Такаясу болезнь (неспецифический аортоартериит)

Неспецифический аортоартериит - гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей с развитием их окклюзии и отсутствием пульса на одной или обеих руках.

Болеют преимущественно женщины в возрасте до 40-50 лет. Заболевание описано Tokayasu в 1908 г. Заболеваемость составляет 1.2-3.6 случаев на 1.000.000 населения.

Различают 4 анатомических типа болезни:

• I тип - изолированное поражение дуги аорты и отходящих от нее артерий, обычно при этом отмечается сочетание патологии левой подключичной и левой общей сонной артерии;
• II тип - изолированное поражение грудного или брюшного отдела аорты и ее ветвей;
• III тип - сочетанное поражение дуги аорты и ее ветвей с изменениями в грудном или брюшном отделах аорты;
• IV тип - вовлекается легочная артерия, ее ветви, при этом возможно сочетание с I, II или III вариантом.

При болезни Такаясу гранулематозный воспалительный процесс начинается в адвентиции и наружных слоях медии, при микроскопическом исследовании гранулем обнаруживаются скопления лимфоцитов, плазматических, ретикулярных клеток. В дальнейшем наблюдается фиброз гранулем, склерозирование и надрывы медии, пролиферация эндотелия. Просвет сосуда суживается, создаются условия для развития тромба.

Иммукогенетическими маркерами язляются антигены HLA А₁₀, В₅, Bw₅₂, DR_2. В развитии патологии артерий при данном заболевании принимают участие Т-лимфоциты.

Клиническая картина

1. Общие проявления - слабость, похудание, повышение температуры тела, сонливость (в связи с ишемией головного мозга), артралгии, миалгии.
2. Поражение артерий, кровоснабжающих верхние конечности - развивается синдром ишемии верхних конечностей (слабость; боли в руках; чувство онемения, нарастающее при физической нагрузке - синдром «перемежающейся хромоты» верхних конечностей); отсутствие пульса на лучевой, плечевой, подключичной артериях одной или обеих рук, холодные кисти. Иногда появляются боли в области левой половины грудной клетки, левого плеча, шеи. Характерны выраженная разница артериального давления на больной и здоровой руках, а также значительно более высокое артериальное давление на ногах, чем на руках. Пораженные артерии при пальпации болезненны (особенно сонные), над ними выслушивается специфический шум.
3. Поражение нервной системы обусловлено воспалительным процессом в области экстракраниальных артерий, преимущественно левой общей сонной артерии, ее внутренней ветви, правой общей сонной, а также позвоночной артерий. Больных беспокоят головные боли, головокружения, ухудшение памяти, внимания и работоспособности, пошатывание при ходьбе, часто бывают обморочные состояния. Появляется также объективная очаговая симптоматика, обусловленная ишемией соответствующего отдела ЦНС. Возможно обнаружение стенотического шума при аускультации сонных артерий.
4. Поражение органа зрения проявляется снижением остроты зрения, двоением в глазах, возможна внезапная слепота на один глаз в связи с окклюзией центральной артерии сетчатки и развитием атрофии зрительного нерва.
5. Поражение сердца обусловлено патологическими изменениями восходящего отдела аорты (уплотнение, расширение). У больных часто формируется недостаточность клапана аорты, появляются признаки стенокардии в связи с нарушением кровообращения в коронарных артериях, возможно развитие инфаркта миокарда. У 50% больных имеется миокардит, приводящий к развитию хронической недостаточности кровообращения.
6. Артериальная гипертензия имеется у 50% больных, что обусловлено ишемией почек, ЦНС.
7. Поражение брюшной аорты приводит к снижению кровоснабжения нижних конечностей, болям в ногах при ходьбе, появлению систолического шума на аорте.
8. Поражение почечных артерий проявляется протеинурией, реже - гематурией, возможно развитие тромбоза.
9. Поражение легочной артерии проявляется болями в грудной клетке, одышкой, ЭКГ-признаками легочной гипертензии.

Лабораторные и инструментальные данные

1. Общий анализ крови: умеренная анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
2. Биохимический анализ крови: уменьшение уровня альбуминов, у-глобулинов, серомукоида, гаптоглобина, холестерина, липопротеиновых фракций.
3. Определение антигенов HLA. ИИ крови: возможно повышение уровня иммуноглобулинов, в редких случаях обнаруживается РФ.
4. Ультразвуковое сканирование сосудов, ангиография выявляют снижение кровотока в соответствующих артериях.
5. Реоэнцефалография выявляет снижение кровоснабжения мозга, электроэнцефалография - снижение функциональной способности мозга.

Критерии диагноза аортоартериита Такаясу (Aren, The American College of Rheumatology)

1. Начало заболевания в возрасте до 40 лет.
2. Синдром перемежающейся хромоты (слабость и боли в мышцах конечностей при движениях).
3. Ослабление пульса на одной или обеих плечевых артериях.
4. Разница артериального давления > 10 мм рт. ст. на плечевых артериях.
5. Шум на подключичных артериях или брюшной аорте.
6. Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, ее крупных ветвей в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и др. (фокальные, сегментарные).

Наличие любых 3 и более критериев подтверждает диагноз неспецифического аортоартериита.