Врожденные пороки развития кисти и пальцев. Расщепление кисти

Синонимы : "клешня" кисти, Birch -Jensen синдром, деформация Lobster.

Врожденное наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу.

Симптомы . Заболевание характеризуется растеплением кистей, как правило, с отсутствием среднего ряда костей пясти, иногда в локтевой половине кисти остается лишь V палец, а в лучевой-один и с соответствующими пястными костями. Как правило, отсутствует I палец в расщепленной кисти. Функция кисти нарушена. Этот порок иногда сочетается с расщеплением губы, незаращением нёба, синдактилией, косорукостью и другими дефектами.

Рентгенологически констатируется отсутствие среднего ряда костей пясти и плюсны.

Лечение , как правило, хирургическое, состоящее в сшивании обеих половин кисти.

Прогноз  благоприятный.

Контрактура Дюпюитрена (Dupuyttren)

Синонимы : дюпюитреновская контрактура пальцев, прогрессирующая контрактура ладонного апоневроза.

Наследственное заболевание, передается по доминантному типу с половым различием. Чаще болеют мужчины. В общей популяции мужчины с дюпюитреновской контрактурой составляют 18%, женщины- 9%. Возникает заболевание в зрелом возрасте. Оно характеризуется развитием фиброзного перерождения ладонного апоневроза. Поражение обычно двустороннее. Хроническая травма, профессиональные условия могут способствовать возникновению контрактуры пальцев. Нередко такие же явления можно наблюдать в области подошвенного апоневроза.

Симптомы . Постепенно появляется затруднение разгибания пальцев кистей и уплотнение ладонного апоневроза в виде узелков или тяжа. Контрактура ограничивается одним, двумя пальцами, чаще IV и III, реже V и II. В состоянии контрагирования находятся проксимальные и средние фаланги. В дальнейшем возникают вторичные патологические изменения в суставах пальцев, сухожилиях. Нарушается функция кисти.

Лечение . В ранних стадиях консервативное - введение дефиброзирующих средств, физиотерапия. Наиболее эффективно оперативное - иссечение измененного апоневроза.

Прогноз  благоприятный при радикальном удалении апоневроза.

Синдактилия

Врожденный порок развития пальцев вследствие ненаступившего разъединения при их формировании (на 7-8-й неделе внутриутробного развития). Сращение пальцев встречается одинаково часто как у мужчин, так и женщин, односторонняя синдактилия наблюдается в 2 раза чаще, чем двусторонняя. Синдактилия нередко сопровождает другие пороки развития скелета. Она составляет около половины всех уродств верхних конечностей (Б. В. Парин, 1947).

Существует деление синдактилии на формы: простую и сложную, полную или неполную. Простая имеет 3 группы: кожная, многослойная и костная. Сложная состоит из 4 подгрупп: кожная, многослойная, костная и сочетанная.

Симптомы . Чаще всего имеется сращение III и IV пальцев, реже II-III-IV-V, II-III и IV пальцев. Другие комбинации наблюдаются еще реже. Бывает сращение нескольких или всех пальцев в один сплошной неразъединенный конгломерат. Вместе со сращением пальцев здесь нередко наблюдаются амниотические перетяжки.

В двусторонних случаях сращение пальцев, как правило, бывает симметричным либо с одной стороны имеется сращение двух пальцев, а с другой - этих же двух плюс третьего. При синдактилии пальцы обычно недоразвиты, они уменьшены в размерах, деформированы, что особенно выражено при костной синдактилии. В некоторых пальцах количество фаланг уменьшено до двух, относительно часто наблюдаются амниотические перетяжки и амниотические ампутации отдельных фаланг.

Лечение  только хирургическое - разъединение сросшихся пальцев с использованием для закрытия образовавшихся межпальцевых кожных дефектов местных тканей или свободных кожных лоскутов, взятых с внутренней поверхности бедра, плеча или в области живота. Фиксация в гипсовой лонгете до снятия швов, затем ЛФК.

Прогноз  благоприятный.

Полидактилия

Увеличение числа пальцев. Частота полидактилии определена ВОЗ (1966) как 0, 3-6 на 1000 новорожденных. Это заболевание нередко передается по наследству. Дополнительные пальцы чаще располагаются с локтевой стороны кисти, иногда с обеих сторон. Добавочные пальцы могут быть сформированы нормально и ничем не отличаться от основных. М. Б. Волков (1965) делит полидактилию на 3 типа: 1 -раздвоение крайнего пальца (большого или мизинца); 2-замена одного крайнего пальца двумя пальцами или большим количеством добавочных пальцев; 3 - добавочные пальцы в виде рудиментарных придатков. Односторонняя полидактилия встречается чаще, чем двусторонняя (соответственно 65 и 35%), правосторонняя в 2 раза чаше, чем левосторонняя.

Симптомы . Добавочные пальцы могут быть нормально развитыми и недоразвитыми. Чаще добавочные пальцы характеризуются малыми размерами, нередко с уменьшенным числом фаланг. Иногда это просто мягкотканные образования без костном основы с амниотической перетяжкой у основания. Реже наблюдается не целый добавочный палец, а добавочная ногтевая фаланга, точнее ногтевая фаланга как бы расщеплена надвое - такая аномалия характерна для I пальца. Относительно хорошо сформированный добавочный палец с наличием всех фаланг чаще бывает со стороны I пальца.

Лечение  состоит в удалении добавочных пальцев.

Прогноз  благоприятный.

Олигодактилия

Синонимы : Неrtwig - Weyers синдром.

Наследственное мезоэктодермальное нарушение развития лучевых (или малоберцовых) костей, верхней челюсти, грудины и почек в результате уменьшения образования в эмбриональном периоде мезенхимального материала.

Симптомы . Синдром характеризуется отсутствием лучевой кости и лучевых элементов костей пясти и запястья, укорочением (олигодактилией) I и II пальцев кисти, анкилозом локтевого сустава под острым углом с крыловидной складкой кожи, соединяющей плечо и предплечье, нарушением развития грудного отдела позвоночника, «заячьей губой и волчьей пастью», пороками развития почек. В некоторых случаях отмечаются также нарушения развития малоберцовой кости боковых отделов стопы.

Рентгенологически  констатируются отсутствие или недоразвитие лучевых элементов кисти и предплечья и пороки развития лицевого скелета.

Лечение  в раннем возрасте - симптоматическое и ортопедическое (корригирующие повязки), начиная с 2 лет-хирургические корригирующие вмешательства.

Прогноз  при рано начатом лечении благоприятный.

Макродактилии или мегалодактилия

Макродактилия характеризуется чрезмерной длиной и толщиной пальцев.

Гипертрофия обычно касается I-II или III пальцев кисти, но отмечается и IV, V, либо одного из них. Функция кисти при этом не страдает, однако больные, из-за косметического дефекта, обращаются к врачу с просьбой ампутировать увеличенные в размерах пальцы.

Лечение  только хирургическое, которое проводится по типу резекции или ампутации увеличенного с рождения пальца.

Прогноз  косметически не всегда благоприятный.

Брахидактилия или микродактилия

Брахидактилия - ненормально короткие пальцы как наследственный дефект.

Симптомы . Для брахидактилии характерно укорочение пальцев различной степени. Оно может быть связано с отсутствием отдельных фаланг либо с их укорочением. Часто брахидактилия сочетается с полидактилией. Нарушение функции пальцев при брахидактилии невелико. Чаще наблюдается укорочение V и II, реже - III и IV пальцев. Эта деформация передается по наследству.

Лечения практически не требуется, если порок не сочетается с синдактилией, когда показано оперативное разъединение пальцев.

Кампилодактилия

Эта патологии заключается в наличии сгибательной контрактуры первых межфаланговых суставов IV-V пальцев кистей, концы которых «заострены», в процесс иногда могут включаться и III-II пальцы кистей. В пястно-фаланговых суставах компенсаторно возникает гиперэкстензия. Мышечная сила ослаблена, осязательная способность пальцев снижена. Этиология неясна.

Проявляется заболевание в 3-4-летнем возрасте, максимальное развитие процесса наблюдается к 18 годам жизни. Мягкие ткани, включая сумки и связки пальцев, сморщиваются, атрофируются.

Лечение  обычно консервативное, но часть авторов предпочитают операцию, состоящую из вмешательств на мягких тканях для устранения сгибательной контрактуры. Нередко после операции возникают келоидные рубцы. В послеоперационном периоде показана длительная физиотерапия, ЛФК.

Функциональный прогноз  не вполне благоприятный.