Понятие и классификация олигофрений
Олигофрении (от греч. «олигос» – «малый» и «френ» – «ум») – врожденные или приобретенные в раннем детстве патологические состояния, проявляющиеся относительно стабильным интеллектуальным недоразвитием, ведущим к нарушениям социально-трудовой адаптации.
Термин «олигофрен» впервые предложен немецким психиатром Э. Крепелином. Умственная отсталость является широко распространенной формой патологии во всем мире (до 3%).
В зависимости от причин возникновения олигофрении принято разделять на три группы.
1. Олигофрении эндогенной природы.
Развиваются в связи с неполноценностью генеративных клеток родителей или наследственно обусловленные синдромом Дауна. При этом синдроме происходит изменение числа хромосом, выражающееся в наличии лишней 47-й хромосомы (нормальное число – 46).
Интеллектуальная недостаточность при болезни Дауна в большинстве случаев выражена имбецильностью, реже достигает идиотии и совсем редко – дебильности.
Характерен внешний вид таких больных: косой разрез глаз, с кожной складкой во внутреннем углу (третье веко, эпикант), наличие участков депигментации на периферии радужки, круглое широкое лицо с румянцем на щеках, маленький нос и маленькая верхняя челюсть. Язык и верхняя губа увеличены. Зубы редкие и мелкие, рот небольшой, открыт, возможно слюнотечение. Голова маленькая, затылок уплощен. Пальцы кисти толстые и короткие. Наряду с этими признаками отмечаются уродства развития со стороны внутренних органов.
Истинная микроцефалия (малоголовость)
В основе этой формы лежит недоразвитие головного мозга, в первую очередь больших полушарий. Особенно недоразвиты лобные доли.
Малоумие чаще проявляется идиотией, при которой относительно удовлетворительно может быть развита эмоциональная сфера.
Энзимопатическая олигофрения
Заболевание обусловлено врожденными нарушениями обмена веществ, в основе которого – наследственная ферментативная недостаточность (энзимопатия).
Фенилкетонурия
В основе – нарушение переработки фенилаланина в тирозин, в результате чего происходит избыточное накопление фенилаланина с образованием избытка продуктов его метаболизма – фенилпировиноградной, фенилмасляной, фенилуксусной кислот.
Назначение длительной (3–4) года) специальной диеты, не содержащей фенилаланина, с первых месяцев жизни больных детей предупреждает развитие интеллектуальной недостаточности.
2. Олигофрении внутриутробного генеза (эмбриопатии).
Возникают в результате внутриутробного действия на зародыш и плод различных вредных факторов (вирусные заболевания, токсоплазмоз, интоксикации), уродства развития головного мозга, возникающие в ранние периоды внутриутробного развития, и т. д.
Эмбриопатии развиваются при заболеваниях матери вирусными инфекциями: коревой краснухой, гриппом, эпидемическим паротитом, гепатитом и др.
Рубеолярная эмбриопатия – наиболее распространенная форма. Умственное недоразвитие резко выражено и проявляется идиотией, иногда имбецильностью.
К этой же группе олигофрений относят формы, обусловленные токсоплазмозом матери. В случаях раннего заражения зародыш погибает, при позднем возникает олигофрения.
Олигофрения развивается при гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликт), при несовместимости антигенных свойств матери и плода. При этом олигофрения может быть выражена в различной степени – от дебильности до идиотии. При рождении ребенка необходимо немедленное обменное переливание крови для снятия токсикоза.
3. Олигофрении вследствие действия постнатальных факторов.
Вызываются асфиксией и родовой травмой, ранними черепно-мозговыми травмами и инфекциями, поражающими нервную систему.
