КЛИНИКА
Умственная отсталость характеризуется различной глубиной психического недоразвития, в связи с этим она подразделяется на дебильность (легкая степень нарушения интеллекта), имбецильность (средняя степень) и идиотию. В типических случаях эти клинические варианты определяются без труда, но граница между легкой степенью идиотии и глубокой имбецильностью, так же как между выраженной дебильностью и нерезкими проявлениями имбецильности являются в известной степени условными.
Дебильность (от лат. debilis — немощный, слабый) характеризуется наиболее легкой степенью психического недоразвития. Главной особенностью олигофренов с явлениями дебильности является утрата способности к выработке сложных понятий. Это нарушает возможность сложных обобщений, препятствует формированию абстрактного мышления. У больных преобладает конкретно упрощенное мышление, вследствие чего им трудно понять всю ситуацию целиком, улавливается лишь внешняя сторона событий, внутренняя их суть оказывается недоступной для понимания. Конечно, все это затрудняет приспособление в социальной среде, тормозит рост личности, прежде всего творческое начало, умение предвидеть ход событий, принимать оперативные прогностические решения. В зависимости от степени самой дебильности (легкая, средняя, тяжелая) неспособность к выработке понятий, оценке ситуации и к ее прогнозированию выражена то более очевидно и резко, то лишь намечена. Все же нарушение абстрактного мышления у дебилов является постоянным симптомом. В силу того, что механическая память при этом не страдает, дебилы могут учиться в школе, хотя усвоение материала затруднено, требует длительного времени. Естественно, что наиболее трудными для усвоения предметами являются математика, физика. Поскольку собственный творческий потенциал у дебилов отсутствует, они стараются перенимать то, что слышат от других, — их взгляды, выражения, используют известные им шаблоны в речи, с достаточной косностью придерживаются одной какой-то позиции. У некоторых из них можно отметить даже склонность поучать окружающих, рассуждать о том, чего они сами точно не понимают («салонные дебилы»). Наряду с отсутствием способности к тонкому анализу ситуации, обобщению фактов при легкой степени дебильности эти лица могут хорошо ориентироваться в обычной конкретной ситуации, обнаруживают хорошую практическую осведомленность, в некоторых случаях хитрость и изворотливость. Э. Крепелин говорил, что «их умение больше, чем знание». При достаточно очевидной задержке психического развития дебилов, у некоторых из них могут быть даже признаки частичной одаренности (абсолютный музыкальный слух, умение рисовать, запоминать механически обширную информацию и др.).
Наряду с нарушением абстрактного мышления облигатным симптомом у дебилов служит внушаемость, доверчивость, они легко попадают под чужое влияние. Последнее свойство таит в себе опасность того, что они могут стать орудием в руках других людей, морально и нравственно нечистоплотных, злоумышленников. Примитивные влечения часто получают у них характер расторможенности (обнаженная сексуальность, влечение к поджогам и т.д.).
Основные личностные свойства дебилов, так же как и имбецилов, могут определять их характер или как добродушно-ласковый, приветливый, или, напротив, как агрессивный с упрямством, злобностью, недоверчивостью. Моторика может быть также различной, у одних поведение становится возбудимым, для других характерна вялость, малоподвижность.
Имбецильность (от лат. imbecillus— слабый, незначительный) — средняя степень выраженности задержки (ретардации) психического развития, при которой больные могут образовывать представления, но формирование понятия для них невозможно. Способность к абстрактному мышлению утрачена, так же как и к обобщению, но имбецилы могут приобретать навыки самообслуживания (сами одеваются, едят, следят за собой). Они приучаются и к простому труду, вырабатывая эти навыки путем тренировки (могут помогать в уборке помещения, изготовлять бумажные пакеты).
Запас слов у них ограничен, они могут понимать только простую речь. Речь самих имбецилов косноязычна, это стандартные фразы, состоящие, как правило, из подлежащего и сказуемого, иногда с включением прилагательных.
Адаптация имбецилов возможна лишь в стандартной, хорошо знакомой обстановке. Их интересы примитивны. Они очень внушаемы. Имбецилы нередко прожорливы и неряшливы в еде. По поведению выделяют подвижных, активных, непоседливых (эректильных) и вяло-апатичных, равнодушных ко всему, кроме удовлетворения естественных потребностей (торпидных).
Так же, как и дебилы, имбецилы могут иметь или добродушный, или агрессивный характер. Самостоятельная жизнь для них затруднена, они нуждаются в постоянном квалифицированном надзоре. Это осуществляется во вспомогательных школах, в лечебно-трудовых мастерских или в специальных интернатах.
Идиотия (от греч. idioteia — невежество) — это наиболее тяжелая степень задержки психического развития. Познавательная деятельность у глубоких идиотов полностью отсутствует. Они не реагируют на окружающее, даже громкий звук и яркий свет не привлекают их внимания, идиоты не узнают даже свою мать, но различают горячее и холодное.
Больные идиотией не приобретают никаких навыков самообслуживания, не могут одеться, не могут пользоваться ложкой и вилкой, их нужно кормить и постоянно за ними ухаживать. У большинства идиотов имеется понижение всех видов чувствительности.
Крайне примитивны эмоциональные реакции идиотов, они не умеют плакать, смеяться, радоваться, чаще проявляют злобность, гневливость.
Двигательные реакции этих больных бедны, невыразительны, примитивны, часто их движения хаотичны, несогласованны, отмечается монотонное однообразное раскачивание всем телом, переминание с ноги на ногу, они часто издают звуки, подобные рычанию, речь полностью отсутствует.
При легкой степени идиотии могут быть замечены элементарные навыки самообслуживания, они способны привязываться к окружающим, ухаживающим за ними.
Г. Е. Сухарева (1965) к числу основных диагностических критериев олигофрении относит своеобразную психопатологическую структуру слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления при менее выраженных нарушениях предпосылок интеллекта и относительно менее грубом недоразвитии эмоциональной сферы, а также непрогредиентный характер интеллектуального дефекта, замедление темпа психического развития при необратимом характере расстройства.
Динамика олигофрений определяется наличием эволюционных изменений (эволютивная динамика) и декомпенсаций, причиной которых служат дополнительные неблагоприятные внешние факторы.
Эволютивная динамика при олигофрении оценивается как положительная. По мере взросления пациенты постепенно накапливают несколько больший запас навыков, умений, каких-то элементарных знаний, что с возрастом может несколько улучшить адаптацию (например, при нерезко выраженной дебильности) с некоторым сглаживанием психической дефицитарности в отдельных случаях.
Отрицательная динамика выражается в декомпенсации, наиболее тяжелой формой ее бывают психозы, возникающие, правда, довольно редко. Симптоматика при этом крайне разнообразна, она может напоминать проявления шизофрении с бредовыми, кататоническими симптомами, или характеризуется аффективными расстройствами. Клиническая картина психозов характеризуется рудиментарностью, фрагментарностью продуктивной симптоматики. Вероятность возникновения психозов возрастает в период пубертатного криза вследствие гормональной перестройки. Появлению психоза часто предшествуют мучительные головные боли, нарушения сна, резкая утомляемость, истощаемость, раздражительность. Психотические эпизоды в отличие от шизофрении непродолжительны (одна-две недели). С течением времени их продолжительность, как правило, уменьшается.
При всех вариантах олигофрении постоянно определяются различные физические и неврологические стигмы заболевания.
Частыми симптомами являются различные пороки развития черепа — микроцефалия (уменьшенная в размерах голова), макроцефалия, в особенности гидроцефалия (мозговая часть черепа резко преобладает над лицевой). Наблюдаются также скафоцефалия (ладьевидный череп), долихоцефалия (удлинение черепа в переднезаднем отделе), брахицефалия (укорочение размеров черепа), ягодичный череп, тригоноцефалия (треугольный череп).
Таковы же и отклонения от правильного строения лица. Например, часто наблюдается прогнатизм (заметное выстояние вперед нижней челюсти), сморщенные ушные раковины оттопыренные ушные раковины. «Дегенеративное» ухо часто называют также «морелевским ухом» (Б. Морель, 1857).
Аномалии глаз выражаются в виде резкой асимметрии глазниц, слишком далеком или слишком близком положении глазниц, иногда наблюдается эпикантус (кожная складка с внутренней стороны глазницы), неправильности формы зрачка, дефекты радужной оболочки, неодинаковая окраска обоих глаз.
Такие аномалии развития, как расщепление мягкого и твердого нёба (волчья пасть), заячья губа, являются довольно частыми соматическими дефектами, так же как и аномалии зубов (микродонтия, макродонтия).
Неврологические стигмы олигофрении различны — нарушения ликвородинамики, парезы и параличи черепных нервов (птоз, нистагм, косоглазие, поражение слуха и зрения), судорожные явления, нарушения чувствительности, патологические рефлексы, арефлексия.
При исследовании мозга олигофренов обнаруживают несоразмерности в развитии различных его отделов, иногда отсутствие извилин (агирия) или их укорочение, отсутствие мозолистого тела, изменения со стороны глии, извращение архитектоники коры.
