Книга: Справочник по травматологии и ортопедии
Навигация: Начало Оглавление Поиск по книге Другие книги
- 0
Мукополисахаридоз - тип-IIIМукополисахаридоз - тип-V
Болезнь Моркио (Morquio)
Дополнения к основному разделу:
- Мукополисахаридоз - тип I-II 1.59 Кб
- Мукополисахаридоз-тип-I 0.69 Кб
- Мукополисахаридоз - тип-II 0.83 Кб
- Мукополисахаридоз - тип-III 0.61 Кб
- > Болезнь Моркио (Morquio) 1.45 Кб
- Мукополисахаридоз - тип-V 0.66 Кб
- Гипофосфатемическая почечная остеопатия 1.66 Кб
Синонимы : спондило-эпифизарная дисплазия, хондроостеодистрофия, деформирующая остеохондродистрофия, Morquio-Brailsford синдром, Morquio-Ulrich синдром, KS-мукополисахаридоз, эксцентрохондроплазия, Duggve-Melchior-Clausen синдром.
Наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу. Заболевание проявляется с 2-летнего возраста.
Симптомы . Болезнь характеризуется карликовостью и значительными деформациями скелета, особенно грудной клетки. Тугоподвижность в суставах и вместе с тем расслабление сумочно-связочного аппарата в мелких суставах, шея укорочена, гипоплазия отростков I и II шейных позвонков. Интеллект не нарушен, отсутствует гепатоспленомегалия. Лицо обычное, размеры черепа без изменений. Иногда отмечается нерезко выраженное помутнение роговиц. В поздний срок болезни появляются нарушения сердечно-сосудистой системы, истончение зубов. С мочой выделяется большое количество кератансульфата.
Рентгенологически видны характерные изменения в позвоночном столбе: уплощение тел позвонков, снижение высоты их передних отделов, запаздывание в развитии апофизов, особенно в XII грудном и I поясничном позвонках. Кифосколиоз. Эпифизы длинных трубчатых костей недоразвиты. Окостенение метафизов также нерегулярное и позднее. Кисти укорочены, широкие пальцы утолщены, с. конической формой эпифизов. Нередки остеоартриты, особенно в тазобедренных суставах.
· Введение
· Врожденные локальные нарушения развития скелета
· Статические деформации
· Системные заболевания скелета
· Дегенеративно-дистрофические заболевания скелета. Асептические некрозы костей
· Деформирующий артроз
· Артропатии
· Патология скелета при болезни крови и ретикулярной системы
> · Патологические процессы, связанные с нарушением обмена веществ Мукополисахаридозы
· Эссенциальный остеолиз
· Остеодистрофии
· Воспалительные заболевания
· Артрогрипоз
· Паралитические заболевания
Мукополисахаридоз - тип-IIIМукополисахаридоз - тип-V