СИМПТОМАТОЛОГИЯ
При эпилепсии наблюдаются различные расстройства функционирования нервной системы и психики: припадки, острые и затяжные психозы, стойкие деформации личности. Дополняют очень сложную симптоматику заболевания различные соматические и биохимические патологические явления.
Конечно, наиболее яркое проявление эпилепсии — большой судорожный припадок, который настолько резко бросается в глаза, что сила и частота припадков часто соотносятся со степенью выраженности болезни, а начало заболевания связывается именно с первым припадком. В развитии припадка выделяют следующие фазы: ауру, тоническую и клоническую, фазу помрачения сознания.
У многих больных наступлению припадка предшествуют предвестники в виде головных болей, раздражительности, недомогания, сердцебиения, плохого сна. В связи с этим такие пациенты за несколько часов до припадка знают о его приближении. Иногда уже непосредственно перед припадком и полной потерей сознания могут отмечаться явления, которые называют аурой (от греч. ????? — ветер, ветерок), но это уже знаменует начало припадка.
Клинически аура проявляется по-разному, что дает возможность выделять следующие типы:
• сенсорная аура — выражается в неприятных ощущениях в разных частях тела, болях;
• галлюцинаторная аура — при ней особенно часто наблюдаются световые галлюцинаторные феномены (искры, вспышки, пожар, пламя);
• вегетативная аура — проявляется вазомоторными и секреторными расстройствами;
• моторная аура — различные двигательные проявления, при этом больные могут внезапно бежать (эпилептическая фуга), прежде чем разовьется припадок, или кружиться на месте, выкрикивать какие-то слова; иногда движения проявляются в одной половине тела (например, больной совершает движения одной рукой);
• психическая аура — проявляется в виде аффектов страха, более или менее сложной галлюцинацией.
После ауры или без нее развивается «большой судорожный припадок» (grand mal), который проявляется прежде всего потерей сознания, расслаблением мускулатуры всего тела, вследствие чего нарушается статика и больной внезапно падает. Чаще всего это падение вперед, реже — назад или в стороны. Вслед за первоначальным расслаблением мускулатуры наступает следующая фаза припадка — тоническая: развиваются тонические судороги, которые продолжаются 20-30 с. У больных в это время кроме общего напряжения мускулатуры отмечаются цианоз, повышение артериального давления, учащение пульса. После тонической фазы развиваются клонические судороги, вначале в виде отдельных беспорядочных движений, затем, с их усилением, более резкие и равномерные сгибания конечностей. Голова откидывается назад или в сторону и также судорожно подергивается. Такие же клонические судороги отмечаются и в лицевой мускулатуре, в глазных яблоках можно заметить нистагмоидные и вращательные движения, нередко глаза бывают резко повернуты в одну сторону. Судорожные движения челюстей бывают причиной такого классического симптома как прикусывание языка во время припадка.
Больные часто издают нечленораздельные звуки в виде мычания, стона, клокотания, что связано с судорожными сокращениями мышц гортани; происходит непроизвольное мочеиспускание, иногда дефекация. Сухожильные и кожные рефлексы в это время не вызываются, зрачки расширены и неподвижны, иногда заметны их как будто бы судорожные колебания. Из-за избыточного слюноотделения появляется пена изо рта, часто окрашенная кровью вследствие прикуса языка. Пульс и дыхание резко учащаются, температура и артериальное давление повышаются. Если тоническая фаза продолжается 10-30 с, то клоническая — примерно 1-2 мин. Постепенно судороги ослабевают, наступает расслабление мускулатуры, дыхание выравнивается, становится спокойным, пульс замедляется. В фазе расслабления припадок заканчивается. Ясность сознания чаще восстанавливается постепенно: появляется ориентировка в окружающем, больной начинает отвечать на вопросы. Почти постоянный симптом в послеприпадочном периоде — подергивание в отдельных мышцах, дрожание, понижение рефлексов, больной говорит с трудом, не может вспомнить отдельные слова, отмечается олигофазия. Выражены общая усталость, головные боли, разбитость. После припадка наступает сон, иногда очень продолжительный, в течение нескольких часов. После пробуждения еще может оставаться астения, отмечаются подавленное настроение, нарушения зрения.
Нередки случаи, когда эпилептические припадки следуют непрерывно друг за другом на протяжении длительного времени. Развивается состояние, которое определяется как эпилептический статус (status epilepticus). Тяжелый эпилептический статус может привести к смерти вследствие расстройства кровообращения, дыхания и острого отека мозга.
В ряде случаев типичные для судорожного припадка явления возникают неравномерно; могут, например, быть отдельные судорожные подергивания, но отсутствует прикусывание языка, нет пены изо рта, непроизвольного мочеиспускания, припадки становятся больше похожими на обморок либо, ограничиваясь только аурой, носят атипичный характер (абортивный эпилептический припадок).
Особую форму пароксизмов представляют так называемые малые припадки (фр.petit mal — маленькое несчастье) при эпилепсии. По мнению большинства исследователей-эпилептологов, можно подразделить их на «абсансы», пропульсивные и ретропульсивные «малые» припадки.
Абсансы (от фр. absence — отсутствие) характеризуются кратковременными, не превышающими нескольких секунд, выключениями сознания при отсутствии двигательных расстройств. Абсансы не сопровождаются нарушением статики: больные внезапно замирают, прекращают разговор, взгляд останавливается или как будто блуждает, больные «отключаются», оставаясь в том положении, в каком застал их припадок, они «застывают», «отсутствуют», затем мгновенно приходят в себя, продолжают прерванные действия или разговор. В момент припадка они могут выронить что-нибудь из рук: если держат в руках посуду, та падает и разбивается. Иногда именно этот факт является объективным доказательством перенесенного припадка. Сами больные чаще могут лишь отметить, что у них внезапно темнеет в глазах, а затем все проясняется.
Пропульсивные припадки (от лат. propulsia — движение вперед) проявляются разнообразными пропульсивными, направленными вперед движениями. Движение вперед головы, туловища, всего тела обусловлено внезапным ослаблением постурального мышечного тонуса. Подобные припадки характерны для детского возраста (до четырех лет). Они возникают, как правило, ночью, чаще у мальчиков. Причиной является пренатальное или постнатальное повреждение мозга. В старшем возрасте у таких больных развиваются и большие судорожные припадки. К разновидности пропульсивных припадков относятся серии кивательных движений («кивки») головой и «клевки» — резкие движения головой вперед. «Салам-припадки» получили свое название вследствие того, что движения больных во время припадка напоминают поклоны при мусульманском приветствии (тело наклоняется вперед, голова опускается вниз, руки поднимаются вверх и разводятся в стороны), при этом больные не падают.
Кроме малых припадков, при эпилепсии наблюдаются «фокальные» (очаговые) пароксизмы. К ним относится адверсивный судорожный припадок, начинающийся с тонической фазы, развертывающейся медленно, без ауры. Как своеобразие при этом отмечается поворот тела вокруг продольной оси: вначале насильственный поворот глазных яблок, затем в ту же сторону поворачивается голова, потом весь корпус, и больной падает. Далее начинается клоническая фаза, неотличимая от таковой при типичном припадке. Возникновение адверсивного припадка связано с локализацией эпилептического очага в коре, лобной доле или передневисочной области. Как фокальный рассматривается парциальный (джексоновский) припадок, при котором в отличие от классического припадка тоническая и клоническая фазы ограничиваются определенной группой мышц и лишь иногда происходит генерализация припадка.
Бессудорожные формы пароксизмов — частые проявления при эпилепсии. К ним относится, например, сумеречное расстройство сознания. Оно развивается внезапно, длится от нескольких минут до нескольких дней, заканчивается также внезапно. У больных сознание суживается как будто концентрически, из всех многообразных проявлений внешнего мира воспринимается лишь часть явлений и предметов, в основном те, которые эмоционально значимы для больных. При этом довольно часто появляются галлюцинации и бредовые идеи (см. гл. 13 «Патология сознания»). Галлюцинации имеют устрашающий характер, зрительные галлюцинации окрашиваются в красные, багровые, черно-синие тона (разрубленные кости, части тела, пламя, кровь). Присоединение бредовых идей преследования, бредовых идей особого значения сказывается на поведении больных, которые становятся агрессивными, опасными для окружающих. В сумеречном состоянии сознания больные эпилепсией могут нападать на окружающих, наносить удары, могут убить; они часто испытывают страх, прячутся, убегают, пытаются покончить с собой. Эмоции больных в сумеречном состоянии проявляются чрезвычайно бурно — ярость, отчаяние, ужас; гораздо реже наблюдаются проявления восторга, экстаза, радости с бредовыми идеями особой миссии, величия. Как правило, больные полностью забывают все, что с ними происходило, реже амнезия имеет парциальный характер с сохранением «островков» воспоминаний или наблюдается запаздывающая (ретардированная) амнезия, при которой «запамятование» наступает не сразу, а спустя какое-то время.
Общественно опасные действия в таком состоянии с сумеречным помрачением сознания обозначаются как «амбулаторные автоматизмы». Они проявляются в виде автоматизированных действий, совершаемых больными при полной отрешенности от окружающего. Выделяются «оральные» автоматизмы (приступы жевания, причмокивания, облизывания, глотания), ротаторные автоматизмы («вертиго») с автоматическими однообразными вращательными движениями на одном месте. Наблюдаются и более сложные автоматизмы (например, больной начинает раздеваться, последовательно снимать с себя одежду, будучи совершенно отрешенным). Сюда же относятся и фуги, при этом больные вдруг начинают куда-то бежать, затем, приходя в себя, останавливаются.
Известны и случаи амбулаторного автоматизма, при которых больные совершают переезды, часто достаточно продолжительные (трансы), приходя в себя после окончания приступа в совершенно незнакомом для них месте, в другой части города, и не могут понять, как очутились там. Легран дю Соль приводит следующее наблюдение77.
«Молодой человек из богатого, образованного семейства раза 4 в год испытывал своеобразное ощущение в области желудка, всегда в одной и той же форме, после чего немедленно наступало помрачение сознания. Очнувшись через несколько часов, иногда же через два-три дня, он находил себя, к крайнему удивлению, далеко от своего дома, на железной дороге или в тюрьме. Он чувствовал ужасное утомление, одежда его оказывалась изорванной, покрытой грязью или пылью, а карманы были наполнены самыми разнообразными вещами. Раз у него нашли несколько портмоне, бумажников, кружева, чужие ключи и т.д. Комиссар, составлявший список краденых вещай, расспрашивал, как они попали к нему, и он, смущаясь и краснея, объяснил, что ничего не знает, что у него был, вероятно, обычный припадок. Следствие показало, что подобные случаи были с ним и раньше».
К бессудорожным пароксизмам относятся описанные М. О. Гуревичем (1949) особые состояния сознания с фантастическим грезоподобным бредом. Они отличаются от сумеречных состояний отсутствием полной амнезии, фабула грезоподобного бреда обычно сохраняется в сознании.
При «особых состояниях сознания» больные могут переживать расстройства по типу «уже виденного» deja vu, «никогда не виденного» jamais vu, расстройства «схемы тела», явления деперсонализации, изменения чувства времени.
К бессудорожным пароксизмальным состояниям относятся и аффективные пароксизмы, чаще всего наблюдаются эпилептические дисфорические состояния. В такие периоды больные уже с самого утра просыпаются недовольными, раздраженными, придирчивыми («встал с левой ноги»), в настроении преобладают мрачная угрюмость и злобность. Они брюзжат, легко становятся гневливыми, у некоторых появляется «тяжелая тоскливость», нередко к тоскливо-злобному эмоциональному фону присоединяется страх, доминирующий в клинической картине. Наблюдаются также пароксизмальные депрессивные состояния с импульсивными влечениями, например к алкоголю (дипсомания), к поджогам (пиромания), к перемещению, смене места пребывания (дромомания); реже встречаются эйфорически-экстатические состояния, внезапно возникающие и так же внезапно прекращающиеся. Описанные бессудорожные пароксизмы иногда называют эквивалентами припадков. У одного и того же больного могут наблюдаться и сами припадки и эквиваленты.
