В зависимости от источника возникновения в мягких тканях различают фибросаркому, мезенхимому, липосаркому, гистиоцитому, лейомиосаркому, рабдомиосаркому, синови- альную саркому, ангиосаркому, лимфангиосаркому, гемангиоперицитому, злокачественную шванному и неврилеммому. Опухоль может располагаться в мягких тканях конечностей, туловища, забрюшинного пространства и в других областях тела. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных опухолей. Ранний диагноз важен для прогноза.
При обнаружении опухоли мягких тканей не следует использовать метод динамического наблюдения. Ошибки в диагнозе часты, срок установления диагноза нередко откладывают на 6-12 мес. Необходимы биопсия или удаление опухоли. Саркомы мягких тканей имеют склонность к рецидивированию после операции, особенно при размере более 5 см и низкой дифференцировке опухоли. Отдаленные метастазы появляются в легких, реже в других органах. Метастазы в регионарных лимфатических узлах диагностируются только у 5-20% больных.
Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественными опухолями, которые встречаются значительно чаще, чем злокачественные, но малигнизация их наблюдается редко.
Диагноз базируется на данных морфологического исследования (фиброма, липома, лейомиома, рабдомиома и др.).
Лечение. Основной метод лечения — хирургический. Важно широкое удаление тканей, прилежащих к опухоли.
Для снижения риска редицива опухоли после операции применяют лучевую терапию; более чувствительны эмбриональные рабдомиосаркомы. Химиотерапию с лучевой терапией или без нее применяют при неоперабельной опухоли и метастазах. Режимы химиотерапии:
1) циклофосфаи — 500 мг/м2 в/в в сочетании с адриамицином — 50 мг/м2 в/в 1-й день, винкристином — 1 мг/м2 в/в 1-й и 5-й дни и имидазолкарбоксамидом — 250 мг/м2 в/в 1—5-й дни;
2) карминомицин — 6 мг/м2 в/в 1-й, 8-й и 15-й дни в сочетании с винкристином — 1 мг/м2 (или метотрекса-том — 20 мг/м2) в/в в те же дни и циклофосфаном — 250 мг/м2 в/в 3 раза в неделю, 6 доз;
3) циклофосфан — 500 мг/м2 в сочетании с адриамицином — 50 мг/м2 1-й день, винкристином — 1 мг/м2 в/в 1-й и 5-й дни и дактиномицином — 0,3 мг/м2 в/в 3-5-й дни;
4) адриамицин — 60 мг/м2 1-й день в сочетании с циклофосфаном — 600 мг/м2 2-й день и цисплатином — 100 мг/м2 3-й день в/в.
При одиночных метастазах в легких может быть произведено оперативное их удаление, целесообразность которого более обоснованна при большом интервале от удаления первичной опухоли до выявления метастазов в легких и их медленном росте. Пятилетняя выживаемость при саркомах мягких тканей колеблется от 20 до 80% в зависимости от морфологической структуры и дифференцировки опухоли, ее размера и локализации.
При обнаружении опухоли мягких тканей не следует использовать метод динамического наблюдения. Ошибки в диагнозе часты, срок установления диагноза нередко откладывают на 6-12 мес. Необходимы биопсия или удаление опухоли. Саркомы мягких тканей имеют склонность к рецидивированию после операции, особенно при размере более 5 см и низкой дифференцировке опухоли. Отдаленные метастазы появляются в легких, реже в других органах. Метастазы в регионарных лимфатических узлах диагностируются только у 5-20% больных.
Дифференциальный диагноз проводят с доброкачественными опухолями, которые встречаются значительно чаще, чем злокачественные, но малигнизация их наблюдается редко.
Диагноз базируется на данных морфологического исследования (фиброма, липома, лейомиома, рабдомиома и др.).
Лечение. Основной метод лечения — хирургический. Важно широкое удаление тканей, прилежащих к опухоли.
Для снижения риска редицива опухоли после операции применяют лучевую терапию; более чувствительны эмбриональные рабдомиосаркомы. Химиотерапию с лучевой терапией или без нее применяют при неоперабельной опухоли и метастазах. Режимы химиотерапии:
1) циклофосфаи — 500 мг/м2 в/в в сочетании с адриамицином — 50 мг/м2 в/в 1-й день, винкристином — 1 мг/м2 в/в 1-й и 5-й дни и имидазолкарбоксамидом — 250 мг/м2 в/в 1—5-й дни;
2) карминомицин — 6 мг/м2 в/в 1-й, 8-й и 15-й дни в сочетании с винкристином — 1 мг/м2 (или метотрекса-том — 20 мг/м2) в/в в те же дни и циклофосфаном — 250 мг/м2 в/в 3 раза в неделю, 6 доз;
3) циклофосфан — 500 мг/м2 в сочетании с адриамицином — 50 мг/м2 1-й день, винкристином — 1 мг/м2 в/в 1-й и 5-й дни и дактиномицином — 0,3 мг/м2 в/в 3-5-й дни;
4) адриамицин — 60 мг/м2 1-й день в сочетании с циклофосфаном — 600 мг/м2 2-й день и цисплатином — 100 мг/м2 3-й день в/в.
При одиночных метастазах в легких может быть произведено оперативное их удаление, целесообразность которого более обоснованна при большом интервале от удаления первичной опухоли до выявления метастазов в легких и их медленном росте. Пятилетняя выживаемость при саркомах мягких тканей колеблется от 20 до 80% в зависимости от морфологической структуры и дифференцировки опухоли, ее размера и локализации.
