группа редких наследственных заболеваний с почти полным отсутствием в крови нейтрофилов, обнаруживаемым постоянно (постоянные нейтропении) или через равные промежутки времени (периодические нейтропении).
Как правило, болезни наследуются рецессивно.
Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен недостаточно, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.
Клиническая картина — склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелый пародонтоз с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение).
При периодической форме болезни — лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении.
В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов.
При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемия, тромбоцитопения отсутствуют.
В костном мозге — обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиелоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.
Лечение. Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия пародонтоза.
Прогноз. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает.
Профилактика.
При периодической форме назначают антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.
Как правило, болезни наследуются рецессивно.
Патогенез первичных механизмов нейтропении изучен недостаточно, инфекционные воспалительные процессы обусловлены нейтропенией.
Клиническая картина — склонность к инфекциям (как правило, стафилококковым), тяжелый пародонтоз с детства (обнаженные шейки зубов, их расшатывание и выпадение).
При периодической форме болезни — лихорадка и инфекции строго периодичны и соответствуют дням нейтропении.
В крови почти полностью отсутствуют нейтрофилы, повышено число эозинофилов и моноцитов.
При периодической форме эти изменения продолжаются несколько дней, возникая через строго определенные отрезки времени. Анемия, тромбоцитопения отсутствуют.
В костном мозге — обрыв созревания нейтрофилов на стадии промиелоцита (реже миелоцита), моноцитоз (у детей часто много промоноцитов), эозинофилия.
Лечение. Антибиотики при наличии инфекционных осложнений, непрерывная терапия пародонтоза.
Прогноз. Ликвидация инфекций позволяет сохранить жизнь больных детей; с годами тяжесть болезни ослабевает.
Профилактика.
При периодической форме назначают антибиотики (например, оксациллин) перед кризом, что позволяет резко ослабить тяжесть инфекции.
