Врожденные пороки развития предплечья

Часто встречающаяся патология среди других врожденных дефектов развития верхней конечности, в одинаковой мере страдают оба пола. Двустороннее поражение встречается чаще. При односторонних одинаково поражаются и правое и левое предплечья.

Пороки развития костей предплечья бывают в виде:

§ полного или частичного недоразвития лучевой кости;

§ полного или частичного недоразвития локтевой кости;

§ недоразвития обеих костей предплечья;

§ врожденной ампутации костей предплечья;

§ дистального луче-локтевого синостоза.

Косорукость

Недоразвитие (полное или неполное) одной из костей предплечья вызывает отклонение кисти в одноименную с пороком сторону, возникает односторонняя либо двусторонняя косорукость, при недоразвитии лучевой кости-лучевая косорукость(manus valga) и локтевая (manus vara)-при недоразвитии локтевой. Как правило, косорукость сочетается с другими пороками верхней конечности- недоразвитием костей запястья, пясти, пальцев, их сращением, иногда с дефектами лица («заячья» губа, «волчья, пасть»), спинномозговой грыжей, кривошеей, сколиозом, гидроцефалией и др.

Полное отсутствие лучевой кости встречается в 50% всех видов косорукости. При полном недоразвитии лучевой кости дефект ее возникает в дистальном отделе. Иногда вместо лучевой кости на предплечье имеется плотный фиброзный тяж, препятствующий росту его и способствующий (своей тягой) искривлению локтевой кости.

Симптомы.  При лучевой косорукости кисть отклоняется в лучевую и ладонную стороны. Хватательная функция кисти сохранена, больные могут себя полностью обслужить. Лучевое отклонение кисти достигает иногда 90°. Функция конечности при такой степени косорукости нарушается, появляются контрактуры в локтевом суставе и луче-запястном.

При односторонней косорукости на одноименной стороне плечо также укорочено, плечевой пояс недоразвит, лопатка уменьшена в размерах. I палец при отсутствии лучевой кости недоразвит или вовсе отсутствует вместе с I пястной костью и костями запястья (большой многоугольной, ладьевидной). Если II палец и есть, то он представлен в виде рудимента.

Рентгенологически  выявляется укорочение предплечья на стороне поражения. Локтевая кость укорочена, утолщена, деформирована. Она искривлена в виде дуги, обращенной в лучевую сторону.

Лечение  косорукости нужно начинать со дня рождения: редрессации, мягкие корригирующие повязки, а с месячного возраста можно применять гипсовые, как и при врожденной косолапости. При костных дефектах (недоразвитие лучевой кости или ее отсутствие) показано оперативное лечение, которое нужно начинать с 3 лет. Оно заключается в устранении вывиха кисти, создании луче-запястного сустава с помощью остеотомии или резекции локтевой кости для восстановления оси предплечья. Весьма эффективно применение для этой цели аппарата Илизарова.

Прогноз  благоприятный.

Полное или частичное недоразвитие локтевой кости

Врожденный дефект локтевой кости - редкое заболевание. По данным А. М. Дыхно, врожденное недоразвитие локтевой кости бывает в 7 раз реже, чем лучевой.

Симптомы . Дефект бывает двусторонним и односторонним, полным и неполным, последний чаще. При недоразвитии может отсутствовать как проксимальный, так и дистальный конец локтевой кости. Нарушается соответственно функция локтевого и луче-запястного суставов. Нередко недоразвитию локтевой кости сопутствует неправильное развитие лучевой, вывих ее головки или сращение с плечевой. При неполном отсутствии локтевой кости лучевая утолщается, (укорачивается и искривляется. Кисть при локтевом дефекте отведена всегда в локтевую сторону.

При неполном недоразвитии локтевой кости страдает чаще дистальная ее треть. Оставшаяся часть деформирована, искривлена, а в дистальном отделе иногда утолщена. Лучевая кость также утолщена, изогнута и укорочена. Вместе с дефектом локтевой кости наблюдается отсутствие IV и V пальцев, их пястных костей, гороховидной, крючковидной, Отмечается отсутствие или недоразвитие мышц, расположенных по локтевой стороне предплечья. Нередко этот дефект комбинируется с косолапостью, расщеплением нёба и другими врожденными пороками скелета.

Лечение . Консервативное лечение (редрессация, корригирующие мягкие и гипсовые повязки) показано с первых дней жизни ребенка. С 3-5 лет при костной форме локтевой косорукости можно ставить вопрос об оперативном лечении - устранении вывиха или подвывиха кисти и восстановлении оси предплечья с помощью компрессионно-дистракционных аппаратов.

Прогноз  благоприятный.

Врожденное недоразвитие обеих костей предплечья

Довольно редкое заболевание.

Симптомы . Отмечается укорочение предплечья, атрофия мышц, нередко вывих головки лучевой, иногда локтевой костей. Дефекту лучевой и локтевой костей часто сопутствует аномалия развития кисти и пальцев. Тяжесть ее различна, вплоть до полного отсутствия кисти,

Лечение  консервативное неэффективно; оперативное показано при несимметричном пороке развития костей предплечья и наличии отклонения кисти.

Прогноз  благоприятный.

Врожденная ампутация костей предплечья

Редкое заболевание.

Симптомы . Культя предплечья имеет, как правило, цилиндрическую форму, реже конусовидную за счет неодинаковой длины костей предплечья.

Чаше наблюдаются короткие культи предплечья, реже - культи на уровне нижней трети предплечья с небольшой мышечной атрофией и хорошей функцией в локтевом и плечевом суставах, с нормальной чувствительностью и без болевого синдрома.

Лечение  заключается в протезировании,

Прогноз  благоприятный.

Болезнь Маделунга (Madelung)

Синонимы : спонтанный подвывих кисти, хронический подвывих кисти, дисхондроостеоз лучевой кости, синдром Leri - Wiell.

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу, но бывают и спорадические случаи. Проявляется в возрасте 13-15 лет. У девочек данное заболевание наблюдается в 4 раза чаще, чем у мальчиков.

Симптомы : Болезнь характеризуется двусторонним поражением: искривлением локтевой кости и подвывихом кисти, от чего деформация приобретает «штыкообразный вид». Нередко эта деформация сочетается с ахондроплазией эпифизарных хрящей и других костей, экзостозной болезнью, низким ростом и мезомелией. Деформация нередко приводит к обезображиванию руки, появляется боль, нарушается функция конечности.

Рентгенологически  определяется преждевременное закрытие ростковой зоны дистального конца лучевой кости, первый ряд костей запястья вместо дугообразной формы имеет форму клина, на вершине которого располагается полулунная кость. Локтевая и лучевая кости дугообразно искривлены.

Лечение  консервативное неэффективно. Деформация исправляется хирургическим путем - остеотомия дистального отдела лучевой кости и резекция головки локтевой в сочетании с миотомией квадратного пронатора, остеотомией костей предплечья в средней трети. В последние годы успешно применяют для коррекции деформации дистракционный аппарат Илизарова.

Прогноз  благоприятный.