2.1. Злокачественные опухоли носоглотки

Эпидемиология.   Злокачественные опухоли глотки в структуре онкологических заболеваний составляют около 3%. Около 50% этих опухолей локализуется в носоглотке. Около 85% злокачественных опухолей носоглотки эпителиального происхождения, 7% составляют лимфомы. Рак носоглотки чаще возникает у молодых людей. Мужчины болеют в 3-4 раза чаще женщин.

Этиология.   Факторы, которые приводят к возникновению рака носоглотки, изучены недостаточно. У больных раком носоглотки часто выявляют высокий титр антител к герпесовидному вирусу Эпштейн - Барр , в частности, Hb-A.

Патологическая анатомия.   По морфологической характеристике злокачественные новообразования носоглотки довольно разнообразны, но наиболее часто встречается:

· плоскоклеточный рак (у 70-75% всех больных);

· недифференцированные формы рака;

· лимфоэпителиомы (опухоли Шминке ).

Кроме злокачественных опухолей эпителиального происхождения, другую группу опухолей образовывают разнообразные саркомы (лимфосаркомы, веретеноклеточные саркомы и др.).

Классификация раков глотки.

(коды МКБ - О С01; С05.1, 2; С09; С10.В, 2, 3; С11-13)

по системе TNM (5-е издание, 1997 год)

Анатомические разделы и подразделы

Ротоглотка   (С01; С05.1, 2; С09.0, 1, 9; С10.0, 2, 3; С11-13)  

1. Передняя стенка (языково-надгортанный участок)

(1) Корень языка (задняя треть языка) (СО1)

(2) Надгортанная ямка (валлекула) (С10.0)

2. Боковая стенка (С10.2)

(1) Миндалина (С09.9)

(2) Миндальная ямка и миндальная (небная) дуга (С09.0; С09.1)

(3) Небно-язычная дуга (С09.1)

3. Задняя стенка (С10.3)

4. Верхняя стенка

(1) Нижняя поверхность мягкого неба (С05.1)

(2) Язычок (С05.2)

Носоглотка   (С11)

1. Задне-верхняя стенка: от уровня линии соединения твердого и

мягкого неба к основанию черепа (С11.0.1)

2. Боковая стенка: включая ямку Розенмюллера  (С11. 1.2)

3. Нижняя стенка: верхняя поверхность мягкого неба (С11.3)

Примечание:  возле устья хоан, включая задние, возле носовой перегородки, входит в носовую полость.

Гортаноглотка    (С12, С13)

1. Глоточно-пищеводное соединение (заперстневидно-хрящевой участок): (С13.0)

занимает пространство от уровня черпаловидного хряща и складок до нижней

границы перстневидного хряща, формируя переднюю стенку гортаноглотки.

2. Грушевидный синус:  (С12.9)

занимает пространство от гортанно-надгортанной складки до верхнего

края пищевода, латерально ограничен щитовидным хрящом,

медиально - поверхностью черпало-надгортанной складки (С13.1)

и черпаловидным и перстневидным хрящами.

3. Задняя стенка гортаноглотки:  (С13.2)

занимает пространство от уровня валлекул до уровня нижнего края

перстневидного хряща и от верхушки одного грушевидного синуса к другому.

Регионарные лимфатические узлы

Регионарными лимфатическими узлами являются шейные лимфатические узлы

TNM Клиническая классификация

T - Первичная опухоль:

Тx - Недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т0 - Первичная опухоль не определяется

Tіs - Cаrсіnoma in situ.

Ротоглотка  

Т1 - Опухоль до 2 см в наибольшем измерении

Т2 - Опухоль свыше 2 см , но не более, чем 4 см в наибольшем измерении

Т3 - Опухоль свыше 4 см наибольшем измерении

Т4 - Опухоль распространяется на соседние структуры, например, крыловидную мышцу, нижнюю челюсть, твердое небо, глубокие мышцы языка, гортань

Носоглотка  

Т1 - Опухоль ограничена носоглоткой

Т2 - Опухоль распространяется на мягкие ткани ротоглотки и/или полость носа

Т2а - без распространения на окологлоточный участок *

Т2b - с распространением на окологлоточный участок **

Т3 - Опухоль прорастает в костные структуры и/или параназальные синусы

Т4 - Опухоль с интракраниальным распространением и/или поражением черепно-мозговых нервов, подвисочной ямки, гипофаринкса, или орбиты

Примечание:  *Распространение на окологлоточный участок означает задне-боковую инфильтрацию опухолью вне границы фаринго-базилярной фасции.

Гортаноглотка  

Т1 - Опухоль ограничена одним анатомическим подразделом гортаноглотки и имеет не более, чем 2 см в наибольшем измерении

Т2 - Опухоль распространяется более, чем на один анатомический подраздел гортаноглотки или соседние структуры, или имеет свыше 2 см , но до 4 см в наибольшем измерении, без фиксации половины гортани

Т3 - Опухоль размером свыше 4 см в наибольшем измерении, или с фиксацией половины гортани

Т4 - Опухоль распространяется на соседние структуры, например, щитовидный и перстневидный хрящи, сонную артерию, мягкие ткани шеи, предпозвоночные фасции, мышцы, щитовидную железу и/или пищевод

N - Регионарные лимфатические узлы (рото- и носоглотка)

Nx - Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

N0 - Нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N1 - Метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении

N2 - Метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении, или многочисленные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контрлатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6см наибольшем измерении

N2а - Метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении

N2b - Многочисленные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении

N2с - Билатеральные или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении

N3 - Метастазы в лимфатических узлах размером свыше 6 см в наибольшем измерении

Примечание:  лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными.

N - Регионарные лимфатические узлы (носоглотка)

Nx - Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

N0 - Нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N1 - Односторонние метастазы в лимфатическом узле(ах) до 6 см в наибольшем измерении, выше надключичной ямки

N2 - Двусторонние метастазы в лимфатическом узле(ах) до 6 см в наибольшему измерений выше надключичной ямки

N3 - Метастазы в лимфатическом узле (ах)

(а) - свыше 6 см в наибольшем измерении

(b) - в надключичной ямке

Примечание:  Лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными.

М - Отдаленные метастазы

Мx - Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов

М0 - Нет признаков отдаленных метастазов

М1 - Имеются отдаленные метастазы

Клиника.   Рак носоглотки характеризуется очень злокачественным, агрессивным течением, ранним воспалением, быстрым прорастанием в сопредельные анатомические структуры. При первичном обращении 60 - 70% больных имеют поражение лимфатических узлов. Типичной локализацией регионарных метастазов у больных раком носоглотки являются верхние глубокие яремные лимфоузлы, расположенные под сосцевидным отростком, немного выше угла нижней челюсти. Поражение регионарных лимфатических узлов у большинства больных первый и единственный признак рака носоглотки.

Среди характерных симптомов выделяют три основных группы:  

1. Носоглоточные симптомы: заложенность носа; ринолалия; носовые кровотечения; снижение слуха; выпячивание мягкого неба.

2. Симптомы, связанные с распространением опухоли на сопредельные органы и ткани: головная боль; серозный средний отит; при поражении III, ІV, VІ пар черепно-мозговых нервов - диплопия, конвергирующий страбизм, расширение зрачка; при поражении V пары - потеря болевой чувствительности и парестезии кожи лба, век; поражение IX, X, XI пар черепно-мозговых нервов предопределяет гомолатеральный парез мягкого неба, гортани и глотки с нарушением глотания, охриплость голоса, кашель, атрофию мышц надплечья.

3. Симптомы, связанные с регионарными или отдаленными метастазами: поэтапность метастазирования дифференцированных  плоскоклеточных раков в регионарные лимфатические узлы (заглоточные, глубокие яремные лимфатические узлы шеи, надключичные лимфатические узлы); нарушение этапности метастазирования недифференцированных  злокачественных опухолей и лимфоэпителиом - раннее поражение отдаленных лимфоузлов (средостения, субаксиллярных, забрюшинных лимфоузлов).

4. Триада Троттера  у больных раком носоглотки:

1) ограничение подвижности мягкого неба;

2) тригеминальная невралгия;

3) заложенность уха.

Диагностика.   Диагноз устанавливается при осмотре носоглотки с помощью: назофарингоскопии; фиброскопии с проведением биопсии. Степень распространенности опухоли определяется с помощью: рентгенологических методов; компьютерной томографии. Наличие метастазов в лимфатические узлы подтверждается цитологическим исследованием пунктата.

Дифференциональная  диагностика проводится с:

· банальными воспалительными процессами;

· туберкулезом;

· сифилисом;

· фибромой носоглотки и другими доброкачественными процессами.

Лечение.   Вследствие сложных анатомо-топографических взаимоотношений носоглотки хирургическое лечение практически не проводится. Основным методом лечения является телегамматерапия на область носоглотки и зоны регионарного метастазирования. На первичный очаг суммарная доза составляет до 70Гр, на лимфатические узлы шеи - 40-45Гр.

Хорошие результаты получают при применении химио- и лучевой терапии. Используют схемы полихимиотерапии, основой которых является сочетание 5-фторурацила, циклофосфана, препаратов платины, адриамицина.

Прогноз.   При злокачественных опухолях носоглотки прогноз неблагоприятный. Пятилетняя выживаемость составляет 40% у больных, которые не имели метастазов в лимфатические узлы. У больных с поражением регионарных лимфоузлов 5-летняя выживаемость наблюдается у 20% больных.