— заболевание, обусловленное понижением функции щитовидной железы.
Этиология, патогенез. Гипотиреоз может развиться как вследствие непосредственного поражения железы (первичный гипотиреоз), так и в результате нарушенной регулирующей тиреотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы (вторичный гипотиреоз). Гипотиреоз может быть врожденным или приобретенным.
Для детей большее значение имеет первичный врожденный гипотиреоз — результат нарушения внутриутробного развития щитовидной железы или (реже) генетического дефекта в синтезе тиреоидных гормонов (аутосомно-рецессивный тип наследования). Снижение функции щитовидной железы существенно сказывается на метаболизме белков, липидов и углеводов. Понижается основной обмен, тонус симпатической нервной системы, задерживается жидкость в тканях, что в свою очередь влияет на функционирование всех систем организма.
Наиболее тяжелые изменения наблюдаются со стороны головного мозга: уменьшение его размеров и массы, дистрофические изменения в сосудах и нервных клетках, замедленная миелинизация проводящих путей, в конечном счете развивается олигофрения.
Клиническая картина. Дети имеют типичный внешний вид: низкий рост, широкая переносица, синдром Грега (гипертелоризм), увеличенный язык, толстые губы, одутловатое лицо, сухая кожа, ломкие жесткие волосы, грубый голос. Зубы прорезываются поздно, задерживается закрытие родничков, дети долго не держат голову, поздно начинают сидеть, ходить, разговаривать, интеллект снижен.
Если гипотиреоз развился в возрасте старше 2-3 лет, то серьезных нарушений интеллекта нет. На ЭКГ брадикардия, замедление внутрижелудочковой проводимости, низкий вольтаж зубцов. Могут быть явления нефрокальциноза (вследствие недостатка кальцитонина), анемии.
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах.
Для уточнения диагноза определяют тироксин (Т4 — норма для детей старше 2 мес 50-140 нмоль/л) и трийодтиронин (ТЗ-1,50-3,85 нмоль/л).
При гипотиреозе их уровень снижается пропорционально тяжести заболевания, уровень ТТГ резко повышен.
Дифференциальный диагноз проводят с задержкой роста и нанизмом, энцефалопатиями, болезнью Дауна, хоидродистрофией, рахитом, болезнью Гиршпрунга.
Лечение. Пожизненная заместительная терапия тиреоидными препаратами (тиреоидин, тиреотом, тироксин) с индивидуальным подбором дозы до появления первых признаков передозировки (тахикардия, беспокойство, потливость, частые мочеиспускания).
После этого дозу постепенно снижают до исчезновения указанных симптомов.
Назначают также витамины А, В12, глутаминовую кислоту, полноценное питание, препараты коотропного ряда, ЛФК.
Прогноз при рано начатом лечении благоприятный. С целью профилактики предложены программы массового обследования всех новорожденных на ТЗ и ТТГ и раннее назначение тиреоидных гормонов.
Этиология, патогенез. Гипотиреоз может развиться как вследствие непосредственного поражения железы (первичный гипотиреоз), так и в результате нарушенной регулирующей тиреотропной функции гипоталамо-гипофизарной системы (вторичный гипотиреоз). Гипотиреоз может быть врожденным или приобретенным.
Для детей большее значение имеет первичный врожденный гипотиреоз — результат нарушения внутриутробного развития щитовидной железы или (реже) генетического дефекта в синтезе тиреоидных гормонов (аутосомно-рецессивный тип наследования). Снижение функции щитовидной железы существенно сказывается на метаболизме белков, липидов и углеводов. Понижается основной обмен, тонус симпатической нервной системы, задерживается жидкость в тканях, что в свою очередь влияет на функционирование всех систем организма.
Наиболее тяжелые изменения наблюдаются со стороны головного мозга: уменьшение его размеров и массы, дистрофические изменения в сосудах и нервных клетках, замедленная миелинизация проводящих путей, в конечном счете развивается олигофрения.
Клиническая картина. Дети имеют типичный внешний вид: низкий рост, широкая переносица, синдром Грега (гипертелоризм), увеличенный язык, толстые губы, одутловатое лицо, сухая кожа, ломкие жесткие волосы, грубый голос. Зубы прорезываются поздно, задерживается закрытие родничков, дети долго не держат голову, поздно начинают сидеть, ходить, разговаривать, интеллект снижен.
Если гипотиреоз развился в возрасте старше 2-3 лет, то серьезных нарушений интеллекта нет. На ЭКГ брадикардия, замедление внутрижелудочковой проводимости, низкий вольтаж зубцов. Могут быть явления нефрокальциноза (вследствие недостатка кальцитонина), анемии.
Диагноз основывается на данных анамнеза и клинических симптомах.
Для уточнения диагноза определяют тироксин (Т4 — норма для детей старше 2 мес 50-140 нмоль/л) и трийодтиронин (ТЗ-1,50-3,85 нмоль/л).
При гипотиреозе их уровень снижается пропорционально тяжести заболевания, уровень ТТГ резко повышен.
Дифференциальный диагноз проводят с задержкой роста и нанизмом, энцефалопатиями, болезнью Дауна, хоидродистрофией, рахитом, болезнью Гиршпрунга.
Лечение. Пожизненная заместительная терапия тиреоидными препаратами (тиреоидин, тиреотом, тироксин) с индивидуальным подбором дозы до появления первых признаков передозировки (тахикардия, беспокойство, потливость, частые мочеиспускания).
После этого дозу постепенно снижают до исчезновения указанных симптомов.
Назначают также витамины А, В12, глутаминовую кислоту, полноценное питание, препараты коотропного ряда, ЛФК.
Прогноз при рано начатом лечении благоприятный. С целью профилактики предложены программы массового обследования всех новорожденных на ТЗ и ТТГ и раннее назначение тиреоидных гормонов.
