Глава 5. Болезнь бехтерева
Болезнь Бехтерева — хроническое прогрессирующее заболевание позвоночника и суставов. Заболевание встречается у 0,05 % населения, преимущественно (90 %) у лиц 15—30 лет мужского пола.
Подробное клиническое описание этого заболевания впервые дал В.М, Бехтерев (1892). Болезнь Бехтерева в литературе встречается также под названиями «анкилозирующий спондилоартрит», «пельвиоспондилит» и др.
Этиология и патогенез. Этиология заболевания не выяснена. Есть основания считать, что природа болезни Бехтерева полиэтиологична. Среди многочисленных факторов одни являются ведущими (хроническое воспаление урогенитальных органов, кишечника, травма костей таза), другие — предрасполагающими (наследственность, переохлаждение, гормональное нарушение и др.).
Патогенез болезни Бехтерева сложен, многие его звенья еще не ясны. В основе патогенеза лежит первичный воспалительный процесс крестцово-подвздошных, межпозвоночных, реберно-позвоночных суставов. Процесс имеет прогрессирующий, рецидивирующий характер. Оссификация происходит как на основе метахромазии хрящевой ткани, так и непосредственно в результате дифференцировки недифференцированных соединительнотканных клеток.
Клиника. Проявления болезни Бехтерева отличаются большим полиморфизмом и зависят от локализации поражения, стадии, степени активности и течения патологического процесса. Различают несколько форм поражения позвоночника и суставов при болезни Бехтерева.
1. Центральная форма, при которой поражается только позвоночник, делится на два вида:
а) кифозный вид — кифоз грудного отдела и гиперлордоз шейного отдела позвоночника (описан Бехтеревым);
б) ригидный вид — отсутствие лордоза поясничного и кифоза грудного отделов позвоночника; спина больного
прямая, как доска.
Ризомелическая форма, при которой, помимо позвоночника, поражаются так называемые корневые суставы (плечевые, тазобедренные.).
Периферическая форма. Наряду с позвоночником поражаются также периферические суставы (локтевые, коленные и голеностопные).
Скандинавская форма характеризуется поражением мелких суставов кистей, как при ревматоидном артрите.
Данные литературы и наши наблюдения позволили выделить пятую — висцеральную форму этого заболевания, при которой независимо от стадии поражения позвоночника и суставов выявляется поражение внутренних органов (сердце, аорта, почки, глаз).
Рис. 22. Болезнь Бехтерева, поздняя стадия.
Продромальный период болезни Бехтерева обычно не определяется, хотя у части больных за несколько месяцев, а иногда и лет возникают общая слабость, похудание, раздражительность, сонливость, чувство зуда подошв, артралгии, миалгия. Эти субъективные ощущения мало выражены и выявляются только при опросе. Предвестником поражения позвоночника нередко могут быть резистентные к обычным методам лечения ириты, .иридоциклиты и эписклериты.
Центральная форма. В большинстве случаев эта форма болезни Бехтерева начинается исподволь, незаметно, без повышения температуры тела и увеличения СОЭ. Нередко начало заболевания совпадает с перенесенной острой инфекцией (грипп, ангина), урологической инфекцией, переохлаждением, травмой.
Боли иррадиируют в крестцово-подвздошные суставы и паховую область. В пояснично-крестцовом отделе позвоночника они возникают при физической нагрузке, длительном пребывании тела в одном положении или в покое. Часто боли иррадиируют поочередно то в левое, то в правое бедро. Нередко приходится слышать от больных, что в течение дня они вынуждены совершать небольшие прогулки или делать несколько упражнений, чтобы работать. Характерно усиление или возникновение болей во второй половине ночи (в 3—4 ч), причем после подъема они исчезают. При наличии сакроилеита болевой синдром может усиливаться к вечеру, к концу рабочего дня. Такая симптоматика в основном наблюдается у людей, занятых физическим трудом. Как и при других ревматических заболеваниях, больные чувствительны к перемене погоды. При осмотре больного выясняется, что осанка в норме, ходьба не нарушена, движения в позвоночнике сохранены. Только при выраженных болях походка становится щадящей, скованной.
Путем пальпации определяется болезненность в области крестцово-подвздошных, грудиноключичных и грудинореберных сочленений, в грудном отделе позвоночника, а также в местах прикрепления сухожилий. Положительные симптомы Кушелевского и Меннеля свидетельствуют о наличии сакроилеита.
Наши наблюдения показали, что при постукивании нередко отмечается болезненность в области грудины, грудном отделе позвоночника и больших крыльях подвздошных костей. При поражении грудного отдела позвоночника характерны межреберная невралгия, опоясывающие боли в грудной клетке, усиливающиеся при глубоком вдохе, кашле или спуске по лестнице. Рано наступают ограничение дыхательной экскурсии грудной клетки, нарушение гибкости позвоночника, положительный симптом Отта и др. Иногда боли иррадиируют в область сердца, желудка и почек.
Как говорилось выше, изменения в грудном отделе позвоночника обычно возникают позже, когда резко выражен сакроилеит или наступает анкилоз этих суставов. Однако у части больных, особенно у женщин, патологический процесс может уже в дебюте локализоваться в грудном отделе позвоночника.
На рентгенограммах тазовых костей обнаруживаются признаки двустороннего сакроилеита: субхондральный остеосклероз, неровность суставных поверхностей, расширение, а затем сужение суставных щелей.
В большинстве случаев поздняя стадия болезни Бехтерева диагностируется спустя 8—10 лет от начала заболевания, но в некоторых случаях, особенно у женщин, и значительно позже (через 15—20 лет).
В поздней стадии заболевания, как правило, боли в пояснично-крестцовом отделе не беспокоят, поскольку в этом отделе уже развился анкилоз.
Анкилозы реберно-позвоночных суставов обусловливают ограничение экскурсии грудной клетки. Возникает одышка, особенно после еды, поскольку дыхательная экскурсия совершается за счет диафрагмы.
При объективном исследовании обращает на себя внимание изменение осанки. Чаще всего наблюдаются кифоз или кифосколиоз грудного отдела позвоночника, гиперлордоз шейного отдела, сглаженность поясничного лордоза. Имеет место выраженная атрофия прямых мышц спины: больной передвигается, широко расставляя ноги, совершая качательные движения головой.
Раннее развитие деформации позвоночника у больных, по-видимому, связано с тем, что воспалительный процесс возникает не одновременно в различных сегментах позвоночника, а чаще всего с одной стороны, захватывая в дальнейшем новые участки. В результате поражения передних продольных связок и последующего их уплотнения происходит сгибание позвоночника вперед. Одностороннее поражение боковых связок приводит к развитию сколиоза. В тех случаях, когда в первую очередь поражаются боковые связки позвоночника, а передние длительное время остаются интактными, возникает другой тип изменения формы позвоночника, описанный A. Striimpell, — ригидный. При этом спина доскообразная. Обращает на себя внимание уплощение грудной клетки: она находится как бы в положении глубокого вдоха.
Наличие синдесмофитов всех отделов позвоночника приводит к полной неподвижности его, ограничению экскурсии грудной клетки, уменьшению объема легких, положительным симптомам Богданова, Макарова и др. При поражении шейного отдела позвоночника боли носят упорный характер, усиливаются при движении в позвоночнике. Наблюдаются явления окципитальной или плечевой невралгии, боли в области сердца, приступы удушья и мышечные судороги. Поражение шейного и верхнегрудного отделов чаще сочетанное, но может быть и изолированным.
Хотя шейный отдел позвоночника поражается на позднем этапе, у некоторых больных процесс может быстро прогрессировать и в течение нескольких лет образуются синдесмофиты. Боли возникают главным образом при движении или ночью в результате нахождения продолжительное время в одном положении. При пальпации определяется болезненность в области затылочных ямок, а также задней группы шейных мышц. Образование синдесмофитов сопровождается мучительными болями, появляются головная боль, головокружение. Периодически повышается артериальное давление. Осанка становится типичной (так называемая поза просителя). Движения во всех направлениях затруднены, и больной вынужден поворачиваться всем телом, чтобы посмотреть в сторону. Расстояние от подбородка до рукоятки грудины сокращается до 4—6 см (норма 18—22 см). Самопроизвольное смещение шейных позвонков — редкое осложнение, вызывающее сильную боль в шейном отделе, которая распространяется на затылочную и височную части головы.
На рентгенограммах в поздней стадии болезни Бехтерева выявляется частичный или полный анкилоз крестцово-подвздошных суставов, оссификация фиброзного кольца, прежде всего на уровне Тхн и Li, склерозирование покровных пластинок и неровность их контуров, изменение формы тел позвонков и межпозвонковых дисков, реже деструкция краев тел позвонков — дисцит (рис. 23).
Рис. 23. Анкилоз крестцово-подвздошных сочленений в поздней стадии болезни Бехтерева (а). Синдесмофиты грудного отдела позвоночника в поздней стадии болезни Бехтерева (б).
Спондилодисцит может наблюдаться и в ранней стадии заболевания, охватывая несколько позвонков. У таких больных редко обнаруживают синдесмофиты. В этих случаях дифференциальная диагностика затруднена и болезнь Бехтерева легко спутать с инфекционным спондилитом. Начало дисцита совпадает с тяжелой физической работой, перенапряжением. Больные отмечают при движении острые боли, которые стихают в состоянии покоя. На рентгенограмме определяются сжатие передней части покрывающей пластинки и деструкция.
При гаммасцинтиграфии с 9и"Тс выявляется картина, характерная для болезни Бехтерева. Наши наблюдения показали интенсивное поглощение 99пТс на всем протяжении позвоночника, крестцово-подвздошных суставов, суставов и в отделах позвоночника.
Усиленное поглощение указанных изотопов связано с новообразованием костей (остеобластический процесс), поскольку в этой стадии воспалительные признаки в позвоночнике отсутствуют (рис. 24).
Рис. 24.Сцинтиграмма больного болезнью Бехтерева. Умеренное накопление радиоиндикатора в области крестцово-подвздошных
При этой форме обычно нет резкого снижения трудоспособности, больных переводят на легкую работу. Ризомелическая форма болезни Бехтерева встречается в 17—18% случаев и характеризуется развитием спондилоартрита и сакроилеита, а также поражением плечевых и тазобедренных суставов. При вовлечении в процесс только плечевых суставов течение болезни благоприятное. Нарушение функции происходит исключительно редко. В таких случаях, помимо болей в спине, отмечаются боли в плечевых суставах, возникающие преимущественно при движении, физической нагрузке. Боли охватывают весь плечевой пояс. При пальпации определяются болезненность в области пораженного сустава, иногда повышение местной температуры и припухлость. Обычно артрит плечевых суставов нестойкий и не приводит к ограничению функции, но у некоторых больных развивается хронический артрит с резкой атрофией мышц и ограничением движений.
У большинства больных тазобедренные суставы поражаются одновременно с позвоночником или некоторое время спустя. Ризомелическую форму болезни Бехтерева трудно диагностировать, если поражение тазобедренных суставов предшествует патологии позвоночника. При этом симптоматика скудная, отчетливые признаки воспаления отсутствуют. Больные жалуются на боли в тазобедренном суставе (чаще всего при движении, ходьбе), иррадиирующие в пах, бедро, а иногда и в коленный сустав. Сначала боли рецидивируют при физическом перенапряжении, в дальнейшем становятся продолжительными или постоянными и более интенсивными. Сравнительно часто заболевание начинается с изолированного одностороннего коксита. Ограничение движений в тазобедренном суставе наступает рано, сначала из-за болей, затем в результате мышечных контрактур. Образование контрактур и вовлечение в процесс сухожилий вызывают ограничение ротационных движений в тазобедренном суставе.
Нередко коксит при болезни Бехтерева на протяжении нескольких лет развивается без отчетливых клинических признаков. У 50 % больных он сочетается с поражением коленных суставов. В отличие от ревматоидного поражения суставов коксит при болезни Бехтерева значительно реже приводит к грубым деструктивным изменениям (рис. 25).
Рис. 25. Рентгенограмма тазобедренных суставов больного болезнью Бехтерева. Субхондральный остеосклероз, очаговый остеопороз головки бедренной кости, сужение суставных щелей.
При рентгенографическом исследовании выявляются различные изменения, зависящие от стадии и давности болезни. В ранней стадии процесса на рентгенограммах выявляется незначительный остеопороз. Однако в отличие от ревматоидного артрита узурация краев суставных поверхностей наблюдается значительно реже. Для болезни Бехтерева более характерно раннее развитие продуктивных изменений. Уже в начальной стадии нередко на рентгенограмме можно обнаружить уплотнение хрящевой ткани сустава, субхондральный остеосклероз, краевые остеофиты. Суставные щели суживаются в поздней стадии заболевания. Важно отметить, что у большинства больных с поражением тазобедренных суставов анкилозирование происходит без предшествующей деструкции костно-хрящевой ткани. В процессе длительного наблюдения за больными удалось установить, что в области тазобедренных суставов на фоне почти нормальной костной структуры и формы суставной щели хрящ постепенно уплотняется. Вначале склерозирование (оссификация) происходит по наружному краю суставных поверхностей, затем процесс распространяется по направлению к центру. Через 2—3 года на рентгенограмме выявляется полный анкилоз сустава. Такой вид анкилоза не встречается при других болезнях суставов.
Периферическая форма болезни Бехтерева характеризуется поражением крестцово-подвздошных суставов, различных отделов позвоночника и периферических суставов.
У большинства больных (60,8 %) воспаление суставов предшествует поражению позвоночника. В '/з случаев рецидивы кратковременного артрита продолжаются от 2 до 5 лет, а затем в патологический процесс постепенно вовлекается позвоночник. У '/з больных поражение позвоночника предшествует развитию артрита.
В большинстве случаев (в отличие от ризомелической формы заболевания) артрит имеет доброкачественное, рецидивирующее течение. Как правило, первая атака артрита непродолжительная, чаще всего от 2 нед до 2 мес. Исключительно редко — до 1 года. В дальнейшем рецидивы могут учащаться, и через 3—5 лет у 30 % больных течение болезни становится хроническим. У 30 % больных течение сохраняется рецидивирующим, а у 40% артрит излечивается.
Рентгенологически обнаруживаются изменения в крестцово-подвздошных суставах и различных отделах позвоночника, идентичные изменения при центральной форме, в зависимости от давности болезни и сроков вовлечения позвоночника в патологический процесс.
Рентгенологические изменения редко выявляются в пораженных суставах. Например, такой симптом, как узурация, столь характерный для ревматоидного артрита, обнаружен нами лишь в единичных случаях. Так же редко выявляется остеопороз.
Скандинавская форма болезни Бехтерева встречается редко. Для нее характерно развитие артрита суставов кистей, подобно ревматоидному поражению. Но артрит имеет более благоприятное течение, не сопровождается выраженными экссудативными изменениями и деструктивными процессами. Диагноз можно точно установить только в тех случаях, когда поражения крестцово-подвздошных суставов или позвоночника характерны для болезни Бехтерева.
Болезнь Бехтерева у женщин встречается значительно реже (8—10%), чем у мужчин.
Наши длительные наблюдения за 54 женщинами позволили выявить некоторые особенности начала, клинических проявлений и течения болезни Бехтерева.
Течение болезни у большинства медленно прогрессирующее. Деформация позвоночника возникает очень поздно. Сравнительно поздно выявляются изменения на рентгенограмме.
Изменения в области крестцово-подвздошных суставов обнаруживаются в поздние сроки и их очень трудно интерпретировать, поскольку у многих женщин остаются различной степени выраженности изменения указанных суставов вследствие родов. Несмотря на то, что у 2/з больных давность заболевания была больше 10 лет, анкилоз крестцово-подвздошных суставов выявлен только у 5 больных. Сравнительно поздно возникают изменения также в грудном отделе позвоночника.
Юношеская форма болезни Бехтерева. Клиническая картина имеет ряд особенностей, которые необходимо учитывать при дифференциации от ревматоидного артрита.
Артрит нижних конечностей выявляется у Д больных. Признаки воспаления в суставах слабо выражены и имеют нестойкий характер. У части больных поражены периартикулярные ткани.
Для юношей характерно начало заболевания с поражения 1—2 крупных суставов, особенно часто тазобедренных. Коксит длительное время может протекать изолированно, признаки общего воспаления отсутствуют. Заболевание медленно прогрессирует, симптомы поражения позвоночника мало выражены, продолжительное время сохраняется функция позвоночника.
При наличии стойкого артрита (более 4 мес) на рентгенограмме можно обнаружить небольшие деструктивные изменения: субхондральный остеопороз, костные кисты, редко узурацию.
Начало и течение болезни Бехтерева в детском возрасте имеют ряд особенностей, что затрудняет диагностику. Первыми симптомами являются болезненность связок и сухожилий, ирит, поражение аорты.
Как указывают большинство авторов, болезнь Бехтерева в детском возрасте очень трудно диагностировать. Часто заболевание начинается с рецидивирующего поражения суставов нижних конечностей, особенно коленных суставов. Ремиссия артрита длится от нескольких месяцев до нескольких лет. Как правило, повторный приступ артрита возникает после какой-либо острой инфекции (грипп, ангина, переохлаждение, физическое перенапряжение, травмы). Крестцово-подвздошные суставы позднее вовлекаются в патологический процесс. Боли в позвоночнике длительное время носят периодический характер. Рентгенологические изменения крестцово-подвздошных суставов трудно оценить из-за возрастных изменений скелета, обусловленных ростом.
У большинства больных активность процесса низка: наблюдаются умеренные боли в позвоночнике и суставах, незначительная припухлость, небольшое повышение СОЭ, положительная проба на СРБ, ДФА и др.
Нарушение осанки больного и ограничение подвижности позвоночника наступают сравнительно поздно (спустя 15—25 лет). Необходимо подчеркнуть, что поражение суставов, как крупных, так и мелких, при болезни Бехтерева у детей не сопровождается какими-либо существенными рентгенологическими изменениями.
Форма с висцеральными поражениями. С целью интерпретации изменений внутренних органов возникающих при болезни Бехтерева, определения возможной активации болезни и решения вопроса о трудоспособности больного считаем необходимым выделить висцеральную форму этого заболевания.
Наши наблюдения позволили выявить различной выраженности и продолжительности поражения сердца, аорты, почек и глаз у 25 % больных. Наиболее выраженные изменения отмечены в аорте и почке (амилоидоз).
Поражение аорты наблюдается как при центральной, так и при периферической форме болезни Бехтерева. Однако пороки сердца и перекардит встречаются чаще у больных с поражением периферических суставов. Клиническая картина этих поражений обычно стертая.
Сравнительно часто возникает почечная колика, хотя только у 5 % больных выявляется протеинурия или гематурия. Почечная колика при болезни Бехтерева наблюдается примерно в 4 раза чаще, чем при ревматоидном полиартрите. Возникновение ее в отсутствие у части больных каких-либо изменений в моче заставляет думать, что она является следствием механических и спастических нарушений, вызванных патологическими изменениями позвоночника. Однако это только предположение. В таких случаях при биопсии почек выявляются изменения типа гломерулонефрита. Цилиндрурии и бактериурии, как правило, не отмечается.
Патологию глаз при болезни Бехтерева принято разделять на первичную и вторичную. К первичным поражениям относят склериты, эписклериты, увеиты, ириты, иридоциклиты, реже хориоидиты, ко вторичным — послевоспалительные процессы: кератит, катаракту и значительно реже наблюдающиеся перфоративные склеромаляции и некротизирующие узелковые склериты. Примерно у 8—11 % больных глазные симптомы появляются за несколько лет до признаков поражения позвоночника и других суставов.
Патология глаз не находится в определенной связи с активностью, стадией и формой заболевания, хотя ирит и иридоциклит чаще всего возникают в период обострения заболевания. Описаны поражения, протекающие по типу пластического токсического иридоциклита с образованием спаек зрачкового края радужки, сужением и помутнением хрусталика, а также полной потерей зрения одного глаза. Увеит может привести к помутнению хрусталика и реже к помутнению стекловидного тела, а синехии могут служить причиной глаукомы.
Радионуклидное исследование. Использование при болезни Бехтерева радиоактивного исследования с применением растворов радиоактивных веществ оказывает большую помощь при ранней диагностике и дифференциальной диагностике заболеваний позвоночника и суставов, позволяет уточнить степень активности местного воспалительного процесса, выявить участки поражения позвоночника или суставов в отсутствие клинических признаков воспалительного процесса, объективизировать оценку динамики патологического процесса.
При центральной форме болезни выявлены изменения в области крестцово-подвздошных сочленений и в позвоночнике как в ранней, так и в поздней стадии патологического процесса. Для начальной стадии сакроилеита характерно умеренное поглощение препарата на протяжении крестцово-подвздошных сочленений. Скопление препарата происходит диффузно не только в области суставов, но и в более глубоких участках подвздошных костей и крестца. Концентрация 99пТс при этом в 2—3 раза выше, чем в контрольной группе. Одновременно наблюдается повышение концентрации 99тТс и в области Liv—Ly—Si хотя и в меньшей степени, чем в крестцово-подвздошных сочленениях.
На сцинтиграмме грудного и поясничного отделов позвоночника в ранней стадии болезни Бехтерева отмечаются нечеткости контуров позвонков. Поглощение препарата диффузное, но более выражено в центральной части позвоночника. У 2/3 больных была выявлена повышенная концентрация 99тТс в области грудиноключичных и грудинореберных сочленений, а также в верхней части "грудины. У '/3 больных изменения на сцинтиграмме определялись в отсутствие объективных и субъективных признаков поражения грудины, грудиноключичных или грудинореберных сочленений (рис. 26).
Рис. 26. Сцинтиграмма грудиноключичных и грудинореберных суставов больного с периферической формой болезни Бехтерева.
При периферической форме болезни Бехтерева, кроме изменений, отмеченных при центральной форме, на сцинтиграмме обнаруживаются изменения в пораженных суставах. При данной форме болезни сцинтиграфия приобретает особое значение для выявления клинически интактных суставов и оценки распространенности процесса в ранние сроки болезни, так как рентгенограммы суставов в большинстве случаев отражают изменения лишь в поздней стадии процесса (рис. 27).
Рис. 27. Сцинтиграмма суставов стоп больного периферической формой болезни Бехтерева.
При сопоставлении данных обследования больных с дегенеративным поражением позвоночника и больных с остеофитами при болезни Бехтерева обнаружено, что при последней концентрация превышает таковую при спондилезе. Усиленное поглощение препарата, по-видимому, связано с выраженным остеобластическим процессом, который имеет место при анкилозирующем спондилоартрите, в отличие от спондилеза, когда преобладает остеокластический процесс.
Таким образом, сцинтиграфия с 99тТс отражает характер и интенсивность обменных процессов в тканях и позволяет проводить в ранней стадии дифференциальную диагностику воспалительных и дегенеративных поражений позвоночника и суставов.
Тепловидение. В ранней стадии болезни Бехтерева, когда больные отмечают только боли в позвоночнике, были выявлены участки термогенной активности в области верхнего отрезка крестцово-подвздошных суставов, верхней части крестца и позвонков LIV—Lv.
В наших наблюдениях термогенная активность в области грудины и грудиноключичных сочленений оказалась увеличенной у 4 больных. В более поздней стадии заболевания у 6 больных наблюдалось повышение температуры в грудном и шейном, у 7 — в поясничном и грудном отделах позвоночника. В большинстве случаев наиболее отчетливо температура повышалась в нижнешейном, верхнегрудном и нижнепоясничном отделах (полоса в средней части или больше слева или справа от позвоночного столба). При периферической форме заболевания термогенная активность повышалась в поясничном, крестцовом отделах позвоночника и в области пораженных суставов. Интенсивность ее отражала степень воспалительного процесса в периферических суставах. Следует отметить, что у 5 больных в отсутствие клинических признаков воспаления суставов и при наличии только артралгии термография позволила выявить участки повышенной температуры в области коленных, голеностопных и плюснефаланговых суставов (рис. 28).
Рис. 28. Ранняя стадия болезни Бехтерева. Термограмма пояснично-крестцовой области. Умеренное повышение термогенной активности в области крестцово-подвздошных суставов.
В ранней стадии болезни Бехтерева обнаружено повышение термогенной активности преимущественно в области верхних отрезков крестцово-подвздошных сочленений и Lv—Si позвонков. Эти данные подтверждаются клинической картиной заболевания. В более позднем периоде (иногда спустя 3—5 лет) на рентгенограмме выявляются изменения в среднем и верхнем сегментах крестцово-подвздошных сочленений и образование синдесмофитов в области Lv—Si.
Сравнительно часто при болезни Бехтерева поражаются грудиноключичные сочленения, однако клинически процесс протекает скрыто. В этих случаях с помощью метода тепловидения выявляется неравномерное повышение термогенной активности в области верхней трети грудины и грудиноключичных сочленений.
Диагностика и дифференциальная диагностика. На основании данных литературы и наших многочисленных клинических наблюдений нами была разработана следующая классификация болезни Бехтерева:
Формы:
Центральная форма (поражение только позвоночника).
Ризомелическое поражение позвоночника и крупных суставов (плечевые, тазобедренные).
Периферическая форма (поражение позвоночника и периферических суставов — коленных, голеностопных и др.).
Скандинавская форма (поражение мелких суставов кистей).
Висцеральная форма (поражение позвоночника и внутренних органов — сердца, аорты, почек).
Течение: 1) медленно прогрессирующее; 2) быстро прогрессирующее (за короткое время наступает полный анкилоз).
Стадии:
I — начальная, или ранняя (по данным рентгенографии): рентгенологические изменения могут отсутствовать или проявляться нечеткостью, неровностью поверхностей крестцово-подвздошных суставов, очагами субхондрального остеосклероза и остеопороза, расширением суставных щелей;
II — поздняя: костный анкилоз крестцово-подвздошных сочленений, межпозвоночных и реберно-позвоночных суставов с оссификацией связочного аппарата.
По клинико-лабораторным показателям считаем целесообразным различать три степени активности:
I — минимальная: боли в позвоночнике и суставах конечностей, преимущественно при движении, небольшая скованность в позвоночнике по утрам, СОЭ в норме или 15—20 мм/ч, проба на СРБ положительная ( + );
II — средняя: постоянные боли в позвоночнике и суставах при их поражении, умеренная скованность по утрам, СОЭ 20—40 мм/ч, проба на СРБ положительная ( + + );
III — выраженная: сильные боли постоянного характера в позвоночнике и суставах. При поражении периферических суставов могут отмечаться субфебрильная температура тела, экссудативные изменения. СОЭ более 40—50 мм/ч, проба на СРБ положительная ( + + + ).
Основные симптомы болезни Бехтерева: 1) боли воспалительного характера в пояснично-крестцовой области; 2) чувство скованности в пояснично-крестцовом отделе позвоночника; 3) доброкачественный, рецидивирующий моноолигоартрит нижних конечностей у лиц молодого возраста; 4) клинические признаки сакроилеита (положительные симптомы Кушелевского); 5) поражение грудиноключичных и грудинореберных сочленений; 6) ирит, иридоциклит в анамнезе или в период обследования; 7) признаки двустороннего сакроилеита (на рентгенограмме); 8) сцинтиграфическое выявление повышения концентрации радиоиндикатора в области крестцово-подвздошных, грудиноключичных и грудинореберных суставов; 9) повышение термогённой активности в области крестцово-подвздошных суставов и поясничного отдела позвоночника.
Второстепенные симптомы при болезни Бехтерева:
1) периодические, односторонние боли в области крестца;
2) рецидивирующий, негнойный уретрит; 3) хронический колит; 4) конъюнктивит; 5) кифоз в грудном отделе позвоночника; 6) сглаженность поясничного лордоза; 7) напряжение прямых мышц спины; 8) ограничение движений в позвоночнике; 9) признаки одностороннего сакроилеита на рентгенограмме; 10) поражение аорты; 11) отягощенная наследственность (болезнь Бехтерева у родственников).
Если каждый из основных симптомов оценить в 1 балл, а из второстепенных — в 1/2 балла, то при наличии 4—5 баллов диагноз болезни Бехтерева достоверный, 3 баллов — сомнительный, 1—2 баллов — вероятный. Трудности при дифференциальной диагностике возникают в ранней стадии болезни, когда нет выраженной клинической картины и отсутствуют характерные изменения на рентгенограмме. Воспалительные признаки в ранней стадии наблюдаются также редко. В связи с этим прежде всего необходимо дифференцировать заболевание от дегенеративного поражения позвоночника (остеохондроз, спондилез).
Болезнь Бехтерева в основном развивается у мол6: дых мужчин.
Дегенеративные же изменения в позвоночнике возникают преимущественно в возрасте старше 40 лет у людей, занятых тяжелым физическим трудом (грузчики, горняки).
При болезни Бехтерева боли усиливаются в состоянии покоя или при длительном пребывании в одном и том же положении, особенно во второй половине ночи. При дегенеративном процессе, наоборот, боли возникают или усиливаются после физической нагрузки в конце рабочего дня.
Одним из ранних симптомов болезни Бехтерева является напряжение мышц спины. Постепенно развиваются их атрофия и тугоподвижность позвоночника. При спондилезе ограничение движения наступает в результате выраженного болевого синдрома и развития вторичного радикулита.
Рентгенологически при дегенеративном процессе можно обнаружить характерные изменения, главным образом в грудном отделе позвоночника, в то время как при болезни Бехтерева ранние - изменения выявляются в области крестцово-подвздошных суставов (табл. 4).
Таблица 4. Ранние дифференциально-диагностические признаки начальных форм болезни Бехтерева и дегенеративного
поражения позвоночника
Поскольку часто поражения периферических суставов предшествуют заболеванию позвоночника, необходимо отличать начальную форму болезни Бехтерева от ревматоидного полиартрита. Ревматоидный полиартрит чаще развивается у женщин (75%). Скованность в суставах по утрам, симметричное поражение их (преимущественно суставов кистей рук), стойкие изменения с последующим быстрым развитием амиотрофии, контрактур, наличие подкожных ревматоидных узелков, ревматоидного фактора в сыворотке крови, ранние рентгенологические изменения — все это позволяет установить диагноз ревматоидного полиартрита. Однако в тех случаях, когда наблюдается доброкачественно протекающий серонегативный моно- или олигоартрит, диагностика затруднена (табл. 5).
Таблица 5. Дифференциально-диагностические признаки ревматоидного полиартрита и болезни Бехтерева
Лечение. Поскольку заболевание является хроническим, прогрессирующим, лечение должно быть комплексно-этапным и рассчитанным на длительное время. На первом этапе в стационаре, кроме медикаментозного лечения, проводят физиотерапевтические процедуры, массаж, лечебную гимнастику. Второй этап — санаторно-курортное лечение, третий — лечение в поликлинике.
Установлено, что при болезни Бехтерева наилучший результат дают препараты пиразолоновой группы (бутадион, реопирин, пирабутол, фенилбутазон и др.) и пироксикам (производное оксикамовой кислоты), суточная доза которого составляет 30—40 мг. В отдельных случаях может возникнуть лейкопения, которая быстро исчезает после отмены препарата.
Гормональные препараты рекомендуются при высокой активности болезни и в отсутствие эффекта лечения другими методами. Лечение небольшими дозами гормонов (5—7,5 мг в сутки) лучше проводить в сочетании с другими антиревматическими средствами. При артритах рекомендуется местное применение кортикостероидов.
При быстро прогрессирующем заболевании, требующем длительной медикаментозной терапии, лучше всего назначать индометацин, который, по сравнению с пиразолоновыми препаратами и кортикостероидами вызывает меньше побочных явлений.
При плохой переносимости пиразолоновых препаратов и индометацина их можно заменить вольтареном, суточная доза которого в зависимости от степени активности болезни колеблется от 100 до 200 мг. Поражение мышц, раннее развитие их спазмов служат показаниями к применению миорелаксантов (скутамил-Ц, мидокалм и др.).
При болезни Бехтерева широко проводят физиотерапевтические процедуры. Для предотвращения развития контрактур, мышечных атрофии, ограничения подвижности в позвоночнике полезно применять индуктотермию, ультразвук, дианамические токи, магнитотерапию и др.
В последние годы появились сообщения об эффективности лазерной терапии при комплексном лечении этого заболевания.
Применение рентгеновских лучей практикуется давно. Они оказывают прямое противовоспалительное действие на пораженные ткани, повышают проницаемость капиллярных мембран и усиливают сосудистую и лимфатическую экссудацию. Кроме того, рентгеновские лучи, воздействуя на позвоночные ганглии, вызывают возбуждение, а затем торможение вегетативной нервной системы, тем самым способствуя улучшению кровообращения и снижению выраженности болевого синдрома.
Лучевую терапию обычно проводят дважды в неделю в течение 3—4 нед. Напряжение 150—180 кВ, размер поля 6X15 см, разовая доза 30—40 Р, суммарная доза на поле 800—900 Р; на курс лечения 1200—1500 Р. Повторить курс лечения следует не раньше че