Определение и общие сведения
Гипоплазия легких
Гипоплазия легких - главный и долевые бронхи оканчиваются функционально несовершенным рудиментом, легочная ткань недоразвита.
Этиология и патогенез
Наиболее частая причина — маловодие. Обычно оно обусловлено длительным подтеканием околоплодных вод либо недостаточным их образованием. Нормальный объем околоплодных вод — необходимое условие развития легких плода. К другим причинам гипоплазии легких у плода относятся грыжа Бохдалека, длительное скопление большого количества жидкости в плевральной полости, ахондроплазия и нервно-мышечные заболевания. В некоторых случаях причину гипоплазии легких установить не удается.
Клинические проявления
Гипоплазия легких клинически проявляется уже в первые годы жизни. Ребенок отстает в физическом развитии, наблюдаются деформация грудной клетки на стороне поражения, деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек». Быстро развивается воспаление в легком.
Гипоплазия и дисплазия легкого: Диагностика
При рентгеновском исследовании при гипоплазии легкого выражена асимметрия грудной клетки. На стороне недоразвитого легкого межреберья сужены, легкое уменьшено, маловоздушно, неравномерно уплотнено. Легочный рисунок обеднен, возможны кистоподобные полости. Купол диафрагмы высоко расположен и малоподвижен. Органы средостения смещены в сторону недоразвитого легкого. При КТ и бронхографии видны укороченные недоразвитые бронхи, заканчивающиеся мешковидными расширениями. Противоположное легкое увеличено в объеме, часто встречают переднюю медиастинальную грыжу&
До родов диагноз поставить сложно.
Гипоплазия и дисплазия легкого: Лечение
Немедленно производят интубацию трахеи и начинают ИВЛ. Ребенка переводят в отделение реанимации. При гипоплазии легких высок риск пневмоторакса. Обследование включает рентгенографию грудной клетки и УЗИ почек. Эффективны высокочастотная ИВЛ и заместительная терапия препаратами сурфактанта. В отдельных случаях проводят экстракорпоральную мембранную оксигенацию.
Прочее
Прогноз, как правило, неблагоприятный. Если гипоплазия легких сочетается с агенезией почек, ребенок нежизнеспособен.
Источники (ссылки)
Лучевая диагностика органов грудной клетки [Электронный ресурс] / гл. ред. тома В. Н. Троян, А. И. Шехтер - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014.
Дополнительная литература (рекомендуемая)
1. American Academy of Pediatrics and The American College of Obstetricians and Gynecologists. Guidelines for Perinatal Care. Chicago, IL, 1992.
2. Fanaroff M., Martin R. J. Neonatal-Perinatal Medicine: Diseases of the Fetus and Newborn. St. Louis: Mosby-Year Book, 1992.
3. Fletcher M. A., MacDonald M. G. Atlas of Procedures in Neonatology. Philadelphia: Lippincott, 1993.
4. Jones K. L. Smith's Recognizable Patterns of Human Malformations. Philadelphia: Saunders, 1988.
