заболевание, обусловленное дефицитом антидиуретического гормона (вазопрессина) либо нечувствительностью эпителия почечных канальцев к этому гормону, характеризующееся полиурией и полидипсией. Различают несахарный диабет центральный (нейрогенный, гипоталамогипофизарный) и нефрогениый (см. Почечный несахарный диабет в главе Детские болезни). Кроме того, полиурия может быть обусловлена увеличением потребления воды или первичной полидипсией (дипсогениый несахарный диабет).
Этиология. Центральный несахарный диабет может быть врожденным и приобретенным. Семейный несахарный диабет наследуется но аутосомнодоминаитному типу. Иногда несахарный диабет сочетается с сахарным диабетом, атрофией зрительного нерва, глухотой (синдром Вольфрама, DIDMOADсиндром); заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу. Причиной приобретенного несахарного диабета могут быть острые и хронические инфекции (менингит, энцефалит), опухоли гипофиза, гипоталамуса, травмы (случайные, хирургические). Известны сосудистые поражения, гипоталамогипофизарной системы (церебральные аневризмы, церебральный тромбоз или кровоизлияние и др.). Гранулематозный несахарный диабет может развиться при саркоидозе, гранулематозе Вегенера, туберкулезе, сифилисе, гистиоцитозе. В последние годы показано, что несахарный диабет может иметь аутоиммунное происхождение, при этом выявляют антитела к нейронам гипоталамуса, секретирующим вазопрессин, и непосредственно к вазопрессину. У некоторых больных этиология заболевания остается неизвестной — эту форму выделяют как идиопатический несахарный диабет.
Патогенез. Недостаточность антидиуретического гормона приводит к снижению реабсорбции воды в дистальных отделах почечных канальцев и собирательных трубках ночек и способствует выделению большого количества неконцентрированной мочи, общей дегидратации, появлению жажды и приему большого количества жидкости.
Симптомы, течение. Заболевание возникает у лиц обоего пола в молодом возрасте. Внезапно появляются частое и обильное мочеиспускание (полиурия), жажда (полидипсия), которые беспокоят больных ночью, нарушая сон. Суточное количество мочи составляет 615 л и более, моча светлая, низкой относительной плотности. Отмечаются отсутствие аппетита, снижение массы тела, раздражительность, повышенная утомляемость, сухость кожи, снижение потоотделения, нарушение функции желудочнокишечного тракта. Возможно отставание детей в физическом и половом развитии. У женщин может наблюдаться нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение потенции. Характерны психические нарушения: бессонница, эмоциональная неуравновешенность. При ограничении потребляемой жидкости у больных развиваются симптомы дегидратации: головная боль, сухость кожных покровов и слизистых оболочек, тошнота, рвота, повышение температуры тела, тахикардия, психические нарушения, сгущение крови, коллапс.
Диагноз основывается на наличии полидипсии, полиурии при низкой относительной плотности мочи и отсутствии патологических изменений в мочевом осадке; отсутствии повышения относительной плотности мочи при пробе с сухоядением: высокой осмолярности плазмы, положительной пробе с введением питуитрина и низком содержании при центральной форме заболевания антидиуретического гормона в плазме крови. Для уточнения причины несахарного диабета проводят рентгенологическое, офтальмологическое, неврологическое обследование, компьютерную и магнитнорезонансную томографию головного мозга.
Прогноз для жизни благоприятный, однако случаи выздоровления наблюдаются редко.
Лечение направлено в первую очередь на ликвидацию основной причины заболевания (нейроинфекция, опухоли). Проводят заместительную терапию адиуретином. Применяют также хлорпропамид (под контролем уровня глюкозы в крови), клофибрат (мисклерон), тегрстол (финлепсин, карбамазепин), гипотиазид.
Этиология. Центральный несахарный диабет может быть врожденным и приобретенным. Семейный несахарный диабет наследуется но аутосомнодоминаитному типу. Иногда несахарный диабет сочетается с сахарным диабетом, атрофией зрительного нерва, глухотой (синдром Вольфрама, DIDMOADсиндром); заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу. Причиной приобретенного несахарного диабета могут быть острые и хронические инфекции (менингит, энцефалит), опухоли гипофиза, гипоталамуса, травмы (случайные, хирургические). Известны сосудистые поражения, гипоталамогипофизарной системы (церебральные аневризмы, церебральный тромбоз или кровоизлияние и др.). Гранулематозный несахарный диабет может развиться при саркоидозе, гранулематозе Вегенера, туберкулезе, сифилисе, гистиоцитозе. В последние годы показано, что несахарный диабет может иметь аутоиммунное происхождение, при этом выявляют антитела к нейронам гипоталамуса, секретирующим вазопрессин, и непосредственно к вазопрессину. У некоторых больных этиология заболевания остается неизвестной — эту форму выделяют как идиопатический несахарный диабет.
Патогенез. Недостаточность антидиуретического гормона приводит к снижению реабсорбции воды в дистальных отделах почечных канальцев и собирательных трубках ночек и способствует выделению большого количества неконцентрированной мочи, общей дегидратации, появлению жажды и приему большого количества жидкости.
Симптомы, течение. Заболевание возникает у лиц обоего пола в молодом возрасте. Внезапно появляются частое и обильное мочеиспускание (полиурия), жажда (полидипсия), которые беспокоят больных ночью, нарушая сон. Суточное количество мочи составляет 615 л и более, моча светлая, низкой относительной плотности. Отмечаются отсутствие аппетита, снижение массы тела, раздражительность, повышенная утомляемость, сухость кожи, снижение потоотделения, нарушение функции желудочнокишечного тракта. Возможно отставание детей в физическом и половом развитии. У женщин может наблюдаться нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение потенции. Характерны психические нарушения: бессонница, эмоциональная неуравновешенность. При ограничении потребляемой жидкости у больных развиваются симптомы дегидратации: головная боль, сухость кожных покровов и слизистых оболочек, тошнота, рвота, повышение температуры тела, тахикардия, психические нарушения, сгущение крови, коллапс.
Диагноз основывается на наличии полидипсии, полиурии при низкой относительной плотности мочи и отсутствии патологических изменений в мочевом осадке; отсутствии повышения относительной плотности мочи при пробе с сухоядением: высокой осмолярности плазмы, положительной пробе с введением питуитрина и низком содержании при центральной форме заболевания антидиуретического гормона в плазме крови. Для уточнения причины несахарного диабета проводят рентгенологическое, офтальмологическое, неврологическое обследование, компьютерную и магнитнорезонансную томографию головного мозга.
Прогноз для жизни благоприятный, однако случаи выздоровления наблюдаются редко.
Лечение направлено в первую очередь на ликвидацию основной причины заболевания (нейроинфекция, опухоли). Проводят заместительную терапию адиуретином. Применяют также хлорпропамид (под контролем уровня глюкозы в крови), клофибрат (мисклерон), тегрстол (финлепсин, карбамазепин), гипотиазид.
