Клиническая классификация неонатальных гипогликемий (Cornblath & Schwartz, 1993)
1. Ранняя неонатальная гипогликемия (первые 6-12 часов жизни). Группа риска: дети с ЗВУР, от матерей с сахарным диабетом, тяжелой ГБН или асфиксией.
2. Классическая транзиторная гипогликемия (12–48 часов жизни). Группа риска: недоношенные, дети с ЗВУР, близнецы, новорожденные с полицитемией.
3. Вторичная гипогликемия (независимо от возраста). Группа риска: сепсис, нарушения температурного режима, внезапное прекращение инфузии глюкозы, кровоизлияния в надпочечники, поражения нервной системы у детей, матери которых перед родами принимали антидиабетические препараты, глюкокортикоиды, салицилаты.
4. Персистирующая гипогликемия (после 7-х суток жизни).
Причины:
1) Дефицит гормонов:
• гипопитуитаризм;
• дефицит глюкагона;
• дефицит гормона роста;
• дефицит кортизола;
• сниженная чувствительность к адренокортикотропному гормону.
2) Гиперинсулинизм:
• синдром Беквита-Видемана;
• гиперплазия или аденома клеток островков Лангерганса;
• синдром «дизрегуляции» ?-клеток.
3) Болезни, связанные с нарушением синтеза аминокислот:
• болезнь кленового сиропа;
• метилмалоновая ацидемия;
• пропионовая ацидемия;
• тирозинемия.
4) Болезни, связанные с нарушением окисления жирных кислот:
• дефицит дегидрогеназы ацетилкоэнзима А, длинно— и короткоцепочечных жирных кислот.
5) Болезни, связанные с нарушением образования глюкозы печенью:
• I тип гликогенной болезни (дефицит глюкозо-6-фосфатазы)
• галактоземия;
• дефицит гликогенсинтетазы;
• дефицит фруктозо-1,6-дифосфатазы.
Заметим, что, конечно, не все патологические состояния, встречающиеся в неонатальный период и сопровождающиеся гипогликемией, учтены в данной классификации. Прежде всего, это относится к наследственным заболеваниям. В 2010 году Steward С. G. et al. [191] описали пациентов с синдромом Barth (Барта), у которых была отмечена глубокая гипогликемия в неонатальный период. Напомним, что это связанное с X хромосомой, мультисистемное наследственное заболевание, описанное в 1983 году Barth P. G. et. al. [34]. Клинически синдром обычно характеризуется дилатационной кардиомиопатией, эндокардиальным фиброэластозом, задержкой роста, нейтропенией, органической ацидурией и т. д. Достаточно часто в семейном анамнезе имеются указания на выкидыши и мертворождения. Ген TAZ, прежде обозначаемый в научной литературе как tafazzin, расположен на Xq28.
