Врожденные пороки развития тазового пояса и нижних конечностей

Врожденные пороки нижних конечностей встречаются чаще верхних и составляют 55% всех пороков развития опорно-двигательного аппарата.

Врожденные пороки развития бедра

Являются относительно редкими, однако среди всех врожденных аномалий развития нижних конечностей уродства тазобедренного сустава и бедра стоят на первом месте и составляют 1, 2% по отношению ко всем уродствам.

Пороки бедра чрезвычайно разнообразны: от небольшой аномалии развития до резко выраженной. Недоразвитию бедра часто сопутствуют другие пороки конечности или их сегментов, чаще оно сочетается с отсутствием надколенника, малоберцовой кости и другими пороками.

Симптомы . При врожденном недоразвитии бедра прежде всего обращает на себя внимание хромота, степень которой зависит от тяжести порока и степени укорочения конечности. Функция смежных суставов (тазобедренного и коленного) чаще сохранена, исключая те случаи, когда уродство касается проксимального или дистального концов бедра. С возрастом, а иногда и при рождении, вместе с недоразвитием бедра отмечается его порочная установка и контрактуры в тазобедренном суставе.

Врожденные пороки бедра по клинической и рентгенологической картине бывают самыми различными как по локализации, так и по распространенности. Несмотря на это, общим для всех пороков является: укорочение бедра, сглаженность контуров пораженной конечности, конусообразная форма бедра, ротация конечности в боковую сторону, перекос и опушение таза в сторону укороченной конечности, атрофия ягодичной мускулатуры на пораженной стороне, сглаженность ягодичной складки, вплоть до полного ее исчезновения, гипотрофия прямой мышцы бедра, эквинусная установка стопы. С возрастом укорочение бедра, как правило, прогрессирует. Более четкое представление о степени недоразвития бедренной кости дают данные рентгенографии.

Лечение . В основном сводится к компенсации недостающей длины конечности. Укорочение или другой вид недоразвития бедренной кости необходимо лечить в самом раннем детском возрасте. Для этой цели используют операции, стимулирующие рост конечностей за счет активизации функции ростковых зон.

Укорочение бедра начиная с 4-5-летнего возраста можно устранить и за счет дистракционного эпифизеолиза и с помощью дистракционных аппаратов в сочетании с остеотомией укороченного сегмента.

При резком укорочении бедра, когда удлинение невозможно, проводят либо ампутацию стопы с последующим протезированием, либо артродезируют короткое бедро с голенью, получая таким образом длинную культю.

Укорочение бедра можно компенсировать различными ортопедическими аппаратами или обувью с двойным следом.

Прогноз  благоприятный.

Врожденный вывих бедра

Симптомы . Врожденный вывих бедра - относительно редкая патология у детей. Истинный тератогенный вывих отмечен в пропорции 1: 11 118 родов. Чаще всего встречается различная степень дисплазии тазобедренного сустава-248 на 16000 родов, или 14-15 на 1000 новорожденных, в том числе 3- 4 вывиха бедра.

Основными симптомами дисплазии тазобедренного сустава у новорожденных является: соскальзывание головки бедренной кости при его отведении, ограничение отведения бедер, асимметрия ягодичных складок, а при наличии вывиха (боковая) ротация конечности и ее укорочение (при одностороннем вывихе).

Симптом соскальзывания головки бедра или симптом «щелчка»   возникает из-за недоразвития заднего края вертлужной впадины. Этот симптом выявляется только в первые дни после рождения ребенка и то не во всех случаях.

Врожденный вывих бедра чаще бывает односторонним и левосторонним, у девочек он случается в 7 раз чаще, чем у мальчиков. Прямая наследственная передача вывиха бедра отмечена у 5% больных.

Симптомы . Врожденный вывих бедра характеризуется хромотой, укорочением ноги на вывихнутой стороне, ее (боковой) ротацией. Классическим признаком вывиха бедра является симптом Тренделенбурга - опускание ягодицы на здоровой стороне при опоре на вывихнутую ногу и утиная походка при двустороннем вывихе.

Рентгенологически определяется стояние головки бедренной кости вне вертлужной впадины. Головка на стороне вывиха обычно меньших размеров, уплощена и располагается выше вертлужной впадины.

М. В. Волков (1973) различает 5 степеней вывиха: при 1-й - головка стоит вне впадины, но на ее уровне (латеропозиция), при 2-й- головка стоит выше У-образного хряща, нижний полюс ее находится в верхней части вертлужной впадины, при 3-й - головка бедра вся располагается выше впадины, при 4-й - головка покрыта тенью крыла подвздошной кости, при 5-й - головка бедренной кости расположена на крыле подвздошной кости на значительном расстоянии от впадины.

Лечение  врожденного вывиха бедра необходимо осуществлять в самом раннем детском возрасте, с первых дней жизни ребенка. Для этой цели у новорожденных применяют стремена Павлика, у более старших детей грудного возраста - абдукционные аппараты, шины, подушечки, трусики, удерживающие бедро в положении отведения в тазобедренных суставах. С годичного возраста можно осуществить устранение вывиха путем постоянного вытяжения (функциональный метод) с последующим наложением аппарата Гневковского.

При невправимом вывихе с 2-3-летнсго возраста показано оперативное лечение - открытое устранение вывиха бедра.

При высоком вывихе детям старшего возраста показано укорочение верхней трети бедренной кости перед вправлением головки во впадину в пределах 1,5- 2,5 см (по Заградничеку).

Прогноз  благоприятный.

Варусные и вальгусные деформации бедра

Вследствие внутриутробного повреждения эпифизарного хряща шейки бедренной кости или нарушения оссификации шейки возникает coxa vara или coxa valga.

Coxa valga  встречается одинаково часто у мальчиков и у девочек. У 1/3 больных этот врожденный дефект двусторонний (Б. Френка, 1968).

Симптомы . Этот порок развития шейки бедренной кости устанавливается чаще рентгенологически, протекает бессимптомно и только в тяжелых случаях требует хирургического лечения - девальгизирующей остеотомии для улучшения походки.

При coxa vara  наблюдается хромота, быстрая утомляемость при ходьбе, ограничение отведения и ротации в тазобедренном суставе на одноименной стороне, выстояние большого вертела. На рентгенограмме при coxa vara выявляется недоразвитие вертлужной впадины, уплощение ее верхнего края, уменьшение шеечно-диафизарного угла до 80-100°, уменьшение поперечного размера бедренной кости и укорочение ее, задержка окостенения ядра головки бедренной кости. При двустороннем coxa vara наблюдается лордоз поясничного отдела позвоночного столба и выпячивание живота, Обращает внимание снижение силы в ягодичных мышцах и понижение их биоэлектрической активности. У этих больных, как и при врожденном вывихе бедра, при двустороннем поражении появляется «утиная», раскачивающаяся походка, которая в значительной степени объясняется функциональной недостаточностью ягодичных мышц. Положителен и симптом Тренделенбурга. С возрастом деформация нарастает, у больных снижается трудоспособность, поэтому лечить варусную деформацию шейки бедренной кости нужно с детского возраста.

Лечение  только оперативное-корригирующая остеотомия для создании нормального шеечно-диафизарного угла.

Прогноз  благоприятный.

Отсутствие надколенника

Как изолированный дефект, встречается чрезвычайно редко. При этой патологии мыщелки бедра обычно недоразвиты, как и бугристость большеберцовой кости. Четырехглавая мышца бедра отстает в развитии, иногда отмечается ее гипертрофия. Отсутствие надколенника часто сочетается с вывихом голени в суставе колена, недоразвитием или дефектом бедра и голени, врожденным вывихом бедра, косолапостью.

Симптомы . Отсутствие надколенника не вызывает больших функциональных изменений, но при спортивных упражнениях, длительной ходьбе может появляться утомляемость, слабость в ноге.

Лечение.  При изолированном пороке лечение не показано. При сочетании с вывихом голени в суставе колена или genu recurvatum прибегают в раннем возрасте к устранению этих деформаций консервативными методами, в старшем - оперативными.

Прогноз  благоприятный.

Врожденный вывих надколенника

Среди другой врожденной патологии встречается нечасто.

Наблюдается семейная наследственная форма врожденного вывиха надколенника и сочетание этого порока с другими видами аномалий. У мальчиков врожденные вывихи надколенника бывают в 2 раза чаще, чем у девочек. Надколенник смещается, как правило, в боковую сторону (кнаружи),

Симптомы . Неустойчивая походка, больные часто падают, быстро утомляются, Возможно ограничение движений в суставе колена. Четырехглавая мышца бедра резко напряжена. С возрастом наступают вторичные деформации в колене - боковое (вальгусное) отклонение голени, деформирующий артроз. Боковой мыщелок бедра и голени недоразвит, уплощен. Недоразвитой оказывается и медиальная широкая мышца бедра, а иногда она полностью отсутствует. Смещенный надколенник недоразвит, уменьшен в размерах, изменен по форме. Отмечается боковая (наружная) ротация бедра и голени.

Лечение  только хирургическое, заключается оно в перемещении собственной связки надколенника и фиксации его по средней линии межмыщелковой области бедра,

Прогноз  благоприятный.

Врожденный вывих голени в суставе колена

Встречается очень редко.

Симптомы . Клиника вывиха голени обычно однотипна в функциональном отношении: ограничение движений, атрофия мышц, укорочение конечности и разнообразна в анатомическом за счет деформации сустава, определяемой типом смешения голени. Вывихи голени чаще двусторонние. При заднем вывихе мыщелки бедренной кости выстоят кпереди, при переднем - кзади. Кости голени, одна или обе, при вывихе укорочены, утолщены и искривлены обычно кпереди. Сгибательная контрактура в суставе колена достигает 120-90°. Крестовидные связки либо недоразвиты, либо отсутствуют, чем обусловлено наличие симптома «выдвижного ящика». Разгибатели голени укорочены, а сгибатели иногда перемещаются кпереди, особенно двуглавая мышца бедра (М. В. Волков, 1968), и служат препятствием к сгибанию в суставе колена. Бывает значительно выражена и боковая подвижность. Четырехглавая мышца бедра может быть недоразвита. Имеют место аномалии прикрепления и других мышц голени,

Коленный сустав при вывихе голени находится в положении переразгибания или сгибания. Вывих в суставе колена может сочетаться с отсутствием одной из костей голени, чаще большеберцовой, и пороками развития в голеностопном суставе.

Рентгенологически  при вывихе голени отмечают недоразвитие берцовых костей, иногда отсутствие одной из них. Нередко голень ротирована и отклонена в медиальную или боковую стороны в зависимости от того, какой суставной конец недоразвит.

Лечение . Устранение врожденного вывиха голени является трудной задачей и начинать его следует с первых дней жизни ребенка путем тракции по длине и последующего закрытого устранения вывиха ручным способом. С 2 лет хирургическое лечение.

Прогноз  благоприятный.

Варусные и вальгусные деформации в области сустава колена

Врожденные боковые искривления коленного сустава (genu valgum и genu varum) за счет отклонения голени - довольно редкая деформация.

Симптомы . При genu valgum угол открыт кнаружи, при genu varum - кнутри. Как правило, боковому отклонению голени сопутствуют плоскостопие и вальгусная деформация шейки бедренной кости. Эта деформация может быть наследственной. С возрастом наступают вторичные артрозные изменения в суставе.

Лечение  нужно начинать с первых недель жизни ребенка - редрессация с последующим наложением гипсовой повязки. Необходимо назначить ортопедическую обувь, ЛФК, гипсовые шины на ночь. Начиная с 5-6 лет - хирургическое лечение: надмыщелковая остеотомия бедренной кости, в тяжелых случаях - и большеберцовой (поперечная, клиновидная, желобковая).

Прогноз  благоприятный.

Рекурвация в суставе колена

Рекурвация голени в суставе колена связана с врожденным недоразвитием четырехглавой мышцы бедра и собственной связки надколенника. Как правило, этот дефект сочетается с вывихом или подвывихом голени. Обычно порок двусторонний.

Симптомы . Голень находится в состоянии переразгибания так, что в коленном суставе образуется угол, открытый кпереди. Бывает ограничение движений в сторону сгибания, чаще при рекурвации имеется «разболтанность» в коленном суставе. С возрастом деформация утяжеляется, появляются вторичные изменения мыщелков бедра, голени, появляются вывихи, подвывихи и др.

Лечение  нужно начинать буквально с первого дня рождения - наложение гипсовой повязки в положении сгибания в коленном суставе, постепенно увеличивая его и, таким образом, растягивая четырехглавую мышцу бедра, затем ЛФК, массаж; после 2-летиего возраста уже требуется оперативное вмешательство, если до этого времени ребенок не лечился.

Прогноз  благоприятный.

Врожденная сгибательная контрактура в суставе колена

Этот порок развития наблюдается нечасто. Он характерен наличием сгибательной контрактуры в суставе колена и своеобразной кожной складки - pterygium. Кожа натянута над сухожилиями сгибателей голени. Меняется и топография нервных стволов, расположенных по задней поверхности коленного сустава и голени.

Лечение  только оперативное, начиная с 5-6 лет. Удлинение сухожилий, рассечение соединительнотканных тяжей в подколенной ямке. До этого возраста можно назначить ношение туторов.

Прогноз  благоприятный.

Полное или неполное недоразвитие большеберцовой кости

Симптомы . На стороне поражения голень укорочена, уменьшена в размерах. Оставшаяся малоберцовая кость укорочена, утолщена и искривлена по типу варусной голени. При отсутствии большеберцовой кости стопа находится в положении супинации, варуса, эквинуса и даже подвывиха кнутри. Функция стопы снижена, спорность конечности нарушена. Дистальный конец малоберцовой кости соединяется с таранной, а при полном вывихе стопы кнутри лежит свободно, не образуя сочленения со стопой. Часто I и II пальцы стопы на стороне поражения отсутствуют или недоразвиты. Вместе с пальцами могут отсутствовать соответствующие кости плюсны и клиновидные кости. Движения в голеностопном суставе при отсутствии большеберцовой кости ограничены. При неполном недоразвитии этой кости дефект ее обнаруживается чаше в средней и нижней трети. На месте отсутствующей костной части иногда имеется соединительнотканный тяж, который интимно соединяется с оставшейся частью большеберцовой кости (а иногда с малоберцовой костью) в дистальном или проксимальном ее отделах, иногда - с капсулой сустава. Нарушается форма сустава колена. Надколенник иногда отсутствует, часто вывихивается кнаружи, недоразвит. Недоразвитыми оказываются и мышцы голени и стопы, они меняют свое направление, атрофичны. Часто полностью отсутствуют передняя большеберцовая мышца и длинный разгибатель большого пальца. Нарушается функция и четырехглавой мышцы бедра из-за отсутствия ее дистальной точки прикрепления.

Лечение  больных с полным или неполным недоразвитием голени нужно начинать с первых дней жизни ребенка, редрессация для исправления кривизны и порочной установки стопы с последующим наложением гипсовой повязки. С 3 лет можно осуществить выравнивание длины конечностей за счет дистракции костей голени на стороне дефекта с помощью аппарата Илизарова.

Болезнь Блаунта (Blount)

Синонимы : деформирующий остеохондроз большеберцовой кости.

Болезнь Блаунта относится к группе локальных физарных дисплазий, которая связана с преждевременной оссификацией медиальной зоны роста проксимального конца большеберцовой кости. Болезнь нередко носит врожденный характер, о чем свидетельствуют случаи семейного поражения. Наиболее подвержены заболеванию дети в возрасте от 1 до 3 лет, чаще девочки.

Симптомы . При односторонней патологии обычно искривлена левая голень, причем на другой конечности может быть компенсаторное вальгусное искривление голени. В момент нагрузки и ходьбы варусная деформация пораженной конечности увеличивается в среднем на 1C-15°, что связано уже с разболтанностью наружных боковых связок коленного сустава. Боковая неустойчивость в коленном суставе более выражена у детей до 4-5-летнего возраста и зависит от тяжести деформации. Прогрессирование деформации совпадает с периодами роста детей. Степень варусного искривления колеблется от 8 до 50°, причем в случае двусторонней локализации искривление не бывает симметричным, слева деформация носит более тяжелый характер, чем справа. При искривлениях легкой степени угол варуса достигает 15°. При средней тяжести варус от 15 до 30°. К тяжелым относится варус от 30 до 54°. Варусное искривление во всех случаях сочетается с медиальной ротацией голени, величина которой иногда может доходить до 80°. При средних и тяжелых искривлениях с односторонним поражением и тяжелых несимметричных деформациях отмечается укорочение голени или несоответствие длины голеней от 0, 5 до 3 см. Постоянным симптомом заболевания является хромота, рекурвация колена, выступание головки малоберцовой кости, клювовидный выступ на уровне верхнего метафиза большеберцовой кости, диспропорция соотношений между длиной верхних и нижних конечностей, плоскостопие и атрофия мышц голени. Вследствие тяжелой варусной деформации может возникнуть подвывих надколенника и голени в боковую сторону (кнаружи).

Рентгенологически  выявляется ряд стадий этого заболевания:

I стадия - незначительное уменьшение высоты и ширины внутренней части эпифиза большеберцовой кости, нечеткость границ росткового хряща;

II стадия-расширение медиального отдела ростковой зоны;

III стадия - оссификация ростковой пластинки (ее медиальной части) с искривлением оси большеберцовой кости внутрь;

IV стадия - восстановление формы эпифиза, но ростковая зона. с медиальной стороны остается резко суженной.

Лечение  консервативное, возможно при легких степенях болезни: ЛФК, массаж, этапные гипсовые повязки, ортопедические аппараты, разгрузка конечности, санаторное лечение. При тяжелой степени - хирургическое лечение: корригирующие остеотомии с последующей иммобилизацией гипсовой повязкой в течение 2-3 мес, затем ЛФК и снабжение больных ортопедическими аппаратами до полугода и более.

Прогноз  благоприятный, однако при нарушении режима лечения нередко рецидивы деформации.

Врожденное искривление большеберцовой кости

Деформации встречается редко. Этот порок чаше присущ мужчинам; у 95% больных он левосторонний.

Симптомы . Угловая врожденная деформация большеберцовой кости бывает 2 видов: I -угол открыт кпереди и 2 - угол открыт кзади. Если эта деформация сочетается с ложным суставом голени, то у места углового искривления рентгенологически выявляется склероз концов большеберцовой кости с облитерацией ее костномозгового канала. Этот склероз виден уже на первом году жизни ребенка Если угловое искривление голени но сочетается с ложным суставом большеберцовой кости и склероз тоже имеет место, то здесь на первый план выходит стойкая эквинусная установка стопы и деформация коленного сустава. Такой порок часто сочетается с другими врожденными аномалиями развития этой же конечности: отсутствием или недоразвитием костей стопы, малоберцовой кости, иногда с врожденным вывихом или подвывихом стопы.

Угловая деформация обычно наблюдается в средней или нижней трети голени. Кортикальный слой большеберцовой кости утолщен на выпуклой ее стороне, а костномозговой канал резко сужен или совсем не прослеживается. Переломов в этом месте не бывает. Если угол открыт кпереди, что бывает значительно реже, то малоберцовая кость искривляется аналогично большеберцовой. Стопа устанавливается при этом в положение «пяточной». Мышцы передней поверхности голени укорачиваются, функция трехглавой мышцы голени снижается.

При переднем угловом искривлении голени тенденции к уменьшению деформации с возрастом не наблюдается, при заднем - отмечается уменьшение деформации голени, она легче поддается коррекции и при редрессации.

Лечение  только хирургическое: корригирующие остеотомии с применением компрессионно-дистракционных аппаратов.

Прогноз  благоприятный.

Врожденный ложный сустав большеберцовой кости

Нечасто встречающееся заболевание, составляет 0, 5% всех пороков развития конечностей.

Различают 3 типа ложного сустава большеберцовой кости: 1 - врожденный дефект большеберцовой кости - истинный ложный сустав; 2 - ложный сустав, возникший на месте врожденной костной кисты; 3 - ложный сустав, возникший на месте перелома на высоте угла искривления большеберцовой кости. В последнем случае концы кости склерозированны, костномозговой канал резко сужен или отсутствует вовсе. Такая кость часто ломается, она хрупкая.

Симптомы . При врожденном ложном суставе большеберцовой кости отмечается патологическая подвижность в той или иной степени в области псевдоартроза, наличие дугообразного или углообразного искривления голени, угол открыт кзади. Стопа чаще фиксируется в положении подошвенного сгибания или пяточной установке.

Кожа над местом ложного сустава уплотнена, а иногда рубцово изменена, мышцы атрофированы.

Пораженная голень всегда короче и тоньше здоровой. Укорочение ее связано с искривлением костей голени в области псевдоартроза и их частичным недоразвитием из-за вторичных трофических расстройств, отсутствия полноценной нагрузки и др., что подтверждается рентгенологически наличием остеопороза. С возрастом степень деформации голени обычно увеличивается.

Лечение  врожденных ложных суставов осуществляют хирургическим путем с использованием костных ауто- и аллотрансплантатов, В последние годы для устранения ложных суставов широко применяют компрессионно-дистракционные аппараты.

Ампутация голени показана лишь в исключительных случаях, после многократных неудачных операций, при резком недоразвитии и укорочении голени с порочной установкой стопы.

Прогноз  благоприятный.

Врожденное полное или неполное недоразвитие малоберцовой кости  

Недоразвитие малоберцовой кости встречается в 3 раза чаще, чем недоразвитие большеберцовой. У 30% больных этот порок двусторонний.

Симптомы . При врожденном недоразвитии малоберцовой кости характерно укорочение голени на пораженной стороне, ее искривление, вальгусное отклонение стопы. Стопа обычно плоско-вальгусная, трудно поддающаяся коррекции из-за резкого укорочения и напряжения малоберцовых мышц. Большеберцовая кость укорочена, утолщена и искривлена кпереди. При полном отсутствии малоберцовой кости мягкие ткани по боковой поверхности голени укорочены, мышцы недоразвиты (перинеальная и задняя группы мышц), здесь возникает контрактура, при этом стопа как бы подтягивается к наружной части голени.

Тяжелые изменения наступают в голеностопном суставе: возникают вывихи и подвывихи таранной кости кнаружи и стопы в целом,

Рентгенография  в раннем детском возрасте может способствовать ошибочной диагностике, так как при пороках развития малоберцовой кости ее оссификация может быть замедлена и на снимке кость не видна. Поэтому точно установить наличие или отсутствие костей голени можно лишь после 5-летнего возраста ребенка.

Лечение . Выбор лечения зависит от степени недоразвития мало-берцовой кости. Начинать лечение следует с первых недель жизни ребенка; редрессации, корригирующие повязки. При нестабильности коленного сустава иногда прибегают к его артродезированию. При укорочении голени показано ее удлинение.

Прогноз  благоприятный.