характеризуется генетически детерминированными нарушениями функции ряда ферментов, принимающих участие в пуриновом обмене и синтезе мочевой кислоты. Встречается примерно у 0,5-3% детей.
При этом отмечается неустойчивость углеводного и липидного обмена, склонность к кетоацидозу. Последнее в основном связано с понижением активности процессов ацетилирования в печени. Гиперурикемия повышает возбудимость нервной системы, усиливает чувствительность стенки сосудов к действию катехоламинов, оказывает диабетогенное действие, способствует камнеобразованию в почках. Дети с нервно-артритическим диатезом капризны, возбудимы, пониженного питания, но предрасположены к ожирению в старшем возрасте.
У них могут отмечаться тикообразные гиперкинезы, логоневрозы, ночные страхи, аффективные судороги, плохой аппетит, запах ацетона изо рта и от мочи, приступы ацетонемической рвоты, повышение АД.
Клинические маркеры диатеза — мочекислый инфаркт у новорожденных, моче- и желчнокаменная болезни, ацетонемическая рвота, артрозы, сахарный диабет, артериальная гипертензия, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, неврастенический и спастический синдромы. Скрытые маркеры — уратурия, оксалурия, высокий уровень мочевой кислоты в крови.
Диагноз базируется на данных генеалогического анамнеза, выявлении клинических и скрытых маркеров диатеза.
Лечение. Детям с нервно-артритическим диатезом рекомендуются диета с ограничением продуктов, богатых пуриновыми основаниями (субпродукты, мясо птицы, сельдь, сардины, какао, шоколад), обильное щелочное питье, особенно во вторую половину дня, клюква, лимоны, цитратная смесь, витамин Вб в утренние часы.
При высоком содержании мочевой кислоты в крови показано назначение аллопуринола.
При этом отмечается неустойчивость углеводного и липидного обмена, склонность к кетоацидозу. Последнее в основном связано с понижением активности процессов ацетилирования в печени. Гиперурикемия повышает возбудимость нервной системы, усиливает чувствительность стенки сосудов к действию катехоламинов, оказывает диабетогенное действие, способствует камнеобразованию в почках. Дети с нервно-артритическим диатезом капризны, возбудимы, пониженного питания, но предрасположены к ожирению в старшем возрасте.
У них могут отмечаться тикообразные гиперкинезы, логоневрозы, ночные страхи, аффективные судороги, плохой аппетит, запах ацетона изо рта и от мочи, приступы ацетонемической рвоты, повышение АД.
Клинические маркеры диатеза — мочекислый инфаркт у новорожденных, моче- и желчнокаменная болезни, ацетонемическая рвота, артрозы, сахарный диабет, артериальная гипертензия, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, неврастенический и спастический синдромы. Скрытые маркеры — уратурия, оксалурия, высокий уровень мочевой кислоты в крови.
Диагноз базируется на данных генеалогического анамнеза, выявлении клинических и скрытых маркеров диатеза.
Лечение. Детям с нервно-артритическим диатезом рекомендуются диета с ограничением продуктов, богатых пуриновыми основаниями (субпродукты, мясо птицы, сельдь, сардины, какао, шоколад), обильное щелочное питье, особенно во вторую половину дня, клюква, лимоны, цитратная смесь, витамин Вб в утренние часы.
При высоком содержании мочевой кислоты в крови показано назначение аллопуринола.
