопатии с активацией фибринолиза (III стадия) - патологическое кровотечение из мест инъекций, сгустков крови нет, отчетливая геморрагическая сыпь, полиорганная недостаточность;

•  полная несвертываемость крови (IV стадия) - обильная геморрагическая сыпь, сгустков крови нет, патологическое кровотечение из мест инъекций, слизистых оболочек полости рта, конъюнктив, носовые кровотечения, спонтанные гематомы и т. д.; в случае неблагоприятного течения ДВС-синдрома в этой стадии формируются осложнения, приводящие к летальному исходу; при благоприятном исходе - постепенно нормализуются основные витальные функции и показатели гемостаза.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови у плода и новорожденного: Диагностика

Диагностика на догоспитальном этапе. Экспресс-метод - однопробирочный тест с определением времени свертывания крови (ВСК) по Ли-Уайту (забор 1 мл крови из вены - самотеком):

•  ВСК равно 5-10 мин - норма;

•  ВСК меньше 3-4 мин - I стадия ДВС-синдрома;

•  ВСК больше 10 мин и отсутствуют петехиальные кровоизлияния в кожу и слизистые оболочки и может быть кровоточивость из мест инъекции - начало II стадии ДВС-синдрома;

•  ВСК больше 10 мин и петехиальные кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровоточивость из мест инъекции и раневых поверхностей - II стадия с коагулопатией потребления ДВС-синдрома;

•  ВСК до 30 мин - III стадия коагулопатии с активацией фибринолиза;

•  ВСК больше 30 мин - IV стадия полной несвертываемости крови.

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови у плода и новорожденного: Лечение

Основные положения оказания помощи при ДВС-синдроме:

•  диагностика заболевания, сопровождающегося ДВС-синдромом;

•  прекращение введения любого препарата, усиливающего кровоточивость, кровотечение;

•  лечение острого ДВС-синдрома следует начинать немедленно после взятия крови на исследование;

•  немедленное устранение всех причин развития и поддержания ДВС-синдрома:

- противошоковые мероприятия;

- ликвидация септической интоксикации;

- учитывать возможную опасность проводимых лечебных мероприятий, которые могут потенцировать усиление ДВС-синдрома и развития кровотечений.

Неотложная помощь на догоспитальном этапе

а) При ДВС-синдроме I стадии (гиперкоагуляция):

•  доступ к вене;

•  коррекция нарушений кровообращения и дыхания (ИВЛ, интубация и т. д.);

•  забор 1 мл крови из вены (самотеком) на экспресс-диагностику;

•  внутривенно капельно 5% раствор декстрозы из расчета 10-30 мл/кг в час, подросткам до 500-800 мл;

•  гепарин 25-50 ЕД/кг массы тела внутривенно капельно 60 кап./мин в 100,0-150,0 мл изотонического раствора натрия хлорида;

•  внутривенно глюкокортикоидные гормоны из расчета по преднизолону 1 мг/кг;

•  внутривенно капельно Реополиглюкин в дозе 10 мл/кг и для профилактики повышенной агрегации тромбоцитов 0,5% раствор дипиридамола;

•  при отсутствии противопоказаний - внутривенно капельно вести 2,4% раствор аминофиллинав дозе 2 мг/кг или 2% раствор папаверина;

•  экстренная госпитализация в стационар.

б) При ДВС-синдроме II стадии (гипокоагуляция):

•  инфузионная терапия: внутривенно капельно 5% раствор декстрозы из расчета 10 мл/кг;

•  гелофузин или полиоксифумарин из расчета 10-15 мл/кг;

•  5% раствор альбумина из расчета 5-10 мл/кг;

•  глюкокортикоидные гормоны из расчета по преднизолону 2-3 мг/кг;

•  коррекция ацидоза;

•  проведение местного гомеостаза с использованием гемостатической губки или гемостатической смеси: 5% аминокапроновая кислота 100 мл, сухой тромбин 400- 600 ЕД, раствор этамзилата натрия;

•  введение антифибринолитиков - апротининиз расчета 5000 ЕД на 1 кг в сутки в 2-3 приема внутривенно капельно в изотоническом растворе натрия хлорида или внутривенно капельно из расчета суточной дозы 500-1000 ЕД/кг массы одномоментно;

•  экстренная госпитализация в стационар для проведения массивной трансфузионной терапии.

в) При ДВС-синдроме III стадии:

•  венозный доступ;

•  инфузионная терапия, рекомендации при ДВС синдроме стадии II (см. подраздел 2.4);

•  эндотрахеальная интубация, ИВЛ;

•  коррекция нарушений кровообращения и дыхания;

•  забор 1 мл крови из вены на экспресс-диагностику - ВСК >30 мин;

•  ограничение инфузионной терапии - внутривенно капельно 5% раствор декстрозы из расчета 5-10 мл/кг в час;

•  апротинин из расчета 10 000 ЕД на 1 кг в сутки в 2-3 приема внутривенно капельно в изотоническом растворе натрия хлорида или внутривенно капельно из расчета 1000 ЕД/кг массы одномоментно;

•  глюкокортикоидные гормоны из расчета по преднизолону 5 мг/кг внутривенно;

•  коррекция ацидоза;

•  экстренная госпитализация в отделение реанимации и интенсивной терапии стационара.

г) При ДВС-синдроме IV стадии:

•  см. рекомендации при ДВС-синдроме III стадии;

•  при кровотечении или свежей травме - гепарин не вводить!

•  ДВС-синдром IV стадии на догоспитальном этапе встречается крайне редко.

Прочее

Примечания.

На догоспитальном этапе у детей ДВС-синдром отмечается редко, может быть I стадии (гиперкоагуляции и агрегации тромбоцитов), еще реже - II стадии (гипокоагуляции).

дипиридамол не рекомендуют назначать детям в возрасте до 12 лет в связи с отсутствием достаточного клинического опыта его применения у детей.

При ДВС-синдроме II стадии (коагулопатия потребления с начинающейся генерализацией фибринолиза) не вводить гепарин, декстраны, дезагреганты и реокорректоры!

Назначение эпсилон-аминокапроновой кислоты при ДВС-синдроме резко ограничено из-за опасности усугубления блокады микроциркуляции и развития острой почечной недостаточности.

Этамзилатв качестве гемостатического и антигеморрагического средства можно применять до тех пор, пока имеется риск кровотечения, до исчезновения нарушений микроциркуляции. В условиях оказания помощи в отдаленных районах (длительное «плечо» госпитализации и невозможность быстро начать трансфузионную терапию) показано введение активированного фактора VII - эптаког альфа, Факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации.

Осложнения гепаринотерапии возникают из-за введения высоких доз при индивидуально повышенной чувствительности к препарату.

У новорожденных признаком передозировки гепарина является усиление геморрагического синдрома (массивные экхимозы, гематомы, появление гематурии).

При передозировке гепарина его антагонистом является 1% раствор протамина сульфата, который вводят внутривенно капельно в изотоническом растворе натрия хлорида из расчета 1 мг на 1 мг (т. е. на 100 ЕД) гепарина, введенного 30-60 мин тому назад.

Источники (ссылки)

Скорая и неотложная медицинская помощь детям : краткое руководство для врачей [Электронный ресурс] / В.М. Шайтор. - 2-е изд., испр. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. - http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970436868.html