аутоиммунное заболевание тканей и мышц орбиты, приводящее к развитию экзофтальма и комплексу глазных симптомов.
Патогенез. В основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения, приводящие к изменениям экстраокулярных мышц и ретробульбарной клетчатки: нарушению структуры мышечных волокон, диффузной клеточной инфильтрации лимфоцитами и плазматическими клетками, накоплению мукополисахаридов, отеку мышц и клетчатки, обусловливающему увеличение объема ретробульбарных тканей, нарушению микро циркуляции с последующим разрастанием соединительной ткани и развитием фиброза. Часто сочетается с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы.
Симптомы. Больные жалуются на слезотечение, особенно на ветру, светобоязнь, чувство давления в глазах, двоение (особенно при взгляде вверх и вбок), выпячивание глазных яблок. При осмотре отмечается выраженный экзофтальм, чаще двусторонний. В норме при экзофтальмометрии выступание глазных яблок соответствует 20 мм, разница показателей левого и правого глаз не превышает 1 мм. У больных выстояние глазных яблок может превышать эти показатели на 28 мм. При отечной форме заболевания отмечаются выраженные отеки век, конъюнктивы, инъекция сосудов склер. При преимущественном вовлечении в патологический процесс экстраокулярных мышц на первый план выступают симптомы, обусловленные их поражением: симптомы Мебиуса, Грефе, Дальримпля, Штельвага и др.; ограничение подвижности глазных яблок вплоть до их полной неподвижности. Глазное дно: отек сетчатки, дисков зрительных нервов, атрофия зрительных нервов. Отмечаются концентрическое сужение полей зрения, центральные скотомы. Могут наблюдаться изъязвления роговицы, ее перфорация, присоединение инфекции. Для диагноза большое значение имеет ультразвуковое исследование, компьютерная томография и магнитнорезонансная томография ретробульбарного пространства, позволяющие определить тяжесть повреждения и выделить группы пораженных глазодвигательных мышц, и оценка функции щитовидной железы.
Лечение. При нарушении функции щитовидной железы обязательна ее коррекция. Глюкокортикоиды (преднизолон, начиная с 30-40 мг/сут внутрь; при противопоказаниях со стороны желудочнокишечного тракта кортикостероиды вводят парентерально). Уменьшение отечности, экзофтальма, увеличение объема движения глазных яблок, уменьшение неприятных ощущений в глазах служат показаниями к снижению дозы глюкокортикоидов. Назначают дегидратационную терапию (триампур, фуросемид). В тяжелых случаях, при выраженном отеке, отсутствии эффекта от кортикостероидной терапии — рентгенотерапия на область орбит. Высыхание роговицы предотвращают склеиванием век или использованием предохранительных пленок. Диета с ограничением соли и жидкости. В случаях тяжело протекающего заболевания — корригирующие операции на мышцах орбиты и ретробульбарной клетчатке. Глава
Патогенез. В основе заболевания лежат аутоиммунные нарушения, приводящие к изменениям экстраокулярных мышц и ретробульбарной клетчатки: нарушению структуры мышечных волокон, диффузной клеточной инфильтрации лимфоцитами и плазматическими клетками, накоплению мукополисахаридов, отеку мышц и клетчатки, обусловливающему увеличение объема ретробульбарных тканей, нарушению микро циркуляции с последующим разрастанием соединительной ткани и развитием фиброза. Часто сочетается с аутоиммунными заболеваниями щитовидной железы.
Симптомы. Больные жалуются на слезотечение, особенно на ветру, светобоязнь, чувство давления в глазах, двоение (особенно при взгляде вверх и вбок), выпячивание глазных яблок. При осмотре отмечается выраженный экзофтальм, чаще двусторонний. В норме при экзофтальмометрии выступание глазных яблок соответствует 20 мм, разница показателей левого и правого глаз не превышает 1 мм. У больных выстояние глазных яблок может превышать эти показатели на 28 мм. При отечной форме заболевания отмечаются выраженные отеки век, конъюнктивы, инъекция сосудов склер. При преимущественном вовлечении в патологический процесс экстраокулярных мышц на первый план выступают симптомы, обусловленные их поражением: симптомы Мебиуса, Грефе, Дальримпля, Штельвага и др.; ограничение подвижности глазных яблок вплоть до их полной неподвижности. Глазное дно: отек сетчатки, дисков зрительных нервов, атрофия зрительных нервов. Отмечаются концентрическое сужение полей зрения, центральные скотомы. Могут наблюдаться изъязвления роговицы, ее перфорация, присоединение инфекции. Для диагноза большое значение имеет ультразвуковое исследование, компьютерная томография и магнитнорезонансная томография ретробульбарного пространства, позволяющие определить тяжесть повреждения и выделить группы пораженных глазодвигательных мышц, и оценка функции щитовидной железы.
Лечение. При нарушении функции щитовидной железы обязательна ее коррекция. Глюкокортикоиды (преднизолон, начиная с 30-40 мг/сут внутрь; при противопоказаниях со стороны желудочнокишечного тракта кортикостероиды вводят парентерально). Уменьшение отечности, экзофтальма, увеличение объема движения глазных яблок, уменьшение неприятных ощущений в глазах служат показаниями к снижению дозы глюкокортикоидов. Назначают дегидратационную терапию (триампур, фуросемид). В тяжелых случаях, при выраженном отеке, отсутствии эффекта от кортикостероидной терапии — рентгенотерапия на область орбит. Высыхание роговицы предотвращают склеиванием век или использованием предохранительных пленок. Диета с ограничением соли и жидкости. В случаях тяжело протекающего заболевания — корригирующие операции на мышцах орбиты и ретробульбарной клетчатке. Глава
