11.4.4. Синдром Бехчета
Заболевание как синдром было впервые описано турецким дерматологом Behcet и впоследствии получило название «синдром Бехчета». Описанный синдром включает в себя три симптома: рецидивирующие афты на слизистой оболочке рта и наружных половых органах, а также поражение глаз (чаще обоих), проявляющееся в виде гипопион-ирита, иногда приводящего к слепоте. У больных с синдромом Бехчета нередко возникают кожные проявления (высыпания узелковой эритемы, пиодермия, васкулиты), выявляются также поражения суставов и нервной системы.
Tourine (1941) описал заболевание — большой афтоз, которое клинически характеризуется рецидивирующими высыпаниями афт на слизистой оболочке рта, наружных половых органов и кишечника.
Этиология и патогенез. Причины развития синдрома Бехчета окончательно не установлены. Многие авторы полагают, что в основе рецидивирующего афтозного поражения слизистых оболочек полости рта, половых органов, глаз и в ряде случаев кишечника лежат аутоиммунные процессы. Существует также мнение и о генетической предрасположенности к возникновению симптома Бехчета.
Клиническая картина. Заболевание характеризуется хроническим течением с ремиссиями длительностью от нескольких дней до нескольких лет. Страдают этим заболеванием одинаково часто лица обоего пола, преимущественно в возрасте 20–30 лет. Наиболее часто в качестве первого проявления синдрома Бехчета обнаруживаются афты на слизистой оболочке рта, которые, как правило, не отличаются от обычных афт, возникающих при рецидивирующем афтозном стоматите. У некоторых больных образуются глубокие, длительно не заживающие афты, образующие после эпителизации грубые соединительнотканные рубцы, деформирующие слизистую оболочку. Афты резко болезненны, количество их варьирует (рис. 11.34).
Рис. 11.34. Поражение слизистой оболочки языка и губ при синдроме Бехчета.
Язва на спинке языка с гиперемированными инфильтрированными краями, покрытая серовато-желтым налетом. На слизистой оболочке нижней губы афта, окруженная венчиком гиперемии
В области наружных половых органов (на слизистой оболочке, коже половых губ, мошонки, полового члена) появляются болезненные афтозно-язвенные высыпания с плотным инфильтратом у основания. Элементы несколько приподняты над окружающей кожей, дно язв покрыто серовато-желтым налетом.
Поражение глаз, по данным литературы, имеется у 70–85 % больных с синдромом Бехчета, у ряда больных оно возникает до появления афтозных высыпаний на слизистой оболочке рта и является первым признаком заболевания. Вначале отмечается болезненная светобоязнь, затем быстро развиваются гипопион-ирит, циклит, геморрагии в стекловидном теле и в области глазного дна. Каждый рецидив приводит вначале к временному, а затем стойкому снижению зрения. Процесс часто заканчивается слепотой.
При синдроме Бехчета на коже нередко возникают рецидивирующая узловатая эритема, высыпания типа многоформной экссудативной эритемы, пиодермические элементы. При синдроме Бехчета имеется патергия[9] кожи в местах незначительных травм. Например, в местах биопсии, внутрикожных инъекций возникают различные гнойничковые элементы. Это очень характерно для синдрома Бехчета, поэтому считают, что при патергии диагноз синдрома Бехчета может быть поставлен на основании наличия лишь двух симптомов — афт на слизистой оболочке рта и высыпаний на гениталиях.
Нередко процесс осложняется ревматоидным поражением мягких тканей и суставов, кровоизлияниями (вследствие повышенной ломкости сосудов), рецидивирующими тромбозами и тромбофлебитами. Афтозные высыпания могут распространяться на слизистую оболочку гортани, трахеи, глотки, пищевода, кишечника, иногда отмечаются припухлость слюнных и слезных желез, а также различные изменения внутренних органов и нервной системы. Описаны случаи летальных исходов. Синдром Бехчета характеризуется хроническим рецидивирующим течением и нарастанием всех клинических проявлений от рецидива к рецидиву.
Диагностика. Гистологически в период формирования афтозного элемента выявляется проникновение в эпителий лимфоцитов и моноцитов. После разрушения эпителия возникает эрозия, в основании и по бокам которой имеется инфильтрат, состоящий из нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов. Иногда определяются изменения сосудов в виде облитерирующего эндартериита. В длительно существующих элементах нередко выявляется картина васкулита, однако в свежих высыпаниях такие изменения встречаются значительно реже.
Лечение. Терапия при синдроме Бехчета представляет собой трудную задачу. Целесообразно применение антигистаминных препаратов и детоксицирующих средств. Учитывая активацию хемотаксиса, предложено применять цитостатик колхицин.
Нередко эффект дает применение кортикостероидных препаратов, например дексаметазона, который назначают по 3–6 мг в день с последующим переводом больного на поддерживающие дозы. В последние годы появились сообщения о благоприятном действии левамизола (декарис) по 150 мг 2 раза в неделю у больных с большим афтозом Турена. Для удлинения периода ремиссии больные принимали препарат в течение полугода и более.
