Представляют собой группу наследственных заболеваний, связанных с нарушением строения или продукции гемоглобина (см. Кровь, кроветворная система). Имеется большое количество дефектов гемоглобина, к-рым соответствуют клинич. проявления болезни. Многие Г. ограничены определенными географическими р-нами. О ни встречаются у жителей Африки, побережья Средиземного моря, Юго-Восточной Азии, островов Тихого океана.
Г. могут протекать бессимптомно, иногда проявлением болезни бывает малокровие (см. Анемии). Диагностика Г. осуществляется с помощью спец. методов исследования, среди к-рых основное место занимает изучение строения клеток красной крови (эритроцитов) и гемоглобина.
Выделяют большую талассемию, при к-рой клинич. признаки заболевания наиболее выражены, и малую. У больных талассемией наблюдается прогрессирующая анемия, увеличение печени и селезенки, желтушность кожи, нарушение строения костей; ребенок физически недоразвит. Лечение этого вида Г. сложно и осуществляется под постоянным контролем врача. При этом применяются препараты фолиевой к-ты и витамина Bi2, проводится переливание крови и эритроцитарной массы, иногда удаление селезенки.
Для больных одним из видов Г., так наз. серповидноклеточной анемией, опасно пребывание в атмосфере с низким содержанием кислорода; существует спец. проба «на серповидность», к-рая обязательно производится перед воздушными путешествиями у лиц, родившихся в географической зоне распространения этой аномалии.
В географических зонах распространения Г. очень важна их профилактика: поскольку наиболее тяжелые формы болезни развиваются в тех случаях, когда заболевание наследуется от обоих родителей, не рекомендуются браки между родственниками, рекомендуется перед браком посетить медикогенетическую консультацию.
Г. могут протекать бессимптомно, иногда проявлением болезни бывает малокровие (см. Анемии). Диагностика Г. осуществляется с помощью спец. методов исследования, среди к-рых основное место занимает изучение строения клеток красной крови (эритроцитов) и гемоглобина.
Выделяют большую талассемию, при к-рой клинич. признаки заболевания наиболее выражены, и малую. У больных талассемией наблюдается прогрессирующая анемия, увеличение печени и селезенки, желтушность кожи, нарушение строения костей; ребенок физически недоразвит. Лечение этого вида Г. сложно и осуществляется под постоянным контролем врача. При этом применяются препараты фолиевой к-ты и витамина Bi2, проводится переливание крови и эритроцитарной массы, иногда удаление селезенки.
Для больных одним из видов Г., так наз. серповидноклеточной анемией, опасно пребывание в атмосфере с низким содержанием кислорода; существует спец. проба «на серповидность», к-рая обязательно производится перед воздушными путешествиями у лиц, родившихся в географической зоне распространения этой аномалии.
В географических зонах распространения Г. очень важна их профилактика: поскольку наиболее тяжелые формы болезни развиваются в тех случаях, когда заболевание наследуется от обоих родителей, не рекомендуются браки между родственниками, рекомендуется перед браком посетить медикогенетическую консультацию.
