Клиническая классификация неонатальных гипогликемий (Cornblath & Schwartz, 1993)

Клиническая классификация неонатальных гипогликемий (Cornblath & Schwartz, 1993)

1. Ранняя неонатальная гипогликемия (первые 6-12 часов жизни). Группа риска: дети с ЗВУР, от матерей с сахарным диабетом, тяжелой ГБН или асфиксией.

2. Классическая транзиторная гипогликемия (12–48 часов жизни). Группа риска: недоношенные, дети с ЗВУР, близнецы, новорожденные с полицитемией.

3. Вторичная гипогликемия (независимо от возраста). Группа риска: сепсис, нарушения температурного режима, внезапное прекращение инфузии глюкозы, кровоизлияния в надпочечники, поражения нервной системы у детей, матери которых перед родами принимали антидиабетические препараты, глюкокортикоиды, салицилаты.

4. Персистирующая гипогликемия (после 7-х суток жизни).

Причины:

1) Дефицит гормонов:

• гипопитуитаризм;

• дефицит глюкагона;

• дефицит гормона роста;

• дефицит кортизола;

• сниженная чувствительность к адренокортикотропному гормону.

2) Гиперинсулинизм:

• синдром Беквита-Видемана;

• гиперплазия или аденома клеток островков Лангерганса;

• синдром «дизрегуляции» ?-клеток.

3) Болезни, связанные с нарушением синтеза аминокислот:

• болезнь кленового сиропа;

• метилмалоновая ацидемия;

• пропионовая ацидемия;

• тирозинемия.

4) Болезни, связанные с нарушением окисления жирных кислот:

• дефицит дегидрогеназы ацетилкоэнзима А, длинно— и короткоцепочечных жирных кислот.

5) Болезни, связанные с нарушением образования глюкозы печенью:

• I тип гликогенной болезни (дефицит глюкозо-6-фосфатазы)

• галактоземия;

• дефицит гликогенсинтетазы;

• дефицит фруктозо-1,6-дифосфатазы.

Заметим, что, конечно, не все патологические состояния, встречающиеся в неонатальный период и сопровождающиеся гипогликемией, учтены в данной классификации. Прежде всего, это относится к наследственным заболеваниям. В 2010 году Steward С. G. et al. [191] описали пациентов с синдромом Barth (Барта), у которых была отмечена глубокая гипогликемия в неонатальный период. Напомним, что это связанное с X хромосомой, мультисистемное наследственное заболевание, описанное в 1983 году Barth P. G. et. al. [34]. Клинически синдром обычно характеризуется дилатационной кардиомиопатией, эндокардиальным фиброэластозом, задержкой роста, нейтропенией, органической ацидурией и т. д. Достаточно часто в семейном анамнезе имеются указания на выкидыши и мертворождения. Ген TAZ, прежде обозначаемый в научной литературе как tafazzin, расположен на Xq28.