заболевание, характеризующееся снижением функции околощитовидных желез, повышенной нервномышечной возбудимостью и судорожным синдромом.
Этиология. Играют роль врожденное недоразвитие или отсутствие околощитовидных желез, удаление или повреждение их во время операции, их поражение при инфекциях, интоксикациях, аутоиммунных нарушениях, снижение чувствительности тканей к действию паратгормона.
Патогенез, Недостаточное выделение паратгормона, приводящее к нарушениям кальциевофосфорного гомеостаза (гипокальциемия и гиперфосфатемия). Повышается нервномышечная возбудимость, появляется склонность к развитию судорожного синдрома.
Симптомы, течение. Приступу судорог обычно предшествуют чувство онемения, ползания мурашек в области верхней губы, пальцев рук и ног, похолодание конечностей, чувство скованности. Затем развиваются болезненные тонические и клонические судороги отдельных групп мышц: конечностей, лица, туловища. Судороги наблюдаются преимущественно в мышцахсгибателях, поэтому кисть руки принимает характерное положение «руки акушера». При тетании мышцсгибателей нижних конечностей стопа сгибается внутрь, пальцы подгибаются к подошве («конская стопа»). Судороги лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, образованием «рыбьего рта». Распространение судорог на мышцы шеи может вызвать ларингоспазм, сопровождающийся одышкой, цианозом, иногда асфиксией. Могут развиться пилороспазм с рвотой, тошнотой, ацидозом; спазмы мускулатуры кишечника, мочевого пузыря. Приступы тетании провоцируются различными раздражителями: болевыми, механическими, термическими, гипервентиляцией. Постукивание по стволу лицевого нерва около наружного слухового прохода вызывает сокращение мышц лба, верхнего века, рта (симптом Хвостека), постукивание вдоль верхней веточки лицевого нерва у наружного края глазницы приводит к сокращению круговой мышцы века (симптом Вейса); перетягивание плеча жгутом — к характерному положению кисти — «рука акушера» (симптом Труссо). При длительном течении заболевания в межприступном периоде больных беспокоят потливость, ухудшение зрения изза нарушения аккомодации, звон в ушах, снижение слуха. Развиваются гипокальциемическая катаракта, ломкость ногтей, ломкость и кариес зубов. Наблюдаются изменения психики: снижение интеллекта, нарушение памяти, неврозы. Содержание кальция в крови снижено, особенно ионизированной его фракции; установлена зависимость между тяжестью тетании и степенью снижения уровня кальция в крови. Содержание фосфора в крови выше нормы, экскреция кальция и фосфора с мочой снижена. Уровень паратиреоидного гормона в сыворотке крови снижен.
Лечение. Для купирования приступа тетании в/в вводят 20-50 мл 10% раствора хлорида или глюконата кальция. Для предупреждения приступов назначают внутрь препараты кальция (глюконат, лактат, глицерофосфат, комбинированные препараты солей кальция — например, кальциум форте по 1-2 г в сутки), рекомендуют диету, богатую кальцием (молоко, сыр, капуста, салат, редис, абрикосы, клубника, лимоны), используют препараты витамина D (альфакальцидол, кальцитриол и др.).
Этиология. Играют роль врожденное недоразвитие или отсутствие околощитовидных желез, удаление или повреждение их во время операции, их поражение при инфекциях, интоксикациях, аутоиммунных нарушениях, снижение чувствительности тканей к действию паратгормона.
Патогенез, Недостаточное выделение паратгормона, приводящее к нарушениям кальциевофосфорного гомеостаза (гипокальциемия и гиперфосфатемия). Повышается нервномышечная возбудимость, появляется склонность к развитию судорожного синдрома.
Симптомы, течение. Приступу судорог обычно предшествуют чувство онемения, ползания мурашек в области верхней губы, пальцев рук и ног, похолодание конечностей, чувство скованности. Затем развиваются болезненные тонические и клонические судороги отдельных групп мышц: конечностей, лица, туловища. Судороги наблюдаются преимущественно в мышцахсгибателях, поэтому кисть руки принимает характерное положение «руки акушера». При тетании мышцсгибателей нижних конечностей стопа сгибается внутрь, пальцы подгибаются к подошве («конская стопа»). Судороги лицевой мускулатуры сопровождаются тризмом, образованием «рыбьего рта». Распространение судорог на мышцы шеи может вызвать ларингоспазм, сопровождающийся одышкой, цианозом, иногда асфиксией. Могут развиться пилороспазм с рвотой, тошнотой, ацидозом; спазмы мускулатуры кишечника, мочевого пузыря. Приступы тетании провоцируются различными раздражителями: болевыми, механическими, термическими, гипервентиляцией. Постукивание по стволу лицевого нерва около наружного слухового прохода вызывает сокращение мышц лба, верхнего века, рта (симптом Хвостека), постукивание вдоль верхней веточки лицевого нерва у наружного края глазницы приводит к сокращению круговой мышцы века (симптом Вейса); перетягивание плеча жгутом — к характерному положению кисти — «рука акушера» (симптом Труссо). При длительном течении заболевания в межприступном периоде больных беспокоят потливость, ухудшение зрения изза нарушения аккомодации, звон в ушах, снижение слуха. Развиваются гипокальциемическая катаракта, ломкость ногтей, ломкость и кариес зубов. Наблюдаются изменения психики: снижение интеллекта, нарушение памяти, неврозы. Содержание кальция в крови снижено, особенно ионизированной его фракции; установлена зависимость между тяжестью тетании и степенью снижения уровня кальция в крови. Содержание фосфора в крови выше нормы, экскреция кальция и фосфора с мочой снижена. Уровень паратиреоидного гормона в сыворотке крови снижен.
Лечение. Для купирования приступа тетании в/в вводят 20-50 мл 10% раствора хлорида или глюконата кальция. Для предупреждения приступов назначают внутрь препараты кальция (глюконат, лактат, глицерофосфат, комбинированные препараты солей кальция — например, кальциум форте по 1-2 г в сутки), рекомендуют диету, богатую кальцием (молоко, сыр, капуста, салат, редис, абрикосы, клубника, лимоны), используют препараты витамина D (альфакальцидол, кальцитриол и др.).
