Врожденные пороки развития плечевого пояса, грудной клетки и верхних конечностей

Врожденные уродства верхних конечностей встречаются реже, чем нижних, в 19 раз (Н. П. Новаченко, 1965).

Все врожденные деформации верхней конечности делятся на 4 группы:

деформации, возникающие в результате аплазии (эктромелия, афалангия, фокомелия и др.);

деформации, возникающие в силу неправильной дифференцировки тканей (синостоз, синдактилия и др.);

деформации, возникающие в силу избыточного развития (полидактилия, макродактилия);

врожденные деформации, вызванные внешними причинами (амниотические перетяжки, контрактуры).

М. В. Волков (1968) делит все нарушения развития конечности на 4 группы:

полное отсутствие одной или нескольких конечностей;

врожденная деформация конечности и частичное недоразвитие составляющих ее элементов;

дефекты развития пальцев;

избыточный рост конечности.

Врожденная мышечная кривошея (torticollis)

Это деформация шеи и неправильное положение головы с наклоном ее вправо или влево. Чаще всего кривошея возникает вследствие изменения кивательной мышцы на одной стороне, в последующем появляются вторичные изменения и в шейном отделе позвоночного столба.

Различают мышечную, костную, неврогенную, кожно-десмогенную и смешанные формы кривошеи. Врожденная мышечная кривошея составляет 5-12% среди ортопедической патологии (С. Т. Зацепин, 1960) и занимает 3-е место после косолапости и врожденного вывиха бедра. Кривошея чаще встречается у девочек, преимущественно правосторонняя.

Возникновение мышечной кривошеи связывают с травмой (трудные роды и др.) или неправильным положением плода в матке.

Симптомы.  На стороне кривошеи отмечается утолщение, уплотнение и напряжение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которая четко, в виде тяжа, контурируется под кожей, асимметрия лица и ушных раковин, сглаженность лобной кости, уплощение щеки. Отмечается асимметрия шеечно-надплечных линий. Голова наклонена в сторону измененной кивательной мышцы, лицо повернуто в противоположную сторону. На этой же стороне более высокое стояние надплечья и лопатки. На стороне поражения, кроме кивательной, укорочены трапециевидная и передняя зубчатая мышцы. Глаз и бровь на больной стороне расположены ниже, чем на здоровой.

Рентгенологически  (у более старших детей) - кифоз в шейном отделе позвоночника, иногда сколиоз грудного отдела. Сосцевидный отросток на стороне поражения увеличен в размерах.

Лечение.  В первые недели и месяцы жизни - консервативное. Корригирующие упражнения 3-4 раза в день, физиотерапевтические процедуры - УВЧ, электрофорез йодистым калием, массаж, ношение воротника Шанца, фиксирующего голову в правильном положении (воротник крепится к лифчику). При тяжелой форме кривошеи - хирургическое лечение (не ранее, чем с 2 лет)-пересечение или частичная резекция на протяжении 1- 2 см 2 ножек грудино-ключично-сосцевидной мышцы и отсечение ее третьей ножки у сосцевидного отростка. После операции фиксация головы в течение 4-6 нед в гиперкорригированном положении.

Прогноз  благоприятный.

Шейные ребра

Синонимы  - болезнь Клиппеля-Фейля (Clippel - Fell), укороченная шея.

Врожденное наследственное заболевание, передается по аутосомнодоминантному типу, проявляется с рождения, выражается в деформации шейного и верхнегрудного отделов позвоночного столба с синостозированием позвонков и незаращением их дужковой части.

Симптомы.  Для болезни Клиппеля-Фейля характерны короткая шея, низкая граница роста волос на шее (до уровня I грудного позвонка) и резкое ограничение движений головы. При этой патологии наблюдаются и другие врожденные аномалии: высокое стояние лопаток, сколиоз, кривошея, асимметрия лица и туловища, крыловидные кожно-мышечные складки на боковой поверхности шеи, деформация ключиц. Неврологические осложнения встречаются в виде атрофии мышц плечевого пояса, расстройства чувствительности в области шеи и груди, компрессионного радикулита шейных корешков, синдрома компрессии спинного мозга на уровне шейного утолщения.

Рентгенологически  выявляется обширная конкресценция (слияние) шейных позвонков. Количество шейных позвонков обычно меньше нормы, что и является причиной укорочения шеи, В эту костную массу могут быть включены и верхние грудные позвонки. Встречаются дополнительные «шейные» ребра.

Лечение  симптоматическое, в редких случаях хирургическое - удаление шейных ребер.

Прогноз  косметически неблагоприятный.

Врожденные пороки развития ключицы

Симптомы.  При отсутствии или недоразвитии ключицы плечевой пояс резко сужен, надплечья покаты и опущены. Отмечается избыточная подвижность в плечевых суставах.

На рентгенограммах  выявляется или полное отсутствие ключиц, или их недоразвитие. Они представлены обычно в виде 2 фрагментов, не слившихся между собой (ключица имеет 2 ядра окостенения, слияния которых может не произойти).

Врожденный дефект ключицы может быть односторонним и двусторонним, при этом отмечается неправильное развитие или недоразвитие близлежащих мышц. Часто отсутствует ключичная порция трапециевидной мышцы, большая грудная мышца уменьшается в размерах, недоразвита ключичная (передняя) часть дельтовидной мышцы и др. Вместе с дефектами ключицы лопатка на стороне дефекта может быть недоразвитой или даже отсутствовать.

Врожденная аномалия развития ключицы нередко сочетается со многими пороками развития других частей скелета. Чаще недоразвитию ключицы сопутствует недоразвитие черепа. Это заболевание наследственного характера носит название ключично-черепного дизостоза, встречается одинаково часто как у лиц мужского, так и у лиц женского пола.

Лечение.  При частичном дефекте ключицы показана костно-пластическая операция - замещение костного дефекта ауто- или аллотрансплантатом. При полном отсутствии ключиц хирургическое лечение нецелесообразно. Консервативная терапия заключается а лечебной гимнастике и обучении больного самообслуживанию.

Прогноз  при частичном отсутствии ключицы благоприятный.

Деформации грудной клетки

Воронкообразная грудная клетка

Характеризуется углублением в виде воронки в нижней части грудины. Мечевидный отросток деформирован. Боковой границей углубления являются реберные хрящи. Причиной деформации считают недоразвитие грудины и наличие плотных сращений между грудиной и диафрагмой.

Симптомы.  Различают 3 стадии заболевания в зависимости от нарушения сердечно-легочной системы: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную. Деформации бывают симметричные и несимметричные (М. В. Волков, В. Д. Дедова, 1972). В зависимости от глубины «воронки» и степени смещения сердца, деформацию разделяют на 3 степени:

I степень - глубина «воронки» в пределах 2 см без смещения сердца;

II степень - смещение сердца на 2- 3 см;

III степень-глубина деформации более 4 см, смещение границы сердца более чем на 3 см (Н. И. Кондрашин, 1968).

Килевидная («куриная») грудь

Деформация грудной клетки, при которой передне-задний ее размер увеличен, грудина и ее мечевидный отросток резко выступают кпереди, рукоятка отогнута кзади, ребра к грудине подходят под острым углом, в нижней части грудная клетка сдавлена, отчего она приобретает вид птичьей груди. Такая деформация возникает при врожденных кифосколиозах, редко бывает первичной.

Лечение  только оперативное - корригирующая торакопластика не ранее 5-летнего возраста, в более раннем возрасте-ЛФК.

Прогноз  благоприятный. Операция даст косметический эффект и улучшает функцию сердечно-сосудистой системы.

Болезнь Шпренгеля (Sprengel) или высокое стояние лопатки

Синонимы:  болезнь Eulenberg, неспустившаяся лопатка.

Симптомы.  Лопатка располагается выше обычного уровня на 6- 12 см, уменьшена по длине, но увеличена по ширине, часто имеет вид крыловидной (scapula alata). Высоко расположенная лопатка повернута вокруг оси так, что ее нижний угол приближен к позвоночному столбу и образует с ним угол, открытый кверху. Верхний край лопатки загнут. Под ним иногда образуется гигрома, вследствие чего возникает «лопаточный хруст». У 25% больных лопатка синостозирована с шейным или грудным позвонком, что выявляется рентгенологически. В этой области возникает дополнительное костное образование - омовертебральная кость. У 85% больных этот порок односторонний. Различают мышечную форму и костную, более тяжелую. Точки прикрепления мышц, поднимающих лопатку, сближены. С течением времени лопатка деформируется. Кроме косметических (асимметрия шеечно-надплечных линий, лица) появляются и функциональные нарушения в виде ограничения движений в плечевом суставе и некоторой слабости мышц на стороне поражения. Эта патология нередко сочетается с наличием шейных ребер (болезнь Clippel-Feil), слиянием позвонков, сколиозом, укорочением верхней конечности и др.

Лечение  хирургическое - низведение лопатки с помощью дистракционных аппаратов или без них с последующей фиксацией лопатки к ребру на уровне места расположения здоровой лопатки.

Прогноз  благоприятный.

Крыловидная лопатка (scapula lata)

Причиной возникновения крыловидной лопатки является паралич т. т. serratus posterior, superior, inferior, иногда разрыв этих мышц или их врожденное недоразвитие. В последнем случае лопатка также недоразвита, располагается выше обычного уровня.

Симптомы.  Функция верхней конечности на стороне поражения несколько нарушена, в основном это косметический дефект, но иногда имеет место ограничение движений в плечевом суставе. В тяжелых случаях больной не может поднять и отвести руку. При попытке поднять руку оттопыривание лопатки усиливается. Иногда теряется работоспособность. Боль беспокоит редко, бывает слабость мышц, особенно отводящих плечо (m. deltoideus). Часто крыловидная лопатка сочетается с ее высоким стоянием (болезнь Sprengel).

Лечение:  консервативное неэффективно, хирургическое заключается в фиксации лопатки к VI-VII ребрам.

Прогноз  благоприятный.