2.1. Злокачественные опухоли носоглотки
Эпидемиология. Злокачественные опухоли глотки в структуре онкологических заболеваний составляют около 3%. Около 50% этих опухолей локализуется в носоглотке. Около 85% злокачественных опухолей носоглотки эпителиального происхождения, 7% составляют лимфомы. Рак носоглотки чаще возникает у молодых людей. Мужчины болеют в 3-4 раза чаще женщин.
Этиология. Факторы, которые приводят к возникновению рака носоглотки, изучены недостаточно. У больных раком носоглотки часто выявляют высокий титр антител к герпесовидному вирусу Эпштейн - Барр , в частности, Hb-A.
Патологическая анатомия. По морфологической характеристике злокачественные новообразования носоглотки довольно разнообразны, но наиболее часто встречается:
· плоскоклеточный рак (у 70-75% всех больных);
· недифференцированные формы рака;
· лимфоэпителиомы (опухоли Шминке ).
Кроме злокачественных опухолей эпителиального происхождения, другую группу опухолей образовывают разнообразные саркомы (лимфосаркомы, веретеноклеточные саркомы и др.).
Классификация раков глотки.
(коды МКБ - О С01; С05.1, 2; С09; С10.В, 2, 3; С11-13)
по системе TNM (5-е издание, 1997 год)
Анатомические разделы и подразделы
Ротоглотка (С01; С05.1, 2; С09.0, 1, 9; С10.0, 2, 3; С11-13)
1. Передняя стенка (языково-надгортанный участок)
(1) Корень языка (задняя треть языка) (СО1)
(2) Надгортанная ямка (валлекула) (С10.0)
2. Боковая стенка (С10.2)
(1) Миндалина (С09.9)
(2) Миндальная ямка и миндальная (небная) дуга (С09.0; С09.1)
(3) Небно-язычная дуга (С09.1)
3. Задняя стенка (С10.3)
4. Верхняя стенка
(1) Нижняя поверхность мягкого неба (С05.1)
(2) Язычок (С05.2)
Носоглотка (С11)
1. Задне-верхняя стенка: от уровня линии соединения твердого и
мягкого неба к основанию черепа (С11.0.1)
2. Боковая стенка: включая ямку Розенмюллера (С11. 1.2)
3. Нижняя стенка: верхняя поверхность мягкого неба (С11.3)
Примечание: возле устья хоан, включая задние, возле носовой перегородки, входит в носовую полость.
Гортаноглотка (С12, С13)
1. Глоточно-пищеводное соединение (заперстневидно-хрящевой участок): (С13.0)
занимает пространство от уровня черпаловидного хряща и складок до нижней
границы перстневидного хряща, формируя переднюю стенку гортаноглотки.
2. Грушевидный синус: (С12.9)
занимает пространство от гортанно-надгортанной складки до верхнего
края пищевода, латерально ограничен щитовидным хрящом,
медиально - поверхностью черпало-надгортанной складки (С13.1)
и черпаловидным и перстневидным хрящами.
3. Задняя стенка гортаноглотки: (С13.2)
занимает пространство от уровня валлекул до уровня нижнего края
перстневидного хряща и от верхушки одного грушевидного синуса к другому.
Регионарные лимфатические узлы
Регионарными лимфатическими узлами являются шейные лимфатические узлы
TNM Клиническая классификация
T - Первичная опухоль:
Тx - Недостаточно данных для оценки первичной опухоли
Т0 - Первичная опухоль не определяется
Tіs - Cаrсіnoma in situ.
Ротоглотка
Т1 - Опухоль до 2 см в наибольшем измерении
Т2 - Опухоль свыше 2 см , но не более, чем 4 см в наибольшем измерении
Т3 - Опухоль свыше 4 см наибольшем измерении
Т4 - Опухоль распространяется на соседние структуры, например, крыловидную мышцу, нижнюю челюсть, твердое небо, глубокие мышцы языка, гортань
Носоглотка
Т1 - Опухоль ограничена носоглоткой
Т2 - Опухоль распространяется на мягкие ткани ротоглотки и/или полость носа
Т2а - без распространения на окологлоточный участок *
Т2b - с распространением на окологлоточный участок **
Т3 - Опухоль прорастает в костные структуры и/или параназальные синусы
Т4 - Опухоль с интракраниальным распространением и/или поражением черепно-мозговых нервов, подвисочной ямки, гипофаринкса, или орбиты
Примечание: *Распространение на окологлоточный участок означает задне-боковую инфильтрацию опухолью вне границы фаринго-базилярной фасции.
Гортаноглотка
Т1 - Опухоль ограничена одним анатомическим подразделом гортаноглотки и имеет не более, чем 2 см в наибольшем измерении
Т2 - Опухоль распространяется более, чем на один анатомический подраздел гортаноглотки или соседние структуры, или имеет свыше 2 см , но до 4 см в наибольшем измерении, без фиксации половины гортани
Т3 - Опухоль размером свыше 4 см в наибольшем измерении, или с фиксацией половины гортани
Т4 - Опухоль распространяется на соседние структуры, например, щитовидный и перстневидный хрящи, сонную артерию, мягкие ткани шеи, предпозвоночные фасции, мышцы, щитовидную железу и/или пищевод
N - Регионарные лимфатические узлы (рото- и носоглотка)
Nx - Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов
N0 - Нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N1 - Метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении
N2 - Метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении, или многочисленные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контрлатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6см наибольшем измерении
N2а - Метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении
N2b - Многочисленные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении
N2с - Билатеральные или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении
N3 - Метастазы в лимфатических узлах размером свыше 6 см в наибольшем измерении
Примечание: лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными.
N - Регионарные лимфатические узлы (носоглотка)
Nx - Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов
N0 - Нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов
N1 - Односторонние метастазы в лимфатическом узле(ах) до 6 см в наибольшем измерении, выше надключичной ямки
N2 - Двусторонние метастазы в лимфатическом узле(ах) до 6 см в наибольшему измерений выше надключичной ямки
N3 - Метастазы в лимфатическом узле (ах)
(а) - свыше 6 см в наибольшем измерении
(b) - в надключичной ямке
Примечание: Лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными.
М - Отдаленные метастазы
Мx - Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов
М0 - Нет признаков отдаленных метастазов
М1 - Имеются отдаленные метастазы
Клиника. Рак носоглотки характеризуется очень злокачественным, агрессивным течением, ранним воспалением, быстрым прорастанием в сопредельные анатомические структуры. При первичном обращении 60 - 70% больных имеют поражение лимфатических узлов. Типичной локализацией регионарных метастазов у больных раком носоглотки являются верхние глубокие яремные лимфоузлы, расположенные под сосцевидным отростком, немного выше угла нижней челюсти. Поражение регионарных лимфатических узлов у большинства больных первый и единственный признак рака носоглотки.
Среди характерных симптомов выделяют три основных группы:
1. Носоглоточные симптомы: заложенность носа; ринолалия; носовые кровотечения; снижение слуха; выпячивание мягкого неба.
2. Симптомы, связанные с распространением опухоли на сопредельные органы и ткани: головная боль; серозный средний отит; при поражении III, ІV, VІ пар черепно-мозговых нервов - диплопия, конвергирующий страбизм, расширение зрачка; при поражении V пары - потеря болевой чувствительности и парестезии кожи лба, век; поражение IX, X, XI пар черепно-мозговых нервов предопределяет гомолатеральный парез мягкого неба, гортани и глотки с нарушением глотания, охриплость голоса, кашель, атрофию мышц надплечья.
3. Симптомы, связанные с регионарными или отдаленными метастазами: поэтапность метастазирования дифференцированных плоскоклеточных раков в регионарные лимфатические узлы (заглоточные, глубокие яремные лимфатические узлы шеи, надключичные лимфатические узлы); нарушение этапности метастазирования недифференцированных злокачественных опухолей и лимфоэпителиом - раннее поражение отдаленных лимфоузлов (средостения, субаксиллярных, забрюшинных лимфоузлов).
4. Триада Троттера у больных раком носоглотки:
1) ограничение подвижности мягкого неба;
2) тригеминальная невралгия;
3) заложенность уха.
Диагностика. Диагноз устанавливается при осмотре носоглотки с помощью: назофарингоскопии; фиброскопии с проведением биопсии. Степень распространенности опухоли определяется с помощью: рентгенологических методов; компьютерной томографии. Наличие метастазов в лимфатические узлы подтверждается цитологическим исследованием пунктата.
Дифференциональная диагностика проводится с:
· банальными воспалительными процессами;
· туберкулезом;
· сифилисом;
· фибромой носоглотки и другими доброкачественными процессами.
Лечение. Вследствие сложных анатомо-топографических взаимоотношений носоглотки хирургическое лечение практически не проводится. Основным методом лечения является телегамматерапия на область носоглотки и зоны регионарного метастазирования. На первичный очаг суммарная доза составляет до 70Гр, на лимфатические узлы шеи - 40-45Гр.
Хорошие результаты получают при применении химио- и лучевой терапии. Используют схемы полихимиотерапии, основой которых является сочетание 5-фторурацила, циклофосфана, препаратов платины, адриамицина.
Прогноз. При злокачественных опухолях носоглотки прогноз неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет 40% у больных, которые не имели метастазов в лимфатические узлы. У больных с поражением регионарных лимфоузлов 5-летняя выживаемость наблюдается у 20% больных.