1.2. Злокачественные опухоли кожи лица

Злокачественные опухоли кожи занимают второе место в структуре онкологической заболеваемости. Приблизительно 90% всех злокачественных опухолей кожи локализуются в участке головы и шеи. По классификации ВОЗ к злокачественным опухолям кожи и ее придатков принадлежат:

I. Эпителиальные опухоли

· рак кожи

· аденокарцинома потовых и сальных желез

II. Соединительно-тканные опухоли

· фибросаркома кожи

· дерматофибросаркома

· лейомиосаркома

III. Сосудистые опухоли

· гемангиоендотелиома  

IV. Меланома кожи.

Чаще всего встречаются рак кожи и меланома.

Рак кожи

По гистологическому строению различают две основных формы рака кожи: базальноклеточный рак (базалиома)   и плоскоклеточный рак  .

А. Базалиома

Базалиома составляет до 70% всех раковых опухолей кожи и локализуется преимущественно на коже лица.

Гистологически выделяют формы базалиом:

· солидную

· железистую

· кистозную

· пигментированную и др.

Клиника.   Базалиома кожи чаще всего имеет вид небольшого узелка или бляшки желтого или серо-розового цвета, кожа над ними становится матовой или перламутровой. Со времем, в центре опухоли возникает впадение, довольно часто появляются телеангиоэктазии, ячейки депигментации; потом происходит изъязвление кожи и распад опухоли. Дно язвы имеет вид воронки и покрыто серого цвета струпом, края в виде валика. В запущенных случаях зона деструкции занимает большие участки. Несмотря на большие участки поражения тканей, общее состояние больных длительное время остается, в целом, удовлетворительным. Течение базалиом обычно продолжительное, торпидное. Большинство морфологов рассматривают базалиому как опухоль с местно-деструктивным ростом, которая не дает метастазов. Деструктивный рост опухоли в распространенной стадии или во время рецидива характеризуется разрушением подлежащих хрящей, костей, прорастанием в соседние полости (полость носа, рта, разрушения хрящей ушной раковины).

Б. Плоскоклеточный рак

Плоскоклеточный рак (эпидермоидный рак, спиналиома) - злокачественная эпителиальная опухоль, способная давать метастазы, состоит из атипичных клеток, которые напоминают элементы шиповатого пласта эпителия. Преобладающая локализация - кожа лица, спинка носа, вилицева дуга, ушные раковины.

Этиология.   Среди факторов, которые служат причиной развития рака кожи, видное место занимают:

· инсоляция

· продолжительный контакт с химическими канцерогенами

· термические ожоги

· радиоактивное облучение

Патологическая анатомия.   Микроскопически различают плоскоклеточный рак кожи с ороговением и без ороговения. Плоскоклеточный рак без ороговения считается менее дифференцированным. Для того чтобы иметь приблизительное представление о степени злокачественности опухоли, следует руководствоваться тремя градациями:

1) дифференцированный рак  (с хорошо выраженной кератинизациею и образованием “жемчужин”);

2) малодифференцированный рак  (со слабо выраженной кератинизацией);

3) недифференцированный рак  (без признаков кератинизации).

Рак кожи метастазирует преимущественно лимфогенным путем. Регионарными лимфоузлами для головы и шеи есть:

· околоушные лимфоузлы  

· подбородочные лимфоузлы  

· подчелюстные лимфоузлы  

· шейные лимфоузлы  

· надключичные лимфоузлы  

Если опухоли расположенные на границе разных участков тела, регионарными являются лимфоузлы, которые дренируют эти сопредельные зоны. Традиционное объединение базалиом и плоскоклеточного рака кожи обусловило включение злокачественных опухолей кожи в одну группу и единое распределение их по стадиям.

Классификация раков кожи

(коды МКХ - О С  44.0, 2-9; С  63.2) по  системе ТNМ  (5-е издания, 1997 год)

ТNМ Клиническая классификация

Т - первичная опухоль

Тх  - недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т0  - первичная опухоль не определяется

Тиs  - преинвазивная карцинома (carcinoma in situ)

Т1 - опухоль до 2 см в наибольшем измерении

Т2  - опухоль до 5 см в наибольшем измерении

ТЗ  - опухоль свыше 5 см в наибольшем измерении

Т4  - опухоль, которая прорастает сопредельные структуры, такие, как хрящ, скелетную мышцу или кость

Примечание:  в случае множественных синхронных опухолей указывается опухоль с высочайшей категорией Т, а число отдельных опухолей сказывается в скобках, например, Т2 (5).

N - регионарные лимфатические узлы

Nх  - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

N0  - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N1 - имеющиеся метастазы в регионарных лимфатических узлах

М  - отдаленные метастазы

Мх  - недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов

М0  - отдаленные метастазы не определяются

М1  - имеющиеся отдаленные метастазы

Клиника.   Клинически выделяют три формы плоскоклеточного рака - поверхностную, инфильтрирующую и папиллярную (за А.П. Шаниним).  

· Поверхностная форма отмечается образованием пятна или узелка беловатого цвета. В процессе роста получается эрозия, покрытая корочкою, которую больной постоянно сдирает. Процесс протекает медленно, эрозия частично рубцуется, возникает язва с валикообразными возвышенными краями.

· Инфильтративная (ендофитная ) форма протекает значительно быстрее, распространяется в подлежащие ткани. Возникают плотные узлы, после покрывания которых язвами, возникает кратерообразная язва с образованием плотного валика, она врастает в подлежащие ткани и становится неподвижной. Такая форма наиболее характерна для плоскоклеточного рака и способна метастазировать.

· Папилярная форма (екзофитная)  представлена узлом на широкой основе в виде цветной капусты и может достигать больших размеров. Быстро растет и часто метастазирует.

Диагностика.   Диагностика злокачественных опухолей кожи базируется на анамнезе, клинической картине, цитологических и гистологических исследовательских приемах. При подозрении на меланому биопсию делать не следует, лучше выполнить широкое иссечение.

Лечение.   Лечение рака кожи проводится с применением лучевого, хирургического и химиотерапевтического методов. Выбор способа лечения определяется стадией процесса и его локализацией.

· Лучевые методы -  основные методы при лечении злокачественных опухолей лица.

u На стадиях Т1 , Т2  лучевое лечение проводится в виде близкофокусной рентгенотерапии .

u На стадии Т3  эффективна теле-гамма-терапия и комбинированное лечение .

· Хирургические вмешательства  применяют при рецидивах рака кожи и опухолях, которые возникли на фоне рубцов и свищей.

Применяется:

u электроэксцизия,

u лазерная эксцизия,

u криодеструкция,

u при метастазировании выполняется соответствующая лимфаденектомия.

· Химиотерапия рака кожи:

u локальная химиотерапия  - в виде мазей (преднизолоновой 5%, фторурациловой 5%, проспидиновой 30% или 50%)

u системная химиотерапия  - путем введения цитостатиков (блеомицин, проспидин в/м, метотрексат в/м, комплексные соединения платины в/в).

Меланома кожи(меланобластома)

Меланома кожи принадлежит к наиболее злокачественным опухолям человека. Опухоль развивается из пигментных клеток (меланоцитов). Для нее характерно наличие сосредоточений пигмента меланина, хотя случаются и безпигментные формы меланом.

Этиология  .  Заболеваемость находится в прямой зависимости от инсоляции, солнечных ожогов, радиационных влияний, травматизации пигментных невусов. Меланомоопасными считаются предраковый меланоз кожи Дюбрея  (облигатный предмеланоз), пограничный невус, гигантский волосяной пигментный невус и прочие. Некоторые исследователи расценивают пигментные невусы как динамические образования, способные изменяться на протяжении жизни человека.

Патологическая анатомия.   По микроскопическому строению выделяют несколько типов меланомы кожи:

· веретеноклеточный

· эпителиоидноклеточный

· невоклеточный

· смешанноклеточный

При гистологическом исследовании учитывают глубину инфильтративного роста опухоли, которая имеет важное прогностическое значение. За Кларком  (1978) различают пять уровней инвазии:

1 уровень  - опухоль расположена в эпидермисе;

2 уровень  - опухоль прорастает базальную мембрану и инфильтрирует сосочковый пласт дермы;

3 уровень  - опухоль достигает верхней половины сетчатого пласта;

4 уровень  - опухоль прорастает сетчатый пласт кожи;

5 уровень  - инвазия опухоли за границы дермы подкожного жирового пласта.

Пути метастазирования -  меланома метастазирует как лимфогенным  , так и гематогенным путями  . Сначала появляются метастазы в регионарных лимфатических узлах. Гематогенные метастазы чаще всего поражают легкие, мозг, печень, надпочечники, кости. Довольно часто наблюдаются метастазы в коже и подкожном жировом слое. Различают три формы кожных метастазов (Rode  , 1968):

· сателитная

· эризипелоидная

· тромбофлебическая

Классификация меланом кожи

(коды МКХ - О С44; С51.0; С60.9; С63.2) за системой ТNМ (5-е издания, 1997 год)

ТNМ Клиническая классификация

Т - первичная опухоль. Степень распространения первичной опухоли классифицируется после иссечения (смотри определение категорий p).

N - регионарные лимфатические узлы

Nх  - недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов

N0  - нет признаков поражения регионарных лимфатических узлов

N1 - метастазы ? 3 см в наибольшем измерении в любой с региональных лимфатических узлов

N2 - метастазы размером свыше 3 см в наибольшем измерении в любом из региональных лимфатических узлов и/или промежуточные метастазы

N2а - метастазы размером свыше 3 см в наибольшем измерении в любом из региональных лимфатических узлов и/или промежуточные метастазы

N2b - промежуточные метастазы

N2с - метастазы размером свыше 3см в наибольшем измерении и промежуточные метастазы

М  - отдаленные метастазы

Мх  - недостаточно данных для выявления отдаленных метастазов

М0  - отдаленные метастазы не определяются

М1  - имеющиеся отдаленные метастазы

М1а  - поражение кожи или подкожной основы или лимфатических узлов за границей зоны дренирования региональных лимфатических узлов

М1b  - висцеральные метастазы

Клиника.   Вследствие активации невуса и превращения его в меланому наблюдаются такие основные начальные симптомы:

o быстрый рост невуса и его уплотнения;

o усиление или уменьшение пигментации;

o покраснение в виде венчика вокруг невуса;

o появление неприятных субъективных ощущений - зуда, изжоги, напряжения, покалывания;

o появление трещин, укрывание язвами, кровотечения;

o появление сателлитов или разрастаний в виде сиял в связи с распространением меланом лимфатическими щелями.

Основываясь на морфологических и клинических особенностях меланом, Кларк  предложил выделять три клинических формы:

1) поверхностно-распространенную меланому (39 - 75%) всех меланом кожи;

2) злокачественную лентиго-меланому (10 - 13%);

3) узловую форму меланомы (10 - 30%).

Следует заметить, что внешние проявления меланом чрезвычайно разнообразные. Опухоль может иметь вид темного пятна, образовывать легкую выпуклость, приобретать вид папилломатозных разрастаний, иметь грибовидную форму, размещаться на ножке, широкой основе. Форма ее может быть круглой, овальной, полигональной. Консистенция от мягкой к плотной. Окраска - от насыщенно-черного через разные оттенки коричневого к безпигментного.

Диагностика.   Диагностика меланом, главным образом, базируется на данных анамнеза и симптоматике.

Вспомогательные методы:

· Радионуклидная диагностика . Высокое накопление над опухолью фосфора в границах 300% - 400% может свидетельствовать в пользу меланомы.

· Объединение  радионуклидного исследования с термографической диагностикой.

· Исследование  меланинов и меди в моче .

· Цитологическое исследование мазков-оттисков  проводят при появлении язв на опухоли.

· Пункцию и в особенности биопсию меланомы  раньше считали недопустимыми. В последнее время вопрос относительно категоричного запрета пункции пересматривается.

Дифференциальная диагностика.   Следует проводить дифференциальную диагностику с пигментными невусами, пигментными пятнами при болезни Реклингхаузена  , пигментными базалиомами. Определенные трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностики ангиофибромами, нейрофибромами, болезни Боуена  , ангиомы. Тщательно собранный анамнез и старательное клиническое обследование больного позволяют установить правильный диагноз.

Лечение.   Применяются хирургический метод лечения  (которому отдается приоритет в США), лучевая терапия , комбинированный метод леченияи химиотерапия .

· Хирургическое вмешательство  предусматривает:

1. широкое и глубокое иссечение опухоли (к фасции или апоневроза);

2. регионарная лимфадэнэктомия (показана только при метастазах в регионарных лимфатических узлах);

3. лазерная терапия и криотерапия в последнее время считается перспективным методом хирургического лечения.

· Комбинированное лечение.  Наиболее распространенной схемой комбинированного лечения меланом есть предоперационное облучение опухолис последующим ее широким иссечением . Цель предоперационной лучевой терапии - отмежевание опухоли за счет отмирания самых восприимчивых ее элементов, развитие некробиоза в клетках и фиброзе в строме опухоли, дискомплексации и, в конечном счете, девитализации опухоли. Вследствие этого уменьшается возможность диссиминации меланомы во время хирургического вмешательства.

· Химиотерапия с неспецифической иммунотерапией  (элеутерококк, тималин, т-активин, левамизол, препараты эхинацеи) применяются при распространенных меланомах кожи.

Перспективным направлением лечения есть метод лимфотропной интерферонотерапии (для профилактики метастазирования). Среди цитостатиков наиболее эффективными считаются препараты ССNU  (ломустин, белустин и их аналоги), дакарбазин, адриабластин, алкеран, циклофосфан, препараты платины. Чаще всего цитостатическое лечения имеет характер полихимиотерапии и проводится за разработанными схемами. Профилактические курсы полихимиотерапии применяют в послеоперационном периоде при условии III-И уровня инвазии по Кларку  . Паллиативные курсы цитостатической терапии проводятся на протяжении всей жизни, пока от их применения прослеживается клинический эффект.

Прогноз.   Для прогноза большее значение имеют биологические особенности опухоли, чем метод лечения. Прогноз зависит, прежде всего, от глубины инвазии, распространения опухоли, особенностей гормонального баланса, иммунного статуса организма.