Этиология и патогенез. Наблюдается при внутрипеченочном блоке (в результате цирроза печени) и внепеченочном (тромбофлебит селезеночной вены, часто у детей, перенесших в периоде новорожденное™ пупочный сепсис; врожденная патология воротной вены).
В результате происходит нарушение внутри- или внепеченочных сосудов с нарушением оттока крови из портальной системы. Внепеченочный блок у детей встречается чаще.
Клиническая картина. Массивные пищевод-но-желудочные и кишечные кровотечения, печеночная недостаточность, нарастающий асцит, боли в животе, гепатоспленомегалия, рвота, повышение температуры, головная боль, плохой аппетит, нарушение сна, похудание, желтуха, расширенная венозная сеть на коже груди и живота, иногда в виде «головы медузы».
Течение заболевания нередко латентное.
Диагноз.
Для уточнения диагноза используют спленоиортографию, контрастное исследование пищевода, эзофагоскопию, определение активности процесса в печени, в том числе путем биопсии.
Дифференциальный диагноз проводят с целью уточнения причины, вызвавшей гипертензию.
Лечение вначале консервативное: диета, желчегонные средства, липотропные вещества, спазмолитические препараты, комплекс витаминов парентерально, глюкоза натощак; дезинтоксикационная терапия — в/в гемодез или неокомпенсан, 5% раствор глюкозы и др.
При высокой активности АЛТ и ACT — курс преднизолонотерапии продолжительностью 45-50 дней в оптимальной дозе 0,5-0,75 мг/кг в сутки.
В случае кровотечения — инфузия свежезамороженной плазмы и эритроцитной массы одномоментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5% раствора аминокапроновой кислоты, 5% раствора глюкозы с витаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, глутаминатом кальция, инфузии полиглюкина, неокомпенсана, раствора Рингера, назначают также рутин.
При развивающейся печеночной недостаточности капельно вводят 4% раствор гидрокарбоната натрия.
При появлении отеков, асцита — спиронолактон (антиальдостероновый препарат) в сочетании с другими мочегонными.
Для обволакивания слизистой оболочки пищевода — внутрь охлажденная плазма. Систематически — очистительные клизмы.
При нарастании симптомов портальной гипертензии, гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения), повторных тяжелых желудочно-кишечных кровотечениях показано оперативное вмешательство.
Прогноз зависит от причины гипертензии;
· при циррозе печени чаще неблагоприятный.
Профилактика заключается в предупреждении инфицирования во время родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеваний печени.
В результате происходит нарушение внутри- или внепеченочных сосудов с нарушением оттока крови из портальной системы. Внепеченочный блок у детей встречается чаще.
Клиническая картина. Массивные пищевод-но-желудочные и кишечные кровотечения, печеночная недостаточность, нарастающий асцит, боли в животе, гепатоспленомегалия, рвота, повышение температуры, головная боль, плохой аппетит, нарушение сна, похудание, желтуха, расширенная венозная сеть на коже груди и живота, иногда в виде «головы медузы».
Течение заболевания нередко латентное.
Диагноз.
Для уточнения диагноза используют спленоиортографию, контрастное исследование пищевода, эзофагоскопию, определение активности процесса в печени, в том числе путем биопсии.
Дифференциальный диагноз проводят с целью уточнения причины, вызвавшей гипертензию.
Лечение вначале консервативное: диета, желчегонные средства, липотропные вещества, спазмолитические препараты, комплекс витаминов парентерально, глюкоза натощак; дезинтоксикационная терапия — в/в гемодез или неокомпенсан, 5% раствор глюкозы и др.
При высокой активности АЛТ и ACT — курс преднизолонотерапии продолжительностью 45-50 дней в оптимальной дозе 0,5-0,75 мг/кг в сутки.
В случае кровотечения — инфузия свежезамороженной плазмы и эритроцитной массы одномоментно капельно с одновременным введением хлорида кальция, 5% раствора аминокапроновой кислоты, 5% раствора глюкозы с витаминами группы В, аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, глутаминатом кальция, инфузии полиглюкина, неокомпенсана, раствора Рингера, назначают также рутин.
При развивающейся печеночной недостаточности капельно вводят 4% раствор гидрокарбоната натрия.
При появлении отеков, асцита — спиронолактон (антиальдостероновый препарат) в сочетании с другими мочегонными.
Для обволакивания слизистой оболочки пищевода — внутрь охлажденная плазма. Систематически — очистительные клизмы.
При нарастании симптомов портальной гипертензии, гиперспленизма (анемия, тромбоцитопения, лейкоцитопения), повторных тяжелых желудочно-кишечных кровотечениях показано оперативное вмешательство.
Прогноз зависит от причины гипертензии;
· при циррозе печени чаще неблагоприятный.
Профилактика заключается в предупреждении инфицирования во время родов и раннем неонатальном периоде, своевременном лечении заболеваний печени.
