Карлики и гиганты

Карлики и гиганты

Рост человека - величина непостоянная. Он прогрессивно увеличивается до 25 лет, сохраняется неизменным примерно до 60 лет, после чего уменьшается на 2-3 сантиметра к 70 годам. Кроме того, показатели роста варьируют у разных людей. Однако для "условного человека" (такой термин принят Всемирной организацией здравоохранения при определении различных параметров жизнедеятельности) средний рост достигает 160 сантиметров у женщин и 170 - у мужчин. А вот цифры ниже 140 и выше 195 сантиметров - это уже патология, и связана она с нарушением синтеза гормона роста - СТГ.

Впервые предположение о наличии в гипофизе специфического гормона роста было высказано в 1921 году американскими учеными X. Эвансом и Г. Лонгом. Им удалось стимулировать рост крыс до размеров, вдвое превышающих обычные, путем ежедневного введения экстрактов гипофиза. В 1964-1968 годах в серии сложных экспериментов С. Ли сумел выделить СТГ в виде очищенного препарата сначала из гипофизов быка (переработав при этом примерно 200 тысяч гипофизов), затем лошади и человека. Оказалось, что гормон роста обладает видовой специфичностью.

Химический синтез соматотропина впервые был осуществлен группой американских и японских ученых (А. Шелли, С. Савано и А. Аримура) в 1970 году. На примере выработки гипофизом гормона роста можно отчетливо проследить роль гипоталамуса - основного дирижера эндокринной системы в реализации гипофизарных функций. Годом ранее та же группа, переработав, как и Ли (удивительное совпадение!), 200 тысяч, но свиных (а не бычьих) гипоталамусов, выделила из них соматолиберин и определила его структуру. Соматолиберин обладал мощным действием: в короткий срок он освобождал выделение гормона роста из гипофиза и резко повышал его концентрацию в сыворотке крови.

Далее события нарастали с невероятной быстротой. В 1971 году Г. Вебер с сотрудниками (ФРГ) осуществил синтез свиного соматолиберина, а академик Н. Юдаев с 3. Евтихиной в Институте экспериментальной эндокринологии и химии гормонов АМН СССР выделили соматолиберин из гипоталамусов быков. Наиболее урожайным оказался 1973 год - французские исследователи П. Брази и К. Гуйлемин оказались первыми исследователями, открывшими соматостатин. Они сумели выделить этот пептид из гипоталамусов овец и показать его высокую активность в опытах по торможению секреции СТГ. Через несколько месяцев после их открытия группа Ч. Коя (США) сумела синтезировать соматостатин.

А дальше… Помните, в детских сказках часто встречается выражение: "А дальше случилось чудо"? Так и в эндокринологии. Сегодня чудеса стали уже привычным Делом, но 25 лет назад открытие необычных для того состояния науки явлений поражало ученых. Проведенные биологические испытания соматостатина показали, что, помимо ингибирования секреции гормона роста, он обладает чрезвычайно широким спектром действия: тормозит секрецию инсулина, глюкагона, тиреотропного гормона и пролактина. Одновременно соматостатин угнетает секрецию соляной кислоты, панкреатического сока и ферментов желудочно-кишечного тракта. Он уменьшает освобождение глюкозы печенью, сокращение желчного пузыря, кровоснабжение органов брюшной полости. Позднее клетки, продуцирующие соматостатин, были обнаружены, помимо гипоталамуса, еще в поджелудочной и щитовидной железах, слизистой оболочке желудка и кишечника, надпочечниках и других органах. В силу вышеописанных свойств соматостатин, прямая обязанность которого - контроль над секрецией гормона роста, открыл, по образному выражению М. Гроссмана, "новую эру", в лечении язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки.

Однако мы отвлеклись от основной темы нашего рассказа, хотя в эндокринологии такие отвлечения - обычное дело, гормоны многолики, они участвуют одновременно в реализации многих физиологических процессов. Но все-таки вернемся к основной функции соматотропина - регуляции роста живого организма.

СТГ очень четко руководит ростом человека, сначала пропорционально увеличивая его, а затем обеспечивая постоянство этого важного показателя. Нарушения роста могут вызываться различными причинами (опухолями гипофиза, инфекционным поражением, кровоизлияниями в него или гипоталамус и другими факторами), но механизм изменения величины человеческого тела в любом случае всегда одинаков - он реализуется через увеличение или уменьшение продукции соматотропного гормона.

Говоря о нарушениях роста человека, мы сразу вспоминаем различные персонажи детских книг: Мальчика-с-пальчик, Дюймовочку, гномов, дядю Степу… Сказочные герои всегда имеют прототипов в реальной жизни. Людей, страдающих нарушениями роста, немало. Среди них известны и исторические личности, например известный французский художник Анри де Тулуз-Лотрек - автор многих живописных полотен.

Карликовость возникает рано. Она может быть наследственно обусловлена, и тогда при рождении сразу же обнаруживается малый рост ребенка (20-35 сантиметров при весе его 500-1500 граммов). Такие дети рождаются в срок, все пропорции тела у них сохранены, и в дальнейшем их развитие протекает совершенно нормально, только формирование всех признаков происходит в уменьшенном виде. Эти больные способны к деторождению, у них сохранено умственное развитие. Они могут заниматься трудовой деятельностью. Продолжительность их жизни практически такая же, как и у остальных людей. Подобная патология носит достаточно мудреное название - гипофизарный нанизм (от греческого nanos - карлик), а в жизни этих людей называют лилипутами. Существуют и другие виды карликовости, но это уже тема специальной серьезной книги.

Увеличение роста человека может быть двояким. Все зависит от того, в каком возрасте возникла гиперпродукция гормона роста. Если в детском, то это истинный гигантизм. Тогда происходит пропорциональное увеличение всех частей тела, и человек превращается в гиганта. Люди-гиганты могут достигать 2,5 метра. Продолжительность их жизни, как правило, обратно пропорциональна размерам тела. Люди с ростом более 230 сантиметров редко живут дольше 35 лет.

Если же увеличение секреции СТГ возникает в зрелом возрасте у лиц с уже законченным физическим развитием, тогда развивается заболевание, известное под названием "акромегалия" (от греческого akron - конечность, megas - большой). Впервые оно было описано французским врачом П. Мари в 1896 году при наблюдении им, как он сам выразился, "страшного" больного. Действительно внешний вид больных акромегалией мягко говоря, неприятен: общее ожирение, голова увеличена в размерах, черты лица грубые, нос расширен, губы утолщены, лицо отечное, глаза "вылезают" из орбит, язык не помещается во рту, конечности (особенно руки) увеличены, пальцы имеют характерный вид сосисок. Рост при этом сохранен нормальным. Это объясняется тем, что эпифизарные (ростковые) хрящи костей уже закрыты, и поэтому длина скелета изменяться не может. Нарастание массы тела идет только за счет мягких тканей: мышц, жировой клетчатки, кожи.

Увеличение продукции гормона роста влечет за собой извращение синтеза и других гормонов гипофиза. В результате развиваются сопутствующие эндокринные заболевания: сахарный диабет, зоб, расстройства половой Функции. Возникают нарушения обмена веществ, прогрессирование которых приводит к дистрофии мышцы сердца, печени, легких. Тяжесть состояния больных усугубляется достаточно быстро. Без соответствующего лечения в специализированных эндокринологических клиниках акромегалия может привести к инвалидности и смерти.

Нарушения выработки гормона роста встречаются несравнимо более часто, чем патология секреции других гипофизарных гормонов. Не только среди заболеваний этой железы, но и в общем перечне всех болезней патология, связанная с гормоном роста, занимает далеко не последнее место. Особенно карликовость. Единственным эффективным методом лечения этого поражения является введение в организм недостающего гормона роста.

Нарушения выработки гормона роста встречаются несравнимо более часто, чем патология секреции других гипофизарных гормонов

Метод прост, но, к сожалению, синтетический соматотропин не оправдал возложенных на него надежд - оказался недостаточно активным. Выход один - вводить в организм свой же, человеческий гормон роста. Именно человеческий, потому что, как вы помните, СТГ обладает видовой специфичностью. Где же взять настоящий человеческий гормон роста? Единственный источник сырья для получения СТГ человека - гипофизы умерших людей. Если учесть, что лечение больных длится долго (месяцы и годы), легко подсчитать, исходя из лечебной дозы препарата, что в год на лечение одного больного требуется 100-150 гипофизов человека. А ведь гипофиз - не спички, его в магазине не купишь, получить его можно только в патологоанатомических отделениях, причем получить быстро и в соответствующем виде: обработанным холодным ацетоном и высушенным. Только при соблюдении этих условий в гипофизе сохраняется гормонально активные вещества.

Высокая потребность в препаратах гормона роста обусловила необходимость сбора гипофизов в разных странах. Заслуживает внимания организация подобного мероприятия в США. После успешного применения М. Габоном в 1958 году соматотропного гормона при лечении гипофизарнсй карликовости в США была разработана национальная программа по сбору гипофизов, изготовлению и распределению препарата по всей стране. Для обеспечения руководства программы и координации работы различных учреждений в 1963 году было создано Национальное агентство по гипофизу (НАГ) в Балтиморе. Организованный сбор и обработка материала обеспечивает получение 80 тысяч гипофизов в год. Это позволяет лечить ежегодно около 1200 больных. Специалисты полагают, что в таком лечении нуждается в США 10-20 тысяч пациентов. Из этих цифр видно, что хотя в Америке собирается максимальное количество гипофизов, тем не менее СТГ человека остается очень дефицитным препаратом.

Следует отметить, что в США, помимо НАГ, большую работу по оказанию помощи больным-карликам проводит добровольная организация "Фонд роста человека" (ФРЧ). Располагая достаточно большими денежными средствами, ФРЧ финансирует исследования по эндокринологии гипофиза и закупает гипофизы человека в других странах (в основном слаборазвитых, где производство собственного гормона роста не налажено). Американские Ученые первыми разработали национальную программу по СТГ человека. Этот препарат распространяется в Америке ограниченно, но бесплатно.

К сожалению, большинство стран еще не занимается получением СТГ из собственных источников, и больным приходится тратить очень большие суммы денег и неимоверные усилия для приобретения дорогостоящих импортных препаратов.

СССР не уступает США по сбору гипофизов. В нашей стране собранные и обработанные гипофизы передаются Каунасскому заводу эндокринных препаратов, на котором налажено производство из них гормона роста человека. Отечественный соматотропин, по мнению авторитетных специалистов, обладает высокой активностью и является эффективным стимулятором роста.

В последние годы в СССР ведутся настойчивые исследования по изучению возможности получения СТГ (синтеза гормона роста) человека биотехнологическим путем. Успешное решение задачи значительно упростило бы и удешевило получение гормона роста и позволило бы обеспечить всех нуждающихся в препарате пациентов. Хочется надеяться, что трудная работа увенчается успехом и больные-карлики, избавившись от тяжелого физического недостатка, станут полноценными членами общества.

Пусть это будет еще одним чудом эндокринологии, а внуки и правнуки наших детей будут считать карликов действительно сказочными персонажами.