— врожденные или чаще приобретенные необратимые цилиндрические или мешковидные расширения сегментарных и субсегментарных бронхов с хроническим воспалением бронхиальной стенки, в 50% случаев — двусторонние, чаще локализованы в базальных сегментах и нижних долях. В основе развития бронхоэктазов лежат врожденные пороки бронхиальных структур (кистозный фиброз, синдром Карта-генера, синдром Виллиам —Кемпбелла — недостаточность хрящевого каркаса), перенесенные в раннем детстве пневмонии или бронхиты, нарушение защит- ных механизмов (гамма-глобулиновая недостаточность, нарушение фагоцитоза, оц-антитрипсиновая недостаточность), осложнение других легочных и бронхиальных болезней (хронический бронхит, аспирация инородных тел). Различают первичные и вторичные бронхоэктазы. Первичные бронхоэктазы обусловлены врожденными пороками с наступающей гипертрофией слизистой оболочки бронхов, усугубляющей нарушение дренажной функции, гиперкринией с присоединением вторичной инфекции. Причиной вторичных приобретенных бронхоэктазов может быть любое нарушение дренажной функции бронхов как функционального, так и органического происхождения, с вторичной гиперкринией, присоединением инфекции и разрушением стенки бронхов со слабо выраженным хрящевым каркасом. В последующем возникают перибронхит, отек паренхимы и рубцовое изменение ткани легкого.
Симптомы, течение. Бронхоэктазы развиваются в любом возрасте; чаще они возникают в раннем детстве, но симптомы могут появиться гораздо позже. Их тяжесть и характеристика широко варьируют у разных больных и даже у одного и того же больного в разное время. Наиболее характерен хронический кашель и отделение мокроты. У взрослых единственным симптомом «сухих» бронхоэктазов может быть кровохарканье. Типичное начало заболевания — тяжелая пневмония с последующим неполным исчезновением симптомов и остаточным упорным кашдем с мокротой. По мере прогрессирования процесса кашель обычно становится все более продуктивным; часто он возникает с характерной регулярностью: по утрам при подъеме и поздно вечером, иногда при отходе ко сну, а в остальные часы многие больные почти не кашляют. Свистящее дыхание, одышка, другие проявления дыхательной недостаточности и правожелудочковая недостаточность вследствие развития легочного сердца встречаются в далеко зашедших случаях, сочетающихся с хроническим бронхитом и эмфиземой. Часто выявляются признаки хронической гипоксии — симптом барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол.
Диагноз основывается на рентгенологическом исследовании легких, выявляющем полости, ателектаз и объемное уменьшение доли или долей легкого, инфильтрацию ткани. Томографическое исследование позволяет уточнить характер изменений легочной ткани, однако наибольшую информацию дает компьютерная томография. Уточнение локализации бронхоэктазов достигается бронхографией, которую применяют для решения вопроса о необходимости операции и ее объеме. При одностороннем или недавно начавшемся заболевании показана бронхофиброскопия для исключения опухоли, инородного тела или другой локальной эндобронхиальной патологии. Важно учитывать возможность сочетанной патологии, в частности муковис-цидоза, иммунодефицитных состояний и предрасполагающих к бронхоэктазам врожденных аномалий.
Лечение. Консервативное лечение направлено на борьбу с острой и хронической инфекцией и включает антибактериальную терапию, улучшение дренажной функции бронхов: ингаляции бронхолитиков, дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки по? колачиванием, курсы санационных бронхофиброско-пий, особенно сезонные. При обострениях процесса показана госпитализация. Необходима санация полости рта и околоносовых пазух. Оперативное лечение при поражении одной доли и двух сегментов на одной стороне и максимум доли на другой выполняют в два этапа с интервалом 5-6 мес. К абсолютным показаниям относятся рецидивирующие сильные кровотечения, когда неотложная резекция или эмболизация кровоточащего сосуда позволяют спасти жизнь больного. Оперативное лечение может быть рекомендовано у лиц не старше 40 лет, при первичных, строго локализованных бронхоэктазах.
Прогноз при возможности полноценной оперативной санации с последующими поддерживающими курсами санационной фибробронхоскопии и климато-лечением благоприятный.
Симптомы, течение. Бронхоэктазы развиваются в любом возрасте; чаще они возникают в раннем детстве, но симптомы могут появиться гораздо позже. Их тяжесть и характеристика широко варьируют у разных больных и даже у одного и того же больного в разное время. Наиболее характерен хронический кашель и отделение мокроты. У взрослых единственным симптомом «сухих» бронхоэктазов может быть кровохарканье. Типичное начало заболевания — тяжелая пневмония с последующим неполным исчезновением симптомов и остаточным упорным кашдем с мокротой. По мере прогрессирования процесса кашель обычно становится все более продуктивным; часто он возникает с характерной регулярностью: по утрам при подъеме и поздно вечером, иногда при отходе ко сну, а в остальные часы многие больные почти не кашляют. Свистящее дыхание, одышка, другие проявления дыхательной недостаточности и правожелудочковая недостаточность вследствие развития легочного сердца встречаются в далеко зашедших случаях, сочетающихся с хроническим бронхитом и эмфиземой. Часто выявляются признаки хронической гипоксии — симптом барабанных палочек и ногтей в виде часовых стекол.
Диагноз основывается на рентгенологическом исследовании легких, выявляющем полости, ателектаз и объемное уменьшение доли или долей легкого, инфильтрацию ткани. Томографическое исследование позволяет уточнить характер изменений легочной ткани, однако наибольшую информацию дает компьютерная томография. Уточнение локализации бронхоэктазов достигается бронхографией, которую применяют для решения вопроса о необходимости операции и ее объеме. При одностороннем или недавно начавшемся заболевании показана бронхофиброскопия для исключения опухоли, инородного тела или другой локальной эндобронхиальной патологии. Важно учитывать возможность сочетанной патологии, в частности муковис-цидоза, иммунодефицитных состояний и предрасполагающих к бронхоэктазам врожденных аномалий.
Лечение. Консервативное лечение направлено на борьбу с острой и хронической инфекцией и включает антибактериальную терапию, улучшение дренажной функции бронхов: ингаляции бронхолитиков, дыхательная гимнастика, массаж грудной клетки по? колачиванием, курсы санационных бронхофиброско-пий, особенно сезонные. При обострениях процесса показана госпитализация. Необходима санация полости рта и околоносовых пазух. Оперативное лечение при поражении одной доли и двух сегментов на одной стороне и максимум доли на другой выполняют в два этапа с интервалом 5-6 мес. К абсолютным показаниям относятся рецидивирующие сильные кровотечения, когда неотложная резекция или эмболизация кровоточащего сосуда позволяют спасти жизнь больного. Оперативное лечение может быть рекомендовано у лиц не старше 40 лет, при первичных, строго локализованных бронхоэктазах.
Прогноз при возможности полноценной оперативной санации с последующими поддерживающими курсами санационной фибробронхоскопии и климато-лечением благоприятный.
