Среди первичных злокачественных опухолей выделяют опухоли из костной ткани (остеогенная саркома, паростальная саркома, хондросаркома, злокачественная гигантоклеточная опухоль) и некостного происхождения (саркома Юинга, фибросаркома, хорд ома, ангиосаркома, адамантинома). Остеогенная саркома возникает чаще в период роста костей, в возрасте до 15 лет, реже в более позднем возрасте. Выделяют остеобластическую, хондробластическую и фибробластическую саркому.
Клинические симптомы развиваются быстро: боль, затруднение движений, анемия.
Характерным лабораторным признаком является повышение активности щелочной фосфатазы.
При рентгенографии обнаруживают поражение метафиза длинных трубчатых костей и костей таза (97% случаев), реже опухоль локализуется в других отделах. Предопухолевые заболевания (болезнь Педжета, остеомиелит и др.) предшествуют остеогенной саркоме у 5% больных.
Диагноз остеогенной саркомы, установленный при рентгенографии кости, следует подтвердить путем биопсии опухоли. Остеогенная саркома имеет значительную склонность к метастазированию в легкие (70-90% случаев); метастазы развиваются быстро в течение первого года после установления диагноза. Раннему выявлению метастазов содействует рентгенотомография и компьютерная томография легких. Ранний диагноз болезни приводит к уменьшению объема операции и при ^дополнительной химиотерапии обеспечивает высокий шанс на излечение.
Лечение следует проводить в специализированных центрах.
При остеогенной саркоме без метастазов в легкие в зависимости от размера и локализации опухоли производят ампутацию конечности или резекцию кости, а при расположении опухоли в костях таза или позвоночнике применяют лучевую терапию. Однако оперативное лечение приводит к излечению только 20% больных. Главной проблемой является развитие метастазов в легких. Поэтому послеоперационная химиотерапия является обязательным компонентом комплексного лечения остеогенной саркомы, причем 5-летняя выживаемость достигает 70%.
Если ко времени установления диагноза метастазы в легких уже развились, в части случаев их удаляют до начала химиотерапии. Такой подход существенно увеличивает эффективность химиотерапии, поскольку микрометастазы наиболее чувствительны к цитостатическим препаратам. Важным принципом лечения остеогенной саркомы является предоперационное применение регионарной или системной химиотерапии, имеющей целью уменьшить размеры опухоли, снизить риск дополнительной диссеминации во время операции и оказать цитостатическое воздействие на возможные имеющиеся отдаленные метастазы. Комплексный план лечения остеогенной саркомы может иметь несколько вариантов. Предоперационную химиотерапию проводят адриамицином и(или) цисплатином (регионарно или системно). Дополнительно может быть назначена локальная лучевая терапия. Через 2 нед после выполнения радикальной операции начинают химиотерапию комбинацией адриамицина с циклофосфаном, винкри-стином, сарколизином или высоких доз метотрексата с лейковорином, адриамицином. Паростальная саркома отличается медленным ростом, метастазы возникают редко. Заболевают в возрасте 30 — 40 лет. Чаще поражается дистальиый метафиз бедра.
После операции выздоравливает 70—80% больных.
При недостаточном радикализме операции возможен рецидив заболевания.
Хондросаркома возникает в возрасте 30-50 лет в костях таза, проксимальном отделе бедра, ребрах, плечевой кости, Растет медленно, достигает больших размеров.
При этом боль отмечается не всегда, так же как ограничение движений. Метастазы в легкие возникают на поздних этапах болезни.
Более характерно появление рецидивов.
После радикальной операции выздоравливают 50% больных.
Злокачественная гигантоклеточная опухоль возникает из доброкачественной (частота 10-20%). Поражает эпифизы длинных трубчатых костей. Хирургическое лечение высокоэффективно. Метастазы в легкие редки, при этом может быть также использован хирургический метод.
При локализации опухоли в крестце и костях таза проводят лучевую терапию, излечение при этом достигается реже.
Саркома Юинга составляет 15-20% злокачественных опухолей скелета. Возникает в возрасте до 25 лет. Поражает преимущественно диафизы длинных трубчатых костей, дает метастазы в другие кости и легкие.
Клинические симптомы ярко выражены: острая боль, лихорадка, потеря массы тела, лейкоцитоз, анемия. На рентгенограммах видны литическая деструкция и реактивное костеобразование. Лучевая терапия имеет основное значение при лечении первичной опухоли, операция используется при противопоказаниях к лучевой терапии, неполном эффекте и рецидиве.
Между тем. лучевая терапия даже в комбинации с операцией, а тем более без нее излечивает не более 20% больных, поскольку основной проблемой является образование отдаленных метастазов. Поэтому лечение всегда должно включать химиотерапию, что увеличивает выживаемость больных до 70%. Химиотерапевтические режимы включают адриамицин, дактиномицин, винкристин и циклофосфан.
При метастазах в легкие дополнительно может быть применена лучевая терапия.
Фибросаркома — редкий вариант костной саркомы.
После операции 5-летняя выживаемость составляет 15-40% (в зависимости от анаплазии опухоли).
Хордома — костная саркома эмбрионального происхождения. Возникает в возрасте 40-60 лет в основном в конечных отделах позвоночника. Растет медленно, сдавливает нервные корешки и спинной мозг. Метастазирует поздно и редко.
После операции возможно появление рецидива опухоли.
Адамантинома появляется обычно в большеберцо-вой кости (90%) у больных старше 30 лет, растет медленно. Операция часто приводит к излечению больных. Первичные злокачественные костные опухоли необходимо дифференцировать от доброкачественных (остеоидостеома, гигантоклеточная опухоль, остеома, хондробластома, гемангиома и др.), неопухолевых процессов (гиперпаратиреоз болезнь Педжета, фиброзная дисплазия, кисты костей, гистиоцитоз и др.), метастазов других опухолей. Тщательный анализ рентгенограмм костей и биопсия имеют ведущее значение в диагностике.
Клинические симптомы развиваются быстро: боль, затруднение движений, анемия.
Характерным лабораторным признаком является повышение активности щелочной фосфатазы.
При рентгенографии обнаруживают поражение метафиза длинных трубчатых костей и костей таза (97% случаев), реже опухоль локализуется в других отделах. Предопухолевые заболевания (болезнь Педжета, остеомиелит и др.) предшествуют остеогенной саркоме у 5% больных.
Диагноз остеогенной саркомы, установленный при рентгенографии кости, следует подтвердить путем биопсии опухоли. Остеогенная саркома имеет значительную склонность к метастазированию в легкие (70-90% случаев); метастазы развиваются быстро в течение первого года после установления диагноза. Раннему выявлению метастазов содействует рентгенотомография и компьютерная томография легких. Ранний диагноз болезни приводит к уменьшению объема операции и при ^дополнительной химиотерапии обеспечивает высокий шанс на излечение.
Лечение следует проводить в специализированных центрах.
При остеогенной саркоме без метастазов в легкие в зависимости от размера и локализации опухоли производят ампутацию конечности или резекцию кости, а при расположении опухоли в костях таза или позвоночнике применяют лучевую терапию. Однако оперативное лечение приводит к излечению только 20% больных. Главной проблемой является развитие метастазов в легких. Поэтому послеоперационная химиотерапия является обязательным компонентом комплексного лечения остеогенной саркомы, причем 5-летняя выживаемость достигает 70%.
Если ко времени установления диагноза метастазы в легких уже развились, в части случаев их удаляют до начала химиотерапии. Такой подход существенно увеличивает эффективность химиотерапии, поскольку микрометастазы наиболее чувствительны к цитостатическим препаратам. Важным принципом лечения остеогенной саркомы является предоперационное применение регионарной или системной химиотерапии, имеющей целью уменьшить размеры опухоли, снизить риск дополнительной диссеминации во время операции и оказать цитостатическое воздействие на возможные имеющиеся отдаленные метастазы. Комплексный план лечения остеогенной саркомы может иметь несколько вариантов. Предоперационную химиотерапию проводят адриамицином и(или) цисплатином (регионарно или системно). Дополнительно может быть назначена локальная лучевая терапия. Через 2 нед после выполнения радикальной операции начинают химиотерапию комбинацией адриамицина с циклофосфаном, винкри-стином, сарколизином или высоких доз метотрексата с лейковорином, адриамицином. Паростальная саркома отличается медленным ростом, метастазы возникают редко. Заболевают в возрасте 30 — 40 лет. Чаще поражается дистальиый метафиз бедра.
После операции выздоравливает 70—80% больных.
При недостаточном радикализме операции возможен рецидив заболевания.
Хондросаркома возникает в возрасте 30-50 лет в костях таза, проксимальном отделе бедра, ребрах, плечевой кости, Растет медленно, достигает больших размеров.
При этом боль отмечается не всегда, так же как ограничение движений. Метастазы в легкие возникают на поздних этапах болезни.
Более характерно появление рецидивов.
После радикальной операции выздоравливают 50% больных.
Злокачественная гигантоклеточная опухоль возникает из доброкачественной (частота 10-20%). Поражает эпифизы длинных трубчатых костей. Хирургическое лечение высокоэффективно. Метастазы в легкие редки, при этом может быть также использован хирургический метод.
При локализации опухоли в крестце и костях таза проводят лучевую терапию, излечение при этом достигается реже.
Саркома Юинга составляет 15-20% злокачественных опухолей скелета. Возникает в возрасте до 25 лет. Поражает преимущественно диафизы длинных трубчатых костей, дает метастазы в другие кости и легкие.
Клинические симптомы ярко выражены: острая боль, лихорадка, потеря массы тела, лейкоцитоз, анемия. На рентгенограммах видны литическая деструкция и реактивное костеобразование. Лучевая терапия имеет основное значение при лечении первичной опухоли, операция используется при противопоказаниях к лучевой терапии, неполном эффекте и рецидиве.
Между тем. лучевая терапия даже в комбинации с операцией, а тем более без нее излечивает не более 20% больных, поскольку основной проблемой является образование отдаленных метастазов. Поэтому лечение всегда должно включать химиотерапию, что увеличивает выживаемость больных до 70%. Химиотерапевтические режимы включают адриамицин, дактиномицин, винкристин и циклофосфан.
При метастазах в легкие дополнительно может быть применена лучевая терапия.
Фибросаркома — редкий вариант костной саркомы.
После операции 5-летняя выживаемость составляет 15-40% (в зависимости от анаплазии опухоли).
Хордома — костная саркома эмбрионального происхождения. Возникает в возрасте 40-60 лет в основном в конечных отделах позвоночника. Растет медленно, сдавливает нервные корешки и спинной мозг. Метастазирует поздно и редко.
После операции возможно появление рецидива опухоли.
Адамантинома появляется обычно в большеберцо-вой кости (90%) у больных старше 30 лет, растет медленно. Операция часто приводит к излечению больных. Первичные злокачественные костные опухоли необходимо дифференцировать от доброкачественных (остеоидостеома, гигантоклеточная опухоль, остеома, хондробластома, гемангиома и др.), неопухолевых процессов (гиперпаратиреоз болезнь Педжета, фиброзная дисплазия, кисты костей, гистиоцитоз и др.), метастазов других опухолей. Тщательный анализ рентгенограмм костей и биопсия имеют ведущее значение в диагностике.
