Мукополисахаридоз - тип-V
Дополнения к основному разделу:
Синонимы : Марото-Лами (Maroto- Lami) болезнь, полидистрофическая карликовость, генетический мукополисахаридоз, новая форма дизостоза.
Наследственное заболевание, передается по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется карликовым ростом, значительными деформациями костей и суставов, помутнением роговиц. Интеллект не изменен. С мочой выводится в больших количествах дерматансульфат.
Лечение всех типов мукополисахаридозов не дает эффекта из-за частых рецидивов деформаций, комплекса тяжелых функциональных и психических расстройств.
Прогноз неблагоприятный.