Полиартериит (периартериит) узелковый (болезнь Куссмауля — Майера) — заболевание из группы системных васкулитов с вторичным ангиогенным поражением различных органов и систем.
Характерным для узелкового полиартериита является некротизирующий васкулит всех слоев сосудистой стенки с образованием аневризм (узелков). Узелковый полиартериит относится к редким заболеваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 случаев на 100 000 человек.
Причинами данного заболевания могут быть вирусы — гепатита В (от 30 до 80% случаев) и С; ВИЧ-инфекция, цитомегаловирус, парвовирус В19; лекарства (сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки.
Патогенез узелкового полиартериита недостаточно изучен, предполагается иммунокомплексное повреждение сосудистой стенки.
Различают два основных варианта узелкового полиартериита — классический и астматический.
Классическим узелковым полиартериитом болеют преимущественно мужчины в возрасте 30—50 лет; у подавляющего большинства заболевших в сыворотке крови обнаруживают маркеры вируса гепатита В с репликацией и поражением печени. При изучении анамнеза обращают внимание на перенесенный острый вирусный гепатит, переливание крови, наркоманию.
Симптоматика.
Начало болезни обычно острое или подострое: характерна лихорадка до 38—39 °С; миалгии (преимущественно икроножных мышц); потеря массы тела (до 20—30 кг за несколько месяцев); кожные высыпания: узелки (у 15—20% заболевших), ливедо; реже — дистальная ишемия или гангрена.
Важное значение для диагноза имеет исследование печени — умеренная гепатомегалия; повышение ферментов АсАТ и АлАТ, у-ГТ, ЩФ, билирубина, обнаружение в сыворотке маркеров вируса гепатита В. При биопсии икроножной мышцы — картина некротизирующего панваскулита артерий мелкого и среднего калибра с фибриноидным некрозом и полиморфно-клеточной инфильтрацией.
Через 2—3 мес появляются признаки изменения внутренних органов и систем.
Почки поражаются в 60—80% случаев в виде артериальной гипертонии, вплоть до развития злокачественной с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью; мочевой синдром с умеренной протеинурией и гематурией. Редким осложнением является разрыв почечных аневризм с развитием околопочечной гематомы.
У 2/3 больных развивается асимметричный двигательный полиневрит с парезом кистей и стоп. В отличие от полиневрита другой этиологии (алкогольной, вирусной при онкопатологии) для узелкового полиартериита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой синдром, множественный мононеврит.
Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (мезентериальных, a. pancreatica, a. hepatica). Могут наблюдаться жестокие боли в животе, вплоть до развития перитонеальных явлений вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкого), панкреатита, некроза желчного пузыря. Для своевременного распознавания важно изучение анамнеза, исследование статуса (сопутствующее поражение почек, периферической нервной системы). С диагностической целью используют ангиографию, при которой обнаруживают окклюзию отдельных участков сосудистого русла, аневризмы.
Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартериите реже — возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита; поражение ЦНС, легких (пневмонит).
При исследовании крови в острый период характерны лейкоцитоз, увеличение СОЭ, умеренная анемия. Специфических иммунологических тестов для распознавания узелкового полиартериита не существует. При отсутствии адекватного лечения течение болезни прогрессирующее.
Основными осложнениями являются сосудистые катастрофы (вследствие высокой артериальной гипертонии или разрыва аневризм); абдоминальные катастрофы.
Лечение. Благоприятный прогноз возможен при рано начатом лечении: применяют глюкокортикостероидные гормоны (1 мг/кг массы тела) в течение 1—2 мес с последующим постепенным снижением доз до поддерживающих (5—15 мг) в течение 12—18 мес и плазмаферез; при отсутствии активной репликации вируса гепатита В в сыворотке крови к проводимой терапии добавляют цитостатики по 2 мг/кг или в виде пульс-терапии. При наличии вирусемии возможно использование противовирусных препаратов (интрон А) в течение длительного времени до достижения сероконверсии.
Астматический узелковый полиартериит встречается преимущественно у женщин. В анамнезе следует отметить непереносимость лекарств, аллергическую риносинусопатию, поллиноз. Болезнь начинается с бронхиальной астмы, особенностью которой является гиперэозинофилия (> 1500 в 1 мм3), инфильтраты в легких. В 10—15% обнаруживают в сыворотке крови активную репликацию вируса гепатита В.
Через 12—18 мес развивается типичная клиническая симптоматика узелкового полиартериита; приступы астмы, как правило, прекращаются.
Течение болезни, осложнения и прогноз зависят от поражения внутренних органов (почек, ЖКТ).
При лечении используют глюкокортикостероидные гормоны и цитостатики (циклофосфан в дозе 2 мг/кг или азатиоприн).
Сочетанная патология. В зарубежной литературе принято использовать термин «синдром Churg — Strauss» взамен распространенного в нашей стране термина «астматический вариант узелкового полиартериита».
Синдром Churg — Strauss имеет некоторые морфологические и клинические особенности. В отличие от астматического узелкового полиартериита при нем поражаются сосуды мелкого калибра, имеется эозинофиль-ная внесосудистая инфильтрация тканей и органов. В дебюте болезни, как и при узелковом полиартериите, имеется гиперэозинофильная бронхиальная астма; однако генерализованные формы болезни протекают без тяжелого поражения почек, практически не встречаются злокачественная артериальная гипертония и почечная недостаточность; абдоминальные катастрофы также нечасты; нередко наблюдается диффузное поражение миокарда с развитием сердечной недостаточности.
Дифференциальный диагноз синдрома Churg — Strauss следует проводить с синдромом Леффлера, которому свойственна также высокая эозинофилия, но без сопутствующей бронхиальной астмы и непереносимости лекарств. Наиболее серьезным для прогноза синдрома Леффлера является поражение сердца с развитием пристеночного эндокардита и миокардита, приводящих к сердечной недостаточности и тромбоэмболичес-ким осложнениям.
При абдоминальном синдроме возможно развитие острой хирургической патологии: перфорация язв (чаще тонкого кишечника), панкреонекроз, острый холецистит. При хирургических осложнениях показано оперативное лечение (резекция пораженных участков кишечника, желчного пузыря, частичная резекция поджелудочной железы). Поскольку подобные осложнения развиваются у больных в острой фазе болезни, необходимо согласованное с ревматологом лечение больного (в том числе назначение глюкокортикостероидов, антибиотиков и белковых препаратов). Опыт показывает, что хирургическое вмешательство при узелковом полиартериите хотя и представляет известный риск для жизни пациента, у большинства оперированных заканчивается благополучно.
При выраженном полиневритическом синдроме с развитием парезов больной должен наблюдаться невропатологом. В острый период с выраженным болевым синдромом показано введение анальгетиков (ненаркотических), иногда назначение финлепсина. Не желательно введение витаминов группы В, прозерина. Больным назначают ЛФК, умеренный двигательный режим, фиксацию стоп (или кистей), по мере стихания болевого синдрома к ЛФК добавляют массаж, фосфаден или АТФ внутримышечно в виде повторных курсов каждые 6 мес.
