— группа синдромов, обусловленных транзиторной недостаточностью в раннем неонаталыюм периоде некоторых факторов свертывания крови.
Этиология, патогенез. Встречается в двух формах (первичная — дефицит витамина К и вторичная, развивающаяся у ослабленных или недоношенных детей и не являющаяся результатом простого дефицита витамина К).
В основе заболевания лежит внутрисосудистая коагуляция, вызванная пониженной активностью витамин-К-зависимых факторов II—VII—IX и X без изменения числа тромбоцитов и без фрагментации эритроцитов.
Клиническая картина.
При первичной форме геморрагические симптомы появляются между 2-м и 4-м днем жизни в виде желудочно-кишечных и носовых кровотечений, генерализованных экхимозов, гематом. Общее состояние ребенка при этом ие страдает. Протромбиновое время удлинено, и у большинства детей наблюдается дефицит факторов II—VII—IX и X при нормальном уровне фактора V.
После введения витамина К наступает быстрая положительная динамика. Видимо, здесь имеет место более выраженный дефицит витамина К, чем у здоровых детей в неонатальном периоде.
При вторичной форме, дети, как правило, имеют признаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др. Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витамина К низкий. Диагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромбо-теСт, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина, мазок крови и др.).
Дифференциальный диагноз проводят с другими геморрагическими диатезами.
Лечение. Одноразовое парентеральное введение витамина К в дозе 100 мг под контролем тромботеста (выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от витамина К), внутрь викасол в течение 3-4 дней по 0,003-0,004 г/сут с последующим перерывом 3-4 дня, в тяжелых случаях — быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витамина К.
Прогноз при первичной форме благоприятный, при вторичной — серьезный.
Профилактика заключается в назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери; детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой травме, внутриутробном инфицировании.
Этиология, патогенез. Встречается в двух формах (первичная — дефицит витамина К и вторичная, развивающаяся у ослабленных или недоношенных детей и не являющаяся результатом простого дефицита витамина К).
В основе заболевания лежит внутрисосудистая коагуляция, вызванная пониженной активностью витамин-К-зависимых факторов II—VII—IX и X без изменения числа тромбоцитов и без фрагментации эритроцитов.
Клиническая картина.
При первичной форме геморрагические симптомы появляются между 2-м и 4-м днем жизни в виде желудочно-кишечных и носовых кровотечений, генерализованных экхимозов, гематом. Общее состояние ребенка при этом ие страдает. Протромбиновое время удлинено, и у большинства детей наблюдается дефицит факторов II—VII—IX и X при нормальном уровне фактора V.
После введения витамина К наступает быстрая положительная динамика. Видимо, здесь имеет место более выраженный дефицит витамина К, чем у здоровых детей в неонатальном периоде.
При вторичной форме, дети, как правило, имеют признаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др. Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови: умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов V и VII, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции. Эффект от применения витамина К низкий. Диагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромбо-теСт, определение комбинированной активности факторов II и VII, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина, мазок крови и др.).
Дифференциальный диагноз проводят с другими геморрагическими диатезами.
Лечение. Одноразовое парентеральное введение витамина К в дозе 100 мг под контролем тромботеста (выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от витамина К), внутрь викасол в течение 3-4 дней по 0,003-0,004 г/сут с последующим перерывом 3-4 дня, в тяжелых случаях — быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витамина К.
Прогноз при первичной форме благоприятный, при вторичной — серьезный.
Профилактика заключается в назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери; детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой травме, внутриутробном инфицировании.
