— системное заболевание неясной этиологии, характеризующееся образованием в тканях гранулем, состоящих из эпителиоидных клеток и единичных гигантских клеток Пирогова—Лангханса или типа инородных тел. Гранулемы однотипны, округлы («штампованные»), четко отграничены от. окружающей ткани.
В отличие от туберкулезных бугорков в них отсутствует казеозный некроз. Саркоидоз встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте, несколько чаще у женщин. Поражаются практически все органы, главным образом лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, реже почки, кожа, глаза, кости и др.
Наиболее часто отмечается поражение органов дыхания.
Симптомы, течение.
Стадия I характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов.
При II стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах легких.
В III стадии выявляются значительный диффузный фиброз в легких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная эмфизема нередко с буллезнодистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями. Приблизительно у 1/3 больных при I и II стадиях отсутствуют заметные субъективные расстройства и болезнь выявляется при рентгенофлюорографическом исследовании.
Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение I/ аппетита. Хрипы в легких прослушиваются редко и в небольшом количестве.
Иногда саркоидоэ начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом на коже голеней, увеличения наружных лимфатических узлов.
В крови — наклонность к лимфопении и моноцитозу, реже эозинофилия; СОЭ в пределах нормы или нерезко увеличена.
Характерный признак — снижение общей и местной чувствительности к туберкулину, в связи с чем проба Манту обычно отрицательная.
Характерна положительная .реакция Квейма: гомогенат ткани пораженного лимфатического узла вводят подкожно, через месяц в месте введения формируются саркоидные гранулемы (в настоящее время проба используется редко).
При III стадии заболевания эти признаки выражены в большей степени, постепенно нарастают одышка и цианоз.
Продолжительность болезни от нескольких месяцев до многих лет. Помимо к л иникорентгено логической картины, диагноз подтверждают результаты гистологического или цитологического исследования лимфатических узлов, кожи, слизистой оболочки бронхов и легочной ткани, где обнаруживают элементы саркоидной гранулемы. Таким путем удается дифференцировать саркоидоз от туберкулеза, различных диссеминаций в легких и других заболеваний.
Лечение неспецифическое, в первую очередь используют глюкокортикоиды. Учитывая возможность спонтанного выздоровления, глюкокортикоиды обычно назначают после 3-5 мес наблюдения, если процесс не имеет наклонности к спонтанной инволюции. Гормональная терапия показана при остром начале заболевания с полиартритом, узловатой эритемой, явном прогрессировании с нарушениями функции дыхания, генерализации процесса, при поражениях глаз, почек, кожи, сердечнососудистой и нервной систем. Обычно назначают преднизолон по 30-40 мг в сутки, терапию в постепенно снижающихся дозах продолжают в течение 6-8 мес, иногда и дольше.
При невозможности применить гормонотерапию или при ее недостаточной эффективности используют хингамин (делагил) по 0,25 г 12 раза в сутки, витамин Е по 300 мг/сут.
Применяют также диетотерапию, физиотерапевтические процедуры (КВЧтерапия), плазмаферез.
Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный.
При III стадии в результате медленно нарастающей легочносердечной недостаточности возможен летальный исход.
В отличие от туберкулезных бугорков в них отсутствует казеозный некроз. Саркоидоз встречается преимущественно в молодом и среднем возрасте, несколько чаще у женщин. Поражаются практически все органы, главным образом лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, реже почки, кожа, глаза, кости и др.
Наиболее часто отмечается поражение органов дыхания.
Симптомы, течение.
Стадия I характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов.
При II стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах легких.
В III стадии выявляются значительный диффузный фиброз в легких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная эмфизема нередко с буллезнодистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями. Приблизительно у 1/3 больных при I и II стадиях отсутствуют заметные субъективные расстройства и болезнь выявляется при рентгенофлюорографическом исследовании.
Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение I/ аппетита. Хрипы в легких прослушиваются редко и в небольшом количестве.
Иногда саркоидоэ начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом на коже голеней, увеличения наружных лимфатических узлов.
В крови — наклонность к лимфопении и моноцитозу, реже эозинофилия; СОЭ в пределах нормы или нерезко увеличена.
Характерный признак — снижение общей и местной чувствительности к туберкулину, в связи с чем проба Манту обычно отрицательная.
Характерна положительная .реакция Квейма: гомогенат ткани пораженного лимфатического узла вводят подкожно, через месяц в месте введения формируются саркоидные гранулемы (в настоящее время проба используется редко).
При III стадии заболевания эти признаки выражены в большей степени, постепенно нарастают одышка и цианоз.
Продолжительность болезни от нескольких месяцев до многих лет. Помимо к л иникорентгено логической картины, диагноз подтверждают результаты гистологического или цитологического исследования лимфатических узлов, кожи, слизистой оболочки бронхов и легочной ткани, где обнаруживают элементы саркоидной гранулемы. Таким путем удается дифференцировать саркоидоз от туберкулеза, различных диссеминаций в легких и других заболеваний.
Лечение неспецифическое, в первую очередь используют глюкокортикоиды. Учитывая возможность спонтанного выздоровления, глюкокортикоиды обычно назначают после 3-5 мес наблюдения, если процесс не имеет наклонности к спонтанной инволюции. Гормональная терапия показана при остром начале заболевания с полиартритом, узловатой эритемой, явном прогрессировании с нарушениями функции дыхания, генерализации процесса, при поражениях глаз, почек, кожи, сердечнососудистой и нервной систем. Обычно назначают преднизолон по 30-40 мг в сутки, терапию в постепенно снижающихся дозах продолжают в течение 6-8 мес, иногда и дольше.
При невозможности применить гормонотерапию или при ее недостаточной эффективности используют хингамин (делагил) по 0,25 г 12 раза в сутки, витамин Е по 300 мг/сут.
Применяют также диетотерапию, физиотерапевтические процедуры (КВЧтерапия), плазмаферез.
Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный.
При III стадии в результате медленно нарастающей легочносердечной недостаточности возможен летальный исход.
