1.6. Злокачественные опухоли слюнных желез

Эпидемиология.  По данным литературы злокачественные опухоли слюнных желез составляют 1-2% всех больных онкологическими заболеваниями. В слюнных железах чаще всего развиваются опухоли эпителиального происхождения  (90 - 95%). Среди всех опухолей слюнных желез чаще всего встречаются полиморфные аденомы  или “смешанные” опухоли  (до 60%); мукоэпидермоидные  и ациноклеточные опухоли  встречаются в 10% случаев, группа карцином  составляет около 17% всех новообразований слюнных желез.

Чаще всего поражаются онкологическим процессом околоушные железы (56,5%), железы твердого и мягкого неба (26%), поднижнечелюстные слюнные железы (10%), мелкие слюнные железы щек и языка - около 10%. Некоторые авторы считают, что околоушные слюнные железы поражаются опухолями в 90% случаев. Опухоли слюнных желез наблюдаются преимущественно в возрасте от 30 до 60 лет.

Классификация.   До последнего времени не существовало единой точки зрения относительно терминологии и классификации опухолей слюнных желез. Всемирной организацией здравоохранения была создана и рекомендована для внедрения унифицированная гистологическая классификация опухолей слюнных желез:

I. Эпителиальные опухоли

А.  Аденомы  

1. Полиморфная аденома (смешанная опухоль)

2. Мономорфные аденомы

а) аденолимфома

б) оксифильная аденома

в) другие типы.

 Б. Мукоэпидермоидная опухоль  

 В. Ациноклеточная опухоль  

 Г. Карциномы  

1. Аденокистозная карцинома (цилиндрома)

2. Аденокарцинома

3. Епидермоидная карцинома (плоскоклеточный рак)

4. Недифференцированная карцинома

5.Карцинома в полиморфной аденоме (злокачественная смешанная опухоль)

II.Неэпителиальные опухоли

III.  Неклассифицированные опухоли

Классификация раков слюнных желез

(коды МКХ - О С07, С08) по системе ТNМ (5-е издания, 1997 год)

Классификация касается лишь больших слюнных желез: околоушной (С 07.0), подчелюстной (С 08.0) и подъязычной (С 08.1). Опухоли, которые походят из малых слюнных желез (муцинопродуцирующие железы поверхностного пласта верхних отделов дыхательных и пищеварительных путей) не включены в эту классификацию, а принадлежат к локализации, из которой развиваются, например, губы. Должно быть гистологическое подтверждение диагноза.

Регионарные лимфатические узлы

Регионарными лимфатическими узлами являются шейные лимфатические узлы

ТNМ клиническая классификация

Т - первичная опухоль

Тх -  недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т0 -  первичная опухоль не определяется

Тиs -  преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)

Т1 -  опухоль до 2 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения*

Т2 -  опухоль свыше 2 см но до 4 см в наибольшем измерении без экстрапаренхимального распространения *

ТЗ -  опухоль с экстрапаренхимальным распространением без поражения седьмого нерва (лицевого) и/или свыше 4 см , но до 6 см в наибольшем измерении *

Т4 -  опухоль распространяется на основу черепа, седьмой нерв и/или превышает 6 см в наибольшем измерении

Примечание: * экстрапаренхимальным распространением есть клинические или макроскопические данные инвазии кожи, мягких тканей, кости или нерва

N - регионарные лимфатические узлы

Nх  - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

N0  - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N1 - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 3 см в наибольшем измерении

N2 - метастазы в одном гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении, или множественные метастазы в гомолатеральных лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении, или билатеральные, или контралатеральные метастатические лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении

N2а - метастаз в гомолатеральном лимфатическом узле до 6 см в наибольшем измерении

N2b - численные метастазы в гомолатеральних лимфатических узлах, ни один из которых не превышает 6 см в наибольшем измерении

N2с - билатеральные или контралатеральные метастазы в лимфатические узлы размером до 6 см в наибольшем измерении;

N3  - метастазы в лимфатических узлах свыше 6 см в наибольшем измерении

Примечание:  Лимфатические узлы по средней линии тела считаются гомолатеральными

М  - отдаленные метастазы

Мх  - недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов

М0  - отдаленные метастазы не определяются

М1  - имеющиеся отдаленные метастазы

Клиника.   Клиническая картина и симптоматология опухолей слюнных желез отличается значительным разнообразием, которое зависит от характера опухоли, ее гистологического строения и стадии развития. Группа аденом принадлежит к доброкачественным опухолям, среди них доминируют так называемые смешанные опухоли (полиморфные, или плеоморфные аденомы). Эти опухоли преимущественно встречаются у людей возрастом 20-40 лет, чаще у женщин, локализуются преимущественно в околоушной слюнной железе. Смешанные опухоли проявляются, достигнув размера 1- 3 см .

Дифференциально-диагностические признаки доброкачественных опухолей:

· характеризуются продолжительным (иногда в течение десятков лет) безболезненным ходом;

· иногда достигают довольно значительных размеров, но никогда не нарушают функци лицевого нерва  ;

· не прорастают кожу и не теряют подвижности;

· вследствие сложного строения полиморфные аденомы слюнных желез бывают разной консистенции.

Нередко в полиморфной аденоме может возникнуть малигнизация (20-30% случаев).

Признаки малигнизации:

· ускорение темпов роста опухоли;

· появление неприятных ощущений, а иногда и довольно интенсивной боли с иррадиацией в ухо или висок;

· появление инфильтративного роста сопровождается ограничением движимости опухоли;

· нарушения целости ветвей лицевого нерва сопровождается парезом, а потом и параличом мимической мускулатуры с соответствующей стороны лица;

· в дальнейшем может возникать контрактура жевательных мышц, нарушение актов жевания, глотания (в особенности при локализации опухоли в глоточном ростке околоушной слюнной железы);

· увеличения регионарных лимфатических узлов свидетельствует о метастазировании опухоли.

Таким образом, общими симптомами для всех злокачественных опухолей слюнных желез есть быстрые темпы роста , боль или неприятные ощущения , прорастание в окружающие ткани  и ветви лицевого нерва , метастазирование. .

Но существуют и некоторые клинические особенности, характерные для разных морфологических вариантов злокачественных опухолей. В первую очередь это касается мукоэпидермоидной  и ациноклеточной опухолей  (по терминологии ВОЗ - они называются не раками, а опухолями, хотя и отнесены к злокачественным).

Симптоматика и дифференциальная диагностика мукоэпидермоидных опухолей

· Начальные стадии мукоэпидермоидных опухолей могут быть безсимптомными и период до начала лечения может длиться около 3 лет.

· Клиническое течение более доброкачественного варианта мукоэпидермоидной опухоли сначала напоминает клинику полиморфной аденомы.

· Различить их иногда помогает отек и фиксация кожи над мукоэпидермоидной опухолью, отсутствие четких границ, ограничение движений.

· Мукоэпидермоидные опухоли сопровождаются болью, имеют плотную консистенцию, боль при пальпации, при поражении кожи возможно образование свищей.

· Опухоли включают в себя эпидермоидные и слезопродуцирующие клетки, количество которых зависит от степени дифференциации.

Аденокистозные карциномы (цилиндромы)   встречаются у 13% больных злокачественные опухоли слюнных желез, чаще в малых слюнных железах (50%), одинаково часто у мужчин и женщин. Иногда имеют ход, подобный к смешанным опухолям. Следует заметить, что полиморфную аденому, цилиндрому и мукоэпидермоидную опухоль макроскопически практически невозможно отличить. Это обстоятельство служит причиной значительной трудности для хирургов, приводит к диагностическим ошибкам и неадекватному лечению больных. Аденокистозные карциномы имеют склонность к преобладанию гематогенного метастазирования   (40 - 45%) в легкие, кости.

Аденокарциномы   встречаются очень часто среди злокачественных опухолей слюнных желез. Уже на начальных стадиях развития опухоль имеет плотную консистенцию, она безболезненная, не имеет четких границ, подвижность ее ограничена. С ростом опухоли появляется боль, инфильтрация близлежащих тканей, жировая клетчатка, ушная раковина, нижняя челюсть. Появляется контрактура жевательных мышц, парез лицевого нерва, гиперемия кожи. Опухоль метастазирует в шейные регионарные лимфатические узлы, иногда в легкие, кости.

Плоскоклеточный рак   (эпидермоидная карцинома) по клинической картине похожа с аденокарциномой слюнных желез.

Диагностика.   Тщательное изучение анамнеза и клинических симптомов заболевания не всегда дают возможность определить характер опухолевого процесса. А.И. Пачес   считает, что ошибки при диагностике опухолей слюнных желез обусловленные недостаточным, а иногда и ошибочным трактованием анамнеза, похожим клиническим ходом разных опухолей, игнорированием современных методов диагностики. Самым достоверным критерием злокачественности опухоли слюнной железы есть морфологическая верификация процесса  . Преимущество предоставляется цитологическому исследованию пунктата опухоли и секрета пораженной железы. Гистологическое исследование возможно при удалении опухоли, при наличии подозрения на злокачественный характер опухоли, при его прорастании за границы железы с поражением кожи. Существенную помощь в диагностике и дифференциальной диагностике опухолевых процессов слюнных желез может предоставить:

· сиалография;

· рентгенография костей лицевого скелета;

· ультразвуковое исследование;

· радионуклидные исследовательские приемы (сканирование слюнных желез);

· компъютерная томография.

Дифференциальный диагноз следует проводить с: доброкачественными опухолями слюнных желез, костями, воспалительными процессами, туберкулезом, актиномикозом.

Лечение.  Лечение аденом слюнных желез  - основным методом является хирургический  . Лечения полиморфных аденом, учитывая их склонность к рецидивированию, имеет некоторые особенности.

· При поражении околоушной слюнной железы  опухоль следует удалять с близлежащей к ней тканью железы. Если опухоль расположена в толще железы, выполняют субтотальную или тотальную паротидэктомию, с сохранением (препарированием) ветвей лицевого нерва.

· При поражении других слюнных желез  опухоль удаляют вместе с железой. Выжидающая тактика опасна, принимая во внимание довольно высокую достоверность малигнизации.

Лечение злокачественных опухолейслюнных желез -   преимущественно комбинированное.

В плане комбинированного лечения предполагается:

I этап  - проведение предоперационного курса дистанционной гамма-терапии   суммарной очаговой дозой 45-50Гр, при наличии регионарных метастазов, в поля облучения включаются и зоны метастазирования.

II этап  - через 3-4 недели после лучевой терапии выполняется оперативное вмешательство.

· Лечение рака околоушной слюнной железы  состоит в проведении паротидэктомии (без сохранения ветвей лицевого нерва) с фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи со стороны поражения в одном блоке со слюнной железой. В случае наличия множественных или несмещаемых шейных метастазов выполняется операция Крайля  .

· При локализации опухоли в поднижнечелюстной слюнной железе  выполняют фасциально-футлярное иссечение клетчатки шеи вместе с пораженной железой или операцию Крайля   по показаниями.

При запущенных формах злокачественных опухолей слюнных желез  показана паллиативная лучевая терапия (до 70Гр на курс), химиотерапия (в отдельных случаях внутриартериальная) метотрексатом, блеомицином, адриамицином, комплексными соединениями платины.

 

Реабилитация и трудоспособность.   Радикальные операции на слюнных железах сопровождаются инвалидизацией больных, что обусловлено пересечением ствола лицевого нерва, вследствие чего возникает парез мимической мускулатуры соответствующей стороны. Возможны также нарушения функций верхней конечности соответствующей стороны после выполнения операции Крайля  . Такие больные получают III-II группу инвалидности. Повреждение лишь отдельных веточек лицевого нерва при хирургическом лечении доброкачественных опухолей околоушной железы требует продолжительного восстанавливающего лечения.

Применения физиотерапевтических методов онкологическим больным противопоказано.

Прогноз.   Прогноз при злокачественных опухолях слюнных желез неблагоприятный, излечения наблюдается лишь в 20 - 25% больных. Считается, что отдаленные результаты лечения злокачественных опухолей поднижнечелюстной слюнной железы хуже, чем результаты лечения околоушной железы.