РАХИТ
Рахит – это заболевание детей грудного и раннего возраста, сопровождающееся нарушением обмена веществ, в первую очередь фосфорно-кальциевого, нарушением образования костей и расстройством функций всех ведущих органов и систем, главной причиной которого является дефицит витамина D и его активных метаболитов. Дефицит минерализации и размягчение трубчатых костей у детей дошкольного и школьного возраста называют остемаляцией. Остеопороз представляет собой разрежение структуры костной ткани и ее деминерализацию, за счет недостатка кальция в костной ткани.
Причины заболевания. Причинами и предрасполагающими факторами к возникновению рахита являются.
1. Дефицит солнечного облучения и пребывания на свежем воздухе, так как 90 % эндогенно образующегося витамина D в организме синтезируется в коже под влиянием солнечного облучения. Доказано, что ежедневного пребывания на солнце в течение 1–2 ч с облучением лишь лица и кистей достаточно для поддержания нормального уровня метаболита витамина D в крови в течение недели.
2. Пищевые факторы: установлено увеличение частоты и тяжести рахита в группах детей:
1) находящихся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, в которые, в частности, не добавлен витамин D;
2) длительно находящихся на молочном вскармливании с поздним введением прикормов, при неполноценном питании матери;
3) получающих, главным образом, вегетарианские прикормы (каши, овощи) без достаточного количества животного белка (желток куриного яйца, мясо, рыба, творог), масла.
3. Недоношенность, которая предрасполагает к рахиту. Это обусловлено тем, что наиболее интенсивное поступление кальция и фосфора от матери к плоду происходит в последние месяцы беременности, и ребенок менее 30 недель гестации уже при рождении имеет остеопению – снижение массы костной ткани. В то же время при более быстрых темпах роста, чем у доношенных детей, недоношенным требуются большие количества кальция и фосфора в пище. Также следует отметить, что нерациональные питание и режим жизни беременной могут привести к меньшим запасам витамина D, кальция и фосфора при рождении и у доношенного ребенка.
4. Синдром мальабсорбции, например, при целиакии, при котором нарушается всасывание питательных веществ в кишечнике. Недостаточная активность лактазы также способствует нарушению утилизации пищевых ингредиентов.
5. Хронические заболевания печени и почек, которые приводят к снижению интенсивности образования активных форм витамина D.
6. Экологические факторы. Избыток в почве, а значит, и в воде, продуктах питания стронция, свинца, цинка и других металлов приводит к частичному замещению ими кальция в костях и способствует развитию рахита.
7. Наследственные аномалии обмена витамина D и кальциево-фосфорного обмена.
8. Наследственные аномалии обмена веществ (цистинурия, тирозинемия и др.).
9. Полигиповитаминозы.
10. Хронические инфекционные процессы.
11. Недостаточная двигательная активность вследствие перинатальных повреждений нервной системы или отсутствия в семье элементов физического воспитания (массаж, гимнастика и др.).
Механизмы развития заболевания. Дефицит витамина D приводит к уменьшению синтеза кальцийсвязывающего белка, который обеспечивает транспорт ионов кальция через кишечную стенку. Снижение уровня кальция в крови активизирует деятельность околощитовидных желез и вызывает гиперпродукцию паратгормона, действие которого направлено на поддержание постоянного уровня кальция в крови. При этом паратгормон мобилизует выведение неорганического кальция из костей, снижая одновременно реабсорбцию фосфора в почках. Нарушаются окислительные процессы, кроме того, происходит вымывание солей из образовавшейся костной ткани. Кости становятся мягкими, легко деформируются. В зонах роста происходит разрастание неполноценной остеоидной ткани. Развивающийся ацидоз вызывает функциональные нарушения ЦНС и внутренних органов. Снижается иммунологическая защита, что способствует частым заболеваниям, более затяжному их течению. Принята следующая классификация:
1) по периоду болезни (начальный, разгара, репарации, остаточных явлений);
2) по тяжести процесса (легкая, средней тяжести и тяжелая);
3) по характеру течения (острое, подострое, рецидивирующее).
Клиника. Первые симптомы появляются чаще всего на 2–3 месяце жизни. У ребенка возникают беспокойство, пугливость, раздражительность, капризы, снижается аппетит, нарушается сон (становится поверхностным), отмечается вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Усиливается потливость, главным образом во сне и при кормлении, наиболее сильно потеет волосистая часть головы. Пот имеет неприятный кислый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок постоянно трет голову о подушку, в результате чего появляется облысение затылка. Рентгенологические изменения костей обычно отсутствуют. Могут выявляться мышечная гипотония, запоры, небольшая податливость краев большого родничка. Начальный период рахита длится от 1,5 недели до 1 месяца, далее нелеченный рахит переходит в следующий период болезни – период разгара. В этот период имеются отчетливые изменения со стороны скелета и признаки нарушения функций внутренних органов. К мягкости и податливости краев родничка и швов присоединяется размягчение плоских костей черепа – краниотабес. Затылок уплощается, голова становится асимметричной. Происходит деформация грудной клетки. За счет усиленного образования остеоидной ткани появляется утолщение на границе костной и хрящевой части ребер – так называемые рахитические «четки»; усиливается кривизна ключиц; грудная клетка с боков сдавливается. Передняя часть грудной клетки вместе с грудиной несколько выпячивается вперед, возникает «куриная», или «килевидная», грудь. На уровне прикрепления диафрагмы появляется западение – гаррисонова борозда. Увеличивается кривизна спины (рахитический кифоз). К более поздним изменениям относятся деформации длинных костей. В результате деформации эпифизов образуются утолщения – «рахитические браслеты», особенно выраженные в области предплечий и голеней. Утолщаются также фаланги пальцев, возникают так называемые «нити жемчуга». Чаще всего ноги искривляются О-образно, реже – Х-образно, одновременно и плоскостопие. Большой родничок закрывается только в возрасте 1,5–2 лет и позже. Прорезывание зубов происходит с опозданием, идет непоследовательно, нарушается прикус. Очень часто бывают дефекты эмали и кариес молочных, а затем и постоянных зубов. Характерными для рахита являются также мышечная гипотония и слабость связочного аппарата. Больные дети в положении на спине легко притягивают ногу к голове, даже кладут стопу на плечо (симптом «перочинного ножа»). Вследствие дряблости мышц брюшной стенки формируется так называемый «лягушачий живот»; почти всегда имеется расхождение мышц живота. При тяжелом течении рахита могут быть деформации таза, ведущие к уменьшению его размеров – плоский рахитический таз. Затормаживается формирование статических и динамических функций, дети позже других поднимают голову, садятся, встают и ходят. При рахите тяжелой степени возникают расстройства деятельности печени, желудочно-кишечного тракта, белкового, жирового обменов, наблюдается недостаток витаминов группы В, а также витаминов А, С, Е, меди, цинка, магния. Деформация грудной клетки и гипотония дыхательных мышц приводят к нарушению легочной вентиляции, вследствие чего больные рахитом предрасположены к воспалению легких. Из других отклонений от нормы следует отметить увеличение лимфатических узлов, селезенки.
В период выздоровления у ребенка наблюдается уменьшение признаков рахита (расстройства нервной системы, мягкость костей, снижение тонуса мышц, анемия и др.), восстанавливается концентрация фосфора в крови. Период остаточных признаков диагностируют спустя 2–3 года, когда нет ни признаков активного рахита, ни лабораторных отклонений от нормы показателей минерального обмена, хотя остаются последствия перенесенного рахита в виде деформаций костей грудной клетки, мышечной гипотонии.
Рахит у глубоко недоношенных детей
Предрасполагающими факторами, кроме низкой массы тела, являются: неблагоприятные условия внутриутробного развития, приводящие к дефициту массы тела, недостаточная минерализация костной ткани на момент рождения.
Клиника. Признаки: краниотабес, размягчение костей черепа и его деформации, умеренно выраженные рахитические «четки», переломы ребер.
Диагностика. Главную роль играет тщательно собранный анамнез и внимательный осмотр ребенка. Для диагностики периода и течения рахита выявляют в крови уровень кальция, фосфора, активность щелочной фосфатазы, делают рентгенограмму запястья определяют экскрецию кальция и фосфора с мочой. Соотношение между уровнями кальция и фосфора в сыворотке крови в норме равно 2: 1, в период разгара рахита повышается до 3: 1–4: 1. При рахите имеются характерные изменения на рентгенограмме костей. Диагноз рахита легкой степени (I) ставят на основании наличия изменений, характерных для начального периода рахита. Рахит средней степени тяжести (II) обусловливается средневыраженными изменениями костной системы и внутренних органов. Рахит III степени (тяжелый) выявляют при обнаружении у ребенка выраженных нарушений костной структуры, тяжелых патологий нервной системы и внутренних органов, тяжелой анемии, которые тормозят физическое и психомоторное развитие. Острое течение рахита определяется наличием неврологических симптомов, симптомами размягчения костной ткани, чаще наблюдается у недоношенных детей и детей первого полугодия жизни. При подостром течении выражены признаки остеоидной гиперплазии (избыточного образования остеоида). Развитие заболевания идет медленно, чаще наблюдается у детей второго полугодия жизни (при рахите череп поражается в первые 3 месяца жизни, деформация грудной клетки возникает, как правило, в 3–6 месяцев, а деформация нижних конечностей, возникает в возрасте, когда ребенок начинает стоять и ходить). Рецидивирующее (волнообразное) течение характеризуется чередованием периодов улучшения и обострения процесса.
Лечение. Необходимо комплексное лечение рахита. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее УФО и введение препаратов витамина D. Большое значение имеют рациональное питание (преобладание в пище продуктов, богатых витаминами, минеральными веществами, в частности кальцием), достаточное пребывание на свежем воздухе, массаж и гимнастика. Специфическое лечение рахита проводят препаратами витамина D. В начальном периоде рахита у доношенного ребенка, находящегося в благоприятных условиях быта и питания, в качестве специфического лечения достаточно назначить цитратную смесь и водный раствор витамина D2. После достижения терапевтического эффекта лечебную дозу витамина D заменяют профилактической, которую ребенок получает ежедневно в течение первых двух лет. Лечение витамином D проводится под контролем пробы Сулковича (исследование мочи на содержание кальция). Лечение витамином D в некоторых случаях сочетают с применением препаратов кальция и фосфора (глицерофосфат и глюконат кальция, фитин), назначением витаминов группы В, С, цитратной смеси или сока лимона. Важной частью лечения являются лечебная гимнастика, массаж, солевые и хвойные ванны, которые нормализуют деятельность нервной системы, стимулируют обменные процессы в костях и мышцах. Профилактика рахита должна проводиться еще до рождения ребенка (антенатальная профилактика). Неспецифическая профилактика в этот период состоит в следовании режиму дня с достаточным пребыванием на свежем воздухе и двигательной активностью, сбалансированной диете, предупреждении и лечении заболеваний, гестозов и невынашивания беременности. Пища беременной женщины должна быть полноценной в отношении количества килокалорий, белков, жиров и углеводов, минеральных солей и витаминов. Специфическую профилактику целесообразно проводить в последние 3–4 месяца беременности. Суточная потребность беременной в витамине Д составляет 400 МЕ. Витамин D не рекомендуется назначать при возрасте матери старше 35 лет, а также при заболевании сердечно-сосудистой системы. Это может способствовать избыточному отложению кальция в плаценте и привести к внутриутробной гипоксии плода, преждевременному закрытию родничка у ребенка, способствовать развитию у матери атеросклероза. Постнатальная профилактика рахита начинается с первых дней жизни: естественное вскармливание со своевременной его коррекцией, правильная организация смешанного и искусственного вскармливания при недостаточном количестве или отсутствии грудного молока у матери, прогулки, ежедневный массаж и гимнастика, закаливание. Специфическую профилактику рахита начинают с 3-недельного возраста (у недоношенных – с 10–14 дня жизни), назначают витамин D по 500 МЕ в день в течение первых двух лет жизни (осенний, зимний и весенний периоды) в сочетании с назначением витаминов С, В1 и В2, В5 на 2 недели в месяц. Назначение витамина D чередуется с курсом УФО (15–20 сеансов 2 раза в год). После этого делается перерыв на 3–4 недели.
